Sklerodermija un nieru bojājumi: simptomi

Nieres bojājumu simptomi sklerodermijas gadījumā

Nieru iesaistīšanās sistēmisko sklerodermiju visbiežāk attīstās pacientiem ar difūzu ādas slimības formu, akūtu progresējošu gaitu viņai, laika periodā no 2 līdz 5 gadiem, no sākuma, lai gan tas ir iespējams, attīstība nefropātijas un hronisku lēni progresējošu gaitu un sklerodermija. Galvenās sklerodermijas nefropātijas klīniskās pazīmes ir proteīnūrija, arteriāla hipertensija un nieru darbības traucējumi.

• Proteīnūrija ir tipiska lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju ar nieru bojājumu. Parasti tas nepārsniedz 1 g dienā, nesatur urīna nogulsnes, un 50% pacientu tas tiek kombinēts ar arteriālo hipertensiju un / vai nieru disfunkciju. Nefrotiskais sindroms attīstās ārkārtīgi reti.
• Arteriālā giperteiziya novērota 25-50% pacientu ar sklerodermija nefropātiju. Attiecībā uz lielāko daļu pacientu raksturojas ar vidēji smagu hipertensiju, kas var saglabāties gadiem, neizraisot nieru mazspēju. Šī forma hipertensijas tiek novērota veidā lēnām progresējošu sistēmisku sklerodermijas, un ir raksturīga ar vēlīnu reakciju. In 30% no pacientiem ar hipertensiju attīstīt ļaundabīgu hipertensiju, ko raksturo ar pēkšņu un strauju asinsspiediena palielināšanos virs 160/100 mm Hg, ievērojot pakāpenisku nieru funkciju pasliktināšanos līdz attīstībai oliguric akūta nieru mazspēja, retinopātijas, sirds un CNS nepietiekamība. Šī hipertensijas forma ir nelabvēlīga prognostiska nozīme.
• Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, piemēram, arteriālo hipertensiju, hroniska nieru mazspēja ir saistīta ar nelabvēlīgu progresu. Vairumā sklerodermijas nefropātijas gadījumu hroniska hroniska nepietiekamība tiek kombinēta ar arteriālo hipertensiju, bet to var attīstīt pat ar normālu asinsspiediena rādītājiem. Šajā gadījumā bieži novēroja nieru darbības traucējumus ar mikroangiopātisko hemolītisko anēmiju un trombocitopēniju, kas var izpausties kā hroniska nieru mazspēja.

Sklerodermijas gaita un simptomi

Sklerodermijas simptomi atšķiras ar nozīmīgu polimorfismu un ietver šādas izpausmes:

• bojājums ādai, kas izpaužas kā bieza tūska, indurācija, atrofija, de-un hiperpigmentācijas apļi;
• asinsvadu bojājumi ar vispārējā Raynaud sindroma veidošanos vairāk nekā 90% pacientu, asinsvadu trofiskie traucējumi (čūlas digitāli, nekroze), telangiectasias;
• muskuļu un skeleta sistēmas deficīts polartragijas formā, artrīts, miozīts, muskuļu atrofija, osteolīze, mīksto audu kalcifikācija, biežāk periartikulāra;
• elpošanas sistēmas sabojāšanās ar fibrozējošā alveolīta un difūzo pneimofibrozes attīstību vairumā pacientu. Ar ilgstošu hronisku slimības gaitu attīstās plaušu hipertensija;
• Kuņģa un zarnu trakta slimība ar galveno iesaistot barības vads (rīšanas traucējumiem, paplašināšanu, kontrakciju no apakšējā trešdaļā refluksa ezofagītu, barības vada striktūras un čūlas), vismaz - zarnās (duodenītu, malabsorbcijas sindroms, aizcietējums, dažos gadījumos - ileusu);
• sirds mazspēja, visbiežāk pārstāv attīstību intersticiāls miokardītu, Cardiosclerosis, miokarda išēmijas, klīniski acīmredzami pārkāpjot ritma un vadīšanas, palielinot sirds mazspēju. Retāk iezīmē endokarda sakāvi ar vārstuļu defektu veidošanos, galvenokārt mitrālu, perikardītu;
• nervu un endokrīnās sistēmas pavājināšanās polineuropatijas formā, vairogdziedzera hipotīrēzija, dzimumdziedzeru funkcijas pārkāpšana.

Parasti sklerodermijas simptomi var izpausties kā drudzis, svara zudums, vājums, kas tiek novērots ar augstu slimības aktivitāti.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija

Pastāv vairāki sistēmiskas sklerodermijas apakštipi (klīniskās formas). Atkarībā no ādas pārmaiņu izplatības un smaguma pakāpes izšķir divas galvenās formas: izkliedētas un ierobežotas.

Ar ierobežotu sistēmisku sklerodermiju, kas novērota vairāk nekā 60% pacientu, process ir ierobežots līdz ādas, roku, kakla un sejas, orgānu bojājumi ir novēloti - 10-30 gadus pēc slimības sākuma.

Difūzai sistēmiskai sklerodermijai raksturīgi vispārēji bojājumi stumbra un ekstremitāšu ādā, agri - 5 gadu laikā - viscerālu bojājumu attīstība. Ierobežotajai formai ir labvēlīgāks un labvēlīgs prognoze salīdzinājumā ar difūzo. Pēc plūsmas veida izolēta akūta, subakūta un hroniska sistēmiska sklerodermija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Nieru bojājumi

Pirmo nieru bojājumu aprakstu sistēmiskā sklerodermijā 1863. Gadā iesniedza N. Auspitz, kurš ziņoja par akūtas nieru mazspējas attīstību pacientā ar sklerodermiju, uzskatot to par nelaimes gadījumu. Astoņus gadus vēlāk JH Talbots un līdzautori pirmo reizi raksturoja intimālo hiperplāziju un starpbrūnu artēriju fibrinoīdu nekrozi sistēmiskā sklerodermijā. Tomēr tikai 20. Gs. Sākumā XX gs. Pēc NS apraksta. Moore un HL Shechan morfoloģiskās izmaiņas trīs pacientu ar sistēmisku sklerodermiju nieru darbības laikā, kuri miruši no urīnvielas, tika konstatēta smagas nefropātijas attīstība sklerodermijas gadījumā.

Precīzu nefropātijas biežumu sistēmiskā sklerodermijā ir grūti nosakāma, jo vairumā gadījumu mēreni smags nieru bojājums klīniski nav acīmredzams. Nieru mazspējas biežums ir atkarīgs no tā atklāšanas metodēm: nefropātijas klīniskie simptomi ir konstatēti 19-45% pacientu ar sistēmisku sklerodermiju. Funkcionālo pētījumu metožu izmantošana 50-65% pacientu var konstatēt nieru asins plūsmas vai glomerulārās filtrācijas ātruma (GFR) samazināšanos, un 60-80% pacientu konstatē morfoloģiskas asinsvadu nieru iesaistes pazīmes.

Nieru bojājums kopā ar citiem viscerīta slimniekiem var attīstīties pacientiem ar ierobežotu sistēmisko sklerodermijas formu, bet pārsvarā tas rodas slimības difūzā ādas formā. Šajā gadījumā ne vairāk kā 10-15% pacientu ir novērota smaga nefropātijas forma pieaugošas arteriālas hipertensijas un akūtas nieru mazspējas formā ("patiesa sklerodermijas nieru" forma).