Labdabīgi audzēji orbītā

Šajā grupā dominē vaskulārās neoplazmas (25%), neiroģenētiskie audzēji (neirinoze, neirofibroma, redzes kausu) ir aptuveni 16%. Epidēmiskās izcelsmes labdabīgi audzēji veido plaukstu dziedzeros (pleomorfā adenomu), tās veido ne vairāk kā 5%. Mīksto audu audzēju (teratoma, fibroma, lipoma, mezenhimoma uc) sastopamība kopumā ir 7%. Iedzimtas neoplazmas (dermoīdās un epidermoīdo cistas) atklājas 9,5% pacientu.

Par labdabīgu orbītā ir vispārīgs klīniskā aina: plakstiņu pietūkums, fiksētas exophthalmos, pārvietojiet grūtības un ierobežošanu okulāri kustīgumu, izmaiņas fundus, samazinājās redze, sāpes skartajā orbītā un atbilstošo pusi no galvas. Neliels audzējs, kas atrodas virsotnē orbītā, ilgstoši var būt asimptomātisks.

[1], [2], [3], [4]

Orbītas caverniska hemangioma

Asinsvadu audzēji visbiežāk (līdz 70% gadījumu) ir vēdera hemangiomas. Audzējs tiek konstatēts 12-65 gadu vecumā, sievietes 2,5 reizes biežāk; tai ir labi definēta pseido-kapsula. Mikroskopiski kaļķakmens hemangioma sastāv no lieliem paplašinātiem asinsvadu kanāliem, kas izklāta ar saplacinātu endoteliālo šūnu, tieša pāreja no audzēja traukiem apkārtējo orbitālo audu traukos. Klīniski audzējs ir raksturojams ar lēnām pieaugošu līdzsvara stāvokli exophthalmos. Tās ciešā izolācija pie sklera noved pie stiklveida plāksnes (Brūka membrānas) un sauso distrofisko apvalku veidošanās pamatmalā paramakulārajā rajonā. Acu stāvoklis, neraugoties uz pietiekami elastīgu hemangiomas, parasti ir grūti. Kavernozas hemangiomas (augšpusē orbītā) dziļāka lokalizācija var būt saistīta ar sāpēm skartajā orbītā un atbilstošo pusi no galvas. Parasti ar šādu lokalizāciju agrīnā stadijā parādās sarežģītas redzes nerva diska attēls vai tā galvenā atrofija.

Diagnoze tiek noskaidrota ar datortomogrāfijas palīdzību, kurā apzināta šūnu noapaļota ēna ar gludām kontūrām, kas no apkārtējiem audiem nošķirta ar kapsulas ēnu. Kontrasta gadījumā palielinās audzēja ēnas intensitāte. Ar ultraskaņas skenēšanu tiek atklāta audzēja ēna, ko ierobežo kapsula.

Ķirurģiskās orbītas ķirurģiskās hemangiomas ārstēšana. Ņemot vērā jaunās iespējas skaidrai audzēja topometrijai, izmantojot datortomogrāfiju un mikroķirurģisko metožu lietošanu, ieteicams veikt operāciju uzreiz pēc diagnostikas. Nav iemesla gaidīt klīnisko simptomu progresēšanu, jo to parādīšanās var izraisīt neatgriezenisku redzes funkciju zudumu.

Neiroģenētiskie audzēji ir iegūti no viena neiroektodermas embrionālā slāņa, bet atšķiras pēc morfoloģiskā modeļa. Zīdaino nervu audus attēlo meningioma un glioma.

[5], [6], [7]

Acs kontaktligzdas meningīts

Meningioma parādās 20-60 gadu vecumā, biežāk sievietēm. Audzējs attīstās no arachnoid villi, kas atrodas starp cieto un arachnoid čaumalas. Audzēja ietekmētais redzes nerva diametrs palielinās par 4-6 reizēm un var sasniegt 50 mm. Meningioma spēj uztvert redzes nerva čaumalu un izplatīties orbītas mīkstajos audos. Parasti audzējs ir vienpusējs, ko raksturo eksophtalmos ar agrīnā redzes zudumu. Kad orbita audi dīgst, pastāv acu kustību ierobežojums. Dobumādē ir izteikts redzes nerva stagnējošs disks, retāk - atrofija. Būtiski paplašinātu ciānoķu krāsu vēnas parādīšanās stagnējošā diskā norāda audzēja izplatīšanos tieši uz acs aizmugurējo polu.

Meningēmas diagnostika ir sarežģīta, jo pat datortomogrāfijās, it īpaši slimības sākuma stadijā, redzes nervs ne vienmēr tiek palielināts, lai liecinātu par audzēja bojājumu.

Orbītas meningioges terapija ir operācija vai radioterapija.

Novērošanas prognoze ir nelabvēlīga. Ar audzēja augšanu gar redzes nerva kameru, pastāv risks, ka tā izplatīsies galvaskausa dobumā un izraisīs čūsmu. Dzīves prognoze ir labvēlīga, ja audzējs atrodas orbītas dobumā.

Glioma acu kontaktligzdas

Glioma, kā likums, attīstās pirmajā dzīves desmitgadē. Tomēr pēdējās desmitgadēs literatūrā ir aprakstīts pieaugošs audzēju atklāšanas gadījumu skaits vairāk nekā 20 gadu vecumā. Sievietes biežāk slimo. Tikai redzes nerva bojājums novērots 28-30% pacientu, 72% no redzes nerva gliomas ir saistīts ar kakla sitienu. Audzējs sastāv no trīs veidu šūnām: astrocytes, oligodendrocytes un makroglijas. Raksturīga ļoti lēna, bet nepārtraukti attīstās redzes asuma samazināšanās. Bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, pirmā zīme, ka vecāki pievērš uzmanību, ir šķielēšana, ir iespējams nistagms. Exophthalmic ir stacionārs, nesāpīgs, parādās vēlāk un aug ļoti lēni. Tas var būt aksiāls vai kompensēts ar audzēja ekscentrisku augšanu. Acu novietošana vienmēr ir grūta. Acs apakšā vienmērīgi tiek atklāts stagnējošs disks vai redzes nerva atrofija. Ar pieaugums audzēja apkārtne sklēras gredzenu papilledema izteikta īpaši spēcīgi, vēnas ievērojami paplašināta, kaparota, ar zilganu nokrāsu. Asinsizplūdumi diska tuvumā rodas no tīklenes centrālās vēnas aizsprostojuma. Atšķirībā gliomu meningiomu nekad aizskar dura mater, bet stumbrs redzes nerva var pagarināt galvaskausa dobumā, sasniedzot chiasm un pretējās redzes nervu. Intrakraniāla izplatīšanās ir saistīta ar hipotalāmu, hipofīzes funkciju, paaugstinātu intrakraniālo spiedienu.

Par gliomās diagnoze tiek koriģēti pamatā ir datortomogrāfijā rezultātiem, ko var izmantot ne tikai, lai vizualizētu paplašinātu redzes nerva šajā orbītā, bet arī spriest audzējs izplatās caur kanālu redzes nerva ar galvaskausa dobumā. Ultraskaņas skenēšana nav ļoti informatīva, jo tā attēlo tikai redzes nerva proksimālo un vidējo trešdaļu. Ņemot vērā ļoti lēnu audzēja augšanu, ārstēšana ir stingri individuāla. Saglabājot redzi un pacienta novērošanas iespēju, alternatīva ilgstošai novērošanai var būt staru terapija, pēc kuras audzēju augšana stabilizējas, un 75% pacientu pat redze ir uzlabojusies.

Orbīta gliomas operācija ir indicēta, ja audzējs ietekmē redzes nerva orbitālo segmentu straujas progresējošas redzes zuduma gadījumos. Acu konservācijas jautājums tiek pieņemts pirms operācijas. Ja audzējs izaug līdz sklerālajam gredzenam, kas ir skaidri redzams datora tomogrammās, skartais redzes nervs tiek noņemts ar aci, un tas noteikti jābrīdina par bērna vecākiem. Ja audzējs izplatās optiskajā kanālā vai galvaskausa dobumā, jautājums par ķirurģiskas iejaukšanās iespējamību tiek izlemts neiroķirurgā.

Vīzijas prognoze vienmēr ir slikta, taču dzīvē tas atkarīgs no audzēja izplatīšanās galvaskausa dobumā. Kad tiek iesaistīts audzēja procesā, haizma, mirstība sasniedz 20-55%.

Acu kontaktligzdas neirinoma

Neirinoma (sinonīmi: lemma, schwannoma, neurolemmoma) ir 1/3 no visiem labdabīgiem orbitāliem audzējiem. Pacientu vecums operācijas laikā no 15 līdz 70 gadiem. Sievietes biežāk slimo. Avots orbītā šī audzēja ir vairumā gadījumu ciliārajā nervu vai supratrochlear nadorbitalny, tas arī var veidoties no lemmotsitov simpātisks nerviem inervēt meningeālu asinsvadu apvalks redzes nervs un tīklenes artēriju. Viens no pirmajiem pazīmes audzējs var būt lokalizēts sāpes skartajā orbītas noninflammatory plakstiņu tūska (vairāk augšējais), daļēja ptoze, diplopija. 25% pacientu exophthalmos, axial vai offset, piesaista uzmanību. Audzējs bieži atrodas zem augšējās orbītas sienas ārējā ķirurģiskā telpā. Ādas anestēzijas zona norāda uz supraclavicular vai peritoneal nerva "interesi". 1/4pacienti ir anestēzijas radzenes. Liels audzējs ierobežo acs kustīgumu pret tā lokalizāciju. 65-70% pacientu izmaina fundūzi, biežāk nosakot redzes nerva diska tūsku.

Ar ultraskaņas skenēšanu var vizualizēt audzēja ēnu, ko ierobežo kapsula. Datora tomogrammā var redzēt ne tikai audzēja ēnu, bet arī saikni ar redzes nervu. Galīgā diagnoze tiek noteikta pēc histoloģiskās izmeklēšanas.

Orbīta neirinozes ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Nepilnīgi izņemtais audzējs ir pakļauts atkārtojumam.

Vīzijas un dzīves prognoze ir labvēlīga.