Rabdomyosarcoma

Rabdomiozarkoms ir ļaundabīgais audzējs, kas rodas no skeleta (šķērsvirziena) muskuļa.

ICD-10 kods

• C48. Retroperitoneālās telpas un vēdersāles ļaundabīgi audzēji.
• C49. Cita veida saistaudu un mīksto audu ļaundabīgi audzēji.

Epidemioloģija

Rabdomiosarkomas daļa veido apmēram pusi no visiem mīksto audu sarkomas gadījumiem bērniem. Tas veido 10% no kopējās bērnības onkoloģiskās patoloģijas. Šīs audzēja sastopamības gadījumā tiek izdalīti divi vecuma pīķi - 1-7 un 15-20 gadi. Izcelsme sakrīt ar periodu izpausmes iedzimto ļaundabīgo audzēju, no bērnības - neiroblastomas, nephroblastoma, un otrais - tipisku vecumam diagnozes ļaundabīgo kaulu audzēju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rabdomiozarkoma un iedzimtu sindromu

Aptuveni trešdaļa gadījumu rabdomiosarkoma apvienojumā ar dažādiem kroplības: uroģenitālā trakta (8%). CNS (8%), gremošanas sistēmas (5%), sirds un asinsvadu sistēmas (4%). 4% identificētu papildu liesa, 1% - hemihypertrophy. Rabdomiosarkoma var atrast sindromi, kas saistīti ar nosliece uz attīstību ļaundabīgo audzēju - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (nosaka augsto saslimstību ar ļaundabīgo audzēju ģimenē: ir saistīta ar mutācija p53 gēna). Reclichhausen. Rubinstein-Teybi (a par dwarfism un garīgās atpalicības ar hypertelorism. Sejas asimetrijas, coracoid degunu, patoloģiska sakodienu, gilermetropiey. Astigmātismu. Raksturīga saīsināšana un sabiezējumu lielo roku un kāju pirkstiem, un bieži vien arī kopā ar citām anomālijām skeletu un iekšējo orgānu).

Simptomi rabdomiosarkomas

Rabdomiozarkomu var lokalizēt jebkurā ķermeņa zonā, tostarp vietās, kur nav skeleta muskuļu (piemēram, urīnpūšļa, žultsvadi). Par šo audzēju raksturo lymphogenous un hematogenous (plaušās, kaulos, kaulu smadzenēs) metastāzes.

Lokalizācija rabdomiosarkoma ar galvas un kakla rajonā un uroģenitālā trakta bieži konstatēti bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem, savukārt pusaudžiem raksturo audzēji ekstremitāšu, stumbrs un paratestikulyarnye rabdomiosarkoma.

Rabdomiosarkomas klasifikācija

Histoloģiskā struktūra un histoloģiskā sasalšana

Rabdomiosarkoma izstrādāts šķērssvītroto muskuļu audiem, kā arī gludo muskuļu šādu anatomisko struktūru, kā urīnpūšļa, maksts, prostatas, spermatic vadu. Rabdomiosarkomas augšanas avots nav nobriedis skeleta muskulatūras, bet nesaduris mesenhimālais audi, tā priekšgājējs. Par notikumiem rabdomiosarkoma apstākļi rodas, piemēram, urīnpūšļa trijstūrī, sajaucot zonu šajā reģionā meeodermalnyh un ectodermal audiem vai galvas un kakla, kur ir traucējumi attīstībā atvasinājumu Gill arkas. Ir vairāki histoloģiski rabdomiosarkomas veidi.

• Embrionā rabdomiosarkoma (57% no visiem rabdomiosarkoomiem) histoloģiski atgādina 7-10 nedēļu vecā augļa skeleta muskulatūras struktūru. To raksturo loku 11p15 heterozigozes zudums, kas noved pie mātes ģenētiskās informācijas zuduma un vecāku ģenētiskā materiāla pavairošanas. Šo variantu galvenokārt novēro pacientiem vecumā no 3 līdz 12 gadiem. Rabdomiozarkoms ietekmē galvu un kaklu, orbītu, dzemdes kakla vēzi.
• Botrioidny iemiesojumu (6%) embrija rabdomiosarkoma kas raksturīgs ar polipveidīgs vai "acināro" lokalizēts laikā masu struktūrās, kas pārklātas ar gļotādu, un ķermeņa dobumos. Neoplazma tiek sasniegta 8 gadu vecumā. Lokalizēta urīnpūslī, maksts, nazofarneks.
• Alveolāra rabdomiosarkoma (9%) histoloģiski līdzinās 10 līdz 21 nedēļas veca augļa skeleta muskuļu šūnām. To raksturo translokācija t (2; 13) (q3S; q14). Neoplazma parasti ietekmē ekstremitāšu, bagātinātāju, pusaudžiem - starpenē. Iepazīstiet viņu pie 5 līdz 21 gadu vecumam.
• Pleomorfiska rabdomiosarkoma (1%) histoloģiski nav līdzīga augļa muskuļu audiem, ietekmē stumbra un ekstremitāšu, bērnus reti sastopami.
• Pašpatēriņa rabdomiosarkoma (10%), rodas mezenhīmas šūnām bez pazīmēm diferenciācijas, ir lokalizēta ekstremitāšu un ķermeņa, notiek bērniem, kas jaunāki par 1 gadu.
• Rabdomiozarkomām, ko nevar attiecināt uz kādu no iepriekš minētajām iespējām, veido 7%. Histoloģiski šie audzēji ir neviendabīgi. Kas ir lokalizēta ekstremitātēs un bagātinātājos, tos satikt pacientiem vecumā no 6 līdz 21 gadiem.

Kad rabdomiosarkoma arī noteikt hromosomu anomālijas, piemēram, 5q +: 9.q +: 16p +: 12p +: del (L): un giperdiploidiya vairākas kopijas 2,6.8. 12,13,18,20,21. Diploīdu audzēju prognoze ir sliktāka nekā hiperiodilālas audzēji.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Klīniskā inscenēšana

Ar rabdomiozarkomu un citiem mīksto audu sarkomas TNM sistēmas novietojumu izmanto pirmsoperācijas posmā (tabulas 66-20).

TNM klasifikācija T3 un T4 kategorijās nav sniegta. Vairāk nekā viena audzēja klātbūtne tiek uzskatīta par primāro audzēju un tā attālinātajām metastāzēm. Pašreizējās protokoli ārstēšanai mīksto audu sarkomas savu iestudējumu solī pēc radikālas operācijas vai biopsijas, izmantojot IRS klasifikāciju (starpgrupu rabdomiosarkoma pētījumu) un pēcoperācijas Pt iestudējums

[17], [18], [19]

Diagnostika rabdomijonsarkomos

Rabdomiosarkomas simptomi un citi mīksto audu sarkomi vislabāk atkarīgi no lokalizācijas.

• Kad audzējs atrodas ekstremitātēs, ir vērojama vēdera veidošanās, kas izraisa locekļa deficītu un traucē tās funkciju. Izglītība parasti ir diezgan blīva, tās palpācija nerada ievērojamu sāpīgumu.
• Ja audzējs ir lokalizēts retroperitoneālajā telpā, vēderā ir sāpes, tā palielināšanās un asimetrija, zarnu un urīnceļu saspiešanas simptomi.
• Attiecībā lokalizāciju audzēju ķermeņa, galvas un kakla audzēju var noteikt uz fizisko pārbaudi: defiguratsiya skartās ķermeņa daļas, kustību ierobežojumu šajā jomā. Tādējādi rabdomiosarkoma kakla spēj apvienot ar padziļināšanu balss un rīšanas traucējumiem, audzējiem aizdegunes - ar vietējo sāpes, deguna asiņošana, rīšanas traucējumiem, audzēju deguna blakusdobumu ar vietējo sāpēm un tūsku, sinusīts, vienpusēju novadīšanas un asiņošana no deguna eju, rabdomiosarkoma vidusauss - hronisks vidusauss hemorāģisko un strutaini izdalījumi klātbūtne polipondnyh masas ārējā dzirdes insulta, perifēro sejas nerva paralīze, rabdomiosarkoma orbītā - ar ptozes, šķielēšana, samazinot redzes asums.
• Paramagnētisku lokalizāciju audzējs ir saistīts ar sejas nervu paralīzi, meningeālajām pazīmēm, elpošanas mazspēju audzēja iebrukuma rezultātā smadzeņu stublājā.
• Kaulu audzējs ir saistīts ar zarnu un urīnceļu obstrukciju. Ar urīnceļu audzējiem tiek atzīmēts urīna pārejas pārkāpums, līdz tā akūtai aizkavēšanai; lielu veidojumu var palpināt virs daivas. Ar urīnpūšļa un prostatas audzējiem, dažos gadījumos ir makroghemutūrija. Vagīnas un dzemdes audzējiem ir raksturīga maksts asiņošana, maksts vēzis, kas ir līdzīgi audzēja masai. Ar epididimijas audzējiem ir novērota augšana un sāpīgums. Laboratorijas un instrumentālie pētījumi

Mīksto audu sarkomas diagnostika pamatojas uz diagnozes morfoloģisko pārbaudi. Tomēr, pirms tas tiek veikts, ir nepieciešams novērtēt primārā audzēja koncentrāciju un iespējamo metastāžu lokalizāciju. Ar diagnozi primārā audzēja uzmanību diagnostiskajā plānā ietver pētījumus, kas ir piemērojami noteiktā atrašanās rabdomiosarkoma: X-ray, ultraskaņas, CT un MRI, ekskrēcijas urography, iistografiyu uc Iespējamo metastāžu diagnostika tiek veikta saskaņā ar standarta plānu, balstoties uz metastāzēm, kas lokalizētas sarkomas mīkstos audos. Veikt krūšu kurvja rentgenogrāfiju un krūšu angiogrāfiju, skeleta radioizotopu izpēti, mielogrammas pētījumu. Reģionālo limfmezglu ultraskaņa.

[20], [21], [22]

Obligāti un papildu pētījumi par pacientiem ar ļaundabīgiem mīksto audu audzējiem

Obligātie diagnostikas testi

• Pabeigta fiziskā pārbaude ar vietējā statusa novērtējumu
• Klīniskais asins analīzes
• Urīna klīniskā analīze
• Bioķīmiskais asins analīzes (elektrolīti, kopējais olbaltumvielu, aknu testu, kreatīna, urīnvielas, laktāta dehidrogenāzes, sārmainās fosfātu, fosfora-kalcija apmaiņas)
• Koagulogramma
• Skartajā apgabalā veikta ultraskaņa
• Krūškurvja dobuma radiogrāfija piecās izvirzījumos (taisna, divpusēja, divas slīpās)
• Vēdera dobuma un retroperitonālās telpas ultraskaņa
• Kaulu punkcija no diviem punktiem
• Kaulu sistēmas scintigrāfija (RID)
• ECG
• EkoKG
• Pēdējais posms ir biopsija (vai pilnīga noņemšana), lai pārbaudītu histoloģisko diagnozi. Ir ieteicams veikt izdrukas no biopsijas, lai veiktu citoloģisko pētījumu

[23], [24], [25], [26],

Papildu diagnostikas testi

• Ja ir aizdomas par plaušu metastāzēm
• Krūšu dobuma TCC
• Ja ir aizdomas par kaulaudu struktūras iesaistīšanos procesā - šī anatomiskā reģiona kaulu rentgenogrāfija divās izvirzījumos (tieša un sāniska ar augšminēto un apakšējo locītavu uztveršanu
• Kad metastāzes tiek konstatētas citos kaulos saskaņā ar
• RID-mērķa radioloģija ietekmētajiem foci vai RCT norādītajās teritorijās
• Ja rodas aizdomas par smadzeņu metastāzēm - smadzenēm - EchoEG un PKT
• Reģionālo limfmezglu ultraskaņa, ja ir aizdomas par metastātisku bojājumu
• Renoscintigrāfija ar atklātu nieru disfunkciju
• Ar rabdomiosarkomas lokalizāciju ekstremitāšu mīkstos audos - skartās ekstremitāšu MRI
• Ultraskaņas krāsas dupleksais angioskanning kuģa skarto daļu
• Locekļa angiogrāfija (saskaņā ar indikācijām)
• Ja lokalizēta urīnpūslī:
  • cistoskopija ar iespējamu biopsiju;
  • izkārtota urrogrāfija;
  • urmofloometrija
• Ar paramagregācijas lokalizāciju:
  • ENT pārbaude;
  • oftalmoloģiskā izmeklēšana;
  • cerebrospināla šķidruma citoloģiskā izmeklēšana;
  • RKT / smadzeņu MRI

[27], [28], [29]

Kāda prognoze ir rabdomiozarkomā?

Rabdomiozarkoms ir saistīts ar relatīvi labvēlīgu progresu: I stadijā, līdz 80% pacientu izdzīvo, bet II - līdz 65%. III līmenī - līdz 40%. IV posms parasti ir saistīts ar letālu prognozi. Prognoze ir labāka ar embrionālo tipu (līdz 70%), salīdzinot ar alveolāru un citu veidu (50-60%). Prognoze pasliktinās ar audzēja lieluma palielināšanos diagnozes laikā (parasti ņem vērā: vairāk vai mazāk par 5 cm vēža lielumu lielākajā izmērā). Atkarībā no rabdomiosarkomas atrašanās vietas tiek identificētas labvēlīgas un nelabvēlīgas lokalizācijas. Nevēlamu lokalizāciju prognoze ir sliktāka nekā labvēlīga; tomēr tas nav nāvējošs. Pozitīvas lokalizācijas ietver orbitu, paratesticular reģionu, virspusējos reģionos galvas un kakla, vulva, maksts, dzemde. Nevēlamas lokalizācijas ietver stumbra, ekstremitāšu, urīnpūšļa, prostatas, krūšu kurvja un vēdera dobumus, dziļākos galvas un kakla rajonus. Labākos rezultātus novēro bērniem līdz 7 gadu vecumam, salīdzinot ar vecākiem. Tas ir saistīts gan ar rabdomiosarkomas embrionālā tipa biežuma samazināšanos, gan arī ar biežāk sastopamo formu biežumu ar pacientu vecumu. Vietējās recidīva prognoze pēc ārstēšanas ar programmu, tostarp pēc radikālas operācijas, parasti ir letāla.