Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

Non-Hodžkina limfomas ir audzēji no dažādas histogēnas piederības un diferenciācijas limfoīdo šūnu. Grupā ir vairāk nekā 25 slimības. Ne-Hodžkina limfomas bioloģijas atšķirības ir saistītas ar šūnu, kas tos veido, īpašībām. Tā ir sastāvdaļas šūnas, kas nosaka klīnisko ainu, jutību pret terapiju un ilgtermiņa prognozi. Lielākajai daļai limfomu ir zināmi specifiski nejauši hromosomu translokācijas un receptoru pārkārtošanas gadījumi, kas ir pamats patoģenēzes procesam.

Saskaņā ar PVO pieņemto 1999. Godu klasifikācijā jaunveidojumu slimību asinsrades un limfātiskā audu veidiem ne-Hodžkina limfomu, ir noteikta, pamatojoties uz morfoloģiju, immunophenotype, ģenētiskajām īpašībām audzēja šūnās un klīnisko slimības klīrensu.

Klasifikācija pamatojas uz Lymphoma Research Group priekšlikumiem, kuros apvienotas galvenās Ķīles (galvenokārt Eiropas) klasifikācijas pozīcijas un tā saucamās Darba vietas formulējums, ko izmanto ASV un Kanādā.

Ne-Hodžkina limfomas tiek iedalītas galvenajās grupās atkarībā no tā, vai tās pieder pie limfopozejas T vai B līnijas. Turpmāku detalizāciju nosaka audzēja šūnu diferenciācijas pakāpe, audzēja lokalizācija un histoloģiskā struktūra, slimības norises īpatnības.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Galvenie veidi, kas nav Hodžkina limfomas bērniem

Bērniem ne-Hodžkina limfomu histoloģisko variantu spektrs ir relatīvi šaura. Ir pierādīts, ka visas sugas ir vispārinātas jau agrākajā noformēšanas stadijā, un 95% gadījumu - ļoti ļaundabīgi. Audzēji galvenokārt attīstās no T- un B-limfocītu prekursoru šūnām, kurām ir izkliedēta histoloģiska struktūra. Pamatojoties uz morfoloģiskajām un histoloģisko īpašībām bērnu ne-Hodžkina limfoma var iedalīt trīs galvenajās grupās - Burkitt limfomas (un berkittopodobnye), limfoblastiskas un izrādīja vēlmi tiełi. Šī klasifikācija atbilst praktiski sadalīt darba formulējumiem un ērti ziņā terapijas (protokols, ko izmanto Krievijas ārstēšanā bērnības ne-Hodžkina limfomas, ko grupa BFM izstrādāto ieteikt līdzīgu sadalījumu trīs ārstēšanas grupās). Tomēr šī pieeja ir novedusi pie kļūdas, nosakot ārstēšanas stratēģiju bērnu ar lielu šūnu limfomas pirmajos gados izmantošanas teica protokolu Krievijā, kad pacienti tika ārstēti saskaņā ar protokolu par Anaplastiskās lielu šūnu limfomas, bet iemiesojumi difūzas lielo šūnu limfoma no priekštecis B limfocītu nepieciešama agresīvāka terapija. Pašlaik ne-Hodžkina limfomas diagnostika jāveic saskaņā ar PVO starptautisko protokolu.

Bērniem līdz 15 gadu vecumam ir raksturīgi ne-Hodžkina limfomas histoloģiski varianti.

• Limfoblastiskās limfomas lielākajā daļā gadījumu, kas sastāv no T-šūnām, reti (apmēram 10%) no B-cilmes šūnām;
• Izkliedēta B šūna, no kuras 70% ir Burkitta limfoma un berikīts līdzīgs ar B-imūnfenotipu. Kuru obligāti elementi ir virsmas IgM (vai vieglās ķēdes) klātbūtne, augsts proliferatīvs Ki 67 indekss (līdz 100% šūnu), C-mikro pārkārtošanās klātbūtne, specifiskas translocītes 8; 14, 8, 22 un 2, 8.
• Lielas šūnu limfomas (15-20% bērnu limfomas). Kas galvenokārt pieder limfopozei B līnijai.

Lielu šūnu limfomu vidū atšķiras vairāki varianti, kas neietekmē ārstēšanas taktiku izvēli. Viena trešā daļa bērnu lielu šūnu limfoma ir anaplastiskas lielo šūnu limfomas, T-immunophenotype (ļoti reti B-šūnu vai šūnas neveic vai T, ne B šūnu marķieri), aktivizēšanas marķieris CD30 un īpaša hromosomu translokācijas starp hromosomas un porcijas 2 un 5 - t (2; 5) - ar anaplastiskās limfomas (alk) kināzes gēnu piedalīšanos.

Retos gadījumos ne vairāk kā 5% pacientu diagnosticē citus ne-Hodžkina limfomu variantus - perifēro lielu šūnu, folikulāro, patieso himotiokoīdās limfomas, neklasificējamas.

Ļoti augsts proliferatīvs potenciāls izraisa strauju bērnu limfomu pieaugumu.