Desmoīds

Klīniskajā praksē vienlaikus ar terminu "desmoid" tiek lietots arī termins "agresīva fibromatozes". Mazāk bieži izmanto šādus sinonīmus: desmoid audzēju, nepilngadīgo fibromatosis, dziļi fibromatosis, desmoid fibroma, fibroma agresīvas, muskuļu-aponeurotic fibromatosis.

Desmojs (agresīva fibromatozes) ir locītavu audi, kas attīstās no cīpslas un fasādes aponeurotiskās struktūras.

Formāli, desmoīds netiek uzskatīts par ļaundabīgu audzēju. Kā zināms, audu malignitātes klīniskie kritēriji ir infiltratīvā augšana un metastāze. Desmojs nav metastāzē, tomēr tas spēj lokāli agresīvi infiltrējošai augšanai, iznīcinot bazālo membrānu un fasādiskos gadījumus - tas ir tā kopīgais īpašums ar ļaundabīgiem audzējiem. Tajā pašā laikā invazīvās desmojādas augšanas potenciāls ievērojami pārsniedz daudzu patiesi ļaundabīgu audzēju potenciālu. Tā ir izteikta spēja iebrukt apkārtējos audos, kas nosaka lielo šīs audzēja lokālo recidīvu biežumu pēc radikālas operācijas. Šāds bioloģisko īpašību komplekss nosaka augļa stāvokli pie labas kvalitātes un ļaundabīgas attīstības robežas un ievieš šo neoplazmu bērnu onkologa interešu sfērā.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Sakarā ar retumu, nav noteikts biežums desmoid. Šo audzēju var novērot pacientiem no jaundzimušā līdz vecuma vecumam. Starp pacientiem dominē vīrieši.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histoloģiskā struktūra un etiopatogeneze

Audzēja augšanas avots ar desmoid ir fibrocīts. Savas audzēja transformācijas gadījumā pārmērīga B-katenīna olbaltumvielu veidošanās ir izšķiroša loma desmoīdā šūnā. Tā paaugstinātais līmenis tiek novērots visiem pacientiem. Šis proteīns ir fibroblastu proliferatīvās aktivitātes regulators. 6-katenīna daudzuma pieaugumam var būt divi nesaistīti cēloņi.

• Viens no tiem ir APC gēna somatiskā mutācija (resnās zarnas adenomatozais polipozes gēns). Viena no šī gēna funkcijām ir B-katenīna intracelulārā satura regulēšana. Klīniski somatiskās mutācijas APC gēna redzams Gardner sindroms - radniecīga polipozi resnās zarnas, kuru frekvence ir 1: 7000. APC gēna iespiešanās ir 90%. Gardnera sindroms tiek atkausēts ar lieka zarnu priekšlaikus pamatu. 15% pieaugušo ar diagnosticētu agresīvu fibromatozi tiek konstatēta APC gēna, kas lokalizēta 5q22-q23, somatiska mutācija. Bez tam, lai pacientiem ar Gārdnera sindroma, multiplās osteomas tipisks sejas kauli (frontālās, ethmoid, zygomatic, augšējā un apakšējā žokļa), kā arī ādas epidermoīda cistas un fibromas.
• Audzēja šūnu transfekcijas alternatīvā mehānisma sākumpunkts ir c-sic gēna pastiprināta ekspresija un PDGF (trombocītu izraisītais augšanas faktors) saistītā hiperprodukcija. Tika konstatēts, ka palielināts PDGF saturs palielina B-katenīna saturu. Svarīga izpratne par desmoid bioloģiju ir arī konstatētais RM antiochigen izpausmes samazinājums audzēja šūnās. Īpaša interese ir norāde uz agresīvu fibromatozes receptoru klātbūtni šūnās estrogēniem. Ir gadījumi desmoid demonstrācijas grūtniecības un tās regresijas fona menopauzes, kā arī attīstības novobrazovaniya pelēm injekcijas vietās estrogēnu ar savu nākamo atkārtotu izstrādi pēc izbeigšanas injekcijas laikā.

Dažiem pacientiem depresija attīstās intramuskulārai injekcijai, traumām un ķirurģiskām operācijām.

Simptomi desmoid

Desmoīds var attīstīties visās ķermeņa daļās, kur ir pārstāvēti saistaudi. Locītavā ekstremitātēs audzēji rodas tikai uz lieces virsmām (plecu un apakšdelmu priekšējās daļas, apakšstilba aizmugurējās virsmas, gurni, gūžas rajonā). Audzēja augšanas avots vienmēr ir audos, kas atrodas dziļi attiecībā pret virsējo fasci. Šī nozīmīgā simptomu funkcija vienlaikus kalpo kā diferenciāldiagnostikas pazīme, kas izceļ šo audzēju no citām slimībām, piemēram, no palmāra fibromatozes (Dupuytrena kontraktūra). Audzēja augšanas ātrums parasti ir lēns, un desmoju recidīvs parasti sasniedz izņemtā bojājuma izmēru vai pārsniedz to dažu mēnešu laikā. Ir bijuši daudzfokusu audzēju augšanas gadījumi. Tomēr atsevišķi izolēti audzēja bojājumi parasti tiek atklāti vienā ekstremitāšu vai anatomiskā reģionā. Multifokālo audzēju biežums sasniedz 10%. Gūžas reģiona un augšstilba desmojs var būt līdzīgs audzējs iegurņa dobumā.

Klīniski desmoīds parādās kā blīvs, neaizvietojams vai mazs pārvietošanās audzējs, kas atrodas muskuļu masā vai cieši saistīts ar muskuļu masu. Klīniskajā attēlā noteicošie faktori ir audzēja lokalizācijas izraisīta neoplasma masas, sāpju un simptomu klātbūtne. Ņemot vērā spēju agresīvu fibromatosis uz vietējo iebrukumu, vietējie simptomi var būt saistīta ne tikai ar kompresijas orgāna anatomiju, bet arī ar dīgšanas šiem audzējiem. Diferenciācija klīnikā jēdzienu "vēdera desmoid" (5% gadījumu) un "ekstraabdomnnalny desmoid" pietrūka morfoloģisko datu bāzi. Šī atšķirība ir radusies. Galvenokārt klīniskās pazīmes šajā audzējs, kad vēdera atrašanās vieta (attīstība ileuss), sarežģītība ķirurģiskas ārstēšanas ļaundabīgo audzēju vēdera orgānu un sliktāk rezultātiem.

Desmoid diagnostika

Agresīvas fibromatozes diagnostika ir vērsta uz audzēja vietējā stāvokļa novērtēšanu, hormonālas fona noteikšanu un ārstēšanas efekta reģistrēšanu. Svarīgas plānošanai pēcpārbaudes darbības un sarežģīts uzdevums, kas ir saistīta ar agresīvu vietējo infiltratīva izaugsmi - robežas, audzējs, un tās attiecības ar asinsvadiem definēšana. Lai to panāktu, jums vajadzētu izmantot ultraskaņu. Doplera dupleksa angioskanēšana. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Ja tiek atklāta viena veidošanās, ir jāizslēdz papildu audzēju klātbūtne tajā pašā anatomiskajā zonā vai ekstremitātē. Kad mīksto audu desmoid gurniem un sēžamvietas ir nepieciešama, lai veiktu iegurņa ultraskaņas likvidēt diedzētām audzēju caur lielāku sēžas atvārsne un klātbūtni audzēju iegurņa sastāvdaļa. Skartās zonas radiogrāfija ļauj identificēt sekundāras kaulu izmaiņas sakarā ar kaulu saspiešanu ar audzēju.

Ar MRI palīdzību visbiežāk (70-80% gadījumu) var izveidot visizteiktāko robežu. Augstas informatīvs MRI var arī noteikt, kas pētītajā anatomiskajam reģionā vairāk izolētas audzēja perēkļu ar apvidu agresīvu fibromatosis (diagnostikas iespējas ultraskaņu un CT šajā ziņā ir daudz vājāka). MRI veikšana pēc operācijas ļauj novērtēt tā rezultātu salīdzinājumā ar iepriekšējās operācijas MRI attēlu. Tomēr jāpatur prātā, ka agrīnā pēcoperācijas periodā ar MR ir grūti diferencēt audzēju recidīvu no pēcoperācijas cicatricial procesa.

Savienojumi desmoid gēnu resnās zarnas vēzi, liek veikt visiem pacientiem, kas vecāki par 10 gadiem, ar kolonoskopija un desmoid gasgroezofagoduodenoskopii likvidēt polipu kuņģa-zarnu traktā. Hormonāla fona novērtējums tiek veikts, izmantojot estradiola un ar seksu saistītā globulīna (SHBG) seruma līmeņa dinamiku.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Obligātie diagnostikas testi

• Pabeigta fiziskā pārbaude ar vietējā statusa novērtējumu
• Klīniskais asins analīzes
• Urīna klīniskā analīze
• Bioķīmiskais asins analīzes (elektrolīti, kopējais olbaltumvielu, aknu testu, kreatinīna, urīnvielas, laktātahidrogenāzes, sārmainās fosfatāzes, fosfora kalcija metabolisms)
• Koulogramma
• Retroperitoneālās telpas ultraskaņa
• Skartās zonas radiogrāfija
• Skartās zonas MRI
• Ultraskaņas skenēšana ar krāsainu dupleksu skartajā zonā
• Sejas estradiols
• SHBQ (ar seksu saistīts globulīns) asins serums
• FEGDS un OZS pacientiem vecākiem par 10 gadiem
• ECG
• Angiogrāfija
• Skartās zonas kaulu radiogrāfija
• Kad lokalizēta vēdera priekšējās sienas un mazā iegurņa zonā:
  • izkārtota urrogrāfija;
  • cistogrāfija

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Kāda ir desmotija prognoze?

Ar kombinēto terapiju, tai skaitā ilgtermiņa Chemo-hormonu terapiju, un radikālas operācijas, slimību bez novērota 85-90% pacientu laikā. Audzēji, kas atrodas kājas audos un stilba kaula aizmugures virsma, visticamāk atkārtojas. Vislielākais atkārtošanās biežums novērots 3 gadu laikā pēc radikālas operācijas. Nepastāvot spēju desmoid metastātiska nāves Dažiem pacientiem notiek audzēju, kas ir izturīgas pret konservatīvo terapiju, ja to progresēšanu ar saspiešanas vai dīgtspējas dzīvībai svarīgiem orgāniem - galvenokārt lokalizāciju galvas un kakla, krūšu un vēdera audzēja atrašanās vietu.