Pagetta slimība un muguras sāpes

Pagetta slimība ir reti sastopama muguras sāpju cēlonis, ko bieži diagnosticē neierobežota radiogrāfija, kas tiek veikta citiem nolūkiem vai kad pacients atrod garu kaulu pietūkumu. Agrīnā slimības stadijā notiek kaulu rezorbcija, un skartās vietas ir vaskularizētas. Pēc rezorbcijas veidojas jauns viegls kauls, kas tiek nogulsnēts kompaktā un nestrukturālā veidā. Rezorbcijas un kaulu veidošanās process ir ļoti aktīvs, kaulu audu atjaunošanās ātrums ir palielināts par 20 reizēm, salīdzinot ar normu. Šis process noved pie raksturīgās struktūras veidošanās kontrastējošā radiogrāfijā, kas ietver arī kaulu resorbcijas jomas, ko sauc par ierobežotu osteoporozi. Jaunas kaula veidošanās jomas ir neviendabīgi paplašinātas garozas un kompaktas vielas, rievotas figūras ar sensoriem dažāda blīvuma apgabaliem, kas atspoguļo jauna kaula veidošanās haotisko dabu.

Pagetta slimības izplatība ir apmēram 2%, tā ir reti Indijā, Japānā, Tuvajos Austrumos un Skandināvijā. Kaut arī lielākajai daļai Pagetta slimības pacientu nav nekādu simptomu, un viņu slimība ir nejauša atrašana radiogrāfijā citā gadījumā, muguras sāpēm bieži vien var traucēt. Ieteicams, ka Pageta slimības muguras sāpju etioloģija ir multifakcionāla. Sāpes var izraisīt rezorbcijas process kā tāds un faktīšu locītavu deformācija, veidojot jaunu kaulu. Abi šie procesi maina mugurkaula funkcionālo stabilitāti un uzlabo esošo veidņu locītavas artropātiju.

Pacientiem ar Pagetta slimību var rasties arī garu kaulu sabiezējums un paplašināšanās, kā arī palielināts galvaskauss sakarā ar jauna kaula veidošanos. Retos gadījumos pārmērīgs kaulu pieaugums uz galvas pamatnes var izraisīt smadzeņu saspiešanu ar katastrofām. Iespējams, ka ir sekundāra dzirdes zudums sakarā ar astotās kariālās nervu pāra saspiešanu ar jaunizveidotu kaulu audu vai tiešu mazu sēklinieku iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Dažreiz pārmērīga kaulu audu veidošanās mugurkaulā var izraisīt mugurkaula sasprindzinājumu, kas bez ārstēšanas var izraisīt paraplēģiju. Patoloģiski lūzumi, ko izraisa mugurkaula pārmērīga rezorbcija, var izraisīt stipras sāpes mugurā. Periartrīta aprēķināšanā var būt sekundāras sāpes augšstilbā. Bieži vien ir nierakmeņi un podagra, it īpaši vīriešiem ar Pagetta slimību. Mazāk nekā 1% no kaulu bojājumiem var kļūt par ļaundabīgu osteosarkomu.

[1], [2], [3]

Pagetta slimības simptomi

Neskatoties uz to, ka slimība ir asimptomātiska, sāpes ir bieža sūdzība, kas galu galā noved pie ārsta, lai diagnosticētu Pagetta slimību. Šķietami nelielā trauma dēļ var tikt novēroti mugurkaula patoloģijas saspiešanas lūzumi. Sāpes, pārvietojot bojātus kaulus, bieži tiek konstatētas fiziskās apskates laikā, kā arī pārmērīgs kaulu augšanas ātrums - galvaskausa vai citu skarto kaulu palpācija. Otrās nervu kompresijas dēļ var būt neiroloģiskas pazīmes pārmērīga kaulu augšanas un patoloģisku lūzumu dēļ. Sāpes kustībā perifēro locītavās, it īpaši gūžas dēļ, pateicoties kalcītiem periartrītiem, bieži rodas pacientiem ar Pagetta slimību. Pievērsiet uzmanību arī dzirdes zudumam.

Pārbaude

Kā minēts iepriekš, Pagetta slimību bieži diagnosticē diarētiski, kad pacientam tiek veikta radioloģiska izmeklēšana pilnīgi citam cēloņam, piemēram, intravenozu pielogrāfiju nieru akmeņu dēļ. Klasiskais rentgenogrāfiskais attēls no kaulu rezorbcijas laukiem ar apkārtējām blīvajām zonām, haotiska kaulu struktūra norāda uz Pagetta slimības diagnozi. Pacientiem ar Pagetta slimību var izmeklēt kaulu radionuklīdu skenēšanu, lai noteiktu bojājuma apmēru, jo ne visi kaulu bojājumi parādās klīniski. MRI ir indicēts visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par Pagetta slimību un kuriem ir mugurkaula komprese. Pētījums par seruma kreatinīna un bioķīmisko asinsanalīzi, ieskaitot kalcija līmeni serumā, tiek parādīts visiem pacientiem ar Pagetta slimību. Sārmainās fosfatāzes līmenis palielinās, īpaši rezorbcijas fāzē. Ņemot vērā pieaugošo dzirdes zuduma pakāpi pacientiem ar Pagetta slimību, viņam tiek parādīts audiometrisks pētījums.

Diferenciālā diagnoze

Daudzi citi kaulu traucējumi, ieskaitot osteoporozi, mielomu, osteopetrozi, primāros un metastātiskos kaulu audzējos, var atdarināt Pagetta slimības klīniskās izpausmes. Akromegālija ir arī parasts klīnisks simptoms. Prostatas vai krūts audzēja metastāzes var izraisīt mugurkaula un ribu patoloģiskus lūzumus un metastāzes līdz galvaskausa kauliem, ko var kļūdīties par Pagetta slimību.