Sklerodermija un nieru bojājumi: diagnoze

Sklerodermijas un nieru bojājumu laboratoriskā diagnostika

Laboratorijas pētījumi pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju var atklāt anēmiju, mērens pieaugums ESR, leikocitozi vai leikopēnija, hyperproteinemia ar hypergammaglobulinemia, paaugstināts C-reaktīvā proteīna un fibrinogēns. Imunoloģiskās pētījums show antinukleāro faktors (80% pacientu), reimatoīdā faktora (galvenokārt pacientiem ar Šegrena sindroma) un specifiskajām antinukleāro "sklerodermija" antivielām. Tie ietver:

• antitopizomeraznye (agrāk saukti aHTH-Scl-70), kas galvenokārt konstatēti sistēmiskas sklerodermijas difūzās ādas formās;
• antikenētiski - 70-80% pacientu ar ierobežotu sistēmisko sklerodermijas formu;
• anti-RNS polimerāze - saistīta ar lielu nieru bojājumu biežumu.

For sklerodermija nieru slimības, ko raksturo paaugstināts plazmas renīna aktivitāti, kas dažos gadījumos pat atklāšanai pacientiem ar vieglu hipertensiju vai normālu asinsspiedienu. Ar 30% pacientu ar sklerodermija taisnība nefropātija attīsta mikroangiopātiska hemolītisko anēmiju, kas var tikt diagnosticēta, pamatojoties uz pēkšņu strauju kritumu hemoglobīna un hematokrīta, retikulocitoze, palielinot koncentrāciju bilirubīna un laktāta dehidrogenāzes (LDH) asins serumā un shizotsitov atklāšanu ar asins analīzē.

Sklerodermijas un nieru bojājumu instrumentālā diagnostika

Par diagnostikā mikrocirkulācijas asinsvadu bojājums sistēmisko sklerodermiju izmantojot plata lauka metode naga capillaroscopy, kas ļauj atklāt paplašināšanu un līkumainību kapilāru cilpas, samazināt kapilāru tīklu (skaita samazināšanos kapilāru, "avaskulāras lauks").

Novērtē stāvoklis nieru asins plūsmu ļauj modernu neinvazīvu metodi Doplera ultraskaņas intrarenal artērijās, caur kuru pārvalda identificēt pārkāpumus, pat pirms attīstībā klīniskām izpausmēm sklerodermija nefropātiju.

Sklerodermijas diferenciālā diagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diagnozes formulēšanā slimības klīniskā simptoloģija ir izšķiroša. Amerikas Reumatoloģijas asociācija ierosināja vienkāršus diagnostikas kritērijus sistēmiskai sklerodermijai, tostarp:

• "Lielie" kritēriji:
  • proksimālā sklerodermija - sklerodermijas ādas bojājumi, kas ir proksimālie metakarpofalangāņu locītavām, kas stiepjas līdz krūšu kurvim, kaklam un sejai;
• "Mazie kritēriji":
  • sklerodaktils;
  • pirkstu nagu falanksa palmu virsmas digitālās čūlas vai rētas;
  • dubultā bazālo fibrozi plaušās.

Sklerodermijas diagnostika balstās uz lielu un vismaz divu mazu kritēriju kombināciju. Nieru bojājumu pazīmju parādīšanās pacientiem ar noteiktu sistēmiskas sklerodermijas diagnozi norāda uz sklerodermijas nefropātijas attīstību. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju patiesas sklerodermas nieru diagnoze neapšauba akūtas nieru mazspējas attīstību kopā ar smagu vai ļaundabīgu arteriālo hipertensiju. Tomēr tas pats klīniskais attēls, kas attīstījās slimības debitēs, pat pirms sistēmiskās sklerodermijas diagnostikas pārbaudes, rada ievērojamas diagnostikas grūtības. Šādā situācijā diagnoze var palīdzēt noskaidrot raksturīgo triādi agrīnās pazīmes sistēmiskās sklerozes: Reino sindromu, locītavu sindroms (bieži - polyarthralgia) un stingru ādas tūska. Turklāt ir svarīgi noteikt specifiskas antivielas - anti-centromeric, antitomeric, anti-RNA polimerāze. Divas pēdējās antivielu grupas visbiežāk tiek konstatētas sistēmiskās sklerodermijas difūzās ādas formās un ir saistītas ar nelabvēlīgu prog nozi.

Vēl viens svarīgs diagnostikas metode, kas šajā gadījumā ir nieru biopsija. Tas ļauj atšķirt patieso sklerodermijas nieres no citām slimībām, kas rodas ar akūtu nieru mazspēju - akūtu intersticiālu nefrītu, hemolītisko urēmisko sindroma.Hronicheskuyu sklerodermija nefropātija būtu atšķir no narkotiku nieru slimību, kuru attīstību tas ir iespējams, lai ārstētu sistēmiskās sklerozes penicilamīnu. Penicilamīnu terapija var izraisīt, nefrotiskais sindroms, dažos gadījumos ar pazīmēm nieru disfunkcijas. Morfoloģiski tādējādi atklāj attēlu membranoza nefropātijas. Izņemšanas no narkotiku, kam seko palielinot devu no prednizolona noved pie likvidēšanai nefrotisko sindromu, pazušanas proteīnūriju un nieru funkcijas normalizāciju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],