Cistiskās fibrozes komplikāciju ārstēšana

Mekonijas ileuss

Jaundzimušo diagnoze mekonija ileusu bez perforācijas no resnās zarnas veido kontrastu klīnikas ar augstu osmolāru šķīdumu. Veicot kontrastējošus ienaidniekus, jums jāpārliecinās, ka šķīdums sasniedz ileum. Tas, savukārt, stimulē šķidruma sekrēciju lieces zarnas un pārējā metekonija vēderā. Mekoniskajā ileāzā jāveic vairāki kontrastējoši klīniski efekti, apvienojot tos ar daudzu šķidruma intravenozu injekciju. Kontrasta enema ir salīdzinoši bīstama procedūra, tādēļ tos veic tikai pieredzējuši ārsti un tikai slimnīcā, kur vajadzības gadījumā ir iespējams veikt ārkārtas ķirurģisku iejaukšanos.

Biežāk jaundzimušie ar mekonijas ileusu veic ķirurģisku iejaukšanos, kura laikā:

• attīra zarnu proksimālās un distālās daļas;
• izmazgājiet maksimālo iespējamo mekonija daudzumu;
• Necrotiskas vai bojātas zarnas daļas tiek sakārtotas.

Darbības tiek pabeigtas, ieviešot dubultu enterostomiju vai entero-entero-stomu, kas parasti tiek aizvērta, jo tiek atjaunots izkārnījumos stabils caurejums. Tas ļauj nodrošināt pietiekamu zarnu mazgāšanu pēcoperācijas periodā.

Nāves gadījumu biežums jaundzimušajiem ar mekonijas ileusu nepārsniedz 5%. Tomēr cistiskā fibroze šajos bērnos parasti notiek diezgan lielā mērā.

Triekas ar distālo tievo zarnu

Ja pacients nav gaismas, laktulozes vai acetilcisteīna lietošana var dot labu efektu.

Acetilcisteīns tiek ievadīts iekšķīgi 200-600 mg 3 reizes dienā, līdz simptomi tiek izvadīti.

Laktuloze tiek ievadīta iekšķīgi, līdz simptomi tiek izvadīti 2 reizes dienā no aprēķina:

• bērni, kas jaunāki par 2,5 ml;
• 1-5 gadus veci bērni - katrs 5 ml;
• 6-12 gadus veci bērni - katrs 10 ml.

Bērna nopietnā stāvoklī ir nepieciešams:

• ārstēt tikai slimnīcā un ķirurga uzraudzībā;
• kontrolēt pacienta ķermeņa elektrolītu un ūdens bilanci;
• ieviest lielu skaitu elektrolītu šķīdumu (lieto zarnu tīrīšanai pirms operācijas vai radiogrāfijas);
• veikt kontrastējošus klimatiskos apstākļus ar augstu osmolāru šķīdumu.

Kad pacients ir smagā stāvoklī, kontrastējošajiem klīniskiem 2 reizes dienā jālieto divreiz 20-50 ml 20% acetilcisteīna šķīduma un 50 ml nātrija hlorīda.

Lai pilnīgi attīrītu zarnu no feces masām, var būt vajadzīgas vairākas dienas. Lai pienācīgi ārstētu pacientu, nepieciešama arī pūtītes ķermeņa fermentu devas korekcija un rūpīga pacienta stāvokļa uzraudzība dinamikā. Ja nepieciešams, jums vajadzētu lietot caurejas līdzekļus, bet tikai uz noteiktu laiku.

Ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešama tikai ar neatgriezenisku šķēršļiem. Jāatceras, ka pacientiem ar cistisko fibrozi var rasties ne tikai tievās zarnas distālo daļu obstrukcija, bet arī invazija, apendicīts un Krona slimība.

Aknu traucējumi

Diemžēl ir izstrādātas efektīvas aknu bojājumu ārstēšanas un profilakses metodes cistiskā fibroze. Ir pierādīta ursodeoksiholskābes lietošanas efektivitāte, parādoties pirmajām klīniskajām un laboratoriskajām aknu bojājuma pazīmēm.

Ursodeoksiholskābe tiek lietota iekšķīgi pirms gulētiešanas ar ātrumu 15-30 mg / kg pacienta svara dienā. Devu un ārstēšanas ilgumu katram pacientam nosaka individuāli.

No portāla hipertensiju sindroms, kas izstrādāts fona ciroze, darbojas, lai novērstu asiņošanas endoskopiskās ligation vai skleroterapiju esophageal vēnas, un arī ar bypass portocaval aknu transplantācijas.

Iespējamās pieejas aknu bojājumu ārstēšanai cistiskā fibroze

Pārkāpums	Risinājumi	Mēģinājumi labot
MAPP gēna struktūras traucējumi, izmaiņas MTPD olbaltumvielu struktūrā	Veselīga gēna ieviešana	Aknu gēnu terapija
Paaugstināta žults viskozitāte	Viskozitātes samazinājums	Choleretics. Ursodeoksiholskābe
Novēlota hepatotoksiska žults skābes	Nomainot tos ar netoksiskajām žultsskābēm	Ursodeoksiholskābe
Pārmērīga brīvo radikāļu un lipīdu peroksidācijas ražošana	Antioksidantu sistēmas aktivitātes palielināšanās	Beta-karotīns, E vitamīns, ursodeoksiholīnskābe (efektivitāte nav pierādīta)
Smags steatoze	Aizstājēju enzīmu terapija ar aizkuņģa dziedzera eksokrētisku aizkuņģa dziedzera nepietiekamību un ķermeņa masas deficītu	Aizkuņģa dziedzera fermenti - diētu ar paaugstinātu enerģētisko vērtību, salīdzinot ar vecuma normām
Multiloļveida zarnu ciroze	Portāla hipertensijas sindroma komplikāciju novēršana	Ursodeoksiholskābe (efektivitāte nav pierādīta), paliatīvās disociācijas vai manevrēšanas operācijas, skleroterapija vai varikozas vēnas saslimšana
Aknu mazspēja	Aknu nomaiņa	Aknu transplantācija

Gastroezofageālais reflukss

Ar gastroezofageālā refluksa attīstību jāievēro šādi ieteikumi:

• sagrieziet ēdienu 5-6 reizes dienā;
• Neatgulieties pēc ēšanas 1,5 stundas;
• izvairieties no stingriem apģērbiem, stingrām jostām;
• ierobežot uzņemšanas zāles, kas nomākt esophageal kustīgumu un samazināt toni apakšējā barības vada sfinktera (ilgstošas formā nitrāti, kalcija kanālu blokatoriem lēni, teofilīns, salbutamola), kā arī nesabojājot barības vada gļotādas (acetilsalicilskābi un cits NPL);
• pirms gulētiešanas neēd;
• gulēt ar gultas paceltu galvas galu (ne mazāk kā 15 cm);
• smagos gadījumos jāatsakās no bronhiālā koka stāvokļa drenāžas ar stumbra galvas slīpumu.

Gastroezofageālā refluksa farmakoterapija jāveic saskaņā ar vispārpieņemtiem principiem. Šīs zāles un režīms ir visefektīvākie:

• Antacidija.
• Sucralfāts tiek lietots iekšķīgi pa 1-2 tabletēm 4 reizes dienā 6-8 nedēļas.
• H ₂ histamīna blokatori .
• Ranitidīnu iekšķīgi lieto 5-6 mg / kg ķermeņa svara dienā (līdz 10 mg / kg ķermeņa svara dienā) 6-8 nedēļas. Dalot kopējo devu ar 2 devām.
• Famotidīnu iekšķīgi ievada 10-40 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā 6-8 nedēļas, dalot kopējo devu ar 2 devām.
• Protonu sūkņa inhibitori.
• Omeprazols iekšēji tiek ņemts no pacienta ķermeņa masas 1-2 mg / kg (līdz 20 mg / dienā) vienu reizi dienā 6-8 nedēļas.
• Pretvainīgi līdzekļi.
• Metoklopramīds tiek lietots iekšķīgi 5-10 mg 3 reizes dienā 1-2 dienas (akūtu simptomu mazināšanai).
• Domperidonu iekšķīgi lieto 0,25 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā (līdz 5-10 mg / dienā) 6-8 nedēļas, dalot kopējo devu ar 3-4 devām.

Smagu ezofagītu, kā arī Baretta barības vada ārstēšanā protonu sūkņa (omeprazola) inhibitori ir visefektīvākie.

Deguna polipi

Šī ir tipiska komplikācija cistiskā fibroze, bieži asimptomātiska. Ar noslāņošanās traktu obstrukciju ieteicams ieelpot caur glikokortikoīdu degunu.

Pneimotorakss

Spontāna pneimotoraksa ievērojami palielina pacienta stāvokli, pastiprina elpošanas mazspēju. Turklāt tas var kļūt par nopietniem draudiem pacienta dzīvībai. Pēc diagnozes apstiprināšanas ir nepieciešams ieplūst gaisu no pleiras dobuma un izveidot drenāžu. Sklerozējošas vielas var injicēt pleiras dobumā, lai ārstētu recidivējošu pneimotoraksu.

Hemoptīze

Bronhektāzes var veicināt attīstību, plaušu asiņošana, kas parasti ir neliels (ne vairāk par 25-30 ml / dienā) un neizraisa lielu kaitējumu pacientu veselību. Ja epizodiskas vai periodisks smags (> 250 ml asins), asiņošana, ko izraisa plīsumu variceal bronhu ķīla asinsvadu nepieciešama neatliekama medicīniskā, kas sastāv embolisks oklūziju un bojātā kuģa. Ja šī metode ir neefektīva vai nav pieejams, tas liecina ķirurģisku operāciju, kuras laikā nosiešana un izgriezts ietekmēto segmenta vai gaismas daļa, ja nepieciešams. Šādu palīdzību pacientam ar cistisko fibrozi var sniegt tikai specializētos centros.

Holelitiaz

Ar hroniskas žultsakmeņu slimības attīstību, kam nav pievienots holecistīts, ursodeoksihola skābes lietošana ir efektīva.

Ursodeoksiholskābe tiek lietota iekšķīgi pirms gulētiešanas ar ātrumu 15-30 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā. Ārstēšanas ilgums katrā atsevišķā gadījumā tiek noteikts individuāli.

Lai samazinātu pēcoperācijas komplikāciju skaitu un smagumu no bronhopulmonārās sistēmas, tiek izmantotas laparoskopiskas ķirurģiskas procedūras.

[1], [2], [3]

Cukura diabēts

Attīstoties diabēta pacientiem, jākonsultējas un jāievēro endokrinologs. Cukurbietes ārstēšanai, kas izstrādāts pret cistisko fibrozi, nepieciešams insulīns.

[4], [5], [6], [7], [8],

Hroniska plaušu sirds

Ar šīs komplikācijas attīstību zāļu terapija ir vērsta uz:

• hroniskas infekcijas un iekaisuma procesa paasinājumu novēršana bronhopulmonārā sistēmā;
• elpošanas mazspējas novēršana;
• spiediena samazināšanās nelielā asinsrites lokā;
• asinsrites mazspējas pakāpes samazināšanās.

Alerģiska bronhopulmonāla aspergiloze

Ir nepieciešams pēc iespējas ierobežot saskares iespējas ar pelējuma sēni A. Fumigatus, no kā jāizvairās:

• palikt mitrās telpās ar pelējuma nogulumu uz sienām, siena laistīšana;
• pelējuma (piemēram, siera) utt. Patēriņš

Biežu paasinājumu ārstēšanai un profilaksei prednizolons (perorāli) tiek ņemts no aprēķināšanas 0,5-1 mg / kg ķermeņa svara dienā 2-3 nedēļas. Samazinot elpošanas mazspēju, FVD uzlabošanos un pozitīvu rentgena dinamiku, prednizolona uzņemšana tiek samazināta: 0,5-1 mg / kg pacienta ķermeņa masas katru otro dienu 2-3 mēnešus.

Ja klīniskie simptomi saglabājas, ņemot vērā augstu kopējā IgE koncentrācijas līmeni asins plazmā, prednizolonu lieto iekšķīgi 2 nedēļas ilgi 1-2 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā. Pēc IgE koncentrācijas pazemināšanas prednizolona devu pakāpeniski samazina par 5-10 mg nedēļā līdz pilnīgai zāļu izņemšanai nākamo 8-12 nedēļu laikā.

Pretsēnīšu zāļu efektivitāte cistiskā fibroze nav pietiekami pētīta. Ar biežiem alerģiskas bronhopulmonālas aspergilozes recidīviem kombinācijā ar glikokortikoīdiem var lietot itrakonazolu.

• Itrakonazolu iekšķīgi paņem 100-200 mg 2 reizes dienā 4 mēnešus.

[9], [10], [11], [12]

Cistiskās fibrozes efektivitātes novērtējums

Ārstēšanas efektivitāti vērtē pēc ārstēšanas mērķu sasniegšanas pakāpes.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotiku terapija

Iemesls pārtraukšanas antibiotikām - stihanie infekcijas hroniskas iekaisuma bronhopulmonārās sistēmā izpaužas normalizācijas galvenos rādītājus pacienta (ķermeņa masa, Līdztiesība, raksturs un summa gļotām, uc).

Aizstājterapija ar aizkuņģa dziedzera fermentiem

Deva fermenta ir izvēlēts līdz izzušana (maksimāli iespējamā) simptomi malabsorbcijas sindroms par klīniskas izpausmes (normalizēšanai izkārnījumu biežums) un laboratorijas rādītāju (pazušanas steatorrhea un veidotāju, normalizē triglicerīda koncentrāciju izkārnījumos lipidogram).

Alerģiskas bronhopulmonālas aspergilozes ārstēšana

Par bronhopulmonālās aspergilozes remisiju:

• klīnisko simptomu izzušana;
• FHD rādītāju atjaunošana līdz līmenim, kas bija pirms tā attīstības;
• radioloģisko izmaiņu regresija;
• samazina kopējā IgE koncentrāciju asins plazmā par vairāk nekā 35% 2 mēnešu laikā, saglabājot šī indikatora stabilitāti glikokortikoīdu devas samazināšanas laikā.

Lai apstiprinātu aspergilozei raksturīgo radioloģisko izmaiņu regresiju 1-2 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma, tiek veikta rentgenoloģiskā izmeklēšana krūtīs. Atkārtoti šis pētījums tiek veikts pēc 4-6 mēnešiem, lai apstiprinātu jaunu infiltrātu neesamību plaušās.

Pēc tam, kad sākās prednizolona devas samazināšana gada laikā, ir nepieciešams katru mēnesi kontrolēt kopējo IgE saturu asins plazmā. Straujš IgE pieaugums asins plazmā ir alerģiskas bronhopulmonālas aspergilozes recidīva pazīme, kas liecina par nepieciešamību palielināt prednizolona devu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Blakusparādības

In piemērojot aizkuņģa dziedzera fermentu devās, kas pārsniedz 6000 V / kg pacienta ķermeņa saņemšanas ēdienu, vai 18-20 000 U / kg pacienta ķermeņa masas dienā, palielina risku saslimt ar resnās zarnas striktūras. Lai ārstētu šo zāļu terapijas komplikāciju, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Laringīts, faringīts un bronhu spazmas ir visbiežāk sastopamās nevēlamās blakusparādības, kas attīstās, lietojot dornāzi alfa. Šīs blakusparādības ir reti un tām nav nopietnas ietekmes uz pacienta veselību.

Aminoglikozīdiem ir nefro- un ototoksisks efekts. Lietojot šīs zāļu grupas inhalācijas formas lielās devās, var attīstīties faringīts.

Kļūdas un nepamatotas tikšanās

Pacienti ar cistisko fibrozi ir kontrindicēti ar nomācošām klepus zālēm, jo īpaši ar kodeīnu. Vienā antibiotiku terapijas kursā nevajadzētu apvienot divu beta-laktāma grupas pretmikrobu līdzekļu devu. Lai novērstu to inaktivācijas penicilīnus un aminoglikozīdiem (vai cefalosporīniem) nevar tikt sajauktas flakonā vai šļirci, intravenozas (bolus vai infūzijas) pretmikrobu medikamentu šo grupu būtu jāveic atsevišķi.

[26], [27]

Aktīva ambulance novērošana

Pacientiem ar cistisko fibrozi jābūt aktīvai ambulatorai novērošanai. Pēc 1 gadu vecuma pacienti ar cistisko fibrozi jāpārbauda reizi 3 mēnešos, kas ļauj uzraudzīt slimības dinamiku un savlaicīgi koriģēt terapiju.

Laboratorisko un instrumentālo pētījumu saraksts, kas veikts pacientiem ar cistisko fibrozi ambulatorajā izmeklēšanā.

Pētījumi, kas jāveic ar katra pacienta uzņemšanu (1 reizi 3 mēnešos)	Obligātais ikgadējais eksāmens
Antropometrija (augstums, ķermeņa masa, ķermeņa masas deficīts)	Bioķīmiskais asins analīzes (aknu enzīmu aktivitāte, olbaltumvielu frakcijas attiecība, elektrolītu sastāvs, glikozes koncentrācija)
Vispārēja urīna analīze	Krūškurvja rentgenspēja taisnās un labās sānu izvirzījumos
Koproloģiskā pārbaude	Vēdera orgānu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana
Klīniskais asins analīzes	EKG
Krēpas bakterioloģiskā izmeklēšana (ja nav iespējams savākt krēpas uztriepi no rīkles muguras sienas) uz mikrofloru un jutīgums pret antibiotikām	Fibroesophagogastroduodenoscopy
FDD izmeklēšana	Otolaringologa inspekcija
SaO2 noteikšana	Glikozes tolerances tests

[28], [29]

Cistiskās fibrozes prognoze

Cistiskā fibroze ir hroniska neārstējama slimība, tādēļ pacientiem nepieciešama aktīva ambulance novērošana un nepārtraukta ārstēšana. Dažiem pacientiem, neskatoties uz savlaicīgu diagnostiku un atbilstošu terapiju, bronhopulmonārās sistēmas bojājums strauji attīstās, citās pārmaiņu dinamika ir labvēlīgāka. Daudzi pacienti dzīvo pieaugušo un pat nobriedušā vecumā. Nav iespējams precīzi novērtēt slimības prognozi pat tajos gadījumos, kad ir precīzi noteikts mutācijas veids. Faktori, kas ietekmē slimības prognozi:

• terapijas kvalitāte;
• atbilstība noteiktajai ārstēšanas shēmai;
• dzīvesveids;
• pārnesti vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijas;
• diētas režīms;
• ekoloģiskā situācija, kurā pacients dzīvo.