Nieru bojājumu simptomi ar Wegenera granulomatozi

Onset of Vegenera granulomatozes bieži notiek formā gripai līdzīgo sindromu, kas ir saistīta ar attīstību cirkulējošo proinflammatory citokīni, iespējams, kas ražoti rezultātā baktēriju vai vīrusu infekciju, iepriekšējā prodromāliem periodu slimības. Šajā laikā, lielākā daļa pacientu atzīmēja tipiskās simptomi Vegenera granulomatozes: drudzis, vājums, nespēks, migrē arthralgias, kas gan lieliem, gan maziem locītavu, muskuļu sāpes, anoreksija, svara zudums. Prodromālais periods ilgst apmēram 3 nedēļas, pēc kura parādās galvenās slimības klīniskās pazīmes.

Simptomi Vegenera granulomatozes, kā arī citās neliels kuģis vaskulīts, kas raksturīgs ar ievērojamu polimorfisma, kas saistīta ar biežām asinsvadu ādas bojājumiem, plaušu, nieru, resnās zarnas, perifēro nervu. Ar dažādu mazuļu asinsvadu vaskulītu formām šo orgānu izpausmju biežums ir atšķirīgs.

• Vegenera granulomatozes augšējo elpceļu patoņognomāņu sakūze. Pirmie Vegenera granulomatozes simptomi parasti ir čūlains nekrotiska rinīts ar gūteno izdalījumu, bet var attīstīties sinusīts, vidusauss iekaisums. Laika gaitā deguna starpsienas perforācija ir iespējama kaklasa iznīcināšanas dēļ, pateicoties tā nekrozei, deguna formas deformācijai seglā. Trahejas ievainojums (reti sastopams simptoms pieaugušajiem) klīniski izpaužas kā balss aizsmakums, stridoras elpošana. Smagākajos gadījumos var attīstīties balsenes stenoze. Bērniem šie simptomi ir konstatēti 50% gadījumu.
• Plaušu sakāve ir otrā patgenomoniskā Vegenera granulomatozes zīme. Klīniskās izpausmes (klepus, elpas trūkums, sāpes krūtīs, hemoptīze) tiek novērotas tikai pusei pacientu; pārējie atklāj tikai radiogrāfiskas izmaiņas. Radiogrāfija atklāj vienu vai vairākus noapaļotus infiltrātus. Slimību raksturo migrējošā daba, strauja sabrukšana ar dobumu veidošanos. Gandrīz 50% pacientu ziņo par sekundāru infekciju, kas izpaužas kā pneimonija attīstība, dobuma abscessing.
• 50% pacientu novēro acis kā episkerītu, uveītu, irītu. Visnopietnākais traucējums ir orbītas granulomatozes, kas izraisa exophthalmos parādīšanos. Retrobulberveida iekaisums var izraisīt redzes nerva išēmiju un aklumu.
• Ādas bojājumi novēroti 40% pacientu. Tās pamatā ir dermas asinsvadu leikocitoclastiskais angiīts. Visbiežāk sastopamie simptomi ir palpināmā purpura uz apakšējo ekstremitāšu ādas. Papildus tam tiek atzīmēti mezgli ar čūlas, petehijas un ekhimozi.
• Vairāk nekā pusei pacientu ar Wegenera granulomatozi ir muskuļu bojājumi, ko izraisa sāpes. Kreatīnfosfokināzes līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz nekrozi, novēro ļoti reti. Mialģijas pamatā ir muskuļu išēmija, ko izraisa nekrotizējošs mazu asinsvadu iekaisums.
• Nervu sistēmas sakūšanu raksturo perifēro nervu un centrālo nervu sistēmu patoloģija. Visbiežāk izpaužas vairāku mononeurītu dēļ mazu epineurālo asinsvadu vaskulīta, kas izraisa nervu išēmiju. Nelielam skaitam pacientu attīstās galvaskausa nervu bojājums, jo procesa izplatīšanās no nazu asu un vidējās auss līdz galvaskausa pamatnei. Visbiežākais II, VI un VII kraniālo nervu bojājums. Granulomatozes iekaisuma izraisītu meninges sakropļošana ir rets simptoms.
• Kuņģa un zarnu trakta sabojāšanās izpaužas sāpēs un dispepsijā, kas galvenokārt saistīta ar tievās zarnas patoloģiju. Iespējama čūlu attīstība zarnās, kopā ar asiņošanu.

[1], [2], [3], [4]

Vegenera granulomatozes simptomi: nieru bojājumi

• Klīniski, pacientiem ar nieru darbības traucējumiem Vegenera granulomatozes var izpausties dažādi nefroloģisko sindromi, sākot no asimptomātiskas proteīnūriju un / vai hematūrija lai bestroprogressiruyuschego glomerulonefrīts atkarībā morfoloģiskās izmaiņas. Pacientiem ar Wegenera granulomatozi urīna sindromu raksturo noturīga mikrohematurija un proteīnūrija.
  • Hematūrija ir pastāvīga slimības pazīme. Bieži erythrocyte cilindri tiek konstatēti urīna sedimentos. Makrogēmatura ir reti atzīmēta.
  • Proteinūrija, kā likums, ir mērena, nepārsniedz 2-3 g dienā. Bieži masīva proteinūrija tiek konstatēta, veidojot nefrotisku sindromu.
• Dažiem pacientiem ar nespēku attīstās akūta hipertensija ar mērenu arteriālo hipertensiju un nieru darbības traucējumiem. Vēlāk tas tiek pārveidots par nefrotisku sindromu. Vairumā ANCA saistītā vaskulīta gadījumu nieru bojājums izpaužas kā strauji progresējošs glomerulonefrīts ar palielinātu nieru mazspēju. Neliels pacientu skaits atzīmēja nieru mazspējas lēnu progresēšanu. Arteriāla hipertensija attīstās 50% pacientu ar Wegenera granulomatozi ar nieru iesaistīšanos.
• Gandrīz 20% pacientu ar ANCA izraisītas glomerulonefrīta hemodialīzi, nepieciešama jau pirmajā uzņemšanas slimnīcas Nefroloģijas. Tam par iemeslu var būt vai nu maksimālā aktivitāte vaskulīts, kas izraisīja strauju nieru darbības pavājināšanās dēļ smagas morfoloģiskās izmaiņas (nekroze, pusmēness 100% glomerulos) vai termināļa hroniskas nieru mazspējas, paātrināta attīstība, kas ir saistīta ar aizkavētu ārstēšanu. Pirmajā gadījumā aktīvai imūnsupresīvai terapijai vairumā pacientu var normalizēties nieru darbība un pārtraukt hemodialīzes terapiju.