Maršala sindroms

Starp slimībām, kuras raksturo šķietami neizraisīti drudža uzbrukumi, ir Marshall sindroms, kas bērniem izpaužas vairākus gadus (vidēji 4,5 līdz 8 gadi).

Patoloģija, ko pirms četriem amerikāņu pediatrijiem gandrīz pirms 30 gadiem raksturo Pediatrijas žurnālā, tika nosaukta pēc pirmā filadelfijas bērnu slimnīcas ārsta Gary Marshall līdzautora.

Angļu-valodā medicīniskā terminoloģija Marshall sindromu sauc sindromu PFAPA - periodisks drudzis (periodiska drudzis) ar aftozs stomatīts (aftozs stomatīts), faringīts (faringīts) un kalka limfadenīts (adenitis), t.i. Iekaisuma limfmezgli kaklā.

[1], [2]

Epidemioloģija

Precīza šī sindroma izplatība vispārējā populācijā nav zināma; zēni Marshall sindroms ir biežāk nekā meitenes (55-70% gadījumu).

Pirmā izpausme parasti tiek novērota no diviem līdz pieciem gadiem (aptuveni trīs ar pusi gadi), lai gan tas var būt agrāk. Sindroma (uzbrukuma) izpausmes vairumā pacientu ilgst piecus līdz septiņus gadus un spontāni pārtrauc pēc desmit gadu vecuma vai pusaudža vecuma sasniegšanas.

Sindroma rasu vai etniskās iezīmes nav identificētas; ģimenes lietu skaits ir nenozīmīgs.

[3], [4], [5], [6]

Cēloņi maršala sindroms

Pietiek ar to, ka ilgstoši bērniem rodas karstuma drudzis ar iekaisuma simptomiem kaklā, kaklā un mutē, kā idiopātisks stāvoklis. Tad Marshalla sindroma cēloņi sāka saistīties ar iedzimtajām ģenētiskajām mutācijām, bet īpašais gēns vēl nebija noteikts. Tomēr pediatri ņem vērā ģimenes anamnēzi un asinsradinieku iecietību pret šo lokalizāciju un drudzi: saskaņā ar dažiem datiem 45-62% pacientu atklāj pozitīvu ģimenes anamnēzi. Un šajā nosliece redzami reāli riska faktori PFAPA sindromam.

Zināms mūsdienu klīniskās pediatrijā ģenētiskie cēloņi meklējami Marshall sindromu neraksturīgu infekcijas aktivizēšanu abu imūnās atbildes formu - iedzimta un pielāgojamai, kā arī izmaiņām dabā vai kinētiku imūnās atbildes reakcijas. Tomēr patoģenēzi sindromu Marshall līdz gada beigām, un nav noskaidrots, kā apspriests divās versijās: uzlabot imunitāti atkārtotām infekcijām un pārkāpumu imūnās reakcijas mehānismiem. Pirmā versija ir acīmredzami nepieņemama, jo nesenie mikrobioloģiskie pētījumi ir parādījuši pretrunīgus seroloģiskos rezultātus un atbildes trūkumu pret antibiotiku terapiju.

Attiecībā uz problēmām ar mehānismu imūnās reakcijas, ir korelācija ar defektiem iedzimtas imunitātes proteīniem. Katra uzzibsnījuma sindroma skaita aktivēto T šūnu vai antivielu (imūnglobulīnu noteikšana) laikā nav palielinājusies asinīs, un eozinofīlo un limfocīta līmenis ir bieži samazinājās. No otras puses, tajā pašā laika posmā apzīmēts aktivizēšanu paaudzes interleikīna IL-1β (kam ir svarīga loma uzsākšanu, drudža un iekaisuma ārstēšanai), kā arī iekaisuma citokīnu (gamma-interferonu, audzēja nekrozes faktora TNF-alfa, interleikīnus IL-6 un IL-18 ). Tas var būt saistīts ar pārmērīgas ekspresijas CXCL10 un CXCL9 gēnu hromosomā 4.

Galvenais PFAPA sindroma noslēpums ir tas, ka iekaisuma reakcijā nav infekcijas izraisītāju, un gēnu ekspresijas cēlonis nav zināms. Oficiāli Marshall sindroms ir slimība, nezināmas etioloģijas un patoģenēzes nenoteiktu (ICD-10 klases 18 - nav klasificēti citās klasēs simptomu un anomālijām; kods - R50-R610). Un, ja agrāk viņš tika atsaukts uz sporadiskām slimībām, tagad ir iemesls to uzskatīt par atkārtotiem, tas ir, periodiskiem.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi maršala sindroms

Pirmās Maršala sindroma uzbrukumu pazīmes, kuras saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem rodas ik pēc 3 - 8 nedēļām, ir pēkšņas drudzis ar paaugstinātu drudzi + 38,8-40,5 ° C un drebuļiem.

Var būt arī Marshall sindroma prodromāli simptomi, kas rodas aptuveni dienu pirms temperatūras paaugstināšanās vispārējā nespēkā un galvassāpēs. Tad tur ir gļotādas iekaisums mutē ar nelielām, nesāpīgām asiņainām čūlas (vidēji 55% pacientu). Sāpes kaklā (dažkārt ar eksudāciju) izpaužas kā faringīts - rīkles gļotādas iekaisums. Ir kakla sāpīgs limfmezglu pietūkums, tāpat kā limfadenīts. Jāpatur prātā, ka viss simptomu komplekss tiek novērots 43-48 %% gadījumos.

Nav citu simptomu, tādu kā rinīts, klepus, smagas sāpes vēderā vai caureja, nerodas ar Marshall sindromu. Drudzis var ilgt no trim līdz četrām dienām līdz nedēļai, pēc tam temperatūra pēkšņi normalizējas, un visas izpausmes izzūd.

Tajā pašā laikā bērni periodos starp drudža uzbrukumiem ir pilnīgi veseli un tiem vispār nav noviržu. Saskaņā ar klīniskajiem pētījumiem PFAPA sindroma sekas un komplikācijas nav (vai šobrīd nav noteiktas).

Diagnostika maršala sindroms

Līdz šim Marshall sindroma diagnoze balstīta uz tipisku klīnisko ainu. Analīzes tiek veiktas tikai ar vispārēju asins analīžu veikšanu.

Lai risinātu vecāku rūpes, izvairītos no nevajadzīgām un dārgām pārbaudēm un novērstu potenciāli bīstamas ārstēšanas, pastāv kritēriji PFAPA sindroma diagnosticēšanai:

• vairāk nekā trīs fiksētu regulāru drudža gadījumu klātbūtne, kas ilgst ne vairāk kā piecas dienas un notiek vienādos laika intervālos;
• faringīta klātbūtne ar nelielu limfadenopātiju kaklā un / vai mutes dobuma gļotādas aptaukošanās;
• attīstības traucējumu un veselīgas veselības trūkums starp slimības epizodēm;
• simptomu ātra izzušana pēc vienreizējas kortikosteroīdu lietošanas.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diferenciālā diagnoze

Differential diagnoze Šī sindroma ietver arī citas slimības, ar periodiskiem drudzis: familial Vidusjūra drudzis, Bechet slimība autoimūno, ciklisks neitropēniju (ar trīs nedēļu ciklus un plašas bojājumiem smaganu audiem), juvenilais reimatoīdais artrīts ir (joprojām ir slimība). Tas būtu jānovērš infekcija augšējo elpceļu, ko izraisa baktērijas un faringīts, tonsilīts, adenopātiju, aftozs stomatīts.

Ir svarīgi atšķirt hiper-imūnglobulīna Marshall sindromu un iedzimtu sindromu D (mevalonatkinazy deficīta sindroma), kas bērniem pirmajā dzīves gadā, kurā atkārtotas lēkmes drudzis - bez tiem simptomiem raksturīga PFAPA sindroms - ir kopā ar vēdera sāpes, palielinātas liesa, vemšana, caureja, sāpes un pietūkumu; no agrīna vecuma šiem bērniem ir augšanas traucējumi un redzes traucējumi.

Profilakse

Ņemot vērā Marshalla sindroma etioloģiju, kā arī algoritma trūkumu tās ārstēšanai, tās novēršana nav iekļauta vietējā un ārvalstu medicīnas literatūrā.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Prognoze

Šī patoloģiskā stāvokļa prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu, jo Marshalla sindroms laika gaitā iet bez sekas.

[24]