Vegenera granulomatoze: simptomi

Lai otorinolaringoloģijas pacienti parasti ārstēt sākotnējā stadijā slimības Vegenera granulomatozes, un, kad rhino- faringoskopicheskaya attēls tiek uzskatīts par niecīgu iekaisumu (atrofisks, infekciozā katarālā rinīts, faringīts), saistībā ar kuru dārgmetālu neatbildētos laiks, lai sāktu ārstēšanu. Ir svarīgi savlaicīgi atpazīt raksturīgās deguna un pieauzu sinusa bojājumu pazīmes ar Wegenera granulomatozi.

Deguna sajūta ar Wegenera granulomatozi

Pirmais iebildums pacientu, kas otorinolaringoloģijā, parasti aprobežojas ar deguna aizlikuma (parasti vienpusēju), sausums, slikta gļotas, kas drīz vien kļūst strutaini, un pēc tam saniopurulent. Daži pacienti sūdzas par asiņošanu, jo granulācijas attīstās deguna dobumā vai deguna starpsienas iznīcināšana. Tomēr asiņošana no deguna nav patognomonisks simptoms, jo tie ir salīdzinoši reti. Vairāk pastāvīga simptoms bojājumiem gļotādu no deguna, kas ir atrodams sākumposmā Vegenera granulomatozes, - veidošanās strutainas asiņainu crusts.

Ar priekšējo rhinoskopiju atklāj raksturīgas brūnas brūnas krāsas saknītes, kuras tiek noņemtas līstes formā. Pēc cērtes noņemšanas gļotāda ir izšķīdusi, tai ir cianotiska sarkana krāsa, dažās vietās (biežāk apakšējā un vidējā apvalka zonā) ir nekrotiska. Tā kā slimība progresē, it īpaši, ja netiek veikta racionāla terapija, korķu skaits palielinās, tie kļūst masveidīgāki un parādās greizs smarža. Garozas masīvība atgādina ozonu, bet tās atšķiras no azogēnās krāsas (ar Wegenera granulomatozi tie ir pelēkbrūni ar asiņu piemaisījumu, bet zaļš ir zaļš). Turklāt no tiem izplūdušais putru smarža neatšķiras no deguna erozes raksturīgā smarža pacientiem ar ozona. Ārstiem jābrīdina par vienpusēju deguna dobuma bojājumu.

Dažreiz deguna eju tai ir bedrains, spilgti sarkans granulācijas audu, visbiežāk atrodas izlietnes un augšējā skrimslī deguna starpsienas. Retāk granulācijas audi lokalizējas deguna starpsienas aizmugurējās daļās, aizverot choānu. Šīs zonas zondēšanas laikā, pat ar ļoti vieglu pieskārienu, vērojama asiņošana, tāpēc procesu bieži sajauc ar audzēju.

Viena no Vegenera granulomatozes iezīmēm ir čūlas gļotādas klātbūtne deguna starpsienas priekšējā daļā. Slimības sākuma stadijā čūla ir virspusēja, bet pakāpeniski padziļinās un var sasniegt skrimšļus. Procesa gaitā attīstās skrimšļa nekroze, veidojas deguna starpsienas perforācija. Raksturīgi, ka perforācijas malās ir arī granulācijas audi. Sākotnēji perforācija notiek galvenokārt priekšējos deflektorplāksnes sadaļas (krimšļa daļa), kā arī šo procesu un uztver kaulu sadaļas, saistībā ar kuru ārējā deguna zaudē atbalstu un iegādājas seglu formu. Papildus vizuālajai pārbaudei deguna starpsienas pārmaiņu noteikšanai ir nepieciešama deguna dobuma rentgena izmeklēšana.

Dažos gadījumos, kad notiek Wegenera granulomatozes ilgstoša gaita, deguna un niezošās deguna slikta dūša var notikt bez vispārējām intoksikācijas parādībām (drudzis, svara zudums, vispārējs vājums).

Citas struktūras nedrīkst iesaistīties šajā procesā 2-3 gadus. Tomēr sipi, "nekaitīgs" čūlu nekrotiskās rinīta un sinusīta cēlonis ar Wegenera granulomatozi ir ārkārtīgi reti. Biežāk pēc 3-4 mēnešiem attīstās intoksikācijas parādības, un procesa vispārināšana sākas ar citu orgānu sakāves simptomiem. Identificējot fenomeniem atrofiskais gļotādā klātbūtnē slikta pacientu veselību, nedaudz paaugstinātu temperatūru, olbaltums urīnā jāveic visaptverošu pārskatu par pacienta garums izņēmums Vegenera granulomatozes.

Kopā ar iekaisuma izmaiņām deguna dobumā, var rasties patoloģija deguna blakusdobumu gadījumā. Visbiežāk tiek ietekmēts viens no augšstilba patoloģiskajiem deguna blakusdāziem, kas parasti izpaužas kā izteiktas deguna dobuma izmaiņas. Vienpusēja sinusīts parasti notiek uz fona čūlainā nekrotichegkogo rinītu un paasinājuma procesā kopā ar pasliktināšanos vispārējo stāvokli, reakcijas temperatūru, pietūkums vaigiem malā bojājuma. Laika gaitā čūlaino-nekrotiskā procesā tiek uztverta deguna dobuma gļotāda, kas ir arī augšējo sinepju mediālā siena. Pakāpeniski siena kļūst nekrotiska, un izveidota vienota dobuma ar deguna dobumu. Retāk tiek novērots vienlaikus sponoidas sinusa deguna starpsienas un priekšējās sienas iznīcināšana. Fāzēs Vegenera granulomatoze deguna dobuma un deguna blakusdobumu ir izklāta ar necrotic gļotādas ar daudz sausu garoziņu ir grūti noņemt formā masveida iespaidu.

Izmaiņas kaulaudos ar Wegenera granulomatozi ir saistītas ar specifiskas mīksto audu granulomas klātbūtni, kas atrodas tieši pie paranasālas sinusa kaulu sienās. Tajā pašā laikā tiek ietekmēta kaķa okeāns, kā rezultātā tiek traucēta kaulu barošanās. Kaulu samazināšanās rodas perivaskulāras iedarbības dēļ pašā kaulu audos un perifēriski izvietotos traukos. Kaulu sienas tiek iznīcinātas iekaisuma un osteoklastiskā procesa rezultātā: vispirms kaulu nomainās ar granulāciju, un pēc tam ar rētas audiem; dažkārt tajā rodas nekroze. Pirms kaulu iznīcināšanas notiek demineralizācija.

ārstēšana veikta pēc normalizāciju kaulu modeli deguna dobuma un deguna blakusdobumu ar Vegenera granulomatozes tiek novērota, kas ir saistīta ar izteiktu traucējumu osteoblastiskām procesu kaulu un reparative gļotādas.

Veģenera granulomatozes sistēmiskie bojājumi dažkārt izpaužas jau agrīnās slimības stadijās, kad atklājas acu asimilācijas simptomi kopā ar rinoloģiskiem simptomiem. Acīmredzot tas ir saistīts ar vispārēju deguna un acu asins piegādi, saistībā ar ko tās vienlaicīgi var attīstīt vaskulītu. Ja kombinētais deguna gļotādas spiediens, parazāļu sinusijas un acis, vispirms visbiežāk parādās rinoloģiskie simptomi.

Acu bojājumi Wegenera granulomatozē

Viens no Visgenera granulomatozes aknu bojājuma biežākajiem un agrīnākajiem simptomiem ir keratīts, acs radzenes iekaisums. Dažos gadījumos keratīts var būt toksisku efektu rezultāts, bet tiek konstatēti specifiskāki radzenes granulomatozes bojājumi. Ar dziļu granulomatozu infiltrāciju struktūru radzenes zonā tie var izteikt čūlas un izraisīt dziļu čūlu veidošanos ar zemu paaugstinātu malu. Keratiti sākas ar radzenes audu infiltrāciju no marginālā cilpas tīkla un sklerāliem traukiem, čaulas malā veido infiltrāti, attīstošās čūlas ir margināls. Objektīvais attēlojums (audu hiperēmija, kas apvada infiltrāciju un čūlas) ir atkarīga no tā, kādos asinsvados notiek infiltrācija (konjunktīvas vai sklerāls). Smagās keratīta formās parādās perikorēna asinsvadu injekcija, kas ieskauj visu acs radzeni ar plašu oreolu.

Šajā procesā var iesaistīt sklera. Atkarībā no bojājuma dziļuma atšķirt episklerīts (iekaisums virsējos slāņos sklēras) vai sklerīts (iekaisums slāņus). Smags skleras process var izraisīt uveītu (acs ābola koriāļa iekaisums). Ar keratosklītu un keratosklerovītu novēro acs konjunktīvas audu tūsku. Sūdzības par pacientu atkarīgs no smaguma procesu, var rasties sāpes acs ābola, neskaidra redze, fotofobiju un asarošana rašanos, attīstību blefarospazmu. Šo sūdzību klātbūtnē, ar Wegener granulomatozes pacientu rūpīgi jāpārbauda oftalmologs.

Acu zonas process bieži vien ir vienpusējs (deguna pusē), daudz retāk - divpusējs. Dažreiz radzenes čūla sasniedz aizmugures malu plāksni (Descemets membrāna), kamēr acs ir perforēta, tā priekšējā kamera tiek iztukšota.

Vēgenera granulomatozes vēlīnās stadijas pacientiem var attīstīties ekso vai eoftalmos. Exophthalmos (novirzot acs ābolu uz priekšu) var būt atkārtojas raksturs. Var pieņemt, ka exophthalmos attīstās sakarā ar izskatu granulomatozes audu orbītā, tās izpausmes tiek papildināta ar paasinājuma procesa un samazinās ar samazināšanos darbības procesā reibumā terapiju. Enoftalma ir Vēlhera granulomatozes vēl viens simptoms, ar tā attīstību acs ābola mobilitāte tiek traucēta līdz pilnai oftalmoplegijai. Enoftalmas sirdī, acīmredzot, orbītas audos ir vērojamas smagas rutīnas pārmaiņas. Par oftalmoloģijas izpausmes Vegenera granulomatoze vēlākajā periodā var attiecināt dacryocystitis, kas ir rezultāts nonspecific izmaiņām, un pievienojas sekundāra infekcija. Wegenera granulomatozes oftalmoloģisko, rinoloģisko izpausmju ārstēšana, kā arī citu šīs slimības orgānu sakropļošana ir sistēmiska.

[1], [2], [3]

Rauga un balsenes bojājumi ar Wegenera granulomatozi

Izsakāmās nekrotiskās pārmaiņas rīkles laukumā kā vēdera granulomatozes galvenā izpausme rodas apmēram 10% no novērojumiem. Atsevišķs balsenes bojājums ir ļoti reti, biežāk tas tiek savienots ar mutes un rīkles bojājumiem. Šajos gadījumos sāpes vai diskomforta sajūta kaklā (svīšana, neērtība rīšanas laikā), vēlāk sāpes kaklā palielinās, ir bagātīga siekalošanās. Dominējošais simptoms ir spontāna rakstura sāpes, kas noris ļoti strauji. Slimības sākuma stadijā vispārējo stāvokli nedrīkst traucēt, bet simptomu palielināšanās gadījumā ir novērojamas apreibināšanās pazīmes - nespēks, vājums. Parasti pacienti tos saista ar nepietiekamu uzturu, jo baidās no sāpēm kaklā, saņemot bērnu. Tomēr, racionālas ārstēšanas trūkuma drīz parādās galvassāpes un subfebrīla temperatūra. Bieži vien temperatūra no sākuma ir septisks raksturs.

Procesu var ierobežot tikai ar rīkli, bet vairākos gadījumos var mainīt mutes dobuma un balsenes gļotādu. Gļotāda ir hiperēmija, mandeles priekšējās arkās, mīkstā aukslējumā un rīkles aizmugurējā sienā parādās mazi kauliņi. Tuberkleļi ātri izaug, un virsma ir pārklāta ar pelēcīgi dzeltenu pārklājumu. Liela grūtības noņemta plāksne, zem tā ir konstatēta asiņošanas virsma. Pakāpeniski tiek pastiprināta gļotādas nekroze, un pārmaiņas raksturo dziļa čūla. Sākumā atsevišķas afiites ir rētas, veidojot zebras rētas. Virsmas afioni veido maigu rētu un neizraisa deformāciju pamatā esošajos un apkārtējos audos. Kad čūlas process virzījās ātri saplūst, veidojot plašu čūla, kas aizņem visu aizmugurējo sienu rīkles, platību, mandeles, mīkstās aukslējas un uzbalsenī aizraujošu lauku. Atkarībā no procesa atrašanās vietas, rētas ir sasaistītas ar mīksto garastāvokli, balsenes reģionu, poglotti. Kad tiek novērota mīkstas aukslējas mutes dobuma deformācija, atveriet degunu un ēdot nazu. Noguruma apgriešana ierobežo tā mobilitāti, maina tā formu, kas veicina asarošanu ēdiena norīšanas dēļ balslē. Agrāk ārstēšana tiek uzsākta, jo mazāk tiek ietekmēta orgānu funkcija.

Ar sakāvi rīkles un balsenes Vegenera granulomatozes, neskatoties uz plašas izmaiņas, ka reģionālie limfmezgli ir vai nu netiek palielināta vai būtiski un nesāpīga palielinājās.

Literatūrā nav ziņu par kombinētu deguna dobuma un rīkles, vai deguna un balsenes dobumu bojājumiem. Kaklā process parasti tiek apvienots ar izmaiņām balsnī. To acīmredzot izskaidro asins piegāde rīklei un balsenes ārējām daļām, kā arī dažāda asnu pie rīkles un deguna dobuma.

Ausu bojājumi ar Wegenera granulomatozi

Vidējās un iekšējās auss bojājumi nav specifiski, bet notiek trešajā daļā pacientu ar Wegenera granulomatozi. Tie ir šādi: dzirdes zudums, kas saistīts ar skaņas un skaņas uztveres traucējumiem, lipīgs iekaisums, sensorineālās dzirdes zudums. Īpaša uzmanība jāvelta akūtam ādas iekaisumam, kas nav pakļauts parastā pretiekaisuma ārstēšanai. Pamata slimības aktivitātes augstumā bieži ir sarežģīta gļotādu vidusauss iekaisums, ko izraisa sejas nerva parēze. Literatūrā ir ziņojumi, ka granulas, kas izņemtas no auss, morfoloģiski raksturojas kā nespecifisks iekaisums un nekrotiska vaskulīta granulācijas audi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Vegenera granulomatozes gaita

Ir vairāki Vegenera granulomatozes kursa varianti. Tagad Wegener's granulomatosis tiek novērots kā reta (casuistic) slimība. Literatūrā ir vairāk un vairāk ziņojumu par šīs polisimptomātiskās slimības dažādajām izpausmēm. Pateicoties šādiem darbiem, pastāv ideja par slimības klīnisko ainu kopumā. Tomēr gandrīz nav publikāciju par Vegenera granulomatozes attīstības vispārējiem modeļiem. Šī atšķirība šīs slimības izpētē, iespējams, ir saistīta ar faktu, ka šāda veida pētījumiem nepieciešams ilgtermiņa novērojums lielām pacientu grupām.

Uzlaboto klīnisko un laboratorisko pētījumu rezultātā pacientiem ar Wegenera granulomatozi tika uzlabotas slimības gaitas dažādo variantu klīniskās un patoloģiskās īpašības.

Patoloģiskā procesa attīstības pakāpe (pēkšņi vai pakāpeniski) ir saistīta ar ķermeņa reakciju uz bojājumiem un var noteikt gan Wegener granulomatozes sākumu, gan turpmāko gaitu. Šī plūsmas variantu klasifikācija balstās uz slimības sākuma un turpmākās gaitas iezīmēm, tās aktivitāti, remisiju klātbūtni vai neesamību, to ilgumu un pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

• Akūtajā gadījumā patoloģiskais process ir visaktīvākais; Imūnās homeostāzes iezīmes, kas nosaka procesa strauju progresēšanu un vispārināšanu (plaušu, nieru un ādas bojājumu attīstība), ir izteikti izteiktas. Šajā gadījumā vispārējais pacientu stāvoklis ir izteikts - augsta temperatūra (dažreiz drudžains), svara zudums, vispārējs vājums, artralģija. Klīniskajā analīzē asinis ir bijis straujš pieaugums EAR līdz 40-80 mm / h, hemoglobīna, leikocitoze, limfopēnija, hemogram nobīde pa labi parādās hypergammaglobulinemia. C-reaktīvo olbaltumvielu paraugs ir ļoti pozitīvs. Vispārējā urīna analīzē - izteikta hematūrija, albuminūrija, cilindrūrija. Neskatoties uz aktīvu terapiju, šie pacienti nevar sasniegt stabilu slimības remisiju, un viņi mirst pirmajā pusotra gada laikā. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 8 mēneši.
• Slimības subakīta gaitā procesa sākums nav tik satraukts kā akūta. Vispārināšana ir daudz lēnāka. Agrīnā stadijā ir iespējamas nelielas spontānas remisijas, un atbilstoša ārstēšana (remisijas izraisītie remisijas) var sasniegt 1-2 gadus. Dažos gadījumos ir nepieciešama terapija, kas atbilst procesa aktivitātei. Slimības sākumā var rasties vispārēji simptomi (vājums, svara zudums, anēmija, temperatūras reakcija), bet tie pazūd vai samazinās ārstēšanas laikā. Hematoloģiskas izmaiņas ir mazāk izteiktas. Palielināts ESR, leikocitoze tiek atzīmēts tikai slimības sākuma periodā vai tā paasināšanās laikā. Veģenera granulomatozes kursa subakīgs variants ir sarežģīts diagnozei, jo slimības simptomi aug lēni. Taču savlaicīga atpazīšana un atbilstoša terapija ir ārkārtīgi svarīgi, lai prognozētu slimību kopumā. Dzīves ilgums ar šo formu ir no 2 līdz 5 gadiem atkarībā no diagnozes laika un ārstēšanas sākuma.
• Ar hronisku slimības variantu, slimība attīstās lēni, vairākus gadus tā var palikt monosimptomātiska. Slimības sākumā ir iespējami spontāni remisijas, ko nākotnē var viegli panākt zāļu terapijā. Procesa vispārināšana ar vispārējo simptomu parādīšanos un hematoloģisko parametru izmaiņām var attīstīties 3-4 gadus pēc slimības sākuma. Slimības pastiprināšanās un agrāka vispārināšana var veicināt dzesēšanu, akūtas elpošanas ceļu infekcijas, traumas un dažādas sekundāras infekcijas. Šo pacientu vidējais paredzamais mūža ilgums ir 7 gadi. Jāatzīmē, ka procesa (deguna, rīkles) primārā lokalizācija nenosaka turpmāko slimības gaitu.