Periodiska drudža sindroms

1987. Gadā tika aprakstīti 12 gadījumi, kad parādījās sava veida sindroms, kas izpaudās kā periodisks drudzis, ko papildināja farynīts, afosāls stomatīts un dzemdes kakla adenopātija. Angļu valodā runājošās valstīs tas tika apzīmēts ar šī izpausmju kompleksa (periodiska drudža, afāzu stomatīta, faringīta un dzemdes kakla adenīta) sākotnējiem burtiem - PFAPA sindromu. Frankofonu paši raksti bieži sauc par šo slimību Marshall sindromu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Šī slimība biežāk novērojama zēniem (apmēram 60%). Kopumā sindroms sāk izpausties apmēram 3-5 gadu laikā (vidēji: 2,8-5,1 gadi). Bet šajā gadījumā arī 2 gadus veciem bērniem attīstās arī slimības attīstības gadījumi, piemēram, no 8 pētītajiem pacientiem 2 gados novēroti 6 drudža uzbrukumi. Bija arī gadījums no 8 gadus vecas meitenes, kad 7 mēnešus. Pirms sazinoties ar ārstiem, viņai bija slimības simptomi.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Cēloņi periodiska drudža sindroms

Periodisko drudža sindroma attīstības cēloņi mūsdienās vēl nav pilnībā izpētītas.

Tagad zinātnieki apspriež vairākus no visticamākajiem šīs slimības cēloņiem:

• Aktivizācija latentu infekciju organismā (tas ir iespējams, pie drūzma no dažiem faktoriem - dēļ samazināta imunoloģisko reaģētspēju pasīvajā vīrusu cilvēka organismā "mostas" ar attīstību drudzis un citus simptomus sindromu);
• pāriet uz aukslēju vai kakla mandeles bakteriālās infekcijas hronisko stadiju - mikrobu aktivitātes produkti sāk ietekmēt imūnsistēmu, kas izraisa drudzi;
• patoloģijas attīstības autoimūns raksturs - pacienta imūnsistēma saviem organismiem uzņem ārējās šūnas, kas izraisa temperatūras paaugstināšanos.

[15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi periodiska drudža sindroms

Paritārā drudža sindromu raksturo skaidri izteikta febrilu lēkmju biežums - tos regulāri regulāri (parasti ik pēc 3-7 nedēļām).

Retos gadījumos spraugas ilgst 2 nedēļas vai vairāk nekā 7 nedēļas. Pētījumi liecina, ka vidēji pirmie 28 stundu ilgi klīniski uzliesmojošie uzbrukumi visbiežāk izraisa 11,5 krampjus. Ir informācija par ilgākiem pārtraukumiem - 30 gadījumos tie ilga 3,2 +/- 2,4 mēneši, bet Francijas pētnieki devuši 66 dienas. Ir arī novērojumi, kuros intervāli vidēji ir aptuveni 1 mēnesis, bet reizēm 2-3 mēneši. Šādas brīvo intervālu ilguma atšķirības, visticamāk, ir saistītas ar faktu, ka laika gaitā tie sāk pagarināt.

Vidēji periods no pirmās un pēdējās uzbrukuma epizodes ir 3 gadi un 7 mēneši (kļūda +/- 3,5 gadi). Lielākā daļa krampju tiek atkārtoti 4-8 gadi. Jāatzīmē, ka pēc krampju pazušanas pacientiem nav atlikušo izmaiņu, šādu bērnu attīstībā, kā arī izaugsmē nav pārkāpumu.

Temperatūra uzbrukuma laikā ir galvenokārt 39,5 ⁰ -40 ⁰, un dažreiz pat sasniedz 40,5 ⁰. Antipirētiskās zāles palīdz tikai īsā laika periodā. Pirms pacienta temperatūras paaugstināšanās bieži vien ir īss prodromāls periods, kas izpaužas kā sāpes ar vispārīgiem traucējumiem - vājuma sajūta, spēcīga uzbudināmība. Ceturtdaļai bērnu ir drebuļi, 60% ir galvassāpes, un 11 - 49% ir artralģija. Pusei pacientu novēro sāpes vēderā, kas parasti nav stiprs, un vemšanu novēro piektdaļa.

Visiem pacientiem netika novērota simptomu kopuma, saskaņā ar kuru šī patoloģija tika nosaukta. Šajā gadījumā visbiežāk ir dzemdes kakla adenopātija (88%). Dzemdes kakla limfmezgli šajā gadījumā palielinās (dažkārt līdz pat 4-5 cm lielam), pret pieskārienu tie ir izturīgi un vāji jutīgi. Palielināti limfmezgli kļūst pamanāmi, un uzbrukuma beigās diezgan ātri samazinās un izzudīs - tikai dažās dienās. Citas limfmezglu grupas nemainās.

Faringīts arī novērots diezgan bieži - tas ir diagnosticēta 70-77% gadījumu, turklāt jāatzīmē, ka dažos gadījumos pacients dominē vāja infekciozā katarālā formas, un otrs - ir savstarpēji mijiedarbojas ar dobumā.

Retāk sastopams akūta stomatīts - šādu izpausmju biežums ir 33-70%.

Drudzis parasti ilgst 3-5 dienas.

Kad febriliem krampjiem var rasties mērenos leikocitoze formās (aptuveni 11-15h10 ⁹ ), un ESR palielina līdz līmenim 30-40 mm / h, piemēram, CRP (līdz vērtībai, kas ir 100 mg / l). Šādas pārmaiņas stabilizējas diezgan ātri.

Periodiska drudža sindroms pieaugušajiem

Šis sindroms parasti attīstās tikai bērniem, bet dažos gadījumos tas tiek diagnosticēts pieaugušajam.

Komplikācijas un sekas

Starp iespējamiem šī sindroma komplikācijām:

• Vispārējs asins analīzes rezultāts rāda neitropēniju (balto asins šūnu (balto asins šūnu) skaita samazināšanās asinīs);
• Biežas caurejas gadījumi;
• Uz ādas ir izsitumi;
• Savienojumi kļūst iekaisuši (rodas artrīts);
• Neiroloģisko traucējumu (krampji, stipras galvassāpes, ģībonis, utt.) Izpausmes.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostika periodiska drudža sindroms

Periodiski drudža sindroms parasti tiek diagnosticēts šādi:

• Ārsts izskata pacienta sūdzības un slimības vēsturi - uzzina, vai ir bijusi drudzis, vai viņiem ir noteikta periodiskuma pakāpe (ja tāda ir, kāda tā ir). Tāpat jānosaka, vai pacientiem ir apturošs stomatīts, dzemdes kakla limfadenopātija vai faringīts. Vēl viens svarīgs simptoms ir tas, vai slimības simptomi parādās intervālos starp krampjiem;
• Tad pacients tiek pārbaudīts - ārsts nosaka limfmezglu palielināšanos (vai nu pēc palpēšanas, vai pēc ārējās izskata (kad tās palielinās līdz 4-5 cm lielumam)), kā arī zemādas mandalēm. Pacientam ir kakla sarkanība, bet mutes dobuma gļotādā dažreiz ir bālganas krāsas čūlas;
• Lai iegūtu vispārēju analīzi, pacients ņem asinis, lai noteiktu leikocītu līmeni, kā arī ESR. Turklāt leikocītu formulas kreisajā pusē ir novirze. Šie simptomi norāda, ka ķermenī ir iekaisuma process;
• Lai noteiktu CRP indeksa pieaugumu, tiek veikts arī bioķīmiskais asins tests, un papildus šim fibrinogēnam šī pazīme norāda uz iekaisuma sākumu. Šo rādītāju pieaugums norāda uz akūtas ķermeņa iekaisuma reakciju;
• Pārbaudījums otolaringologā un alergologs-imunologs (bērniem - šo profilu bērnu speciālisti).

Ir arī gadījumi, kad attīstās šī sindroma ģimenes formas - piemēram, diviem bērniem no vienas ģimenes bija slimības pazīmes. Bet, lai atrastu ģenētisku traucējumu, kas ir raksturīgs periodiska drudža sindromam, šajā posmā vēl nav bijis iespējams.

[25], [26]

Diferenciālā diagnoze

Periodiska drudža sindroms ir jānošķir no hroniska tonsilīta, kas notiek ar biežām periodiem saasināšanās un citu slimību ārstēšanai, piemēram, juvenilā idiopātiskā artrīta, Behčeta slimības, ciklisku neitropēniju, pārmantotā Vidusjūras drudzis, pārmantotā HIBERNIAN drudzis sindromu un hyperglobulinemia D.

Turklāt tas jādiferencē ar ciklisku hematopoēzi, kas papildus periodiska drudža attīstībai var būt patstāvīga slimība.

Šī sindroma sarežģīta diagnostika ar tā dēvēto Armēņu slimību var būt diezgan sarežģīta.

Līdzīgi simptomi ir arī vēl viena reta slimība - periodisks sindroms, kas saistīts ar TNF, medicīniskajā praksē, ko apzīmē ar saīsinājumu TRAPS. Šī patoloģija ir autosomāli recesīvs raksturs - tas rodas tāpēc, ka TNF diriģenta 1 gēns ir mutatisks.

[27], [28], [29]

Profilakse

Tā kā nav precīzas informācijas par PFARA sindroma attīstības cēloņiem, nav sarežģītu metožu, kā novērst šo slimību.

[30], [31], [32], [33], [34]

Prognoze

Periodiska drudža sindroms ir neinfekciāla patoloģija, kurā ļoti bieži attīstās akūtas drudža uzbrukumi. Ar pareizu diagnozi prognoze ir labvēlīga - tā var ātri tikt galā ar akūtiem uzbrukumiem, un labdabīgas slimības gadījumā bērnam pat nav vajadzīga tonsillectomy.

[35], [36], [37]