Autoimūns hepatīts: diagnoze

Autoimūnā hepatīta laboratorijas diagnostika

1. Vispārējs asinsanalīzes tests: normocītu, normochromic anēmija, neskaidra izteikta leikopēnija, trombocitopēnija, palielināts ESR. Pateicoties izteiktai autoimūnai hemolīzei, ir iespējama augsta anēmijas pakāpe.
2. Vispārējā urīna analīze: var parādīties proteīnūrija, mikrohematurija (ar glomerulonefrīta veidošanos); ja attīstās dzelte, urīnā parādās bilirubīns.
3. Bioķīmiskais asins analīzes: atklāj ļoti aktīvās slimības pazīmes; Hiperbilirubinēmija ar palielinātu konjugētu un nekonjugētu bilirubīna frakciju daudzumu; specifisku aknu enzīmu (fruktozes-1-fosfataldolāzes, argināzes) koncentrācija asinīs; albumīna satura samazināšanās un ievērojams y-globulīna pieaugums; tiolola palielināšana un izmēģinājumu paraugu samazināšana. Papildus 2 līdz 10 mg% hiperbilirubinēmijai (35-170 mmol / l), ir ļoti augsts γ-globulīna līmenis serumā, kas ir vairāk nekā 2 reizes lielāks par normas augšējo robežu. Elektroforēze atklāj poliklonālu, reizēm monoklonālu, gammopātiju. Transamināžu seruma aktivitāte ir ļoti augsta un parasti pārsniedz normu vairāk nekā 10 reizes. Albuma līmenis serumā paliek normas robežās līdz aknu mazspējas beigām. Slimības laikā transamināžu aktivitāte un y-globulīna līmenis samazina spontāni.
4. Asinsspiediena imunoloģiskā analīze: T-limfocītu slāpētāju skaita un funkcionālās kapacitātes samazināšanās; cirkulējošo imūnkompleksu parādīšanās un diezgan bieži - lupus šūnas, antinukleāro faktoru; imūnglobulīnu satura palielināšanās. Var būt pozitīva Kumbsa reakcija, tā atklāj sarkano asins šūnu antivielas. Visizplatītākie ir HLA tipi B8, DR3, DR4.
5. Autoimūno hepatīta seroloģiskie marķieri.

Tagad ir konstatēts, ka autoimūnais hepatīts ir heterogēna slimība tās seroloģiskajās izpausmēs.

Aknu morfoloģiskā izmeklēšana autoimūnā hepatīta gadījumā

For autoimūna hepatīta raksturo stipra infiltrācijas portāla un periportālajos zonās limfocītu, plazmas šūnām, makrofāgi, kā arī soli un pārejas nekrozes aknu lobules.

Autoimūno hepatīta diagnostikas kritēriji

1. Hronisks aktīvs hepatīts ar smagu limfocītu un plazmas šūnu infiltrācijas portāla un periportālajos zonās, pastiprināts mazinot nekrozi un aknu lobules (morfoloģiskās izpētes no biopsijas paraugos).
2. Nepārtraukta progresējoša slimības gaita ar augstu hepatīta aktivitāti.
3. B hepatīta, C, D marķieru neesamība.
4. 1. Tipa autoimūnā hepatīta autoantivielu asinīs noteikšana gludos muskuļos un antinukleāros antivielās; antivielas pret aknu un nieru mikrozāmām 2. Tipa autoimūnajā hepatīta gadījumā; antivielas pret šķīstošo aknu antigēnu 3. Tipa autoimūnā hepatīta gadījumā, kā arī pret lupus šūnām.
5. Izteikta sistēmas slimības ārpusēpatiskas izpausmes.
6. Glikokortikosteroīdu terapijas efektivitāte.
7. Pārsvarā ir slikti meitenes, meitenes, jaunās sievietes vecumā līdz 30 gadiem, galvenokārt sievietes vecāka gadagājuma grupā pēc menopauzes.

[1], [2], [3], [4]

Autoimūno hroniskā hepatīta klasifikācija, pamatojoties uz cirkulējošo autoantivielu spektru

Daži autoimūna hepatīta veidus, ir skaidri noteikti iemesli, kas saistīti ar citiem zināmiem līdzekļiem, piemēram, tienil- skābes (diurētisku), vai slimības, piemēram, C un D Kopumā hepatītu, ir spilgts klīniskā aina pacientiem ar autoimūnu hepatītu nezināmas etioloģijas, viņam ir raksturīga paaugstināta seruma transamināžu aktivitāte un y-globulīna līmenis; histoloģiskās izmaiņas aknu audos norāda uz augstāku aktivitāti nekā gadījumos, kad ir zināma etioloģija, un reakcija uz kortikosteroīdu terapiju ir labāka.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autoimūno hronisks hepatīts I tipa

Autoimūnu hronisks I tipa hepatīts (agrāk saukts par lupoīdu) ir saistīts ar augstu titriem cirkulējošo antivielu pret DNS un gludo muskuļu (aktīns).

[12], [13], [14], [15]

Autoimūno hronisks hepatīts II tips

II tipa autoimūnas hroniskais hepatīts ir saistīts ar autoantivielām LKM I. Tas ir sadalīts IIa un IIb apakštipā.

[16], [17], [18]

Autoimūno hronisks IIa tipa hepatīts

Antivielas LKM I ir atrodamas lielos titros. Šis veids ir saistīts ar smagu hroniskā hepatīta formu. Citas autoantivielas parasti nav. Šo slimību vairāk ietekmē meitenes, un to var apvienot ar 1. Tipa cukura diabētu, vitiligo un tireoidītu. Bērniem slimība var būt fulminants. Kortikosteroīdu ārstēšanā tika dota laba atbilde.

Galvenais antigēns ir citohroms, kas pieder apakšgrupai P450-2D6.

Ar autoimūnu hronisku IIa tipa hepatītu var atrast antivielas pret šķīstošo aknu antigēnu, bet tas nenodrošina pamatu konkrētas pacientu grupas, kam ir autoimūnais hepatīts, izolēšanai.

[19], [20], [21], [22], [23]

Autoimūno hronisks hepatīts IIb tips

Antivielas LKM I sastopamas dažiem pacientiem ar hronisku HCV infekciju. Tas var būt saistīts ar antigēnu vispārīgo raksturu (molekulārā mimikija). Tomēr sīkāka analīze mikrosomu olbaltumvielu parādīja, ka LKM I autoantivielas pacientiem ar C hepatītu, ir vērsti pret antigēnu vietnes R450-11D6 proteīniem, kas atšķiras no tiem, kas pacientiem ar autoimūnu hepatītu LKM-pozitīviem pacientiem.

Tienilskābe. Citā iemiesojumā LKM (II), ko var noteikt ar imunoflorescenci, konstatēts pacientiem ar hepatītu, ko izraisa aizliegts pašlaik klīniskai lietošanai tienilgrupa diurētiķis skābi, kas pats ir atļauta.

[24], [25], [26]

Hronisks hepatīts D

Dažiem pacientiem ar hronisku infekciju, kas saistīta ar HDV, ir apritē autoantivielas LKM HI. Mikrosomu mērķis ir uridīna difosfāta glutamiltransferāze, kurai ir nozīmīga loma toksisko vielu izvadīšanā. Šo autoantivielu ietekme uz slimības progresēšanu nav noteikta.

[27], [28], [29], [30],

Primārā vēnu ciroze un imūnā holangiopātija

Šie holestātiska sindromi ir savi marķieri, kas attiecībā uz primāro aknu ciroze uzrāda mitohondriju antivielas un imūnā serumā kad holangiopatii - antivielas pret DNS un aktīna.

Hronisks autoimūnais hepatīts (I tips)

1950. Gadā Waldenström aprakstīja hronisku hepatītu, kas galvenokārt notiek jauniešu vidū, īpaši sievietēm. No šī brīža sindromam tika piešķirti dažādi nosaukumi, kas tomēr izrādījās neveiksmīgi. Lai nav balstīti uz kādu no faktoriem (etioloģijas, dzimuma, vecuma, morfoloģiskās izmaiņas), kas, turklāt, neatšķiras pastāvība, tika izvēlējās terminu "hroniska autoimūna hepatītu." Šī termina lietošanas biežums samazinās, ko var izraisīt hroniska hepatīta citu iemeslu, piemēram, zāļu, B vai C hepatīta, efektīvāka noteikšana.

[31], [32], [33]

Autoimūnā hepatīta diferenciālā diagnoze

Lai noskaidrotu cirozes klātbūtnes problēmu, var būt nepieciešama skalošanas aknu biopsija.

Diferencēšana ar hronisku B hepatītu ir atkarīga no hepatīta B marķieru identifikācijas.

Neārstētiem pacientiem ar hronisku hepatītu un antivielām pret HCV var konstatēt cirkulējošo audu autoantivielas. Daži pirmās paaudzes testi sniedz viltus pozitīvus rezultātus augsta seruma globulīna līmeņa dēļ, bet dažkārt pat otrās paaudzes testi liecina par pozitīvu rezultātu. Pacientiem ar hronisku HCV infekciju var būt cirkulējošas LKM II antivielas.

Atšķirība ar Vilsona slimību ir vitāli svarīga. Ļoti svarīga ir aknu slimības ģimenes anamnēze. Vilsona slimības sākumā bieži tiek novērota hemolīze un ascīts. Lai atklātu Kaisera-Fleiscera gredzenu, ir vēlams izpētīt radzeni ar spraugas spuldzi. Tas jādara visiem pacientiem līdz 30 gadu vecumam ar hronisku hepatītu. Samazināts vara un ceruloplazmīna saturs serumā un pastiprināta vara koncentrācija urīnā apstiprina diagnozi. Vara saturs aknās ir palielināts.

Nepieciešams izslēgt slimības ārstniecisko raksturu (lietojot nitrofurantoīnu, metildopu vai izoniazīdu).

Hronisku hepatītu var kombinēt ar nespecifisku čūlas kolītu. Šī kombinācija būtu jādiferencē ar sklerozējošo holangītu, kas parasti palielina sārmainās fosfatāzes aktivitāti un seruma antivielu trūkumu gludos muskuļos. Endoskopiskā retrograde holangiopankreatogrāfija ir diagnosticējoša nozīme.

Alkohola aknu slimība. Diagnozei ir svarīgi, lai būtu anamnēze, hroniska alkoholisms un liela sāpīga aknu stigma. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj taukainu aknu (reti kopā ar hronisku hepatītu), alkoholiskie caurspīdīgs (teļu Mallory), fokusa infiltrācija polymorphonuclear leikocītu un maksimālo zona 3 sakāvi.

Hemohromatozi jāizslēdz, nosakot dzelzs serumu.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]