Fibrotorakss

Pleiras dobuma slimības ir bieža komplikācija, kas attīstās pēc dažādām bronhopulmonārām patoloģijām. Viena no šīm komplikācijām var būt fibrotorakss - mēs runājam par iznīcinošu šķiedru procesu pleiras dobumā. Iznīcināšana veidojas no šķidras pleiras sekrēcijas izdalītās šķiedru masas uzkrāšanās dēļ, kā arī fibrinoziem gabaliņiem ar hemotoraksu.

Fibrotorakss var būt eksudatīvā pleirīta (īpaši tuberkulozes), pleiras empīēmas, dažādu ievainojumu vai operāciju rezultāts krūtīs.

Vienkārši sakot, fibrotorakss ir pleiras dobuma aizpildīšana (aizaugšana) ar lielu turpmākas ossifikācijas varbūtību. Normāla pleiras lokšņu slīdēšana kļūst sarežģīta, un inhalācijas laikā plaušas zaudē spēju pilnībā atvērties. Procesu pavada stipras sāpes, tas var izplatīties plaušu audos: kamēr krūtīs esošie orgāni spēj pāriet uz skarto pusi. [1]

Epidemioloģija

Elpceļu patoloģijas ir viena no visbiežāk sastopamajām slimību grupām. Dažu pēdējo gadu laikā viņu īpatsvars ir pieaudzis par aptuveni 10%. Eksperti šādu saslimstības pieaugumu saista ar sociālekonomiskās situācijas un vides pasliktināšanos, dzīves līmeņa pazemināšanos un migrācijas aktivizēšanu.

Lielākajā daļā gadījumu fibrotorakss darbojas kā citu slimību komplikācija. Tiek lēsts, ka biežums saslimstības struktūrā kopumā ir aptuveni 2–4%. Ķirurģisko klīniku pacientu vidū šis rādītājs var būt nedaudz augsts, tomēr šādas statistikas pašlaik trūkst. [2]

Cēloņi fibrotorakss

Fibrotorakss lielākajā daļā gadījumu attīstās kā citu elpošanas sistēmas un jo īpaši pleiras patoloģiju komplikācija. Tātad bieži fibrotorakses sākotnējie cēloņi ir:

• pleiras iekaisums (sausa vai eksudatīva);
• pleiras empīma;
• aseptisks pleirīts ar aizkuņģa dziedzera iekaisumu;
• audzēja process (mezotelioma);
• vēža metastāzes;
• iekļūstošas krūškurvja traumas;
• pulmonektomija (pilnīga vai daļēja);
• pleiras tuberkuloze;
• pleirīts, kas rodas autoimūno procesu rezultātā.

Sākotnējās fibrotisko traucējumu pazīmes parasti parādās vairākus mēnešus pēc pamata slimības. Piemēram, fibrotorakss pēc pulmonektomijas var attīstīties apmēram 6-18 mēnešus pēc operācijas.

Kā mēs jau esam atzīmējuši, fibrotorakss praktiski nenotiek kā neatkarīga patoloģija, bet darbojas kā citu slimību komplikācija. Šādas provocējošas slimības var būt gan plaušu slimības, gan citas slimības, kas tieši nebojā plaušu audus.

Riska faktori

Fibrotorakss ir sarežģīta un daudzfaktoru slimība. Nozīmīgākie predisponējošie faktori patoloģijas attīstībai ir:

• ilgstošas vai biežas elpošanas sistēmas iekaisuma patoloģijas;
• vielmaiņas traucējumi (pirmkārt - cukura diabēts, aptaukošanās);
• vecāka gadagājuma vecums;
• sirds mazspēja, traucēta kreisā kambara funkcija;
• akūta nieru mazspēja, hroniskas nieru mazspējas akūtas stadijas; [3]
• pacienti, kuriem tiek veikta hemodialīze;
• perifēro asinsvadu tīkla patoloģija;
• plaušu operācija (īpaši pulmonektomija).

Iepriekš minētie punkti attiecas uz tā sauktajiem vispārējiem riska faktoriem.

Turklāt fibrotoraksa attīstības risks palielinās ar elpošanas mazspēju, ilgstošu mākslīgu plaušu ventilāciju uz ilgstošas uzturēšanās intensīvās terapijas nodaļā.

Pathogenesis

Fibrotorakss ir pleiras dobuma iznīcināšana ar saaugumiem un saistajiem šķiedru audiem, kā rezultātā elpošanas sistēma zaudē spēju veikt savas funkcijas. Visbiežāk problēma rodas pulmonektomijas ilgtermiņa efekta veidā.

Vēl viens izplatīts patoloģijas attīstības cēlonis ir iekaisuma pleiras procesi - it īpaši empīēma, hemotoraks. Šādu reakciju rezultātā veidojas masīvas pleiras pietauvošanās vietas, un pleirogēnās fibrozes dēļ plaušu izmērs ir ievērojami samazināts.

Veselas personas pleiras dobums ir anatomiski spraugai līdzīga telpa, ko ierobežo parietālās un viscerālās pleiras loksnes (serozā membrāna). Parasti šajā vietā nedrīkst būt ieslēgumi. Tomēr noteiktu etioloģisku faktoru ietekmē pleirā notiek patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa pastiprinātu fibrozes veidošanos un dobuma piepildīšanu (saplūšanu).

Simptomi fibrotorakss

Fibrotoraksa simptomatoloģija ir nespecifiska, kas rada zināmas grūtības slimības diagnosticēšanai. Parasti klīnisko ainu var atspoguļot šādi simptomi:

• Pleiras iesaistīšanās pazīmes:
  • sāpes krūtīs;
  • skartās krūškurvja puses tilpuma samazināšanās, vienas puses elpošanas aizkavēšanās;
  • atstarpes starp ribām.
• Elpošanas distresa pazīmes:
  • Elpošanas grūtības pat ar minimālu fizisko slodzi
  • digitālo falangu un naglu cianoze, kā arī nasolabiskā trijstūra laukums;
  • paaugstināts nogurums, vājuma sajūta.

Simptomu smagums var būt atšķirīgs, atkarībā no pleiras bojājuma mēroga un no komplikāciju klātbūtnes elpošanas mazspējas formā. Visbiežāk mēs runājam nevis par vienu, bet par vairākām acīmredzamām pazīmēm, kas veido atbilstošo sindromu.

Fibrotoraksa sindroms kopumā ir simptomu kopums, ko vieno viens patoģenētisks mehānisms. Iepriekš minēto izpausmju ietvaros šādu simptomu kombinācijas ir atšķirīgas.

Sākotnējās fibrotoraksa izpausmes var būt šādas:

• pacients sūdzas par intratorakālām sāpēm, ko pastiprina klepus, kā arī dažādas intensitātes elpas trūkumu;
• ar smagu fibrotoraksu pacientam ir tahikardija, reibonis, sāpes krūtīs, bāla āda, zili apļi zem acīm;
• ja fibrotorakss attīstās uz infekcijas-iekaisuma procesa fona, tad palielinās temperatūra, drebuļi, vispārējs vājums, intoksikācijas pazīmes.

Neatkarīgi no slimības progresēšanas mēroga visiem pacientiem ir zināma elpošanas mazspēja un sāpes krūtīs. Tomēr šos simptomus nevar saukt par specifiskiem, tāpēc diagnozes noteikšanai jāveic rentgena izmeklēšana vai datortomogrāfija.

Izmaiņas krūtīs, kas raksturīgas fibrotoraksai

Krūškurvja pārbaude	Skartās puses ievilkšana un elpošanas aizkavēšanās, atstarpju ievilkšana starp ribām ieelpošanas laikā.
Palpācijas pārbaude	Balss trīce ir vāja vai (-).
Sitaminstrumenti	Blāva vai blāva skaņa.
Auskultācija	Elpošana ir vāja vai nav dzirdama, ir pleiras troksnis, bronhofonija ir vāja vai (-).
Rentgens	Fibrotoraksa fokuss tiek parādīts kā viendabīgs aptumšojums.

• Labās puses fibrotorakss

Fibrotoraks vienlīdz bieži var rasties pa kreisi un pa labi. Ar labās puses patoloģisko procesu elpas trūkums bieži ir galvenais simptoms - gan fiziskās aktivitātes laikā, gan klusā periodā. Ar slimības progresēšanu parādās citi simptomi, piemēram, tahikardija, tūska apakšējās ekstremitātēs, kakla venozo trauku pietūkums un pulsācija, sāpes aiz krūšu kaula labajā pusē. Pacienti sūdzas par smagu vājumu, nogurumu un nespēju vingrot.

• Kreisās puses fibrotorakss

Kreisās puses fibrotoraksa lokalizācijai bieži nepieciešama diferenciāldiagnoze ar ne tikai elpošanas, bet arī sirds un asinsvadu sistēmas slimībām. Pacienti var sūdzēties par sirds sāpēm, kas izstaro vēdera kreiso plecu vai kreiso pusi.

Retāk rodas kreisās puses fibrotiski bojājumi - sirds sirdsklauves un elpas trūkums. Sāpes parasti pastiprina klepus, šķavas un pēkšņas ķermeņa kustības.

Veidlapas

Fibrotoraksu var klasificēt pēc vairākām īpašībām, kas atkarīgas no konkrēta kritērija.

Atkarībā no cēloņsakarības slimība ir:

• pēcoperācijas (pulmonektomijas rezultātā);
• patoloģisks (citas pamatslimības dēļ).

Atkarībā no iekaisuma procesa attīstības fibrotorakss var būt:

• aug;
• stabils.

Ja mēs ņemam vērā patoloģijas lokalizāciju, tad ir šāda veida fibrotorakss:

• apikāls;
• starplobārs;
• parakostāls;
• supraphrenic;
• paramediastinal.

Idiopātiskais vai primārais fibrotorakss ir slimības veids, kas rodas bez redzama iemesla.

Komplikācijas un sekas

Galvenie fibrotoraksa nelabvēlīgie efekti ir:

• hroniska elpošanas mazspēja (skābekļa trūkums organismā);
• plaušu spiediena palielināšanās;
• hroniska cor pulmonale;
• sekundārā infekcija un iekaisuma procesa attīstība plaušās.

Iepriekšējā iekaisuma procesa un fibrotoraksa attīstības laikā asinsvadi un sirds var novirzīties uz sāniem. Šo stāvokli apdraud paaugstināts spiediens krūtīs un sirds asinsrites traucējumi. Šajā situācijā ir svarīgi novērst kardiopulmonālas mazspējas veidošanos: ja tiek konstatēta orgānu pārvietošana, pacientam ieteicams veikt ārkārtas operāciju.

Nevēlamās ietekmes un komplikāciju iespējamība ir atkarīga no fibrotoraksa pakāpes un apjoma. Kad patoloģija tiek atklāta vēlākos posmos, viņi bieži runā par nelabvēlīgu turpmāku notikumu attīstību. Savlaicīga piekļuve ārstiem un adekvāta ārstēšana palielina pacienta relatīvās atveseļošanās iespējas, proti, fibrozes procesu kavēšanu. Tomēr pat atveseļotam pacientam nepieciešama regulāra ārsta uzraudzība.

Diagnostika fibrotorakss

Galvenās aizdomas par fibrotoraksu pētījumu metodes ir:

• Pamata metodes:
  • pacienta vispārēja pārbaude;
  • krūškurvja zonas pārbaude;
  • palpācijas metode;
  • sitaminstrumentu izpēte;
  • klausīšanās (auskultācijas metode).
• Papildu metodes:
  • rentgena krūtīs;
  • asins un krēpu izdalījumu analīze.

Fibrotoraksu parasti raksturo pacienta sūdzības par elpas trūkumu, sāpēm krūtīs. Veicot vispārēju pārbaudi, uzmanība tiek pievērsta ādas bālumam, cianozei. [4]

Medicīniskās apskates laikā tiek konstatēta skartās krūškurvja puses nogrimšana, ātra sekla elpošana, skartās puses atpalicība ar dziļu elpu.

Kāda perkusijas skaņa parādās ar fibrotoraksu? Parasti sitaminstrumentu skaņas trulums.

Auskultācijas laikā elpošana ir vāja, vezikulāra vai vispār nav piemērota klausīšanai. Ir pamanāms pleiras berzes troksnis. Bronhofonija ir vāja vai tās vispār nav.

Palpējot, krasi pavājinās balss trīce vai tā trūkums. [5]

Asins analīzēs, krēpu izdalījumos netiek veiktas nekādas īpašas izmaiņas.

Instrumentālo diagnostiku galvenokārt attēlo krūšu dobuma vienkāršā rentgenogrāfija vai tomogrāfija. Lai diferencētu fibrinozās uzkrāšanās un šķidruma sekrēcijas pleirā, dažiem pacientiem tiek veikta pleiras punkcija. Šī diagnostikas procedūra ietver punkcijas veikšanu ar intrakavitārā satura izsūknēšanu. Tad materiāls tiek nosūtīts laboratorijas pētījumiem par infekcijas pazīmju, netipisku šūnu vai fibrīna pavedienu klātbūtni. [6]

Turpmāko pasākumu mērogs ir atkarīgs no sākotnējās diagnozes rezultātiem.

• Fibrotoraks uz rentgena

Rentgenstaru attēls ar fibrotoraksu tiek parādīts viendabīgas ēnas formā. Ir samazināts un vienā vai otrā pakāpē intensīvs skartā plaušu lauka aptumšojums, augsts diafragmas kupola stāvoklis, iznīcinot kaulu-diafragmas sinusu slēgšanu, videnes orgānu nobīde uz skarto pusi. Iespējama pleiras pārkaļķošanās zonu parādīšanās.

Ir ievērojams pleiras virsmu sabiezējums, apgabali ar izveidojušos saaugumiem.

Fibrotoraksa rentgenstaru pazīmes var papildināt ar tuberkulozes perēkļiem plaušās, pleirā un kaulu audos. Dažreiz ir iespējams noteikt kalcifikāciju klātbūtni - blīvas kalcija sāļu nogulsnes. [7]

Diferenciālā diagnoze

Fibrotorakss jānošķir no šādām patoloģijām:

• plaušu audu fokusa vai lobāra blīvēšana;
• dobumi plaušu audos;
• obstruktīva vai kompresijas atelektāze;
• hidrotorakss;
• pneimotorakss;
• eksudatīvs bronhu sašaurināšanās;
• bronhu obstrukcija;
• elpošanas distresa sindroms.

Profilakse

Daudzos gadījumos var novērst fibrotoraksa veidošanos. Lai samazinātu patoloģiskā procesa attīstības iespējamību, ir jāņem vērā šādi ieteikumi:

• nekavējoties konsultējieties ar ārstu, lai diagnosticētu un ārstētu elpošanas traucējumus;
• stiprināt imūno aizsardzību, izvairīties no hipotermijas;
• atmest sliktos ieradumus - it īpaši smēķēšanu;
• izvairieties no pasīvas cigarešu dūmu ieelpošanas;
• lai izvairītos no ķīmiskiem elpošanas orgānu bojājumiem, nepieciešamības gadījumā izmantojiet individuālos aizsardzības līdzekļus;
• savlaicīgi novērst visus infekcijas un iekaisuma procesus organismā;
• ēst labi, vadīt aktīvu dzīvesveidu, izvairīties no hipodinamijas;
• sistemātiski iziet visaptverošu ķermeņa profilaktisko diagnostiku, katru gadu veic plaušu fluorogrāfisko attēlu.

Prognoze

Ar savlaicīgu fibrotoraksa attīstības apstāšanos prognozi var saukt par vairāk vai mazāk labvēlīgu. Patoloģijas komplikāciju iespējamību novērtē saskaņā ar sākotnējās slimības smagumu, pacienta vecumu un vispārējo veselību, kā arī fibrotiskā procesa izplatīšanās pakāpi.

Visbiežāk fibrozes parādība ar laiku progresē nelineāri. Jo vairāk fibrotorakss iet cauri, jo smagāka ir tā gaita un sliktāka prognoze.

Ja pacientam tiek diagnosticēta fibrotoraksa, ārstēšana vienmēr jānosaka kvalificētam ārstam. Tomēr šajā situācijā nav terapeitisko standartu. Tā kā daudzos gadījumos pirms slimības attīstības un progresēšanas ir iekaisuma procesi, var nozīmēt pretiekaisuma līdzekļus. Kortikosteroīdu līdzekļi ir paredzēti tikai tādu pacientu ārstēšanai, kuriem ir autoimūni procesi un akūta elpošanas sistēmas intoksikācija.

Labvēlīgu slimības iznākumu var teikt, veicot plaušu dekortikāciju. Pēc šādas iejaukšanās pacients faktiski var "aizmirst" par problēmu un turpināt dzīvot pilnīgi pilnībā. Ja mēs ņemam vērā neķirurģisko pacientu vadību, kuriem diagnosticēta fibrotoraks, tad pat ar minimālu elpošanas mazspējas smagumu pastāv patoloģijas tālākas progresēšanas draudi. Visnelabvēlīgākais rezultāts tiek novērots pacientiem, kuri saslima pēc pulmonektomijas vai ar acīmredzamu intensīvu elpošanas mazspēju.