Nieru bojājumu ārstēšana ar Wegenera granulomatozi

Dabas terapijas kursa, ja nav ANCA izraisītas vaskulīts laikā ir slikta prognoze: pirms ieviešana klīniskajā praksē imūnsupresīvo medikamentu pirmajā gadā slimības miruši 80% no pacientiem ar Vegenera granulomatozes. 70. Gadu sākumā, pirms plaši izplatīto citotoksisko zāļu lietošanas, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 38%. Ja lietojat imūnsupresīvu terapiju, ir Vegenera granulomatoze prognozi par šo slimību ir mainījusies: izmantot agresīvas terapeitisko shēmu var panākt efektu 90% pacientu, no kuriem 70% bija pilnīga remisija atjaunošanas nieru funkciju vai tās stabilizācijai, pazušanas hematūrija un extrarenal pazīmes slimības.

Tā kā prognoze ir atkarīga no Wegener granulomatozes ārstēšanas sākuma, galvenais terapijas princips ir tā agrīna sākšanās, pat ja nav morfoloģisko un seroloģisko pētījumu datu.

Ar ANCA saistīto vaskulitidu ārstēšanai ar nieru bojājumu ir 3 fāzes: remisijas indukcija, saglabājošā terapija un saasināšanās ārstēšana. Vislabākie rezultāti tika iegūti ar ciklofosfamīdu kombinācijā ar glikokortikoīdiem.

• Remisijas indukcija.
  • Remisijas inducēšanai metilprednizonu pulsa terapiju tiek piemērots devas 500-1000 mg intravenozi 3 dienas, kam seko mērķi iekšķīgi prednizolona devā 1 mg / kg ķermeņa masas dienā vismaz 1 mēnesi. Pēc tam prednizolona devu pakāpeniski samazina līdz uzturēšanai: pēc 6 mēnešu ārstēšanas - 10 mg dienā.
  • Ciklofosfanu ordinē 800-1000 mg pulsācijas terapijas veidā intravenozi reizi mēnesī perorāli, lietojot 2-3 mg / kg ķermeņa masas dienā (150-200 mg dienā) 4-6 mēnešus.
  • Pēc sākotnējā posmā attieksmi var pamatot ar turot vienu reizi "pulsa" -therapy metilprednizolona un ciklofosfamīdu. Devas atkarīgs no smaguma no pacienta, smaguma nieru mazspējas: metilprednizolons, tiek ievadīts devā, kas nepārsniedz 500 mg intravenozi 3 dienas, ciklofosfamīda - 400-600 mg vienreiz intravenozi pacientiem ar smagas arteriālās gpertenziey, elektrolītu traucējumi ar glomerulu filtrācijas ātrums ir mazāks par 30 mL / min, pacientiem, kuriem ir nosliece uz infekcijas un citopēnija. Intervāli starp sanāksmes sesijas pulsa terapiju šādās situācijās, būtu jāsamazina līdz 2-3 nedēļām.
• Vegenera granulomatozes atbalstoša ārstēšana.
  • Ja pēc 6 mēnešu ārstēšanas tiek sasniegta slimības remisija, ciklofosfamīda devu samazina līdz saglabājamai (100 mg / dienā), ko pacients lieto vismaz 1 gadu. Uzturošās terapijas alternatīva ir ciklofosfamīda aizstāšana ar azatioprīnu devā 2 mg / kg ķermeņa masas dienā.
  • Optimālais ārstēšanas ilgums ar citostatiskiem līdzekļiem nav noteikts. Vairumā gadījumu terapija var būt ierobežota līdz 12 mēnešiem, un, ja tiek panākta klīniski laboratoriska remisija, zāles jāpārtrauc, pēc tam pacientam jāturpina uzraudzīt speciālists. Tomēr ar šo ārstēšanas shēmu remisijas ilgums parasti ir mazs. Tādēļ, ja tiek panākta atbrīvošanās, ārstēšanu ar citostatiskiem līdzekļiem ieteicams turpināt vēl 12-24 mēnešus, kas ievērojami samazina paasinājumu risku. Abi ciklofosfamīda ievadīšanas veidi (pulss terapijas veidā un norīšana) ir vienlīdz efektīvi, samazinot vaskulīta aktivitāti ārstēšanas sākumā. Tomēr biežums paasinājuma iepriekš minēto, un remisijas ilgums ir mazāks nekā pacientiem ar ultra augstu devu intravenozo narkotiku, un līdz ar to pēc vairākām sesijām pulsa terapiju ir ieteicams doties uz uzņemšanas ciklofosfamīda iekšpusē.
  • Plazmasferēzes loma "zemas imūndes" ANCA saistītā vaskulīta ārstēšanā ir neskaidra. Tiek uzskatīts, ka Vegenera granulomatoze plazmaferēzes parādīts gadījumos strauju attīstību nieru mazspēju (kreatinīna koncentrācija asinīs pārsniedz 500 pmol / l) un nieru biopsija klātbūtnē potenciāli atgriezeniskas izmaiņas. Ir ieteicams veikt 7-10 sesijas plazmasferēzes, aizstājot 4 l plazmas 2 nedēļas. Pozitīvas ietekmes trūkums šādos apstākļos padara metodes turpmāku piemērošanu nepraktisku.
• Saasināšanās ārstēšana. Neskatoties uz pilnīgu ārstēšanu slimības sākumā, pēc ārstēšanas pārtraukšanas 40% pacientu attīstās vidēji 18 mēnešus. Parasti vienādi bojājumi tiek atzīmēti vienlaikus ar slimības sākumu, bet ir iespējams arī iesaistīt jaunus orgānus. Glomerulonefrīta saasināšanās izpaužas kā mikrohematūrija un nieru darbības traucējumi. Tas nav ieteicams apsvērt svārstībām proteīnūrija uzticamu zīmi pasliktināšanās, kā tas ir iespējams ar mērenu proteīnūrija glomerulosklerozes attīstību. Vegenera granulomatozes ārstēšanai un paasinājumu palielināšanai nepieciešama tāda pati terapeitiskā pieeja, ko lieto slimības sākumā. Lai uzraudzītu Wegener granulomatoze aktivitāti un agrīnu ārstēšanu saasinājumu piedāvā veikt pētījumu Anča titru dinamikā. Pēc dažādu autoru, ANCA titru pieaugums atzīmēts slimības pastiprināšanos laikā 25-77% pacientu, tomēr Anča titri nevajadzētu izmantot kā izšķirošo faktoru, lai noteiktu norādes, lai atsāktu imūnsupresīvu ārstēšanu, vai tās anulēšanu, jo pacientu skaits pasliktināšanās nav pievienots pieaugums Anča titrs , un cilvēkiem ar skaidru klīnisku remisiju tika novēroti augsti titri.

Nieru aizstājterapija

Gandrīz 20% no pacientiem ar Vegenera granulomatozes ir nepieciešams hemodialīzes brīdī diagnozes. Puse no tiem hemodialīze - pagaidu pasākums, kas pārvalda, lai apturētu par 8-12 nedēļas. Tomēr sākumā šāda veida ārstēšana ir gandrīz neiespējami noteikt, kura no imūnsupresīvu terapiju pacientiem ar Vegenera granulomatozes, ko veic paralēli, novedīs pie nieru funkciju atjaunošanai un izzušanu nepieciešamību hemodialīzi. Nākotnē, lielākā daļa no šiem pacientiem periodā no vairākiem mēnešiem līdz 3-4 gadiem attīstīt termināla hronisku nieru mazspēju. Pacientiem ar Vegenera granulomatozes, Hemodialīzes saistībā ar termināla hronisku nieru mazspēju parasti ir extrarenal pazīmes vaskulīts darbību, un nav nepieciešama apkope imūnsupresīvu terapiju, tomēr dažos gadījumos attīstījās akūta slimība, kas ir norāde par atsākt aktīvu ārstēšanu ar glikokortikoīdiem un citostatiķi, kuru režīms tiek regulēts atkarībā no veida dialīzes.

Nieru transplantācija pašlaik tiek veikta nelielā pacientu skaitā ar Wegenera granulomatozi.