Epilepsija un epilepsijas lēkmes: simptomi

Aizturēšana - pēkšņa stereotipiem epizodes, kas raksturīgs ar izmaiņām kustību aktivitātes, sensoro funkciju, uzvedības vai apziņas, kas saistīti ar nenormālu elektriskās izlādes smadzeņu neironiem. Epilepsija ir stāvoklis, kas izpaužas atkārtotu spontānu krampju rezultātā. Līdz ar to epilepsijas lēkmes ir atsevišķa epizode, savukārt epilepsija ir slimība. Viens krampums neļauj diagnosticēt epilepsiju, tāpat kā krampju virkne, ja to izraisa provokatīvi faktori, piemēram, alkohola atturība vai smadzeņu audzējs. Epilepsijas diagnoze prasa, lai krampji būtu spontāni un atkārtojami.

[1], [2], [3]

Simptomi epilepsijas lēkmes

Epilepsijas lēkmes simptomi ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, no kuriem svarīgākais ir šīs zonas lokalizācija smadzenēs, kur notiek patoloģiska elektriskā izlāde. Korķa zona, kas kontrolē kustību un jutību, ir sloksnes forma un atrodas gar frontālās un parietālās daivu robežu. Šajā gadījumā, tā daļa, kas kontrolē kustības, kas atrodas rostral uz (ar projekciju pieres garozā), un daļa, kas nodrošina uztveri somatosensory aferentās - vairāk caudally (jo projekcijas parietālo daivas). Ja jūs pārvietojat no šīs zonas uz augšu uz sāniem un uz leju, tad tajā pakāpeniski novieto stumbra reprezentācijas zonas, roku, roku, pirkstu, sejas, lūpu zonas. Valodas reprezentācijas apgabals atrodas sāniski šajā motora sensora joslā un ir zemāks nekā pārējie. Epilepsijas ierosme fit laikā var izplatīties pa šo zonu, sekojoši aktivējot katru muskuļu grupu dažas sekundes vai minūtes (Jackson's marts). Motor runas Broca s zona parasti atrodas kreisajā pieres daivas priekšdaļu līdz motora plāksnītes zonas Wernicke runas izpratni - ar parietālo-laika reģionā. Vizuālo uztveri nodrošina pakaušu cilmes aizmugures stabi. Fokālās epilepsijas aktivitāte šajos reģionos izraisa atbilstošas funkcijas traucējumus vai attiecīgā uztveres aspekta sagrozīšanu.

Laika lobu dziļi sadalīšana ir smadzeņu telpa, kas ir īpaši svarīga epilepsijas lēkmes attīstībai. Pagaidu lobiņos ietilpst amigdala un hipokampi - smadzeņu visvairāk epileptogēnas struktūras, kas visvairāk iesaistās pieaugušo epilepsijas patoģenēzē. Šī iemesla dēļ amigdali un hipokampu, kas iesaistīti emociju un atmiņas procesu regulēšanā, ir svarīgi mērķi epilepsijas ķirurģiskajā ārstēšanā.

Ja rodas neparasts elektriskā izlāde frontālajā garozā, pacients rodas mehānisko aizturēšanu, ja maņu garozā - neparasta maņu uztvere, ja vizuālo garozā - zibspuldze un pamatskolas vizuālās sajūtas. Krampji tiek ģenerēti dziļajās struktūrās laika daivas, izpaužas stop darbība, mnemonisks procesiem, apziņas un izskatu automātisms. Ja epilepsijas darbība aptver visas reģionus smadzeņu, ir tipisks ģeneralizētu toniski klonisku krampju ar samaņas zudumu, tonizējošu stumbrs sprieguma un raustīšanās ekstremitātēs.

Epilepsijas lēkmes ir saistītas ar elektroķīmisko patoloģisko procesu smadzenēs. Tā kā neironi ne aktivizē, ne inhibē blakus esošās šūnas, lielāko daļu epilepsijas sindromu izraisa disbalanss starp šīm divām darbībām. Lai gan šķietami gandrīz visas neirotransmiteru un neuromodulators smadzenēs ir iesaistīti patoģenēzē epilepsiju, glutamāta un GABA skābe ir īpaši svarīgi, jo pirmais ir galvenais satraucošs neirotransmitera, un otrs - galvenais inhibējoša neiromediatora smadzenes. Dažu pretepilepsijas zāļu iedarbības mehānisms ir saistīts ar glutamaterģiskās stimulējošās transmisijas blokādi. Kaut arī inhibīcija glutamāterģiskās pārraides noved pie likvidēšanai konfiskāciju, bet tas var izraisīt vairākas nevēlamas blakusparādības, kas ierobežo izmantot šīs narkotikas. GABA ir visspēcīgākais bremzēšanas starpnieks var būt arī mērķis par pretepilepsijas un vairākas narkotikas ar līdzīgu darbības ir apstiprināts lietošanai epilepsiju.

Uz ilgu laiku, tā ir bijusi dzīva diskusija par - ir krampji izraisīt disfunkcijas visā centrālo nervu sistēmu, vai tikai ierobežotā grupu neironiem. Tajā pašā laikā dati, kas norāda uz traucējuma sistēmisko raksturu, ir pārliecinošāki. Patoģenēzē iesaistīto anatomijas, fizioloģiskās un neiroķīmisko smadzeņu resursus, kas nodrošina izplatīšanu krampju gipersinhronnogo pārmērīgs neironu izlāde no epilepsijas uzmanību, kur paroksismāla depolyarizatsionpy maiņa (PDS) ir atrodami intracelulārā ierakstu.

Bremzēšanas ietekme smadzenēs ir selektīva jutība pret dažiem faktoriem. Inhibitoru aplis - polisinaptiska struktūra, ko veido savstarpēji savienoti intersticiālie neironi, izmanto GABA vai citus inhibējošus neirotransmitētājus. Šie ceļi ir jutīgāki pret patoloģiskām ietekmēm (piemēram, hipoksiju, hipoglikēmiju vai mehānisku traumu) nekā stimulējošiem monosinaptiskiem veidiem. Ja aizraujošās sinapses darbojas normāli, un inhibējošās sinapses nedarbojas, notiek uzbrukums. Ja bojājums ir pietiekami smags un, kopā ar kavējošajiem, cieš aizraujošās sistēmas, tad krampji tiek pārtraukti un pēc tam rodas koma vai letāls iznākums.

Braucošie neironi smadzenēs nav tikai viens process, bet gan procesu hierarhija. GABAA receptora radītais bremžu post-sinaptisks potenciāls (TPMS) ir tā svarīgākā daļa. Kā jau minēts, šim receptoram ir selektīva jutība pret bojājumiem un GABAA receptoru antagonistiem, piemēram, penicilīns, pikrotoksīns vai bikukulīns. Dažiem neironiem ir arī GABA receptori, kuru agonists ir antispastiskais līdzeklis baklofēns. Lai gan ir izveidoti vairāki GAMKg receptoru antagonisti, neviens no tiem netiek lietots klīniskajā praksē. GABA-receptori, šķiet, ir īpaši svarīgi, lai radītu viļņu, kas ir viena no EEG pazīmēm, kas raksturo pīķa viļņu absences epilepsiju. Trešais inhibīcijas līmenis veidojas no kalcija atkarīgiem kālija kanāliem, kas veicina hiperpolarizāciju pēc uzliesmojuma. Paaugstināts intracelulārais kalcija līmenis aktivizē kālija kanālus, kas no šūnas izvada kāliju, kas izraisa hiperpolarizāciju, kas saglabājas no 200 līdz 500 ms. Ceturto inhibīcijas pakāpi nodrošina metabolisma sūkņu aktivizēšana, izmantojot ATP kā enerģijas avotu. Šie sūkņi apmainās ar trim intracelulāriem nātrija joniem diviem ekstracelulāro kālija joniem, kas palielina negatīvo intracelulāro lādiņu. Lai gan šādus sūkņus aktivizē intensīva neironu izdalīšana un tie palīdz atjaunot jonu līdzsvaru, kas raksturīgi līdzsvara stāvoklim, tie var izraisīt ilgstošu šūnu hiperpolarizāciju, kas ilgst daudzas minūtes. Šīs hierarhijas esamība ir svarīga, jo viena no šiem inhibējošiem procesiem pārkāpjot, netiek novērsti citi mehānismi, kas var pārņemt smadzeņu aizstāvību no pārmērīgas ierosmes.

Petit mal ir izņēmums no noteikuma, ka krampji rodas inhibējošu iedarbību pavājināšanās dēļ, jo tie, iespējams, izriet no inhibīcijas pastiprināšanas vai hipersinhronizācijas. Tāpēc trūkumiem ir raksturīga uzvedības aktivitātes trūkums, nevis piespiedu līdzekļu pārmērīgas vai automātiskas darbības, kas tiek novērotas ar cita veida krampjiem.

Elektroencefalogrammas neesamības laikā tiek reģistrētas atkārtotas pīķu un viļņu sekvences. Lai saglabātu šo attēlu, ir vajadzīgi trīs spēki: aizraujošs stimuls, kas rada maksimumu; stimuls, kas stimulē vilnis; un elektrokardiostimulators, kas atbalsta ritmu. Tiek uzskatīts, ka virsotne ir saistīts ar glutamāta-starpniecību EPSP (satraucošs postsinaptiskos potenciāls) viļņa - GABAB starpniecību IPSP un ritmu - izmaiņas kalcija kanālu aktivitāti dažos thalamic kodoliem. Šīs atziņas ir pamats, lai meklētu jaunas pieejas atvaļinājumu ārstēšanai.

Nav vienkāršs izskaidrojums, kāpēc lielākā daļa lēkmju izbeigt spontāni, jo spēja neironiem izpildīt saglabājas pēc izbeigšanas konfiskācijas. Attīstība īpaša postictal valsts noteikti jau izbeigšanu konfiskāciju var izraisīt vairāki faktori, tostarp hyperpolarization neironiem, iespējams, saistīta ar darbību sūkņu un vielmaiņas samazināšanu smadzeņu perfūzijas, kas noved pie samazināšanos darbībā neironu aprindās. Pārmērīgas neirotransmiteru un neuromodulators dēļ izpildīt konfiskācijas laikā arī var veicināt attīstību postictal stāvoklī. Piemēram, tiek uzskatīts, ka attiecībā uz endogēnās opioīdu peptīdi tiek izlaistas aizturēšanu laikā, tas var nomākt smadzeņu funkciju pēc lēkme kā naloxone opioīdu receptora antagonistu ir pamošanās iedarbība žurkām, kas ir stupors pēc elektrošoka krampju. Turklāt, adenozīna atbrīvoti aizturēšanu laikā, A1-aktivizēt adenozīna receptori var daļēji bloķē turpmāko kairinājuma sinaptiskā pārraidi. Slāpekļa oksīds - otrs starpnieks, kas ietekmē stāvokli asinsvadu un neironiem smadzenēs var būt nozīme attīstībā postictal stāvoklī.

Par fizioloģiskie mehānismi, kas atbild par attīstību postictal valsts, ir būtiska nozīme, lai apturētu epilepsijas fit, bet tajā pašā laikā, tie var būt arī iemesls postictal traucējumu, ka dažiem pacientiem, kas lielākā mērā iztikas iespējas, kas patiesībā der. Šajā ziņā ļoti svarīga ir ārstēšanas metožu izstrāde, lai samazinātu postīta stāvokļa ilgumu.

Tā kā epilepsiju raksturo atkārtotas krampju lēkmes, pilnā skaidrojumā par šī traucējuma attīstības mehānismiem jāņem vērā hroniskas smadzeņu pārmaiņas, kas ir nosacījums šo krampju sākumam. Periodiskās lēkmes var izraisīt plašu smadzeņu bojājumu, tai skaitā perinatālās hipoksijas, traumatisks smadzeņu traumas, intracerebrāla asiņošana, un išēmiskās triekas. Bieži vien krampji nenotiek nekavējoties, bet vairākas nedēļas, mēneši vai gadi pēc smadzeņu bojājuma. Tika veikti vairāki pētījumi, kuros tika pārbaudītas izmaiņas smadzenēs pēc traumas, kā rezultātā attīstījās smadzeņu struktūru hipertrukturiskums. Noderīgs modelis pētot šo procesu izrādījās hippocampus pakļauti ķīmisko uzbrukumu kainic skābes (neirotoksīns relatīvi selektīvs rīcības) vai pārmērīgas elektriskās stimulācijas, kas rada selektīvu zaudējumus dažu neironiem. Šūnu nāve izraisa citu neironu, kas nonāk saskarē ar deafferencētām šūnām, aksonu (vērtēšanas) pārspīlēšanu. Līdzīgs process notiek motoru vienībās un noved pie fascīciju parādīšanās. No šī viedokļa dažus krampjus var uzskatīt par sava veida "smadzeņu bojājumu", ko izraisa neironu reorganizācija. Šādas reorganizācijas mērķis, protams, nav krampju izgatavošana, bet neironu aprindu integritātes atjaunošana. Cenu, par ko jāmaksā, ir palielināt neironu uzbudināmību.

Ir zināms, ka epilepsijas lēkmes nenotiek tikai vienā smadzeņu apgabalā, bet gan aprindās, kas veidojas, mijiedojot neironus, kas darbojas kā ārkārtas tīkli. Tomēr īpašas smadzeņu daļas noņemšana tomēr var izraisīt dažu krampju veidošanās pārtraukšanu. Šādas ķirurģiskas iejaukšanās terapeitiskās iedarbības mehānismu var salīdzināt ar telefona kabeļa pārgriešanu, kas pārtrauc telefona sarunu, pat ja sarunu biedri atrodas lielā attālumā viens no otra.

Daži smadzeņu apgabali acīmredzot ir īpaši svarīgi epilepsijas lēkmju veidošanā. Nonspecific thalamic kodols, sevišķi reticular kodols no thalamus, ir izšķiroša paaudzes smaile-viļņu prombūtni, un hippocampus un mandelēm, kas atrodas vienā un tajā mediālā laika daivas, - lai radītu kompleksām daļējām lēkmes. Prepiriform miza pazīstama kā zona, kas ir atbildīga par temporālo krampju rašanos žurkām, kaķiem un primātiem. Žurkām melnās vielas retikulāra daļa atvieglo epilepsijas aktivitātes izplatīšanos un vispārināšanu. Cilvēkiem lielāko puslodžu garozs ir vissvarīgākā struktūra, kas rada epilepsijas lēkmes. Tādējādi fokusa krampji parasti notiek kā rezultātā bojājuma vai disfunkcijas jauns garozā (neocortex) vai vecu un vecās mizas (arhikorteksa un paleocortex) ar mediālā laika daivas. Lai gan galveno izpausmēm saistītu krampju ar neocortex, subkortikālo sistēmas ir arī bijusi iesaistīta patoģenēzē konfiskāciju, gan struktūras un ceļi iesaistīti attīstībā krampjiem, kas nav precīzi zināms.

Fundamentālie pētījumi maina tradicionālās idejas par epilepsijas attīstības mehānismiem, īpaši fokālās lēkmes. Neskatoties uz to, daudzi jautājumi paliek neatbildēti, ieskaitot to sistēmas ir iesaistīti mehānismu izstrādes vispārējo krampji, kā krampji sākas un beidzas, kādi procesi kļuva veidošanos epilepsijas fokusa pēc smadzeņu traumas, cik liela nozīme ir ģenētiska nosliece uz attīstību krampjiem , kas izskaidro ieslodzīšana dažu epilepsijas ar konkrētiem posmiem smadzeņu attīstības formām, kāpēc neparasti elektrisko uzbudināmība izpaužas ar dažādu veidu ripadkov.

Epilepsijas lēkmju klasifikācija

Būs Tā krampji ir klasificēti galvenokārt balstoties uz vienošanos par terminoloģiju, ko Ekspertu komiteja, un nav balstīti uz galvenajiem noteikumiem klasifikācijas shēmu šaubu izmaiņas, jo izaugsmi zināšanas par epilepsiju.

Epilepsijas lēkmes iedala divās plašās kategorijās: daļēji (fokālie) un vispārināti. Parciālu krampju tiek ģenerētas ierobežotā teritorijā smadzeņu, kas noved pie fokusa simptomiem, piemēram, raustīšanās ekstremitātēs vai sejas, jutība traucējumu un pat atmiņa pārmaiņas (piemēram, kad pagaidu krampjiem). Vispārēji krampji rodas, iesaistot visu smadzenes. Lai gan daži eksperti uzskata, ka šie uzbrukumi tiek ģenerēti dziļajās struktūrās smadzeņu, plaši projicē garozas virsmu un rezultātā simptomi disfunkcijas dažādu smadzeņu daļām notiek gandrīz vienlaicīgi, patiesie mehānismi attīstības vispārējo lēkmēm paliek nezināms.

Daļējas epilepsijas lēkmes iedala vienkāršās daļējās (bez samaņas vai atmiņas zuduma) un sarežģītas daļējas (ar apziņas vai atmiņas zudumu). Vienkāršās daļējas epilepsijas lēkmes var izpausties, raustīšanās, patoloģiskas sajūtas, vizuālie attēli, skaņas, smakas, uztveres sagrozīšana. Ja epilepsijas aktivitāte paplašinās līdz autonomajām struktūrām, rodas plūdmaiņas vai nelabuma sajūta. Ar visiem vienkāršiem daļējiem krampjiem pacients paliek apzinīgs un atceras visu, kas ar viņu notiek. Ja pacients ir sajaukts vai viņš nevar atcerēties to, kas ar viņu notika ar krampjiem, tad fit tiek definēts kā komplekss daļējs.

[4], [5], [6], [7], [8]

Starptautiskā epilepsijas konfiskāciju klasifikācija (vienkāršota versija)

Daļējas epilepsijas lēkmes (rodas smadzeņu ierobežotā zonā)

• Vienkāršs (bez apziņas vai atmiņas traucējumiem):
  • sensoro
  • motors
  • sensori
  • garīgās (patoloģiskas idejas vai mainītas uztveres)
  • veģetatīvi (siltuma sajūta, nelabums, plūdmaiņas utt.)
• Komplekss (ar apziņas vai atmiņas traucējumiem)
  • ar auru (priekšgājējiem) vai bez auras
  • ar automatisms vai bez automatizācijas
• Sekundārā vispārējā

Vispārēji epilepsijas lēkmes (ko rada plaša smadzeņu zona)

• Abasanti (mazs ļauns)
• Toniko-klonice (grand-mall
• Atonika (piltuve)
• Mioklonika

Neklasificētas epilepsijas lēkmes

Sarežģītas daļējas epilepsijas lēkmes iepriekš tika sauktas par psihomotoriem, laika vai limbiskiem krampjiem. Sarežģītas daļēji krampji var sākties ar auru - vēstīt par uzbrukumu, kas bieži izpaužas sajūtu "deja vu» (no deja vu), slikta dūša, siltuma, lien vai izkropļota uztveri. Tomēr aptuveni puse pacientu ar sarežģītiem daļējiem krampjiem neatceras auru. Sarežģītas daļējas krampju laikā pacienti bieži veic automātiskas darbības - viņi savelk sevi apkārt, laiž lūpas, noņem drēbes, bezmērķīgi paklūst, atkārtojas bezjēdzīgas frāzes. Šādas bezjēdzīgas darbības sauc par automātismām - tās novēro 75% pacientu ar sarežģītiem daļējas krampjiem.

Vispārējas epilepsijas lēkmes iedala vairākās kategorijās. Absenciāņi, kas agrāk tika saukti par petit mal (mazie krampji), parasti sākas bērnībā. Tās ir īslaicīgas apziņas zuduma sajūtas, ko papildina stīvs izskats, plakstiņu raustīšanās vai galvas nodnis. Prombūtnes var būt grūti atšķirt no sarežģītu parciālas, kas kopā arī ar cietēšanas skats, bet absansa lēkmju parasti ilgst mazāk laika nekā sarežģītām parciālo lēkmju, un raksturo samaņas ātrāku atveseļošanos. Šāda veida lēkmes diferenciāldiagnozē ir noderīga EEG (sk. Zemāk).

Ģeneralizētu toniski klonisku krampji, ko agrāk sauca ģeneralizētas lēkmes (grand mal), sākas ar pēkšņu samaņas zudumu un tonizējošu spriedzi rumpja un ekstremitātēm, pēc kura ir ritmisks kloniski saraustītas kājas. Pacientam rodas kliedziens, ko izraisa elpošanas muskuļu kontrakcija ar slēgtiem balss vadiem. Fit (trieka) parasti ilgst 1 līdz 3 minūtes, kam seko postictal (postictal) stāvoklī, kas raksturīgs ar letarģiju, miegainības, sajaukšanas, kas var ilgt stundām. Laika posms var notikt pēc jebkādas lēkmes.

Epilepsijas aktivitāte, kas rodas noteiktā zonā, var izplatīties visā smadzenēs, izraisot vispārēju toniski-klonisku krampju veidošanos. Ir svarīgi, lai atšķirtu patieso (primāru ģeneralizētu) lielu konfiskāciju daļēju krampju ar sekundāru ģeneralizāciju, jo šie divu veidu lēkmju var būt nepieciešams izmantot dažādu pretepilepsijas zāles. Turklāt ar sekundāri ģeneralizētas toniski klonisku krampju iespējamo ķirurģiska ārstēšana, tajā primāru ģeneralizētu toniski klonisku krampju, tas nav veikts, jo nav skaidras avots (mēnessērdzīgs fokuss), kas varētu tikt noņemts.

Atēnu epilepsijas lēkmes parasti rodas pēc smadzeņu bojājumiem. Kad atonisks krampums pēkšņi samazinās muskuļu tonusu un pacients var nokrist zemē. Dažos gadījumos pacienti ir spiesti valkāt ķiveri, kas neļauj nopietni bojāt galvu.

Miokloniskiem krampjiem raksturīga īslaicīga ātra pacelšanās vai virpulis, kas parasti ir mazāk koordinēti un organizēti, nekā ar vispārēju toniski-klonisku lēcienu.

Epilepsijas statuss ir krampju lēkme vai krampju sērija, kas turpina, nepārtraucot apziņas atjaunošanu un citas funkcijas, vairāk nekā 30 minūtes. Epilepsijas statuss ir steidzams stāvoklis, jo tas var izraisīt neironu bojājumus un somatiskas komplikācijas. Ir vairāki epilepsijas tipa veidi, kas atbilst dažādiem epilepsijas lēkmes veidiem. Vienkāršu daļēju krampju statuss ir pazīstams kā epilepsijas partialis continua (konstanta daļēja epilepsija). Sarežģītu daļēju krampju un prombūtnes statusu norāda vairāki termini, tai skaitā kā nekonkurējošs statuss, pīķa stupors, prombūtnes statuss, epilepsijas krēslas stāvoklis. Ieteikumi epilepsijas stāvokļa diagnostikai un ārstēšanai ir izstrādāti speciālā darba grupā par epilepsijas statusu.

Pacientam var būt vairāki krampju veidi, no kuriem viens var iet uz otru, jo elektriskās aktivitātes izplatās caur smadzenēm. Parasti vienkārša daļēja fit iekļauj sarežģītu daļēju, un šo vienu sekundārā ģeneralizētā toniski-kloniskā lēkme. Dažos gadījumos pretepilepsijas līdzekļi palielina smadzeņu spēju ierobežot epilepsijas aktivitātes izplatīšanos.

Pieaugušajiem visbiežāk (vairāk nekā 40% gadījumu) ir sarežģītas daļējas krampju lēkmes. Vienkārši daļēji tiek konstatēti 20% gadījumu, primārās ģeneralizētas toniski-kloniskas lēkmes - 20% gadījumu, prombūtne 10% gadījumu un citu veidu krampji - 10% gadījumu. Bērniem biežāk biežāk nekā pieaugušajiem.

Epilepsijas sindromu klasifikācija

Epilepsijas lēkmju klasifikācijā nav informācijas par pacienta stāvokli, cēloņiem, smagumu, slimības prognozi. Tādēļ ir vajadzīga papildu klasifikācijas shēma, kas ļauj kvalificēt epilepsijas sindromus. Šī ir daudz ietilpīgāka klasifikācija, kas ietver ne tikai krampju veida aprakstu, bet arī informāciju par citām slimības klīniskajām iezīmēm. Daži no šiem epilepsijas sindromiem ir aprakstīti tālāk.

Infantile spazmas / Vest sindroms

Infantila spazmas rodas bērniem vecumā no 3 mēnešiem līdz 3 gadiem, un tiem raksturīgas pēkšņas elastīgas spazmas un augsts garīgās attīstības traucējumu risks. Lēna spazmas laikā bērns pēkšņi izstaro ekstremitātes, ķermenis noliecās uz priekšu, dzirdams kliedziens. Epizode ilgst dažas sekundes, bet to var atkārtot vairākas reizes stundā. Ar EEG tiek atklāta ģipša ritmija ar augstu amplitūdas pīķiem un neorganizētu augsta amplitūda fona aktivitāti. Agrīna aktīva ārstēšana var samazināt pastāvīgu garīgo atpalicību. Lai gan valproīnskābi un benzodiazepīnus uzskata par izvēlētiem zālēm, to efektivitāte ir zema. No jaunajām zālēm visdaudzsološākie rezultāti tika iegūti, lietojot vigabatrīnu un felbamātu, kā arī lamotrigīnu un topiramātu.

Lennox-Gasto sindroms

Lennox-Gasto sindroms ir salīdzinoši reti sastopams stāvoklis (izņemot epileptoloģiskos centrus, kur tas veido ievērojamu pacientu daļu, kam ir ārstēšanas rezistenti lēkmes). Tas izpaužas šādās raksturīgās iezīmēs:

1. polimorfās lēkmes, parasti ietverot atoniskus un toniskus krampjus;
2. mainīga garīgā atpalicība;
3. EEG izmaiņas, ieskaitot lēnu maksimālo viļņu aktivitāti.

Lai gan sindroms parasti sākas bērnībā, pieaugušie to var ciest. Lennox-Gastaut sindromu ir ļoti grūti ārstēt, tikai 10-20% pacientu ir apmierinoši. Tā kā gandrīz vienmēr der multifokālo, ķirurģiska ārstēšana šo slimību, ir neefektīva, taču kollozotomiya spēj samazināt pakāpi pārsteiguma uzbrukums un novērstu traumas. Neskatoties uz to, ka valproiskābei, benzodiazepīnu, lamotrigīnu, vigabatrīns, topiramāts felbamātu var būt noderīga šajā stāvoklī, ārstēšanas rezultāti bieži vien ir neapmierinoša.

Febriļu epilepsijas lēkmes

Febriāla epilepsijas lēkmes izraisa drudzis, un tās parasti izpaužas bērniem vecumā no 6 mēnešiem līdz 5 gadu toniski-kloniskiem krampjiem. Febrila krampji jānošķir no krampjiem, ko izraisa nopietnākas slimības, piemēram, meningīts. Februāra epilepsijas lēkmes bieži vien baidās no vecākiem vecākiem, bet parasti tiem ir labdabīgs raksturs. Lai gan tās tiek uzskatītas par riska faktoru, lai pēc tam attīstītu sarežģītas daļējas lēkmes, nav pārliecinošu pierādījumu, ka febrilu lēkmju novēršana samazina šo risku. Lielākajā daļā bērnu ar febriliem krampjiem epilepsija vēlāk neizdalās. Šajā sakarā rodas jautājums par to, vai ieteicams parakstīt pretepilepsijas zāles, kas var nelabvēlīgi ietekmēt bērna mācīšanos un personību. Lai novērstu febrilus krampjus, fenobarbitāls parasti tiek lietots. Bet tas ir efektīvs tikai ar dienas devu, jo krampji parasti notiek tūlīt pēc ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Ilgstoša fenobarbitāla ikdienas lietošana izraisa hiperaktivitāti, uzvedības traucējumus un mācīšanos ievērojamā procentuālā daudzumā bērniem. Daudzi pediatrijas neirologi uzskata, ka febrilu lēkmju ārstēšana ir vairāk nelabvēlīgi ietekmēta nekā epizodiski lēkmes, kas nekad nevar atkārtot, un ieteicams atturēties no ārstēšanas. Vairāki pētījumi ar febriliem krampjiem ar citiem pretepilepsijas līdzekļiem nesniedza pārliecinošus rezultātus. Tādējādi febrilu lēkmju ārstēšanas problēma joprojām ir pretrunīga.

Labdabīga bērnības epilepsija ar centrālās un īslaicīgās pīķes

Labdabīgas epilepsija no bērnības ar centrālo-temporal tapas (labdabīga rolandic epilepsija) - ģenētiski noteikta slimība parasti izpaužas bērnībā vai pusaudžu vecumā (no 6 līdz 21 gadiem). Rolandovu sauc par zonu smadzenēs, kas atrodas frontālās un parietālās daivu robežas priekšā. Krampji ir radīts šajā zonā, un parestēzijām sastopamas raustīšanās sejas vai roku, reizēm iet uz sekundāras ģeneralizētu toniski klonisku krampju. Šajā stāvoklī EEG parasti atklāj izteiktus maksimumus centrālajā un laika reģionos. Krampji bieži rodas, aizmigdamies. Termins "labdabīgs" tiek izmantots nevis tāpēc, ka krampji var izpausties kā minimāli simptomi, bet gan ļoti labvēlīga ilgtermiņa prognoze. Ar vecumu krampji gandrīz vienmēr atpaliek. Pretepilepsijas zāļu lietošana nav nepieciešama, taču ar biežiem vai smagiem krampjiem lieto zāles, kas ir efektīvas daļēju krampju ārstēšanai (visbiežāk karbamazepīns).

Nepilngadīgā miokloniskā epilepsija

Nepilngadīgo mioklonisko epilepsiju (JME) ir visizplatītākais ģeneralizētu krampju gadījums jaunībā. Atšķirībā no labdabīgas epilepsijas ar vidēji īslaicīgiem pīķiem, ar šīm lēkmēm saistītā ar vecumu saistītā regresija nepastāv. UME ir ģenētiski nosakāms epilepsijas sindroms, parasti sākoties vecākiem bērniem un pusaudžiem. Dažos gadījumos, ģimene konstatēja patoloģisku gēnu hromosomā 6. JME parasti marķē rīta mioklonuss (raustīšanās locekļu vai galvas), un laiku pa laikam ģeneralizētu toniski klonisku krampju. EEG ar JUME parasti atklāj vispārējo kompleksu "maksimuma viļņa" frekvenci 3-6 / s. Īpaša antiepileptisko līdzekļu, tostarp valproiskābes un benzodiazepīnu, efektivitāte. Ja šie līdzekļi ir nepanesami, var lietot lamotrigīnu un topiramātu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]