Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Kalmana sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Šajā rakstā tiek uzskatīts viena no hiponitrālās olnīcu hipofunkcijas formām - Kalmana sindroms.
Hipogonadotropo amenoreja hipotalāma izcelsmes attīstās uz fona iedzimtas vai iegūtas trūkstošās sintēzes GnRH ar hipotalāmu, hipofīzes nepietiekamība ir jaukta hipotalāma-hipofīzes ģenēze un ir vadošais simptoms hipogonadotropisku hipogonādismu.
Hipogonadotropo amenoreja hipofīzes izcelsme var attīstīties kā rezultātā iegūtās deficīta gonadotropins kā rezultātā surgery, trauma, asinsizplūdums, CNS, intoksikācijas, infekcijas bojājumiem. Klīniskajā praksē lielākā daļa ārsti saskaras ar patoloģijām, piemēram sindroms "tukšs" Sella, Skien sindroms attīstās kā rezultātā pēdējo nekrotisku izmaiņas hipofīzē, kā rezultātā tās priekšējās daivas, pēc tam, kad asiņošana vai baktēriju triecienu dzemdību un abortu laikā.
Kas izraisa Kalmana sindromu?
Iedzimts trūkums GnRH - Kalmana sindroma (olfaktogenitalnaya displāzija) - pārkāpšana hipotalāmu, un GnRH trūkums izpaužas kā rezultātā gonadotropins. Vienlaikus šīs slimības simptomi ir smakas sajūta - hiposēmija vai anosmija, jo smaržojošās sīpolu daļēja vai pilnīga agenesis.
Kā izpaužas Kalmana sindroms?
Papildus hipoksijai, primārajai amenorejai un, kā rezultātā, novēro primāro neauglību. Eunhhoidisko sugu konstitūcijā reti sastopama piena dziedzeru attīstība. Ginekoloģiskās izmeklēšanas laikā ārējās dzimumorgānas ir hipoplastiskas, nav sekundāru dzimumtieksmju attīstības, dzemde un olnīcas ir nedaudz samazinātas, kas norāda uz seksuālu infantiliismu.
Kā atpazīt Kalmana sindromu?
Kad hormonālie pētījumi atklāj zemu LH, FSH un estradiola saturu, ir normāls prolaktīna līmenis
Kalmana sindroma noteikšanas kritēriji:
- hipogonadotropisks hipogonadisms;
- anozoms / giozomāze;
- smadzeņu sīpolu atrofija, ko nosaka MR;
- pozitīvs tests ar GnRH agonistu.
Diferenciālā diagnoze
Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas formām.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]