Maksts aplazija

Maksimālās aplazijas ir novirze no sieviešu dzimumorgānu attīstības normas, kas ietver pilnīgu vai daļēju maksts trūkumu. Vācu zinātnieks Meyer pirmo reizi šo anomāliju atklāja, papildināja Rokitanska un Mullera diagnozi, paralēli atklājot par to, ka nav dzemdes.

[1],

Epidemioloģija

Vagīnas aplāzija ir reti. Saskaņā ar 10tys statistiku. Dzimis meitenes veido vienu vai divus šādus gadījumus. 60% sieviešu ar šo diagnozi ir attīstījusies urīna trakta patoloģija, bet 35% - muskuļu un skeleta sistēmas defekti.

[2], [3], [4]

Cēloņi maksts aplazija

Par maksts aplāzija cēlonis ir iedzimts defekts, bieži vien kopā ar defektu vai trūkumu anatomiski blakus esošo orgānu: dzemdē, nierēm. Kas izraisa šādas anomālijas attīstību, nav konkrētas atbildes. Visbiežāk šādu gadījumu rašanās ir vienota un neietver iedzimtību. Ir arī precedenti esamību šīs disfunkcijas sievietēm vairāku paaudžu vienas ģimenes, kas dod pamatu runāt par ģenētiskās noslieces. Ģenētiskajā līmenī tiem ir regulāra 46 hromosomu kopu ar standarta skatu no pēdējā XX. Veidošanās dzemdes notiek embrija stadijā beigās otrā mēneša augļa attīstību, sākot no Müllerian. No tiem veidojas dzemde, nāves caurules un maksts. Atzīst, ka dažādas infekcijas slimības, jo īpaši seksuāli transmisīvām (trihomonoze, cilvēka papilomas vīruss, dzimumorgānu herpes, uc), kas ir spēcīga un ilgstoša iedarbību ķīmisko vielu, nepareiza douching var radīt defektu seksuālo bērnu sistēmu.

[5]

Riska faktori

Pamatojoties uz paredzamajiem dzemdes aplazijas cēloņiem, riska faktorus var klasificēt kā:

• nākamās mātes dzimumorgānu hronisks iekaisums;
• jebkādas slimības, tostarp vīrusu infekcijas, kas saistītas ar ilgstošu ārstēšanu ar antibiotikām un citām zālēm;
• hormonālas neveiksmes;
• neiropsihiatriski traucējumi.

[6], [7]

Pathogenesis

Slimības patoģenēze līdz šim nav pilnībā noskaidrota, taču ir acīmredzams, ka šūnu defekts izraisa to šūnu bioloģisko mazvērtīgumu, kas piedalās nākotnes dzimumorganizācijas veidošanā. Mellerijas kanāliņu pilnīga estrogēna receptoru neesība vai trūkums izraisa daļēju saplūšanu vai nesadalījumu, kā rezultātā rodas anomālija. Bieži vien Mullerian kanālu sieniņu saplūšanu kavē trūkumi urīnā un muskuļu un skeleta sistēmās.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomi maksts aplazija

Vagīnas aplāzija neietekmē sievietes izskatu. Visi sekundārie dzimumtieksmes rādītāji ir atbilstoši vecumam. Simptomi rodas, kad notiek pubertāze. Bieži vien viņi saista sevi ar iegurņa sāpēm, svaru vēderā, menstruāciju trūkumu. Ar daļēju aplaziju ir iespējama pārmērīga asiņošana, ja nav iespējams ievietot tamponu. Dažreiz urinēšanu papildina sāpīgas sajūtas, defekācija ir bojāta. Dažos gadījumos notiek vemšana, temperatūra paaugstinās.

Bieži vien pirmā pazīme, ka ir reproduktīvās sistēmas attīstības defekts, ir menstruāciju trūkums, kad tiek sasniegts pubertātes vecums. Dažas meitenes saskaras ar neveiksmīgiem mēģinājumiem pēc pirmā seksuālā kontakta, citiem satrauc nopietnas periodiskas sāpes, kas neizdodas pēc sāpju zāļu lietošanas.

[14], [15]

Veidlapas

Vagīnas aplāzija ir dalīta pilnā un daļējā. Ja daļēji nav maksts, šķērsgriezuma starpsumma ir pilnīga vai nepilnīga, tās sienām var būt atšķirīgs biezums un tās atrodas dažādās maksts augšdaļas daļās.

Ar pilnu aplasijas formu notiek:

• ar pilnvērtīgu dzemdi;
• ar dzemdes aplaziju;
• ar dzemdes kakla aplasiju un kanālu, kas savieno iekšējos un ārējos dzimumorgānus.

[16], [17]

Dzemdes un maksts aplāzija

Dzemdes un maksts aplāzija joprojām satur Rokitansky-Küster-Mayer sindroma nosaukumu. Ar šo slimību dzemde pilnīgi nav, bet parasti darbojas olnīcas. Sekundārie dzimumtieksmes veidojas bez patoloģijām, nav sāpīga periodiska sindroma.

[18], [19]

Komplikācijas un sekas

Maksimālās aplasijas sekas - neauglība un pilnīgas intīmās dzīves neiespējamība, neatlaidīgi novēršot anomāliju. Tajā pašā laikā tas ir liels psiholoģisks trieciens katrai meitenei, kurai tas jāpārvar. Sarežģījumi var rasties, mēģinot būt pirmajai seksuālajai saskarsmei. Nezinot savu vice, meitene var saņemt perēnas, urīnizvadkanāla plīsuma.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostika maksts aplazija

Dzimumorgānu primārais fiziskā apskate uz krēsla neparāda nekādas novirzes ārējo dzimumorgānu struktūrā, tas norāda uz galvas ādas klātbūtni pubī. Ar aplasiju un makstu un dzemdē ir dažas viņu atrašanās vietas pazīmes. Tātad vestibila virsmu var izlīdzināt no urīnizvadkanāla uz taisnās zarnas, dzirnaviņu - bez rievas starpnozarē, un tai ir caurums, caur kuru aplasija tiek atklāta. Palielināšanās vēderā atklāj ērkšķu dzemdes vietā. Lai noskaidrotu diagnozi, tiek noteiktas urīna, asins analīzes, instrumentālās un diferenciālas izmeklēšanas laboratorijas testi.

[25], [26], [27], [28]

Analizē

Ja jums ir aizdomas par maksts aplasiju, testi nav ļoti informatīvi, bet tie ir nepieciešami, lai noteiktu fona, kurā attīstās defekts. Šim nolūkam tiek veikts urīna tests, kā arī vispārējs un detalizēts asinsanalīzes tests. Pētījumi parādīs hormonālo līmeni, tā iespējamo nelīdzsvarotību. Uztriepes un biomateriālu bakterioloģiskā un bakteroskopiskā analīze noteiks dzimumorgānu mikrofloru, iekaisuma klātbūtni, sēnītes, baktērijas, iespējamās iekaisuma slimības.

[29], [30],

Instrumentālā diagnostika

Vissvarīgākais mehānisms pareizas diagnozes noteikšanai maksts aplasijas gadījumā ir instrumentāla diagnostika. Pārbaudes laikā zondes lietošana ļauj jums atklāt vagīnu aiz dzimumzīme, kas akli beidzas. Ja šādi pasākumi nav pietiekami diagnozes noteikšanai, tiek izmantota laparoskopiskā diagnostika. Tas ir minimāli invazīvas ķirurģiskas metodes pētījumu, kas ļauj, izmantojot optisko laparoskopu caur nelielu caurumu iekļūt vēdera dobumā un dot tēlu reproduktīvo orgānu lielākā izmērā uz monitora. Neķirurģiskas diagnostikas metodes - ultraskaņas (ultraskaņas) un vēdera orgānu magnētiskās rezonanses (MRI) attēlošana parādīs, vai ir bojājumi citos dzimumorgānos vai blakus orgānos. Iespējams, ka nav dzemdes ar normāliem olnīcām un olvadām, vai tas var būt nepietiekami attīstīts, tiek konstatēti urīnceļu sistēmas defekti.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ir ļoti svarīga, lai noteiktu diagnozi, un tā ir paredzēta, lai pasargātu pacientu no nepareizas ārstēšanas. Meitenes ar dzemdes aplāzija 2-8sm at a distance no anus, skatoties uz ginekoloģiska krēslu un vēdera izpalpējot atklāj blīvējumu, kas var kļūdaini sajaukt cistu vai audzējs. Sāpīgas sajūtas var tikt sajauktas ar akūtu apendicīta uzbrukumu, olnīcu kakla saraušanos vai vulvovaginītu.

Profilakse

Vagīnas aplasijas profilakse šodien nav pieejama. Tas ir ieteikuma līmenī grūtniecēm, kas vēlas dzemdēt veselīgus pēcnācējus - ir jābūt ļoti uzmanīgiem grūtniecības pirmajā trimestrī, kad dzimumorgāni tiek veidoti embrija līmenī. Alkohols, smēķēšana, dažādas ķīmiskās ietekmes, kaitīga ražošana, vīrusu infekcijas ir faktori, kas var kaitēt nākamajai meitenei, viņa psihikai, atņemt pilnvērtīgas seksuālās dzīves priekus un mātes stāvokli.

[31], [32]

Prognoze

Mūsdienu tehnoloģijas, izgudrojums un augstas precizitātes diagnostikas un ķirurģijas iekārtu izmantošana pacientiem cerē un veicina slimības progresu. In vitro apaugļošana ir ļāvusi sievietēm, kurām ir maksts aplasija, iemācīties mātes laulību ar surogātmātes palīdzību.

[33], [34]