Sarkanā vilkēde un vilkēdes nefrīts: simptomi

Luupusa nefrīta simptomi ir polimorfiski un sastāv no dažādu simptomu kombinācijas, no kuriem daži ir specifiski sistēmiskai sarkanai vilkēdei.

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra (no subfebrīla līdz augstam drudzim).
• Ādas bojājumi: visbiežāk ziņots apsārtums sejas formā "tauriņa", diskveida izsitumus, bet var būt eritematozi izsitumi citās vietās, kā arī retāk veidu ādas bojājumu (nātrene, asiņojoša, papulonekroticheskie izsitumi vai neto pussabrukšanas koks ar čūlas).

• Stenokarda sitienu biežāk attēlo polartragija un roku nelielu locītavas artrīts, kas reti sastopama ar locītavu deformāciju.
• Polieserotiskais (pleirīts, perikardīts).
• Perifērā vaskulīts: kapillyarity pirkstu galiem, plaukstu un pēdu reti heilīts (vaskulīts ap Vermilion robežas) enanthema mutvārdu gļotādu.
• Plaušu sakāve: fibrozējošs alveolīts, diskotēka atelākīts, augsts diafragmas stāvoklis, kā rezultātā attīstās ierobežojoša elpošanas mazspēja.
• CNS bojājums: lupus cerebrovaskulārs, visbiežāk izpaužas intensīvas galvassāpes, konvulsīvie krampji, psihiskie traucējumi. Retos nervu sistēmas bojājumi ir transversāls mielīts, kam ir nelabvēlīga prognostiska vērtība.
• Sirds sitiens: biežāk attīstās miokardīts, Retāk - Liebman-Saks endokardīts; ir arī iespējams sabojāt koronārus asinsvadus.
• Nieru bojājumi: dažāda smaguma glomerulonefrīts.
• Trofiskie traucējumi: strauja ķermeņa masas zudums, alopēcija, nagu bojājumi.
• Limfadenopātija

[1], [2], [3], [4]

Rupjš vilkēde un lupus nefrīts Pathomorphology

Luupusa nefrīta morfoloģisko ainu izceļas ar ievērojamu polimorfismu. Kopā ar histoloģiskās izmaiņas raksturīgo glomerulonefrītu vispār (proliferāciju glomerulārās šūnām, paplašināšanos mesangium, izmaiņas bazālo kapilāro membrānu bojājumus kanālos un intersticiālo), atzīmēt īpašs (kaut arī ne pathognomonic) speciāli vilkēdes nefrīta morfoloģiskās pazīmes: fibrinoid nekrozi kapilāru cilpas, patoloģiskas izmaiņas šūnā kodoli (karyorrhexis un karyopyknosis), asas fokusa sabiezēšana glomerulu bazālo membrānu kapilāru veidā "stieples cilpas" caurspīdīgs TROM būtu hematoksilīna ķermeņi.

Imūnhistoķīmiskā pārbaude glomerulos atklāj IgG nogulsnes, bieži vien kombinācijā ar IgM un IgA, kā arī komplementa un Fibrīna C3 komponentiem. Pēc elektronu mikroskopiskās izmeklēšanas tiek konstatēti dažādas lokalizācijas imūnkompleksu nogulumi: subendoteliālie, subepiteliālie, intramembranozie un mesangialālie. Lupusnefrīta patognomoniskas pazīmes ir iekšēji endotēlija vīrusu līdzīgi iekļūšanas glomerulārajos kapilāros, kas līdzinās paramiksovīrusam.

Jo 50% gadījumu, turklāt kamoliņos, ņemiet vērā arī tubulointerstitial izmaiņas (veidā distrofijas un atrofiju kanāliņu epitēlijā, intersticiālu infiltrāciju ar mononukleāro šūnu, no sklerozes perēkļi). Parasti tubulointerstiālas izmaiņu smagums atbilst glomerulārās bojājuma smagumam; Izolēts tubulointerstitisks bojājums notiek ļoti reti. 20-25% pacientu ietekmē mazus nieres asinsvadus.

Lupus nefrīta klīniskās iespējas

Mūsdienu lupusnefrīta klīnisko klasifikāciju ierosināja I.E. Tareeva (1976). Atkarībā no lupus nefrīta simptomu nopietnības, kursa rakstura, prognozes, ir dažādi vilkēdes nefrīta varianti, kuros nepieciešama dažāda terapeitiskā pieeja.

• Aktīvā nefrīta.
  • Ātri progresējošs vilkēdes nefrīts.
  • Lēni progresējošs lupus nefrīts:
    • ar nefrotisku sindromu;
    • ar smagu urīna sindromu.
• Neaktīvs nefrīts ar minimālu urīna sindromu vai subklīnisko proteīnūriju.
• Luupusa nefrīta simptomi ir atkarīgi no tā morfoloģiskā varianta.
• 10-15% pacientu attīstās strauji progresējošs vilkēdes nefrīts.
  • Klīniski, tas atbilst klasiskā subakūtas ļaundabīgas glomerulonefrīts un raksturojas ar strauju palielināšanos nieru mazspēju, jo nieru darbības procesā, un nefrotisko sindromu, hipertensija, eritrotsiturii un artiralnoy, labāk smago strāvu.
  • Iezīme strauji vilkēdes nefrīta ir bieži (vairāk nekā 30% no pacientiem) attīstīt DIC sindroma klīniski izpaužas asiņošanas (āda hemorāģisko sindromu, deguna, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta asiņošana) un tromboze un kam šāds laboratorijas pazīmes kā rašanos vai pieaugumu trombocitopēnija, anēmija, samazināšana fibrinogēna asinīs, palielinot koncentrāciju fibrīna degradācijas produktu asinīs.
  • Bieži vien strauji progresējošs lupus nefrīts tiek kombinēts ar sirds un CNS bojājumiem.
  • Morfoloģiski šī iespēja biežāk ir saistīta ar difūzu proliferatīvu lupus nefrītu (IV klase), bieži vien ar puslundiem.
  • Šīs slimības formas izdalīšana ir saistīta ar smagu prognožu, klīniskās attēla līdzības ar citu strauji progresējošu nefrītu, nepieciešamību lietot visaktīvāko terapiju.
• Aktīvs vilkēdes nefrīts ar nefrotiskā sindromu attīstās 30-40% pacientu.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Lupus nefrīts ir viens no visbiežāk sastopamajiem nefrotiskā sindroma gadījumiem jaunām sievietēm. Īpašas iezīmes lupus nefrotiskais sindroms ietver neparasti ļoti augstu proteīnūrija (tiek novērota šāda veida, piemēram, nieru amiloidozes), un līdz ar mazāku smaguma hypoproteinemia un hipoalbuminēmija, bieži kombinācijā ar hipertensiju un hematūrija, samazināta procesu, kas atkārtojas nekā hronisku glomerulonefrītu. Lielākā daļa pacientu saka hypergammaglobulinemia, dažkārt izteiktas, un, atšķirībā no pacientiem ar citu etioloģijā nefrotiskais sindroms, mēreni paaugstināts par ₂ -globulin un holesterīna. Morfoloģiskā izpēte parasti atklāj vai difūza proliferatīvā vilkēdes nefrīta, vismaz - membrānu (III, IV un V klasēs, attiecīgi).

• Aktīvā lupus nefrīts ar smagu urīna sindromu, ko raksturo proteīnūriju no 0,5 līdz 3 g / dienā, eritrotsiturii,
  leukocyturia tiek novērota aptuveni 30% pacientu.
  • Hematūrija ir svarīgs lupusnefrīta darbības kritērijs. Lielākajai daļai pacientu tiek konstatēta izteikta un noturīga mikrohematurija, parasti kombinācijā ar proteīnūriju, un 2-5% gadījumu tiek konstatēta makroghemutūrija. Atsevišķa hematūrija (hematurīns nefrīts) reti tiek novērota.
  • Leikocitūrija var būt saistīts gan ar reālo procesu nierēs lupus un pievienojoties sekundārā infekcija urīnceļos. Lai atšķirtu šos procesus (lai risinātu jautājumu par savlaicīgu sākumā antibiotiku terapiju), ir ieteicams izpētīt asins aina, urīna nogulsnes: ja progresē lupus nefrīts šova limfotsituriyu (limfocīti vairāk nekā 20%), un sekundārā infekcija urīna nogulumos dominē neitrofilu (80%) .
  • Arteriāla hipertensija ir novērota vairāk nekā 50% pacientu, kuriem ir šāda veida vilkēdevastojošs nefrīts.
  • Morfoloģisko attēlu vienlīdz bieži raksturo proliferatīvs vilkēdes nefrīts un slimības mezāniskās formas (II, III, IV klase).
  • Ja pacientiem ar strauji progresējošu lupus nefrīts un aktīvās lupus nefrīts ar nefrotiskais sindroms, klīniskā aina dominē simptomi nieru slimību, pacientiem ar smagu urīna sindromu uz priekšu extrarenal bojājumu (ādas, savienojumi, serozs membrānas, plaušās).
• Lupus nefrīts ar minimālu urīna sindromu, ko raksturo proteīnūriju ir mazāks par 0,5 g / d (subklīnisko proteīnūriju), bez leukocyturia un, galvenais, bez eritrotsiturii. Slimība turpinās ar nieru funkcijas saglabāšanu normā un bez artheirālās hipertensijas. Šāda veida nefrīta izolācija ir svarīga terapijas izvēlei; bet ārstēšanas intensitāti nosaka citu orgānu bojājumi. Morfoloģiskās izmaiņas atbilst I vai II klasei, lai gan dažreiz tās papildina tubulointerstiālas un fibroplastikas sastāvdaļas.

Šādiem klīniskiem simptomiem, kas raksturo lupus nefrītu, piemēram, nieru mazspēju un hipertensiju, ir nopietna prognostiska vērtība.

• Nieru mazspēja - galvenais simptoms strauji attīstās lupus nefrīts. Par diagnostikā kritisko pieauguma temps koncentrācijas kreatinīna līmenis asinīs: divkāršošana kreatinīna saturs ir mazāks nekā 3 mēnešus, ir kritērijs strauju progresēšanu. Neliela daļa no pacientiem ar vilkēdes nefrīta (5-10%) ir akūta nieru mazspēja, kurš, papildus augstu nefrīts aktivitāti var būt saistīts ar ICE sindroma, trombotiskas mikroangiopātijas intrarenal asinsvadu in antifosfolipīdu sindroms (sk. "Nieru slimības antifosfolipīdu sindroms"), pievienojot sekundārā inficēšanās un narkotiku nieru slimību, kā rezultātā antibiotiku terapiju. Atšķirībā Bright nefrīts pacientiem ar sistēmisko sarkano vilkēdi nieru mazspēju, nenozīmē, ka nav slimības aktivitāti pat klātbūtnē klīnisko pazīmju urēmijas, un tādēļ daļa pacientu, kas nepieciešama turpināt imūnsupresīvu terapiju, pēc hemodialīzes.
• Arteriālā hipertensija rodas vidēji 60-70% pacientu ar vilkēdes nefrītu. Par hipertensija un hemodinamikas stāvoklī biežums ir cieši saistīta ar pakāpi nefrīts darbības (tādējādi, lai ātri attīstās nefrīts hipertensija atzīmēts 93% pacientu, bet neaktīva - 39%). Bojāšanu ietekme hipertensijas uz nieres, sirds, smadzeņu un asinsvadu sistēmiskās sarkanās vilkēdes saasina autoimūnu bojājumu ar tiem pašiem mērķa orgānos. Hipertensija ir izplatīta un pasliktina nieru izdzīvošanu, palielina nāves risku no sirds un asinsvadu slimībām un attīstību hronisku nieru mazspēju. Normalizācija asins davleniyapri panākot atbrīvošanu no vilkēdes nefrīta arī apstiprina komunikācijas hipertensiju ar vilkēdes nefrīta ar smaguma procesa darbību. Nefroskleroze ietekmē asinsspiedienu tikai tad, ja tā sasniedz ievērojamu līmeni. Ar vispārēju lupus nefrīta un sistēmiskas sarkanās vilkēdes vidēji smagu hipertensijas cēloni ir anti-fosfolipīdu sindroms. Pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēzi ar "steroīdu" arteriālo hipertensiju rodas 8-10% un nieru bojājumu gadījumā - līdz 20%. Lai attīstītu "steroīdu" arteriālo hipertensiju, svarīgi ir ne tikai deva, bet arī ārstēšanas ilgums ar glikokortikoīdiem.

Rupjas vilkēdes un vilkēdes nefrīta klasifikācija

Atkarībā no sākuma, progresēšanas ātruma sarkanās vilkēdes un lupus nefrīts, polisindromnosti procesā vschelyayut akūts, subakūtas un hroniskas sistēmisko sarkano vilkēdi (VA Nasonova klasifikācija, 1972).

• Akūtā slimība sāk pēkšņi ar paaugstinātu drudzi, poliartrītu, serozītu, izsitumiem uz ādas. Jau slimības sākumā vai tuvākajos mēnešos tiek konstatētas bojājumu pazīmes būtiskām orgāniem, galvenokārt nierēm un centrālajai nervu sistēmai.
• Ar visbiežāk sastopamo subakūtu slimība attīstās lēnāk, viļņaini. Viscerīti neparādās vienlaikus ar ādas bojājumiem, locītavām, serozām membrānām. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes īpatnība, kas raksturo polisindromitāti, veidojas 2-3 gadu laikā.
• Hronisku slimības gaitu jau ilgu laiku izpaužas atsevišķu sindromu recidīvi: articular, Reynaud, Verlhof; viscerālie bojājumi attīstās vēlāk.

Lupus nefrīts - visnopietnākais orgānu bojājumi, sistēmiskā sarkanā vilkēde, ir atrodami 60% pieaugušo un 80% bērnu, tomēr agrīnā simptoms lupus, kopā ar arthralgias, ādas bojājumi un serozs membrānu, lupus nefrīts ir tikai 25% pacientu, un pacientiem ar debesu slimību vecumā virs 50 gadiem - mazāk nekā 5%. Par lupus nefrīta biežums ir atkarīgs no plūsmas un darbības slimības nieru veida skar visbiežāk akūta un subakūta un daudz mazāk - ar hronisku. Lupus nefrīts parasti attīstās pirmajos gados pēc iestāšanās sistēmiskās sarkanās vilkēdes, pie augsta imunoloģisko aktivitāti vienu paasinājumu slimības laikā laikā. Retos gadījumos šis nieru bojājums ir pirmais simptoms vilkēdes nefrīta pirms to extrarenal izpausmes ( "nefrītiskais" maska sistēmiskās sarkanās vilkēdes, plūstošs parasti ar nefrotiskais sindroms, kas var dažiem pacientiem atkārtojas vairāku gadu laikā pirms attīstību sistēmiskām izpausmēm, vai pazīmes imūnās slimības aktivitātes ) Visvairāk akūta un aktīvās formas nefrīts attīstīties galvenokārt jaunākiem pacientiem, vecāka gadagājuma cilvēki bieži vien atklāj vienmērīgu plūsmu gan sarkanā nefrīts un SLE. Tā kā slimības ilgums palielinās, palielinās lupus nefrīta biežums.

Simptomi lupus nefrīta ir ļoti daudzveidīga: no vismaz noturīgo proteinūriju neatspoguļo stāvokli pacientu veselību un nav praktiski nekādas ietekmes uz prognozi slimības, uz cieta subakūta (strauji attīstās) nefrītu ar tūsku, anasarca, hipertensiju un nieru mazspēju. Ar 75% pacientu ar nieru mazspēja attīstās izvietoti klīnisko ainu slimības vai klātbūtnē 1 vai 2 simptomiem (parasti artralģija, eritēma vai polyserositis). Šādos gadījumos, dažreiz pievienojas pazīmes nieru bojājumu ļauj pareizu diagnozi, lai gan nav nekādu simptomu, kas ir unikāla ar sarkano nefropātiju.

[11], [12], [13], [14], [15]

Morpholoģiskā klasifikācija: raudulkota vilkēde un vilkēdes nefrīts

Atbilstoši vietējo autoru morfoloģiskajai klasifikācijai tiek izdalīti šādi vēdera nefrīta veidi.

• Fokālais lupus proliferatīvs nefrīts.
• Difūzs vilkēde proliferatīvs nefrīts.
• Membrānas.
• Mesangioproliferative.
• Mesangiocapillary.
• Fibroplasty.

Morfoloģiskā klasifikācija lupus nefrīts, ko PVO ierosināja 1982. Gadā, un Starptautiskās biedrības Nefroloģijas apstiprināts 2004. Gadā, vnosshim viņas papildinājumiem un precizējumiem, ietilpst 6 nodarbības izmaiņas.

• I klase - minimālais zarnu lupus nefrīts: ar gaismas mikroskopiju glomerulāri izskatās normāli, un imanofluorescencē - mezangija laikā tiek atklāti imūno nogulumi.
• II klase - mezangioproliferatīvs vilkēdes nefrīts: ar gaismas mikroskopiju, mesangialo hiperelluloze ar dažāda pakāpiena vai mesangial matrices paplašināšanos.
• III klase - fokusa lupus nefrīts: zem gaismas mikroskopija parādīt mazāk nekā 50% no glomerulos pa nozarēm aktīvi vai neaktīvi (mazāk nekā 50% zaudējumu no asinsvadu komplektā), vai arī globālā (virs 50% zudumu asinsvadu saišķa) endokapillyarny vai extracapillary glomerulonefrīts, iesaistot arī mesangium.
• IV klase - difūza vilkēdes nefrīta: saskaņā ar gaismas mikroskopiju vairāk nekā 50% no glomerulos atklāto vai Segmentālās globālo endokapillyarny vai extracapillary glomerulonefrīta, kas satur nekrotizējošs izmaiņas, un iesaistīšanos mesangium. Ar šo formu parasti tiek konstatēti subendoteles nogulumi.
• Class V - membrānu lupus nefrīts kas raksturīgs ar subepithelial imūnās noguldījumiem, kas fiksēti ar imunoflorescenci un elektronu mikroskopijas, un ievērojamu sabiezējumu glomerulārās kapilāru sienas.
• VI klase - sklerozējošs lupus nefrīts, kurā vairāk nekā 90% glomerulu ir pilnībā sklerozēti.

Salīdzinot pēdējās divas klasifikācijas var noteikt līdzības: II saskaņā ar PVO klasifikācijas klasē tuvu mesangioproliferative glomerulonefrīts klasifikācijas VV Serova, V klase saskaņā ar PVO klasifikāciju pilnīgi atbilst membrānu nefrīts vietējā klasifikācijā, VI pakāpe - Fibroplastic tomēr III un IV klase saskaņā ar PVO klasifikāciju - plašāks jēdziens kā fokusa un izplatītu lupus nefrīts klasifikācijas B. V.Serov kā ietver papildus fokusa un izplatītu proliferāciju vilkēdes nefrīta un to gadījumu skaitu mesangioproliferative mesangiocapillary glomerulonefrīts par nacionālo klasifikāciju. Morfoloģiskais slimības veids ir pamats, izvēloties optimālu lupus nefrīta terapiju.