Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Kalmana sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Šajā rakstā aplūkota viena no hipotonadotropiskās olnīcu hipofunkcijas formām - Kallmana sindroms.
Hipotalāma ģenēzes hipogonadotropiskā amenoreja attīstās uz iedzimta vai iegūta GnRH sintēzes deficīta fona hipotalāmā, hipofīzes nepietiekamībai ir jaukta hipotalāma-hipofīzes ģenēze, un tā ir hipogonadotropiskā hipogonādisma galvenais simptoms.
Hipofīzes izcelsmes hipogonadotropiskā amenoreja var attīstīties iegūta gonadotropīnu deficīta rezultātā operācijas, traumas, asiņošanas, neiroinfekcijas, intoksikācijas, infekcijas bojājuma rezultātā. Klīniskajā praksē ārsti visbiežāk sastopas ar tādiem patoloģiskiem stāvokļiem kā "tukšās" turka stumbra sindroms, Šīhana sindroms, pēdējais attīstās hipofīzes nekrotisku izmaiņu rezultātā, kas rodas tās priekšējā daivā pēc asiņošanas vai bakteriāla šoka dzemdību un abortu laikā.
Kas izraisa Kallmana sindromu?
Iedzimts GnRH deficīts - Kallmana sindroms (olfaktogenitālā displāzija) - hipotalāma attīstības traucējumi, kas izpaužas ar GnRH un līdz ar to gonadotropīnu deficītu. Slimības pavadošais simptoms ir ožas traucējumi - hipoosmija vai anosmija, ko izraisa daļēja vai pilnīga ožas sīpolu ageneze.
Kā izpaužas Kallmana sindroms?
Papildus hipoosmijai tiek novērota primārā amenoreja un līdz ar to primārā neauglība. Ķermeņa tips ir eunuhoīds, reti novērojama mērena piena dziedzeru attīstība. Ginekoloģiskās izmeklēšanas laikā ārējie dzimumorgāni ir hipoplastiski, sekundāro dzimumpazīmju attīstības nav, dzemde un olnīcas ir nedaudz samazinātas, kas norāda uz seksuālu infantilismu.
Kā atpazīt Kallmana sindromu?
Hormonālie testi atklāj zemu LH, FSH un estradiola līmeni un normālu prolaktīna līmeni.
Kallmana sindroma diagnostikas kritēriji:
- hipogonadotropisks hipogonādisms;
- anosmija/hiposmija;
- ožas sīpola atrofija, ko nosaka ar MRI;
- pozitīvs tests ar GnRH agonistu.
Diferenciālā diagnoze
Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām hipogonadotropiskās olnīcu hipofunkcijas formām.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]