Vilka mute

Vilku mute ir iedzimta ģenēzes attīstības anomālija, ko izpaužas cieto un mīksto debesu apgabalu neziedēšanā, kā rezultātā ir saistītas deguna un mutes dobuma.

Defekta izskats ir saistīts ar atveres augšanas aizkavēšanos ar augšējo žokļu izaugumiem. Patoloģijas biežums bērnu vidū sasniedz 0,1%.

Sadalīšana ir iespējama, ja ir neinficēta mīksta un cieta zonu zona, vai arī nepilnīga - kad tiek novērota tikai atvēršana debesīs. Starp visām iedzimtajām mutācijām vilka muti tiek uzskatīta par kopēju anomāliju, kas dažreiz tiek atzīmēta ar mēles bifurkāciju.

Vilka mutē rašanās cēloņi ir ģenētiskais sadalījums, kas rodas TBH22 gēnā. Tomēr ir faktori, kas veicina šī defekta veidošanos. Tie ietver mutagēnu ietekmi uz augli gan no ārpasaules, gan nākotnes mūma organisma. Īpaša loma mutāciju rašanās laikā notiek, smēķējot, dzerot alkoholu un narkotikas grūtniecības laikā.

Neaizmirstiet arī tādas slimības kā endokrīnā patoloģija, vielmaiņas traucējumi un nepietiekama folijskābes uzņemšana. Patoloģijas rašanās risks palielinās ar toksikozes klātbūtni grūtniecēm, iepriekšējām infekcijas slimībām, garīgo vai mehānisko traumatizāciju.

Ir vērts atzīmēt, ka grūtniecības pirmajos trīs mēnešos, kad auglis ir īpaši neaizsargāts, ir galvas un sejas ierīces struktūru uzlikšana. Nelabvēlīgo faktoru negatīvā ietekme pirmajā trimestrī atstāj nozīmīgāko augļa veselības nospiedumu.

[1], [2], [3], [4]

Vilku mutes cēloņi

Neskatoties uz pieņēmumiem par patoloģijas attīstības ģenētisko ceļu, tiek atsevišķi pieņemts izdalīt faktorus, kas palielina šīs patoloģijas risku. Daudzus gadus pētījumi ir identificēti vairāki predisponējoši faktori. Tie ietver pastiprinātu atbildību, kad ģimene jau ir pieredzējusi patoloģijas gadījumus. Ja vienam no ģimenes vecākiem bija vilku mute, tad šīs patoloģijas risks bērnam palielinās par 7 reizes salīdzinājumā ar citiem bērniem.

Gadījumā, ja vecākiem ir šis attīstības defekts, bērna, kas veido vilka muti, iespējamība ir no 10% (ja patoloģija ir konstatēta kādā no vecākiem) līdz 50% (ja abas ir).

Vilku mutes cēloņi ir arī grūtnieces dzīvē, jo smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana negatīvi ietekmē ne tikai vilka muti, bet arī visu ķermeņa attīstību kopumā. Statistika norāda, ka grūtnieces smēķēšana no 1 līdz 10 cigaretēm dienā palielina varbūtību sadalīt debesis 30 reizes. Tajā pašā laikā cigarešu iepakojums palielina risku līdz 70%.

Neaizmirstiet par dažādām infekcijas ģenēzes slimībām, intrauterīnām infekcijām, vienlaikus nākamās mātes hroniskām patoloģijām, ieskaitot seksuāli transmisīvās infekcijas. Visi šie patoloģiskie apstākļi un traucējumi orgānu un sistēmu darbā ir vilku mutes izskats.

No vides faktoriem, kam ir negatīva ietekme, ir jāņem vērā abu vecāku arodbīstamība, kas dzīvo apgabalos, kas ir piesārņoti ar radioaktīvu vai ķīmisku iedarbību. Turklāt palielinās varbūtība, ka pirmajā grūtniecības periodā pieaugs ne tikai anomālija attīstība galvas un sejas apvidū, bet arī citi orgāni. Sievietes diezgan grūts process ar augļa uzņemšanu, neņemot vērā iespējamās komplikācijas dzemdībās.

Iemesli var būt metabolisma procesu pārkāpumi ar aptaukošanās attīstību, narkotiku lietošana lielās devās, īpaši tās zāles, kuras ir kontrindicētas grūtniecības laikā. Viens no līdzīgākajiem faktoriem ir nepietiekama folijskābes uzņemšana, stresa situāciju ietekme uz psihoemociāla stāvokļa un grūtnieču toksikozes pārkāpumiem.

Ņemot vērā šos faktorus, var secināt, ka mutāciju var izraisīt daudzu faktoru, tostarp nejaušu pārrāvumu, kaitīgā ietekme. Ar pētījumu atklātie gēni ir vainīgi tikai 5% gadījumu, saistībā ar kuriem turpmāka meklēšana turpinās.

[5], [6], [7]

Vilku muti zīmes

Kopš dzimšanas, vilku iekaisuma pazīmes var sarežģīt darba procesu, jo ir risks, ka elpceļu orgāni varēs aspirēt bērnus ar amnija šķidrumu. Elpošanas process mazulim rada daudz grūtību, sūkšana ir gandrīz neiespējama.

Tā rezultātā bērns nevar pilnībā attīstīties nepietiekama skābekļa uzņemšanas dēļ un smadzeņu hipoksijas attīstībā. Pienācīgas uztura trūkums arī kavē mazuļa augšanu, kas apdraud rahetiņu attīstību un orgānu mazspēju. Šādi bērni atpaliek no saviem vienaudžiem, jo fiziskais un garīgais līmenis ir mazāks.

Bērna barošana ar anomāliju prasa īpašu pieeju, jo tam nepieciešama īpaša karote, kas tiek ievietota pudelē. Tādējādi tiek ietekmēta runa un dzirde, kas ievērojami samazina bērna pašvērtējumu, neņemot vērā vizuālu defektu.

Runas veidošanās ir sarežģīta sakarā ar nepareizu zobu augšanu, un runas traucējumu izpausmes ir rinolālas. Sakarā ar nepareizu kodumu, notiek košļājamās procedūras pārkāpums, tāpēc ēdiens nav pilnībā sasmalcināts un slikti gremdēts kuņģī.

Debesis ir izraisījis brīvu gaisa ieplūšanu no deguna uz mutes dobumu. Tas pats notiek arī ēšanas procesā, kad šķidrums un pārtika var nonākt deguna dobumā. Bez tam, šķidrumu caur šķipsnu var iemest eustāhijas caurulītēs un deguna blakusdobumos ar otitas vai sinusīta sākumu.

Biežu elpošanas ceļu slimību attīstība ir saistīta ar gaisa un tās attīrīšanas trūkumu laikā, kad iet caur augšējo elpošanas ceļu.

Zaķa lūpu un vilka muti

Diezgan bieži tiek reģistrēti gadījumi, kad zirga lūpu veido paralēli vilka mutei. Papildus augšējo lūpu anomālijai ir arī citas sejas daļas struktūras mutācijas un aparāts dzirdes funkcijas nodrošināšanai.

Zaķu un vilku muti tiek veidoti grūtniecības 1. Trimestrī, kad tiek novietoti visi orgāni. Attīstības anomālijas tiek novērotas, ja normālu sejas struktūru veidošanai nav pietiekami daudz audu vai tas nav pareizi savienots.

Zaķa lūpa ir augšējā lūpa, kas vizuāli atgādina šauru atveri ādā. Dažos gadījumos neietilpst izskalošanās attiecas uz deguna zonu un augšdelmu, smaganu kaulu struktūras.

Palatīna defekts vai tā saucamais vilku muti var iesaistīt cieto un mīksto daļu patoloģiskajā procesā. Šīs anomālijas tiek lokalizētas vienā vai abās mutes dobuma pusēs. Sakarā ar to, ka debesis un lūpas veidojas atsevišķi, attīstīšanās anomāliju var atzīmēt kopā vai atsevišķi no vilka muta.

Kakla lūpu mutation ir ceturtā visbiežāk sastopamā iedzimtā attīstības anomālija. Kombinētās attīstības anomālijas izpausmes cēloņi joprojām nav zināmi, tādēļ nav novērsta šo mutāciju novēršana. Pastāv uzskats, ka ģenētiskie faktori kopā ar vides faktoriem ir lomu zaķa lūpu veidošanā ar vilka daļu. Īpaši augšanas risks bērniem palielinās, ja mutācijas tiek novērotas vecākiem vai radiniekiem.

Turklāt, ja grūtniece lieto noteiktas zāles, pastāv zināms risks. Tie palielina anomālijas iespējamību lūpu un aukslēju attīstībā. Starp šiem medikamentiem jāpiešķir anti-velosipēdi, līdzekļi, kas ietver akkusānu, kā arī citostati, ko lieto vēža ārstēšanai, piemēram, metotreksātu. Arī mutācijas parādīšanos auglim var izraisīt vīrusi vai citas ķīmiskas vielas. Diezgan bieži šīs mutācijas var būt viena no slimības izpausmēm.

Paplātes autiņi bērniem

Vairumā gadījumu bērniem rodas tikai tāda iedzimta patoloģija kā vilku mutē, kas izraisa daudzas problēmas. Injekcijas dziļums debesīs ir noteikts intrauterīnās attīstības procesā, jo īpaši pirmajos 3 grūtniecības mēnešos. Dažreiz vilka mutē mutācija kombinācijā ar zirga lūpu.

Pamatojoties uz patoloģiskā procesa nopietnību, tiek izšķirti četri patoloģijas veidi. Tādējādi mutāciju var izpausties neaizsīkstošās mīkstajā debespusē, mīksta kopā ar cieto daļu, kā arī pilnīgu neinglāciju abās vietās vienā pusē vai abos.

Diagnozējot mutāciju, ārstam ir pietiekami vizuāli pārbaudīt un novērtēt procesa smagumu, it īpaši elpošanas, runas un rīšanas funkciju pārkāpumus. Turklāt ar instrumentālās diagnostikas metožu palīdzību tiek apstiprināta diagnoze, konstatēti dzirdes bojājumi, veidojas galvaskausa struktūras traucējumi, deguna dobuma fragmenti un daudzi citi defekti.

Apmēram 75% no visiem vilku muti gadījumiem bērniem ir vienīgā attīstības anomālija. Tomēr, ja tas ir pieejams, ieteicams pēc iespējas ātrāk turpināt ārstēšanu, lai novērstu traucējumus citu orgānu un sistēmu darbībā.

Vilka mute jaundzimušajiem

Ņemot vērā to, ka aukslējas jaundzimušajiem ir atrodama ne tik reti, dažreiz kombinācijā ar citiem defektiem, zinātnieki visā pasaulē cenšas atrast šos gēnus, kas izraisa attīstību mutācijas. Šobrīd ir tikai 3 gēni, kas ir atbildīgi par iedzimtu attīstības anomāliju. Tomēr no visiem gadījumiem, viņiem ir vadošā loma tikai 5% apmērā, atlikušajos 95% gadījumu sadalījums ir atzīmēts citos informācijas nesējos.

Vilka mute no dzimšanas brīža rada daudzas problēmas. Pat darbaspēka laikā pastāv iespēja, ka bērns tiek aspirēts amnētiskajā šķidrumā elpošanas traktā. Bez tam, ir elpošanas funkcijas un smadzeņu darbības pārkāpumi, kā rezultātā mazulis atpaliek attīstībā un nesaņem pietiekamu svaru viņa vecumam. Smadzenes piedzīvo hipoksiju, proti, nepietiekamu skābekļa daudzumu zemākas elpošanas dēļ, kas noved pie tā, ka aizkavējas gan fiziskā, gan garīgā attīstība. Šo bērnu barošana tiek veikta ar īpašu karoti, kas tiek ievietota pudelē.

Debess šķelšanās novērš normālu gremošanu, elpošanu, runas veidošanos, dzirdes funkciju, kā arī izraisa bērna pašvērtējuma samazināšanos. Nepilnīga runa rodas no nepareizas zobu augšanas, kas izpaužas kā atklāta rinololija.

Bērniem bieži tiek konstatētas elpceļu slimības, jo gaisa ieplūst elpošanas ceļu aukstumā, nav samitrināts un nav attīrīts. Turklāt ieelpots gaiss brīvi nokļūst caur degunu, un pārtika ar defektu iekļūst arī deguna dobumā, kas izraisa biežu sinusītu.

Wolverine Mutes sindroms

Atšķirības veidošanās mīkstās un cietās debesu vietās notiek grūtniecības laikā, īpaši pirmajā trimestrī. Anomālijas attīstība var būt vienīgā patoloģija bērnam vai arī citas slimības klīniskās pazīmes. Tātad, vilku muti var novērot ar tādiem sindromiem kā Stickler vai Lois-Dits.

Vilka mute sindroms izraisa daudzu ķermeņa funkciju pārkāpumus. Tātad, pateicoties atstarpei debesīs, pārtika un šķidrums barošanas laikā var brīvi iekļūt degunā, attīstoties sinusitam. Pārtikas uzņemšana Eustachia caurulī noved pie tādu komplikāciju rašanās kā vidusauss iekaisums.

Arī gremošanu traucē, ņemot vērā nepareizu oklūzijas veidošanos nepareizas zobu attīstības dēļ. Zīdainim ir nepieciešama īpaša barošana, jo jaundzimušā periodā zīdāt bērnu ar krūti vai izmantojot regulāru karoti, neļauj ēst ēdienu.

Attiecībā uz elpošanas funkciju, ieelpojot, nepietiek ar skābekli plaušām, kas izraisa smadzeņu hipoksiju un komplikāciju attīstību. Bez tam, nepiesārņots, nerafinēts un neapsildīts gaiss nekavējoties nonāk elpceļos, kas veicina bieţus iekaisuma procesus.

Neskatoties uz situācijas nopietnību, galu galā ar ķirurģiskās iejaukšanās palīdzību un logopēda turpmāko darbu ENT ārsts un neiroloģists ar bērnu ļauj jums atjaunot traucētās funkcijas.

Vilku mutes diagnostika

Ņemot vērā to, ka attīstības anomālijas veidojas dzemdē, kad pastāv uz cilnes un attīstība orgānu un sistēmu, agrīna diagnoze aukslēju šķeltni tiek veikta grūtniecības laikā, kad laiks sasniedz 14-16 nedēļas. Katra grūtniece reģistrācijas laikā veic plānotu ultraskaņu, ar kuras palīdzību auglis tiek vizualizēts un parādās attīstības anomālijas (ja tādas ir). Šādi pētījumi periodiski atkārtojas grūtniecības laikā, jo ne visas mutācijas var konstatēt pirmajā ultraskaņā.

Turklāt šis process kontrolē augļa augšanu un attīstību, kas ir arī ļoti svarīgs. Tomēr ne vienmēr ķirurģiskas aukslējas var diagnosticēt šajā laikā, un tās smagumu var noteikt tikai pēc bērna piedzimšanas.

Precīza diagnoze tiek veikta pēc tam, kad pārbaudes bērna rīkles ārsta pēc dzimšanas. Bieži konstatēts kombinēto patoloģiju, izņemot gadījumus, kad ir aukslējas, lūpa, bet neuztraucieties, jo jūs varat paslēpt defektus pēc operācijas pirms komplikāciju attīstības.

[8], [9]

Vilku muti novēršana

Vilku mutes efektīvā profilakse nav izstrādāta, jo nav tādu paņēmienu, kas varētu ietekmēt ģenētisko informāciju. Tomēr, izmantojot dažus ieteikumus, ir iespējams samazināt attīstības traucējumu risku bērnam.

Plānojot grūtniecību, sievietei ir ieteicams veikt rūpīgu pārbaudi, lai noteiktu pieejamās kontrindikācijas. Tas attiecas uz infekcijas slimībām, kā arī orgānu patoloģiju, kas var negatīvi ietekmēt augļa attīstību.

Pirms grūtniecības folikālskābi jālieto 400 μg devā, un grūtniecības sākumā deva jāpalielina līdz 600 μg.

Priekšnosacījums ir atteikums lietot zāles, kuras grūtniecības laikā ir aizliegtas. Ja sievietei nepieciešams pastāvīgi uzņemt jebkuru medikamentu, piemēram, antihipertensīvu vai hipoglikemizējošu, ārsts izvēlas optimālos medikamentus un devas, lai izvairītos no negatīvas ietekmes uz augli.

Profilakse ietver arī alkoholisko dzērienu, narkotisko vielu un smēķēšanas atteikumu. Turklāt sievietei jāpievērš lielāka uzmanība āra pastaigām, izvairoties no stresa situācijām un pietiekami gulēt.

Vilku mutes prognoze

Vairumā gadījumu vilku mutes prognoze ir labvēlīga, ja tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās. Tādējādi debesis ir aizvērtas un tiek atjaunota elpošanas un gremošanas funkcija. Logopēda, ENT ārsta, neirologa un zobārsta turpmāka ārstēšana ir nepieciešama, lai novērstu komplikācijas, kas saistītas ar attīstības anomāliju.

Protams, ārstēšanas kurss ilgst vairāk nekā gadu, bet galu galā bērns kļūst tāds pats kā viņa vienaudžiem, kas palielina viņa pašcieņu. Pirmā operācija novērš defektu, un turpmākās darbības ir vērstas uz vizuālo anomāliju labošanu.

Ja grūtniecības laikā tiek atklāts vilka mute, nākamajai māmiņai ir jānodrošina augļa augļa noskaidrošana un jāpaskaidro, ka defekts ir viegli novēršams un prognozes ir labvēlīgas. Pat kombinētas patoloģijas gadījumā ar zirga lūpu, vienlaikus ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību bērns neatšķiras no citiem bērniem gan fiziski, gan garīgi.

Šķelta aukslācija nav drauds bērna dzīvībai, ja tiek nodrošināta laicīga ārstēšana un palīdzība darba procesā. Šī attīstības anomālija prasa īpašu ārstēšanas pieeju pieciem gadiem, kas galu galā nodrošina vēlamo rezultātu.

[10], [11], [12], [13]