Undīnas lāsta sindroms: kāpēc veseliem bērniem mirst?

Bezmiega bērnu mirstība no pirmā acu uzmetiena uztrauc cilvēci daudzus simtus gadu. Parasti veselīgs bērns droši aizmig, un tad vienkārši pārtrauc elpošanu un nomirst. Šī parādība ir diezgan izplatīta starp bērniem pirmajā dzīves gadā. To sauca par pēkšņas bērnu nāves sindromu, vēlāk to neoficiāli sauca par "Undīnas lāstu sindromu".

Varbūt tāpēc, ka bērna mirstības īpatsvars pēkšņas elpas apstāšanās dēļ sapņos ir daudz augstāks nekā pieaugušajiem, ne visi zina, ka patoloģija var izpausties vecāka gadagājuma vecumā. Un slimības attīstības laiks ir ļoti grūti prognozējams, bet "elpas trūkuma" sekas var būt visvairāk traģiski.

Let's redzēt, kāda veida sindroms tas ir, kādi ir tā cēloņi un kāpēc tam ir tik neparasts vārds.

Nedaudz vēstures

Šajā pasaulē ir daudz skaistu mīti un leģendas, kas ir atnākuši pie mums no seniem laikiem, un stāsta mums par lielu mīlestības spēku, kas robežojas ar naidu briesmīgā spēkā, vainas kas bieži kļūst neticība un nodevību. Visbiežāk šādiem stāstījumiem ir traģisks iznākums, neskatoties uz situācijas pilnīgu romantismu pašā sākumā.

Šī notikumu ķēde, kas balstīta uz iepriekšminētajām sajūtām, veidoja pamatu Vācijas-Skandināvijas legendam par Merēnas Undīnes leģendu, kurš iemīlēja parastu cilvēku. Šis gods tika piešķirts jaunu bruņinieku nosaukts Lawrence, kurš bija tik fascinē viņa izvēlējusies, ka apsolīja savu mīlestību un uzticību, sakot, ka būs uzticīgs savu mīļoto, ja vien var elpot, pamostoties no rīta. Skaista Andina ticēja jaunā cilvēka solījumiem, apprecējās un dzemdēja mantinieku, upurējot mūžīgo jaunību un skaistumu.

Ir pagājis laiks, skaistā princes mīlestība ir atdzisusi, un viņš sāka skatīties uz jaunākām un pievilcīgākām meitenēm, aizmirstot par zvērestu. Virsnas identitāte, kas tik jaunajai vīrietim tik pievilcīga, sāka viņu iekaisāt un viņš priekšroku dod parastajām zemes skaistēm.

Kad Undīne redzēja citu meiteni viņas mīļotā rokās. Viņai bija prieka acis laimīgā diena, kad Lorenss zvērēja mūžīgajā mīlestībā, viņa vārdi skanēja manā galvā: "Kamēr es varu elpot, no rīta pamostoties". Mīlestība un ienīst pārsteidza Undīnas sirdi, un viņa nodeva nodevēju nodevējam, saskaņā ar kuru viņš elpoja tikai tad, kad viņš bija nomodā, un, aizmigusi, nonāca nāves draudos, jo viņš nevarēja elpot miegā. Tādējādi viņš nekad neatstās brīdi aizmirst par Undīnu, kamēr viņš vēl ir dzīvs.

Šī stāsta beigas ir skumji. Bruņinieks nomira sapnī, kad viņa elpas apstājās. Tas pats liktenis gaidīja daudz zīdaiņu un pieaugušo ar Undīnes lāsta sindromu, kurš naktī pārtrauca elpošanu, bez kura cilvēka dzīvība nav iedomājama.

Epidemioloģija

Tātad izrādās, ka nakts apnojas sindroms visbiežāk tiek diagnosticēts jaundzimušajiem un mazuļiem līdz 1 gadam. Visticamāk, ka šis stāvoklis šajā vecumā ir saistīts ar augstu mirstības līmeni, kā rezultātā bērniem vienkārši nav laika izbaudīt pieaugušo dzīvi.

[1], [2]

Cēloņi undīnas lāstu sindroms

Uz ilgu laiku, medicīnas zinātnieki nevarēja noteikt attiecības starp traucējumu elpošanas funkciju attīstību un cilvēku veselības stāvokli, jo lāsta Ondine sindromu mirst veseli bērni, kas paredz ilgu, laimīgu dzīvi. Tas lika ārstiem sajaukt, un viņi vienkārši nevarēja izskaidrot to, kas notika ar bērniem satraucošajiem vecākiem.

Pagājušā gadsimta vidū zinātniekiem izdevās sasaistīt elpošanas patoloģiju ar nakts apnoja, kas deva iespēju Undīna sindromu ārstēt kā vienu no miega apnojas veidiem. Bet tas joprojām neizskaidro elpošanas nomākuma iemeslu, ņemot vērā izcilu veselību un patoloģiju trūkumu, kas ietekmē iedvesmas vai beigu kvalitāti.

Mistērijas fenomenu atrisināja ģenētiķi jau mūsu gadsimtā. Viņi ar pacientiem ar Undīnes lāstu atrada ģenētisku mutāciju mutē ar RNOX2B gēnu hromosomā 4p12, kas ir atbildīgs par elpošanas centra attīstību smadzenēs. Mutācija izraisa zināmus traucējumus elpošanas funkcijās, kas ir Undīna lāstu sindroma cēlonis, kuru ilgu laiku uzskata par neizskaidrojamu.

Par laimi, Undīnas sindromam nav iedzimta rakstura. Bet no otras puses, jo grūtāk ir paredzēt, jo gēnu mutācijas cēloņi paliek noslēpums.

[3], [4], [5]

Riska faktori

Bet ne viss Undīnas lāsta sindroms liek sevi novērot mazuļa vecumā. Šī patoloģija neatbilst noteiktiem vecuma ierobežojumiem. Nav tik tālu tās īpašībām un tādiem jēdzieniem kā riska faktori. Faktiska elpošanas apstāšanās var notikt jebkurai personai jebkurā vecumā, un šeit galvenais ir palīdzēt pacientam laikā, tādējādi glābjot viņa dzīvību.

Tomēr ir nelielu seksuālo ierobežojumu sindroms. Kā jūs atceraties, Undīnas lāsts bija saistīts ar viņas mīļāko, kurš, kā vajadzēja, pārstāvēja cilvēces stipro pusi. Tātad statistika apgalvo, ka vīrieši visvairāk pakļauti slimībai, lai gan patoloģijas attīstības gadījumi sievietēm nav izslēgti.

Saskaņā ar dažiem pētījumiem var apgalvot, ka katrs desmitais stiprākā dzimuma pārstāvis, kas aizmidzis, atkal pietrūkst, jo pēkšņi apstāsies elpošana. Un vīriešiem, kuri ir pārsnieguši 40 gadu slieksni, Undīna lāsta sindroma simptomu rašanās iespēja palielinās četrkārtīgi.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Elpīšana ir dzīve, un ar šo apgalvojumu ir ļoti grūti. Skābeklis, kas iedvesmo ķermenī, ir burtiski visu būtisko procesu virzītājspēks. Dzīve vienkārši pazūd bez tā, tādēļ pēc elpas apstāšanās parasti notiek cilvēka nāve.

Miega apnojas sindroms, kas ir kā zinātniskā kopiena sauc lāstu Ondine sindromu, kas izpaužas kā īsu desmit līdz piecpadsmit sekundes pārtraukšanai elpošana, kas ir novērota procesā aizmigt. Šo stāvokli mūsu dzīvē vismaz vienu reizi ir pieredzējis katrs no mums. Šāds īss laiks bez skābekļa ieviešanas nevar radīt nopietnu kaitējumu veselībai vai dzīvībai, ja tas notiek reti. Ja šādi apstājas elpošana ir vairāk nekā 5 reizes pēc stundas vai kļūst garāks, tas ir gadījums ir nopietni norūpējusies par savu veselību, kā liels risks dažādu patoloģiju uz fona skābekļa bada un pat nāvi sapnī.

Elpošanas process, tāpat kā daudzi citi procesi cilvēka ķermenī, tiek veikta automātiski un to kontrolē, kā parasti, smadzenēs. No smadzeņu elpošanas centra ir pastāvīga impulsu plūsma uz elpošanas sistēmu, un mēs pat nevēlamies, kad mums vajadzētu ieelpot vai izelpot. Ja cilvēks nomierina stāvokli, cilvēks kaut kā var uzņemties šo procesu viņa vadībā, tad mūsu miegā mūsu elpa ir pilnībā automatizēta. Tas ļauj mums dzīvot laikā, kad citas ķermeņa funkcijas zināmā mērā ir apspiesti.

Undīnas lāsta sindroma draudi ir tādi, ka persona, kas aizmigusi, nespēj kontrolēt savu elpošanu. Un kad tiek traucēta elpošanas centra darbība, smadzeņu signāli pārtraucas un elpošana apstājas, un cilvēks miega laikā paliek bezspēcīgs, jo viņš pat nezina, kas ar viņu notiek.

[9], [10], [11], [12]

Simptomi undīnas lāstu sindroms

Kā jau minēts, Undīnas lāsta sindroms ir viens no nakts apnojas veidiem, ko sapņo raksturo elpošanas apstāšanās. Obstruktīva miega apnoja, kas galvenokārt ietekmē vīriešus 40 gadu vecumā, ir bieži apstāšanās elpošanas sapnis sakarā ar šķērsli gaisa plūsmai augšējo elpceļu traktā. Šī stāvokļa iemesli var būt liekais svars, anatomiski nepareiza kakla struktūra, vecuma izmaiņas muskuļu tonī, slikti ieradumi, iedzimtība, rinīts, daži vielmaiņas slimības utt.

Centrālā apnoja ir tāda pati patoģenēze kā Undīna sindroms. Elpošanas apstāšanās ir saistīta ar smadzeņu signāla trūkumu. Bet slimības iemesli neattiecas uz gēna mutāciju, bet smagām smadzeņu patoloģijām, kas radās intrauterīnās attīstības periodā vai radās dažādu slimību un galvas traumu dēļ.

Jaukta tipa apnoja visbiežāk tiek diagnosticēta zīdainim no 0 līdz 1 gadu vecumam, un tam var būt viens vai vairāki iemesli.

Lāsts Ondine sindroms dažreiz sauc iedzimtas hipoventilācija plaušas, kuras galvenie simptomi ir pārtraukšana elpošanas (elpošanas mazspēja) un hipoksijas (skābekļa atņemšanu smadzeņu un organisma kopumā).

Tāpat kā ar cita veida miega apnojas, par fona nekārtīgas elpošana miega un bieži pamošanās laikā var attīstīties saistītās simptomi, piemēram, uzbudināmība un nesaturēšanas, depresijas, smags nogurums, izklaidība, un kā rezultātā samazinājies veiktspēju, galvassāpju, jo trūkst atpūties naktī. Sakarā ar bailēm no nāves miegā persona ir bail gulēt, jo elpošanas nevar atjaunot īsā laikā. Tas izsmidzina pacientu gan fiziski, gan psiholoģiski.

Elpošanas funkcijas traucējumi pacientiem ar jebkāda veida apnojas var izpausties kā ātra elpošana, tahikardija, balss pārmaiņas, aizsegums, ciānveidīga āda. Visbiežāk bērniem ar Undīna sindromu vecāki pievērsa uzmanību tam, ka bērns apstājās elpot un viņa seja ieguva zilganu nokrāsu.

Ir arī daži traucējumi ķermeņa veģetācijas sistēmā. Pacientiem ir hiperhidroze, periodiska reibonis un ģībonis, kas saistīti ar sirds ritma traucējumiem, barības vada peristaltiku.

Komplikācijas un sekas

Ja neveicat pasākumus, lai novērstu elpošanu, pacientiem ar nakts miega apnoja, tas apdraud ne tikai letālu iznākumu. Pat ja persona pēc dusmām uzbrukuma paliek dzīvs, pat īslaicīga skābekļa piegādes pārtraukšana smadzenēs var negatīvi ietekmēt viņa veselību, it īpaši, ja šie uzbrukumi periodiski atkārtojas.

Nelieliem pacientiem ar Undīnes lāsta sindromu tas attiecas ne tikai uz nakts miegu, pat pietūkuma stāvoklī, elpošanas kontrole nav automātiska, tāpat kā veselīgā cilvēkā. Rezultātā pacientu asinis nav pietiekami piesātināts ar skābekli, bet oglekļa dioksīda līmenis pārsniedz normas.

Tas viss var ne tikai ietekmēt smadzeņu un sirds un asinsvadu sistēmas darbību, bet arī citiem orgāniem un ķermeņa sistēmām ir grūti. Un tomēr smadzenes cieš vispirms, kas var izturēt ne vairāk kā 4-5 minūtes bez skābekļa, pēc kura mirgo neatgriezeniski smadzeņu audu procesi, kas var ne tikai ietekmēt attiecīgo orgānu un ķermeņa sistēmas darbību.

Smadzenes badās - arī cieš nervu sistēma. Kā Undīna sindroma komplikācija var uzskatīt neiropsihisku sindromu, kura izpaužas ir parkinsonisms, demence un psihoze, attīstību.

Bez pastāvīga skābekļa badu smadzenēs izraisa samazinātu efektivitāti un cilvēks mācīšanās, daži bērni nezina, cik ilgi teikt, atpaliek saviem vienaudžiem, viņi attīsta nepietiekamība dažādos orgānos.

Aptuveni pusstundu sirds var iztikt bez skābekļa, taču tas nenozīmē, ka skābekļa līmeņa pazemināšanās asinīs šajā laikā neietekmēs sirds un asinsvadu sistēmas darbību. Pārbaudot skābekļa badu, sirds muskulī mēģina aizpildīt šo plaisu, spēcīgi samazinās, lai palielinātu asins plūsmu. Tā rezultātā asinspiede tiek strauji saspiesta, tādējādi palielinot spiedienu uz sieniņām. Palielināšanās asinsspiediena ir negatīva ietekme uz stāvokli pacientiem, kam ir slikta dūša, galvassāpes, pasliktinās veselība, palielinot risku sirdslēkmes un insultu, kas ir īpaši biedējoši cilvēkiem vecumā, kuri ir redzējuši ievērojamu pasliktināšanos organismā.

[13], [14]

Diagnostika undīnas lāstu sindroms

Tā kā Undīnas lāsta sindromam nav savas īpašas izpausmes, un tās pirmās pazīmes līdzinās citiem apnojas veidiem, šī stāvokļa diagnoze ir diezgan sarežģīta. Lai noteiktu cilvēka gēnu mutāciju klātbūtni, to var izdarīt tikai ar īpašu ģenētisko eksāmenu, bet pašlaik jautājums nav izteikts šādā veidā.

Tomēr matu pētījumos ir dažādas instrumentālās diagnostikas metodes, kas palīdz izslēgt vai apstiprināt "obstruktīvās apnojas" diagnostiku.

Polisomnogrāfijas - uzraudzības miega ar reģistrāciju noteiktiem parametriem: muskuļu tonuss (EMG) aktivitāti smadzenēs (encephalogram), asins skābekļa piesātinājumu (pulsoksimetricheskoe pētniecības), no sirds (EKG), uc Šie pētījumi tiek veikti ar miega klīnikā, bet ir iespēja turot. Mājas procedūra, izmantojot īpašu ierīci.

Diagnozes svarīga loma ir pacienta intervēšana ar visu simptomu aprakstu, kas ir viena no diezgan informatīvām diferenciāldiagnozes metodēm. Var būt nepieciešams konsultēties ar ENT ārstu, kā arī veikt dažus testus.

Lai novērstu elpošanas funkciju pārkāpumiem sakarā ar traumu un smadzeņu slimības var veikt dažādus pētījumus par galvas, piemēram, EEG, EhoEG, ultraskaņas, MRI, Neirosonogrāfija jaundzimušajiem, datortomogrāfijā, un citi.

[15], [16]

Prognoze

Prognozes šajā gadījumā ir atkarīgs no tā, cik ātri ir veikti efektīvi pasākumi, lai novērstu darbības traucējumus organisma elpošanas funkcijās. Ārsti uzskata, ka ir nepieciešams pēc iespējas drīzāk ārstēt šādus pacientus, tiklīdz simptomi sāk parādīties, lai novērstu skābekļa bojāeju organismā un ar to saistītās sekas.

Jā, inovatīvās ierīces cena joprojām ir ļoti augsta, un daudziem cilvēkiem tas nav ļoti spēcīgs, tādēļ bērni ir spiesti ilgu laiku gaidīt savu kārtu pilnajā dzīvē, paliekot savienoti ar mākslīgās ventilācijas iekārtām. Bet varbūt zinātne tuvākajā nākotnē varēs atrast veidus, kā noteikt embriju mutāciju un kaut kā novērst to pirms bērna piedzimšanas. Un tad Undīnas lāsta sindroms kļūs par tādu pašu leģendu kā stāsts par sirēna mīlestību pret kopīgo cilvēku.

[17], [18]