Epispādijas un urīnpūšļa eksstrofija: ārstēšana pieaugušajiem

Galvenajās epispadijas formās dzimumlocekļa muguras novirze vienmēr tiek konstatēta ar pēdējo leņķi, kas pārsniedz 50 °. Ar jatrogēnām novirzēm visbiežāk tiek atzīmēta kombinētā dorsolateral deformācija ar kaļķainu struktūru aksiālo rotāciju. Saskaņā ar S. Woodhouse (1999), muguras deformācijas tika novērota 77% pieaugušo pacientu, vienpusēju, fibrozes corpora cavernosa - 9% gadījumu un 14% pacientu ir divpusējo bojājums corpora cavernosa. Sarežģītas deformācijas pieaugušiem pacientiem tiek uzskatītas par iepriekšējo rekonstruktīvo iejaukšanos rezultātiem, ieskaitot vēdera apvalku lietošanu kā plastmasas materiālu.

Parasti ārstēšana extrophy urīnpūslis (plastmasa anterior vēdera sienu, veidojot urīnpūšļa) un eliminācijas no urīna nesaturēšanas darboties agrā bērnībā. Urethroplasty korekcija novirzes dzimumlocekļa - otrajā posmā, ko veic ar 5-7 gadus veciem bērniem. Lielākā daļa autoru ievēro koncepciju pilnīgas anatomisku rekonstrukcijas iegurņa gredzena sākotnējās veidošanās urīnpūšļa laikā. Tikai šāda pieeja var uzlabot efektivitāti korekcijas urīna nesaturēšanu un saglabāt kapacitāti urīnpūsli, kas, savukārt, atbrīvo pacientu par sieviešu dzimumorgānu novirzīšanas metodēm -. Ureterosigmostomy, ureterorektostomii uc Pēc P. Sponseller (1995), labākie rezultāti tiek iegūti, izmantojot sānu šķērsvirziena osteotomija. Esošie paņēmieni no plastmasas, novēršot urīna nesaturēšana ir daudz. Krievijā plaši izmanto metodes VM. Daržavina un plastmasas sfinktera nav Young-Dees. Pēdējās dažādās modifikācijās Eiropā tiek plaši izmantotas. Daži autori ierosina paplašināt iegurņa pamatni Synthetic cilpa, ar aptverošo urīnpūšļa kakla silikona aproces, atloks un omentum atloks atslābinātājmuskuļa aptur urīnizvadkanāla cilpa uz vēdera priekšējā sienā veidojas. Piesakies dažādas iespējas cilpas operācijas -. TVT uc Veikt cilpa plastmasas urīnpūšļa kakla un iegurņa sēžas muskuļus devušas pozitīvu rezultātu. Arī izmantot darījumu Gebel-Stäckel, nostiprinot urīnpūšļa kakla demukoznrovannoy atloks pēdējais. Salīdzinoši labi rezultāti tika iegūti, izmantojot plastmasas cilpu iegurņa sēžas muskuļus. Aprakstīts implantāciju mākslīgā urīna sfinktera pacientiem, kas vecāki par brieduma, bet, ņemot vērā iepriekšējo ķirurģija, šāda veida ārstēšana ir konjugātu ar risku erozijas urīnizvadkanāla un sfinktera mazvērtības. Bērniem un pacientiem, kas vecāki par brieduma korekcijai urīna nesaturēšanas izmantoto periurethral submukozālās injekcijas teflona un kolagēnu. Tomēr, neraugoties uz būtiskiem sasniegumiem plastiskās rekonstruktīvajā ķirurģijā, korekcijai ekstrofni epispadias un negatīviem rezultātiem, funkcionālās rekonstrukcijas urīnpūšļa novērots diezgan bieži un nesaturēšana problēma šiem pacientiem joprojām ir būtiska.

In 1895 J. Cantwell vispirms veic uretroplasty ar kopējo epispadias. Tehnika bija pilnīga mobilizācija muguras urīnizvadkanāla plāksne un tubulyarizirovannogo vietu zem urīnizvadkanāla kavernozs iestādēm, kas ir iepriekš griež muguras virzienā un savienotas vidējā trešdaļā. Daudzi no pašlaik esošajiem paņēmieniem ir dažādi Cantwell operācijas pārveidojumi. Šāda veida iejaukšanās komplikāciju biežums ir aptuveni 29%.

1963. Gadā E. Michalowski un W. Modelski ierosināja epispadias korekcijas daudzpakāpju versiju. Kopš tā laika ir izstrādāti daudzi pakāpeniskas ētreplastikas varianti, izmantojot ādas, prepubiku un saliņu atlokus. Dažādi paņēmieni extrophy epispadias un korekcijas aizņēmās no mākslas veikt Urethroplasty piemērojama hypospadias atspoguļošanai, piemēram, izmantojot frakcijas urethroplasty atloks vaiga gļotādu. Daudzveidīgs operatīva ārstēšana epispadias extrophy urīnpūslī un sajauc ar rezultātiem, nav bez trūkumiem, un ir saistīta ar sarežģījumiem, kas novērotas darbības hypospadias korekciju. Vislielākais pēdējais no tiem rodas tad, kad tiek ievērota Tirsch-Yang metode un tiek izmantots pārvietots saliņas atlokis. Saskaņā ar P. Caione (2001), komplikāciju biežums ir attiecīgi 66% un 73%. Saskaņā ar pētījumu rezultātiem ar eksstrofiju komplikāciju biežums sasniedz 64% salīdzinājumā ar 33% ar kopējo epispadiju kopā ar urīna nesaturēšanu.

Lai novērstu deformācijas epispādijās un eksstrofiju, retos gadījumos tiek izmantotas corpporoplasty metodes, ko izmanto deformācijas, piemēram, Peyronie slimības laikā. Atšķirības ir tādas, ka tās parasti lieto tikai ar izteiktu asinsimetriju no kaļķakmenīm, un kā plastmasas materiālu tiek izmantoti tikai ādas atloki un dura mater. Pārsvarā lielākajā daļā gadījumu tiek veikta kaļķa ķermeņa ventrālās rotācijas metode, kuru pirmoreiz ierosināja S. Kofs (1984). Vēlāk tas tika mainīts. Šobrīd tā ir pazīstama kā Cantwell-Ransley Corpoplasty un sastāv no rotējošām kaļķainām ķermeņiem un ar slīpumu saistīta ar kaļķakmeni maksimālās novirzes vietā.

Viss kļūst M. Mitchell un D. Bagli piedāvāto plašāku tehniku 1996.gadā un sastāv veicot pilnīgu sadalīšanu dzimumlocekļa anatomija un jaunu attiecību starp urīnizvadkanāla un kavernozs iestādēm.

Princips darbības epispadias Mitchell korekcijas metode, kas balstās uz to, ka anatomija dzimumlocekļa, kad šī anomālija atšķiras no tās, kas hypospadias saistībā ar dažādiem embrioģenēzes no šīm valstīm.

Hipospadija ir fiksācija urīnogēna trakta normālas attīstības ceļā, bet epispadija ir brutāls izkropļojums tās normālajā attīstībā. Ar epispadiātiem urīnizvades plāksne ir pilnībā izveidota, deformācijas process noved pie tā slēgšanas pārtraukuma. Cavernous ķermeņi ir sadalīti, bet tiem ir normāla inervācija un asins piegāde, lai gan pēdējās īpašības joprojām tiek pētītas.

Atšķirībā no S. Peroviča (1999) metode, izmantojot Mitchell-Bagli metodi, nav klanuloātisko attiecību pārkāpuma. Of interesi tiek ierosināts P. Caione 2000 Mitchell modifikācija operācija, kas sastāv nosakot sakabes pusītes imitē ārējā sfinktera muskulī kājstarpes paraprostaticheskih kompleksa un audos urīnpūšļa kakla.

Komplikāciju sastopamība pēc Mitchell operācijas un tās dažādajām izmaiņām ir 11%, bet fistulas attīstības biežums neorurethrā ir 2,4%, salīdzinot ar 5-42% Cantwell-Ransley operācijā.

Dzimumlocekļa garuma korekcijas problēmas ir diezgan sarežģītas, un dzimumlocekļa garuma korekcijas problēmas joprojām nav atrisinātas. Diemžēl veikta bērnības iejaukšanās mērķis ir no corpora cavernosa maksimālo iespējamo piešķīrumu līdz atdalīt tos no apakšējās filiāles kaunuma kaula, kopā ar korekciju izliekumu uz CANTWELL-Ransley, nedod ievērojamu pieaugumu garumā dzimumlocekļa. Turklāt kavernozu ķermeņu pilnīga mobilizācija ir saistīta ar bojājumu risku kaļķa artērijām.

[1], [2], [3], [4]

Vienpakāpes uroģenitālās rekonstrukcijas metode (Kovaljova-Koroleva darbība)

1998. Gadā V.Kovalovam un S.Korolevai tika piedāvāts operatīvs epispānija un pūšļa ekstrofijas ārstēšana pieaugušajiem. Tās īpatnība ir vienlaicīga dzemdes urīnizvadkanāla izpilde. ķermenis, glanulo, spongio, sfinktera un abdomomoplastika.

Visos gadījumos tika izmantota pilnīga dzimumlocekļa preparāta metode. Kad drošības plate urīnizvadkanāla veic tās atdalīšanu no kavernozs institūcijām, lai sagādātu sēklu pauguriem vai urīnpūšļa. Vēlāk ražots secēšanas cavernosa ar izgriešanas; horda un rētaudi. Pašu urīnizvadkanāla plate tubulyariziruyut veikt divpusējo korporotomii. Tiek uzskatīts, pamatota un izdevīgi ieviešana divpusējs korporotomii vairākas (vismaz divas), jo pēc mobilizācijas urīnizvadkanāla plate izgriešana akords un rētaudi vidējais korporotomii vienība pilnībā korekcijai dzimumlocekļa deformāciju nepietiek. Tas ir saistīts ar kombinēto rakstura dzimumlocekļa novirze, kā arī tiešu līdzdalību intracorporal faktoru tās veidošanās pieaugušiem pacientiem. Kā plastmasas materiāla, kuru izmanto korporoplastiki autovenous flap (v. Saphena magna), kas darbojas uz atbilstošu piekļuvi mediālās augšstilbā. Pēc tam veic korporotomii atšķirība garumā tubulyarizirovannoy urīnizvadkanāla plāksne un corpora cavernosa kļūst skaidrs. Lai pagarinājuma urīnizvadkanāla tiek veikta žogs saliņa apasiņotus pedicled vāciņu uz. Divu līmeņu korpoplasty var vienlaikus novērst novirzi un palielināt dzimumlocekļa garumu. Izolētais saliņa transplantāta tubulyariziruyut un veikt anastomozi ar tubulyarizirovannoy pašu urīnizvadkanāla plates (urethro-neouretroanastomoz). Par papildu daļu urīnizvadkanāla (neouretry) garums ir atkarīgs klātbūtnē plastmasas materiāla un garumu corpora cavernosa pēc korporoplastiki robežās no 2 līdz 6 cm. Veidošanās mākslīgu izlases urīnpūšļa sfinktera veikta, izmantojot rotācijas apasiņotus muskulis atloks rectus abdominis, un tās transponēšanas urīnpūšļa kakla rajonā Burbulis, izveidojot muskuļu sajūgu apkārt. Abdomenoplastiku darbojas nosakot atloks rectus abdominis in pubikalnoy zonā, tādējādi papildinātu pieejamos dēļ diastase kaunuma kaulu defektu dzemdē papildu blīvējošo šuves urīnpūšļa un urīnizvadkanāla, uzlabot audu trofiku un dod vertikālo virzienu muskuļu šķiedras to transponēšanas kakla apvidū laikā . Beigās ķirurģija ražo rotācijas corpora cavernosa un vēdera transponēšanas neouretry ar veidošanos ārējās atveres uz dzimumlocekļa galviņa. Dažos gadījumos plastmasas materiālu trūkums un nepietiekama garuma neouretry eksterjers sprauslu veido ar koronāro hypospadias veida. Urīnizvadkanāla pedicled atloks, pārbīdot to polārā virsmas dzimumlocekļa, ne tikai uzlabo trofiku neouretry un noblīvē šuves pēc tubulyarizatsii atloka un urīnizvadkanāla anastomozes, tādējādi novēršot veidošanos fistulas, bet arī sniedz kosmētisku efektu klātbūtnes urīnizvadkanāla poraina struktūra (spongioplastika). Kosmētiskā iedarbība ir vēl izteiktāka, jo lielāka ir barošanas kājas biezums. Ādas defektu aizpildīt, izmantojot vietējo audu un pārvietoto apasiņotus potzarus.

Pēc operācijas ir paredzēti antikoagulanti, disaggregants, angioprotectors, antioksidanti, ozona terapija, lāzerterapija, vakuuma terapija, lai uzlabotu mikrocirkulāciju un trofiku vārstus. Alfa-adrenoblokatori tika izmantoti, lai novērstu urīnpūšļa hiperrefleksiju un simpātisku konstriktora ietekmi. Turklāt tika veikta patvaļīga oficiāla urīnpūšļa sfinktera apmācība. Rehabilitācijas programmā tika iekļauta seksuālā apmācība, dažādas psihoterapijas metodes, psihoemociālo traucējumu zāļu korekcija.

Rezultāti un diskusijas

Novērtējums ķirurģiskās ārstēšanas epispadias un urīnpūšļa exstrophy rezultātiem, kas tika veikts, ņemot vērā viena līdz desmit gadiem. Pavisam bija 34 pacienti. Funkcionālie un estētiskie rezultāti kalpoja par kritērijiem ķirurģisko iejaukšanās rezultātu novērtēšanai. Sphincteroplasty tika veikts 73.5% pacientu ar intaktu rezervuāra urīnpūšļa un pagarinot uretro- korporoplastiku un visiem pacientiem, ieskaitot dažāda veida zarnu bija veikta urīna novirzīšanu, jo pat ja nav dabas urinācija veidošanās urīnizvadkanāla kā ejakulācijas kanālā - svarīgs sociālās un seksuālās rehabilitācijas sastāvdaļa. Kosmētikas efekts tika novērtēta, pamatojoties uz izskatu dzimumlocekļa, tā garuma, formas galvu, esamību vai neesamību deformācijas. Ar locekļa pagarinājums līdz 2-2,5 cm, tika sasniegts, izmantojot šo metodi, kas ļāva dažos gadījumos izmantot pagarinātāju un veikt papildu pagarinājums par 1 cm.

Visiem pacientiem tika sasniegta visefektīva dzimumlocekļa izlīdzināšanās. 80% pacientu erektilās deformācijas leņķis nepārsniedza 20%, kas tika uzskatīts par funkcionāli nenozīmīgu un bez korekcijas. Vairākos gadījumos novirzes atkārtošanās bija no 30 līdz 45 °. Tika atjaunoti trīs pacienti (pagarinot korpoplasty). Koniskā galva ir atzīmēta 36% novērojumu. Tas tiek uzskatīts par komplikāciju, bet epispadijas un urīnpūšļa ekstrofijas operatīvās ārstēšanas raksturīga iezīme. Visi pacienti bija apmierināti ar epispadias terapijas estētiskiem rezultātiem un urīnpūšļa eksstrofiju.

Funkcionālā rezultāts tika novērtēts ar saglabāšanu erektilās un ejakulācijas funkciju, urinācija kvalitāte, konsekvence kontinentnogo mehānismu. Pēcoperācijas erektilās disfunkcijas ar plašu un kompleksu ķirurģiskā ārstēšana epispadias extrophy un urīnpūšļa trūkums var izskaidrot ar anomāliem iezīmes arhitektonisks asinsvadu dzimumlocekļa un noteicošā paņēmiens, kas ietver izveidojot pieeju Tunica albuginea solī korporoplastiki avaskulāras zonā. Ar 47,1% pacientu atzīmēti astēniskiem ejakulācija, 20,6% norādīja retardirovannuyu ejakulāciju.

Pilnīga oficiālā muskuļu sfinktera darbība tika novērota 80% pacientu. 20% gadījumu tika novērota noplūde un daļēja urīna nesaturēšana ortostazē, kas arī tika uzskatīta par pozitīvu rezultātu (salīdzinājumā ar sākotnējo kopējo nesaturēšanu). Epispadijas un urīnpūšļa ekstrofijas operatīvā ārstēšana ļāva pacientiem pārtraukt lietot autiņus pastāvīgi un pāriet uz epizodisku (ar fiziskām aktivitātēm) pildspalvu skavas izmantošanu.

Išēmija galva (20,5%) un nekrotiskiem izmaiņas dzimumlocekļa ādas (11.8%) bija visbiežāk komplikācijas iepriekš konkrēta veida ķirurģiskās un epispadias extrophy urīnpūšļa un likumsakarīgi trofikas audu bojājumi, kas izriet no vairākiem iepriekšējiem operācijām un faktisko atjaunošanu. Tomēr tie netiek uzskatīti funkcionāli nozīmīgs, jo uz fona pilnu kompleksu terapiju visos gadījumos izdevies saglabāt galvas un ādas dzimumlocekļa neizmantojot papildu plastiskās operācijas.

Uretrāla fistulas (kā pēcoperācijas komplikācija) tika konstatētas 6% pacientu. Tas ir zemāks nekā citos iemiesojumos korporouretroplastik, bet augstāks nekā primārās, kas tiek veiktas uz extrophy un epispadias bērnībā, kas izskaidrojams, kā likums, apjoma palielinātājs atkārtotas operācijas un epispadias extrophy urīnpūsli.

Sociālā pielāgošana tika sasniegta visiem pacientiem. Visiem pacientiem bija heteroseksuāls orientācija. 88% pacientu pēc sarežģītas epispadijas un urīnpūšļa eksstrofijas ārstēšanas spēja veikt kopēju darbību, t.i. Pilnībā seksuāli pielāgota. Pārējie pacienti izmantoja alternatīvas seksuālo attiecību metodes. Pastāvīgs seksuālais partneris bija 44% pacientu. Četras no tām radīja ģimenes, no kurām trīs bija bērni. Vidējais dzīves ilgums bija 17 ± 2,5 (70,8% no maksimāli sasniedzamā rezultāta).

Secinājums

Pilna vienu soli uroģenitālās rekonstrukcija (ķirurģija Kovaļovs Koroļeva), ar urīnpūšļa exstrophy un kopējā epispadias pieaugušiem pacientiem uzskatīti patoģenētiski saprātīga metode. No viedokļa saglabāšanas erektilās funkcijas, tas ir droši un pamatota. Īpašības ventralization urīnizvadkanāla palīdz samazināt komplikāciju biežums (piemēram, urīnizvadkanāla fistula), bieži rodas, izmantojot citas metodes. Izmantojot dzimumlocekļa pilnīgu sadalīšanu sastāvdaļās un vairāku veidu orgānu potzarus rekonstrukcijai dod iespēju brīvi pagrieztu iegarena kavernozs ķermeni kopā ar dzimumlocekļa galviņas, lai stiprinātu urīnpūšļa kakla, urīnizvadkanāla un pagarinās īstenošanu transponēšanu, kas ļauj jums izveidot jaunu sintopicheskie attiecība tik tuvu normālu anatomiskie

Jāatzīmē, ka šī metode nav sastopami rekonstrukcija traucējumi glanuloapikalnyh attiecības, kas, protams, samazina komplikāciju skaits, kas saistīti ar trofisku traucējumu galvu. Pilnīga uroģenitālās rekonstrukcijas vienlaicīga ieviešana ļauj maksimāli izmantot plastmasas materiālu un nodrošina apmierinošu kosmētisko un funkcionālo rezultātu. Radot mākslīgu sfinktera muskulī pēc transponēšanas flap rectus pamatota ne tikai no funkcionālā (atturība mehānismu un uzlabot vietējo trofiku), bet arī no kosmētikas viedokļa. Pēc tam, kad ar vienlaicīgu uroģenitālā rekonstrukcijas veikta visiem pacientiem ar exstrophy epispadias un bija ievērojamu pieaugumu līmeņa sociālās un seksuālās korekcijas, kas ir atspoguļots paplašināšanā virkni sociālo un seksuālo kontaktu, kā arī, lai palielinātu diapazonu komunikāciju. Tas balstās ne tikai uz primārā psihotraumatiskā faktora novēršanu, bet arī pēc pašpārliecinātības palielināšanās pēc veiksmīgas operācijas. Pacientiem, kam veikta dažādas ārstēšanas atvasināšanas epispadias un exstrophy urīnpūšļa, urīnizvadkanāla atgūšanu, kā ejakulācijas kanālā, ņemot vērā drošību libido, ejakulācija un orgasma tiek uzskatīts par svarīgu un nozīmīgu etapu rehabilitāciju.

Pacientu, kuriem ir eksstrofija un kopējā epispānija, sociālajai un seksuālajai adaptācijai nepieciešams apvienot plastiskās rekonstruktīvās ķirurģijas un psiholoģiskās rehabilitācijas metodes. Psiholoģiskās un farmakoterapijas izmantošana, lai sasniegtu optimālu psihoemocionālo fona, ļauj ātri sasniegt šīs pacientu kategorijas seksuālo un sociālo pielāgošanos.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]