Trenona sindroms

Trenaunay sindroms (tas - Klippel-Trenaunay sindroms vai sindroms Klippel-Trenaunay-Weber, vai variokozas osteogipertrofichesky dzimumzīme) ir patoloģiska attīstība Dziļi atrodošos pamata vēnas uz kājām pasliktinot to caurplūstamības. Šī slimība saņēma nosaukumu franču ārsta P. Trenaunay vārdā, kurš veica pētījumus par šo patoloģiju.

Epidemioloģija

Trenona sindroms visbiežāk tiek atklāts nejauši un reģistrēts kā gadījuma gadījumi.

Sindroma sastopamība populācijā nav zināma. Tiek uzskatīts, ka slimība galvenokārt skar zēnus, lai gan šim paziņojumam nav reālu un derīgu pierādījumu.

[1], [2], [3], [4]

Riska faktori

Riska faktori, kas agrīnā grūtniecības stadijā izraisa embriogenezēšanos:

• saindēšanās ar ķimikālijām;
• nelegālo narkotiku saņemšana;
• stresa slodzes;
• pakļaušana radioaktīvai iedarbībai;
• infekcijas slimības - vīrusu un mikrobu infekcijas.

[5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Tiek uzskatīts, ka Trenona sindroma patoģenēze ir embriogēnās darbības traucējums ar dziļo vēnu asinsvadu displāziju.

Nav izslēgts arī embriju mehānisko bojājumu iespējamība asinsvadu sistēmas ievietošanas laikā.

Tomēr dažos gadījumos trenēnu sindroms tika atklāts pacientiem ar vienu saistītu līniju, ko galvenokārt pārstāv sievietes.

Nav ticamas un galīgas informācijas par iespējām un slimības ģenētisko mantojumu. Tomēr zinātnieki uzstāj, ka briesmu pakāpe sintroma Trenone mantojumā tiek samazināta līdz minimumam.

Kopumā ir atzīts, ka dzemdes vēnu slāpēšanas pasliktināšanās dēļ attīstās venozā spiediens. Asins no dziļo vēnu tvertnēm nonāk zemādas vēnās. Attīstās hipoksiskais stāvoklis, pasliktinās ekstremitāšu audu troksis, parādās šķidruma uzkrāšanās audos un limfostāze. Turklāt atklājas venozā-arteriālās anastomāzes, kas izraisa asinsrites traucējumu pasliktināšanos.

[10], [11], [12]

Simptomi sindroms trenone

Pirmās sindroma Trenona pazīmes var atrast jau jaundzimušajam bērnam. Retāk šādas pazīmes neizceļ un parādās pēc 2 gadiem.

Tipiski slimības simptomi ir:

• Asinsvadu hemangiomas ir savdabīgi plankumi, kas ir pietiekami lieli zonā un vairumā gadījumu atrodas vienā ekstremitātē. Plankumi var būt gaiši vai tumši violeti. Āda virs tām ir ļoti neaizsargāta: tā ir bojāta un asiņo ar mazāko fizisko ietekmi.
• Apakšējo ekstremitāšu subkutāno vēnu asinsvadu varikozas mezgliņas un dilatācijas: vēnas ir sabiezētas vietās, sajūtas, sāpes, kad pieskaras.
• Skartā apakšējā daļa parasti ir lielāka apjoma nekā veselīga gaita. Pēdu lielumu, kātiņa garumu un skartās pēdas garumu var palielināt. Šādas izmaiņas rodas pateicoties dziļi izvietotu vēnu trauku patoloģijai.

Pacientam var būt visas trīs īpašības vai tikai divas no tām. Atkarībā no tā izšķir šādus sindroma tipus:

• bez asinsvadu hemangiomas;
• nepalielinot ekstremitāšu;
• bez vēnu vēnas.

Ir iespējams arī attīstīt sindroma šķērsveidīgās sugas, kad vienā kājā parādās asinsvadu plankumi un citas locekļa hipertrofijas.

Dažreiz sindroms attīstās lēnām un dažreiz - strauji: otrajā gadījumā patoloģija izplatās no skartās kājas uz apakšējo, un pēc tam uz stumbra augšējo daļu.

Starp papildu, bet neobligātiem simptomiem var parādīties:

• katarakta;
• glaukoma;
• Kolobory;
• varavīksnes heterohromija;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
• asinis urīnā;
• viskromegālija;
• lipodistrofija;
• krampji;
• papildu lieli kuģi.

Posmi

• 0 posms - bez redzamiem venozās sakāves simptomiem.
• 1. Posms - asinsvadu zvaigznīšu klātbūtne, redzama vēnu acs, ādas apsārtumi.
• 2. Posms - varikozu dilatēto vēnu klātbūtne.
• 3. Posms - ekstremitāšu hipertrofija bez ādas izmaiņām.
• 4. Posms - redzamas ādas izmaiņas parādās pigmentācijas, venozās ekzēmas, dermatosklerozes veidā.
• 5. Posms - redzamas ādas izmaiņas ar dziedinātu čūlu.
• 6. Posms - redzamas ādas pārmaiņas ar čūlas procesu aktīvajā fāzē.

[13], [14], [15], [16]

Komplikācijas un sekas

Trenona sindroms var izraisīt citu patoloģisku stāvokļu veidošanos, kas ietekmē ne tikai asinsvadus, bet arī pacienta iekšējos orgānus.

Lielākajā daļā gadījumu pārmaiņas kuģos izraisa "ziloņu" un limfangiogāmu attīstību. Ārējas slimības izpausmes izpaužas gigantisms, gūžas locītavas dislokācija (muskuļu un muskuļu sistēmas veidošanās traucējumu rezultātā), aukslēju vai lūpu nezāles.

Kad patoloģija izplatās uz gremošanas sistēmas orgāniem, var rasties iekšēja asiņošana, rektāla asiņošana (ar taisnās zarnas vēnas bojājumu).

Ja savlaicīga palīdzība netiek sniegta, ir iespējams attīstīt ārkārtīgi negatīvas sekas, no kurām viena ir nāvējošs iznākums.

[17], [18], [19], [20]

Diagnostika sindroms trenone

Trenones sindroma diagnoze ir noteikta, pamatojoties uz apkopoto informāciju par fiziskās apskates vēsturi un rezultātiem. Papildu pārbaudes metodes var būt:

• Analīzes - vispārēja asins un urīna analīze, bioķīmiskais asins analīzes, asins analīzes pētījums, holesterīna asins analīzes, asins glikozes tests;
• instrumentālā diagnostika - ultraskaņa ar doplerometriju, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, angiogrāfija (venogrāfija).

[21], [22], [23]

Diferenciālā diagnoze

Trenona sindroma diferenciālā diagnoze tiek veikta ar šādām slimībām un apstākļiem:

• varikozu simptomu komplekss (ieņēmumi bez hemangiomas un hipertrofiskas izmaiņas kaulu sistēmā);
• Servei sindroms (raksturojams ar paplašinātu vēnu vēzi, veidojot kalcifikācijas, pret osteoporozes fona un ekstremitāšu sašaurināšanos);
• Muffucci sindroms (raksturojams ar faktu, ka papildus asinsvadu plankumiem ir kaulu dyskodroplazija);
• Sindroms Bina (notiek ar kavernozas hemangiomas veidošanos, kuņģa - zarnu trakta asiņošanas attīstība).

Dažos gadījumos trenona sindroms ir jādiferencē ar limfēdu un Sturge-Weber sindromu.

[24], [25], [26], [27]

Profilakse

Trenones sindroma turpmākās progresēšanas profilaksei ir šādi ieteikumi:

1. Regulāri ir nepieciešams ārstēt ar atšķaidošām un pretiekaisuma zālēm, pastiprināt asinsvadus un lietot zāles, kas palīdz uzlabot asinsriti. Profilaktiskai ārstēšanai jānovērš tromboze un asinsvadu sieniņu sašaurināšanās.
2. Profilaksei vajadzētu ietvert pienācīgu uzturu. Trenēnas sindroma uzturā jāierobežo sāls, cukura, cepamā, kūpinātā un taukainā pārtika, desiņas un pusfabrikāti. Uztura uzmanība jāpievērš dārzeņu un augļu ēdieniem, zālēm, ogām, graudaugiem un augu eļļām.
3. Katru dienu dzeriet daudz šķidrumu. Ūdens dabiski atšķaida asinis, uzlabo asinsriti un novērš asins recekļu veidošanos.
4. Nav ieteicams pārāk bieži dzert: suņu rožu, nātru, valerīns, asinszāli. Buljoni un šo augu infūzijas var izraisīt pretēju efektu un pasliktināt pacienta stāvokli ar sindromu Trenonu.
5. Ir nepieciešams "aizmirst" par alkoholu, smēķēšanu, diurētisko līdzekļu un hormonālo kontracepcijas tablešu lietošanu.
6. Ir nepieciešams izslēgt no savas dzīves hipodiņāmiju. Ieteicamās devas fiziskās aktivitātes. Īpaši prieks peldēties, staigāt, joga, dejot.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Prognoze

Trenona sindroms var būt saistīts ar nelabvēlīgu veselības stāvokļu attīstību. Varbūt pasliktināšanās sakarā ar kardiovaskulāro mazspēju. Hemangiomas var veidoties smadzenēs, provocējot neiromuskulāro traucējumu rašanos.

Parasti bērni izdzīvo un kļūst par pieaugušajiem, taču sindroma prognoze joprojām ir nopietna. Ar veiksmīgu darbību ilgstoši trenēnu sindroms nonāk stabilas remisijas stadijā.

[43], [44], [45], [46]