Reija sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
[Kas izraisa Reja sindromu?
Reeja sindroma patoģenēzija balstās uz iedzimtu mitohondriju mazspēju. Svarīgs ir arī iedzimtais fermentu defekts, kas iesaistīts urīnvielas, ornitīna cikla (ornitīna transkarbamināzes, karbamīna fosfāta sintetazes uc) sintēzē. Sindroms var izraisīt zāles (salicilātus), hepatotropus indus un citas vielas.
Reja sindroma simptomi
Iespējamais prodromal periods, turpinot saskaņā ar ARVI vai OCI tipu. Vemšana bieži ir galvenais klīniskais simptoms pirms komas attīstības. Komas īpatnība pacientiem ar Reeja sindromu ir agrīna muskuļu tonusa palielināšanās līdz pakāpeniskai griezuma pakāpei. Praktiski visiem pacientiem ir stipri piestiprināta tonizējoša konusu slimība. Meningeālo simptomu komplekss nav pilnībā izteikts, nestabils. Hepatomegālija maksimāli izpaužas komata attīstības 5.-7. Dienā. Smadzeņu edema raksturojošas pazīmes.
Smagums no neiroloģiskiem traucējumiem, neiroloģiski traucējumi, dziļums ir sadalīts četros grādiem: I - miegainību, II - semisopor, III - faktiski koma, IV - termināla koma. Bojājumu var dažādas pakāpes: I pakāpes pieaugumu aktivitātes tipiskiem aminotransferraz un amonjaka līmeni par II pakāpes - savienojuma mazspējas simptomi belkovosinteticheskoy funkciju, Par III - izskats hemorāģiskā simptomu komplekss (samazinātu albumīna koncentrāciju, protrombīna et al.).
Reja sindroma diagnostika
Laboratorijas parameters: paaugstināts aminotransferāžu līmenis (2-5 reizes), par īso hiperamonēmiju (pirms tam koma), hipoglikēmiju (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia bez klātbūtni asinīs fibrīna noārdīšanās produktu (ne ledus), hipoalbuminēmija, un tā tālāk. Dzelte un hiperbilirubinēmija nav raksturīgas.
Paaugstināts fermentu un amonjaka līmenis paliek 3-4 dienas. Lai precizētu Reja sindroma diagnozi, bieži vien nepieciešama punkciju aknu biopsija. Bērni galvenokārt cieš no 3 mēnešu līdz 3 gadu vecumam.
Использованная литература