Iedzimtie orbītas audzēji

Šīs grupas neoplazmas ietver dermoīdu un epidermoīdu (cholesteatoma) cistas, kas veido aptuveni 9% no visiem orbītas audzējiem.

To izaugsmi paātrina pārvietotā trauma, tiek aprakstīti ļaundabīgo audzēju gadījumi.

[1], [2], [3]

Dermoīda cista

Dermoīda cista vairāk nekā pusē pacientu parādās pirms 5 gadu vecuma, taču gandrīz 40% pacientu meklē palīdzību tikai pēc 18 gadu vecuma. Tas aug ārkārtīgi lēni, bet pubertātes laikā un grūtniecības laikā tā straujš pieaugums. Cista attīstās no klejojošām epitēlija šūnām, koncentrējot tuvu kaulu locītavām, kas atrodas zem periosta. Cistas iekšējās sienas epitēlijs izsaka gļotas saturu ar holesterīna kristālu maisījumu, kas piešķir tai dzeltenīgu nokrāsu. Cistā var būt īsi mati. Mīļākā vieta - kaulu vīļu platība, bieži vien orbīta augšējā kvadranta. Līdz 85% dermoīdu cistu atrodas netālu no orbītas kaula malas un neizraisa exophthalmos, bet ar izvietojumu augšdaļā var novirzīt aci uz leju un iekšpusi. Sūdzības par pacientiem parasti izraisa neskaidras augšējās plakstiņa tūskas parādīšanos, kas atbilst cistas atrašanās vietai. Acs plakstiņu āda šajā zonā ir nedaudz izstiepta, bet tā krāsa nav mainījusies, palpējas elastīgs, nesāpīgs, nekustīgs veidojums.

Līdz 4% no cistas atrodas dziļi orbītā. Šī tā saucamā kotomkovidnaya dermoid cistu no orbītas aprakstīta Kronlein beigās XIX gadsimtā. Izglītība sastāv no trim daļām: galvas cistu - ampulu formas pagarinājumu - ir ārpus tarzoorbitalnoy lāstekas dziļā orbītā, cistas asti - īslaicīgo fossa, un Zemesšaurums - ar Fronto-zygomatic šuvēm. Šo lokalizāciju raksturo ilgstoša (reizēm 20-30 gadu laikā) pakāpeniska eksoflastmas palielināšanās. Audzējs, novirzot aci uz sānu, ierobežo ekstraokulārā muskuļa funkcijas, parādās diplopija. Eksoftalmas palielināšanās līdz 7-14 mm saskaras ar pastāvīgām raspirujušām sāpēm orbītā. Vizuālo traucējumu var izraisīt refrakcijas pārmaiņas gan acs deformācijas, gan redzes nerva attīstības sākuma atrofijas dēļ. Cista līdzīgu cistu parasti diagnosticē pēc 15 gadiem. Ilgstoša cista var izplatīties galvaskausa dobumā.

Diagnozi apstiprina orbītas radiogrāfija (atklāj ortīta kaulu malas retināciju un padziļināšanu cistas atrašanās vietas rajonā). Visinformatīvākā ir datorizētā tomogrāfija, kurā ir labi vizualizēti ne tikai izmainīti kaulu sienas, bet arī cista ar kapsulu.

Dermoīda cistu ārstēšana ir ķirurģiska: norādīta subperiostaal orbitotomija.

Dzīves un redzes prognoze ir labvēlīga. Ir sagaidāms recidīvs ar izteiktām izmaiņām pamatā esošajos kaulos vai pēcoperācijas fistulas izskatu. Atkārtotas dermoidas cistas var kļūt par ļaundabīgām.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatoma vai epidermoīda cista

Cholesteatoma vai epidermoīda cista attīstās ceturtajā dzīves desmitā, vīriešiem gandrīz 3 reizes biežāk. Etioloģija un patoģenēze ir neskaidra. Cholesteatomu raksturo lokāls kaulu audu saplīšanas gadījums, kas kļūst mīksts; virzās porcijas osteolīzi, subperiosteally dzeltenīgi uzkrājas ievērojamu daudzumu mīksto saturu, ieskaitot deģeneratīvām izmainītu šūnu epidermoīdu audu, holesterīna kristāli. Kā rezultātā, atslāņošanās periosta uz bāzes nekrotisku masu samazina skaļumu orbītā un tās saturs tiek pārvietotas uz priekšu un atpakaļ uz leju. Izglītība parasti attīstās zem orbītas augšējās vai augšējās orbītas sienas. Slimība sākas ar vienpusīgu acu novirzīšanos uz leju vai uz leju. Pakāpeniski attīstās nesāpīgs exophthalmos. Pārvietošana ir sarežģīta. Izmaiņas fundūzē nav, ārkārtas muskuļu funkcijas tiek pilnībā saglabātas.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz radiogrāfijas un datortomogrāfijas rezultātiem.

Holesteatomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska.

Dzīves un redzes prognoze parasti ir labvēlīga, bet tiek aprakstīti cista ļaundabīgie gadījumi.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorfiska adenoma

Pleomorfiska adenoma (jauktais audzējs) ir plaukstas dziedzera primārā audzēja labdabīgs variants. Pacientu vecums no 1 līdz 70 gadiem. Sievietes slimo gandrīz 2 reizes biežāk. Audzējs sastāv no diviem audu komponentiem: epitēlija un mesenchymal. Epitēlija komponents veido gļotu un hondra līdzīgu struktūru daļas. Viena mezglā stroma (mezenhīma komponents) ir nevienmērīga: dažreiz tā ir brīvs, dažās vietās ir saistaudzivju lentes, atzīmētas hialinozes. Audzējs attīstās lēni. Vairāk nekā 60% pacientu konsultējas ar ārstu 2-32 gadus pēc klīnisko simptomu rašanās. Viens no pirmajiem ir nesāpīga, neuzliesmojoša plakstiņu tūska. Pakāpeniski acs ābols pārvietojas uz leju un iekšā. Exophthalmos notiek daudz vēlāk un ļoti lēni. Šajā periodā jau ir iespējams palpēt stacionāro formu, kas atrodas zem orbītas augšējās vai augšējās malas. Audzēja virsma ir gluda, ar palpāciju tas ir nesāpīgs, blīvs. Pārvietošana ir sarežģīta.

Ja radiogrāfija atklāj orbitālās dobuma palielināšanos, kas rodas, samazinot un pārvietojot uz augšu un ārpusi tās sienas skropstu iekaisuma rajonā. Ultraskaņas skenēšana ļauj noteikt bieza audzēja ēnu, ko ieskauj kapsula, un acs deformāciju. Ar datortomogrāfiju audzējs tiek vizualizēts daudz skaidrāk, ir iespējams izsekot kapsulas integritātei, audzēja izplatībai orbītā un blakus esošo kaulu sienu stāvokli.

Pleimorfiskas adenomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska.

Vairumā gadījumu dzīves un redzes prognoze ir labvēlīga, bet pacients ir jābrīdina par recidīvu iespējamību, kas var rasties pēc 3 līdz 45 gadiem. Aptuveni 57% pacientu ar pirmo recidīvu ir ļaundabīgi elementi. Pleimorfiskas adenomas ļaundabīgas deģenerācijas briesmas palielinās, kad remisijas periods palielinās.