Lymphedema: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Lymphedema - locekļa tūska limfātisko asinsvadu (primārā limfēda) hipoplazijas dēļ vai to obstrukcija vai iznīcināšana (sekundāra). Limphedēmas simptomi ir brūna krāsa un stingra (ja nospiežat pirkstu, nerada iespaidu) ir viena vai vairāku ekstremitāšu pietūkums. Diagnoze tiek noteikta fiziskās apskates laikā. Lymphedēmas ārstēšana sastāv no fiziskiem vingrinājumiem, kompresijas zeķbikses, masāžas un (dažkārt) ķirurģiskas iejaukšanās. Pilnīgu ārstēšanu parasti nenotiek, bet ārstēšana var samazināt simptomus un palēnināt vai apturēt slimības progresēšanu. Pacientiem ir risks panniculīta, limfangīta un (retāk) limfangiozarcomas attīstībai.

Lymphedema var būt primāra (rodas no limfas asinsrites hipoplāzijas) vai sekundāra (attīstās limfas asinsvadu obstrukcijas vai iznīcināšanas rezultātā).

[1], [2], [3],

Primārā lymphedema

Primārā lymphedema ir iedzimta pēc dabas un ir reta. Tie ir atšķirīgi fenotipiskajās izpausmēs un vecumā, kad parādās pirmās parādības.

Iedzimta lymphedema parādās pirms 2 gadu vecumam, un rodas sakarā ar hipoplāziju vai aplāzija un limfātiskās kuģiem. Milroy slimība - autosomāli dominējošā iedzimta forma iedzimta lymphedema attiecināmi uz mutācijām VEGF3 un reizēm saistīta ar holestatisko dzelte un caureja vai tūska, jo olbaltumvielu zaudēt enteropātiju izraisa sastrēgumu zarnu limfas audos.

Pamatsumma lymphedema parādās vecuma robežās no 2 līdz 35 gadiem, sievietēm ir tipisks debija nosaka rašanos menstruāciju vai grūtniecības. Slimība Meije - autosomāli dominantu iedzimta no agrīnas lymphedema attiecināmi uz mutāciju transkripcijas faktora gēnā {F0XC2) un kas saistīta ar klātbūtni otrās rindas skropstas (distichiasis), aukslēju šķeltnes un tūska kājām, rokām un dažreiz sejas.

Vēlas lymphedēmas debi notiek pēc 35 gadiem. Ir ģimenes un sporādiskas formas, ģenētiskie aspekti nav zināmi. Klīniskie pētījumi ir līdzīgi tiem, kuriem ir agrīna lymphedema, taču tie var būt mazāk izteikti.

Lymphedema notiek tad, kad dažādi ģenētiskie sindromi, ieskaitot Tērnera sindromu, "dzeltenā naglu" (raksturo pleiras dobumā un dzeltenu krāsu nagu) un Hennekama sindroms, reta iedzimtu sindromu, ko raksturo klātbūtne zarnu (vai citā vietā) lifmangiektazy, kraniālo sejas patoloģijas un garīgo atpalicību.

Sekundārā limfedēma

Sekundārā limfedēma ir daudz biežāka patoloģija nekā primārais. Tās cēloņi parasti ir operācija (it īpaši noņemšana limfmezglu, raksturīga krūts vēža operācijas), staru terapiju (it īpaši no paduses vai cirkšņa rajonā), traumas, audzēja limfātisko kuģa obstrukcijas un (jaunattīstības valstīs) filariāze limfas kuģi. Mērens lymphedema var arī attīstīties limfas izkļūšanai intersticiālo struktūru pacientiem ar hronisku vēnu mazspēju laikā.

Sekundāro limfedēmas simptomi ir sāpošs diskomforts un smaguma sajūta vai pārplūšana ietekmētajā ekstremitātē.

Kardināls simptoms ir mīksto audu pietūkums, kas sadalīts nātrija stadijā.

• I stadijā, pēc tam, kad nospiežat tūskas zonā, paliekas bedrītes, un bojātā platība atgriežas normālā no rīta.
• In II stadijā bedrītes pēc presēšanas ar pirkstu nepaliek, un hronisks mīksto audu iekaisums izraisa agru fibrozi.
• Trešajā stadijā āda pār skartajām vietām kļūst brūna, un tūska ir neatgriezeniska, galvenokārt mīksto audu fibrozes dēļ.

Pietūkums parasti ir vienpusējs un var palielināties siltā laikā, pirms menstruācijas asiņošanas un pēc ilgstošas ekstremitāšu palikšanās piespiedu stāvoklī. Process var ietekmēt jebkuru locekļa daļu (izolētas proksimālās vai distālās limfēda) vai visu ekstremitāšu daļu. Kustību diapazona robežas ir iespējamas, ja tūska ir lokalizēta ap locītavu. Funkciju traucējumi un emocionālais stress var būt ievērojams, it īpaši, ja medicīniska vai ķirurģiska ārstēšana ir radījusi limfēdu.

Biežas ādas izmaiņas ietver hiperkeratozi, hiperpigmentāciju, kārpas, papilomas un sēnīšu infekcijas.

Lymphangitis parasti attīstās, kad baktērijas nonāk caur ādas plaisām starp pirkstiem, kas rodas mikozes rezultātā vai caur rokām. Limfangīts gandrīz vienmēr ir streptokoku un izraisa seju, dažreiz tās atklāj stafilokokus.

Bojātā ekstremitāte kļūst hiperēmija un karstāka, sarkanās joslas var paplašināties proximally līdz fokusu. Ir iespējama limfadenopātija. Dažreiz uz ādas parādās plaisas.

Lymphedēmas diagnostika

Diagnoze parasti ir acīmredzama fiziskajā pārbaudē. Papildu pētījumi ir paredzēti, lai noteiktu aizdomas par sekundāru limfēdu. Ar CT un MRI ir iespējams noteikt limfas šķiedru obstrukcijas vietas. Radionuklīdu limfoscintigrāfija palīdz noteikt limfas hipoplāziju vai samazināt limfas plūsmas ātrumu. Negatīvu dinamiku var noteikt, izmērot locekļa perimetru, nosakot šķidruma daudzumu, kas pārvietots, kad ekstremitāte ir iegremdēta ūdenī, vai izmantojot ādas vai tonometrijas mīkstos audus; šie testi netika apstiprināti. Jaunattīstības valstīs ir jāveic pētījumi par limfātisko filiāzi.

[4], [5], [6]

Lymphedēmas profilakse

Preventīvie pasākumi ietver tādu kaitējumu izraisītu ekstremitāšu izslēgšanu, kas izstaro augstas temperatūras iedarbību, strikti trenē un izspiež apģērbu (ieskaitot pneimatiskus aproces). Īpaša uzmanība pievērš uzmanību ādas un naglu stāvoklim. Jāizvairās no ievainoto ekstremitāšu vēnu vakcinācijas, venotomijas un kateterizācijas.

Ar limfangitiju tiek izrakstītas antibiotikas, kas ir izturīgas pret b-laktamāzi, un efektīvas pret grampozitīviem infekcijas izraisītājiem (piemēram, oksacilīns, kloksacilīns, dikloksacilīns).