Izturīgs olnīcu sindroms

Rezistentu olnīcu sindroms (Savage-sindroms) ir 2-10% starp visiem amenorejas veidiem.

[1], [2], [3], [4], [5],

Cēloņi

Tieši attīstības cēloņi nav noteikti. Olnīcu mazspēja šajā reti sastopamajā sindromā ir saistīta ar olnīcu šūnu receptoru nejutīgumu pret gonadotropiem hormoniem. Iemesli: slimības autoimūna daba, veidojot antivielas pret gonadotropīnu receptoriem.

[6], [7], [8]

Simptomi

Galvenie klīniskie simptomi ir amenoreja un neauglība, dažkārt ir sūdzības, kas raksturīgas menopauzes sindromam. Ja tiek novēroti pacienti, tiek novērota normāla iekšējo un ārējo dzimumorgānu attīstība.

Jāatzīmē, ka rezistentu olnīcu sindromu var kombinēt ar daudzām autoimūnām slimībām. Tādējādi 25% gadījumu tas tiek kombinēts ar autoimūnajiem tireoīdiem, 10% gadījumu - Addisona slimību, 2% gadījumu ar 1. Tipa cukura diabētu un myasthenia gravis.

Primary olnīcu mazspēja var būt daļa peliglandulyarnoy patoloģiskiem sindromiem raksturīgs kombinācija vairāku autoimūna iznīcināšanas endokrīno dziedzeru: autoimūnām Polvrlandular sindromi 1 -th (gļotādām kandidātu, hipoparatireoīdisms, Adisona slimība) un 2. Tipa (primārā gipokortitsizm, autoimūns tireoidīts, diabēts 1. Tipa diabēts).

Kā atpazīt rezistentu olnīcu sindromu?

Diagnozes kritēriji:

• Amenoreja un neauglība pirms 40 gadu vecuma;
• Normāla menstruālā funkcija anamnēzē;
• Nedaudz izteikti klimatiskā sindroma raksturojoši simptomi;
• Augsts FSH un LH saturs serumā, estradiola līmenis nedaudz samazināts;
• Pirmais progesterona tests bieži ir pozitīvs, otrais un trešais paraugs ir negatīvs;
• Maza iegurņa ultraskaņa: parasti tiek samazinātas olnīcas, tās satur pietiekamu skaitu primordoļu folikulu un vienu mazu nogatavojušos folikulus;
• Diagnostiska laparoskopija ar olnīcu biopsiju (atklāj tikai primordial un preantral folikulu klātbūtni).

Diferenciālā diagnoze

Šī slimība ir jānošķir no izsmeltu olnīcu sindroma, hipogonadotropiska hipogonadizma, "tīra" gonādu agenesis.

[9], [10], [11], [12]

Prognoze

Grūtniecība ir iespējama tikai ar in vitro apaugļošanu, izmantojot donoru olu.

[17], [18], [19], [20]