Kreisās sirds hipoplāzijas sindroms

Par hipoplastikas kreisās sirds sindroms sastāv no kreisā kambara hipoplāziju un augošā aorta, hipoplāziju no Aortas un mitrālā vārstu, priekškambaru starpsienas defektu un patentu ductus arteriosus plašs. Ja ar prostaglandīna infūziju arteriāla kanāla fizioloģiskā slēgšana netiek novērsta, rodas kardiogēns šoks un bērns mirs. Bieži dzirdams skaļš viens tonis II un nespecifiskais sistoliskais troksnis. Diagnoze pamatojas uz avārijas ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Radikālas ārstēšanas - pakāpeniskas ķirurģiskas korekcijas vai sirds transplantācijas. Ir ieteicams novērst endokardītu.

Kreisā sirds hipoplāzijas sindroms ir 1% no iedzimtām sirds defektiem. Ogļūdeņraža asinis, kas atgriežas kreisajā atrijā no plaušām, nevar iekļūt hipoplastiskajā kreisā kambīklā. Tā vietā asins caur starpnozaru komunikāciju nonāk pareizajā sirdī, kur tas sajaucas ar venozām neoksigēnām asinīm. Šī relatīvi bezskābena aste iziet no labās vēdera un caur plaušu artērijām ieplūst plaušās, kā arī caur artēriju kanālu - lielā asinsrites lokā. Liels asinsrites aplis asinīs saņem asinis tikai pa kreiso asins izlādi caur arteriālo kanālu; tāpēc dzīvības prognoze tūlīt pēc dzemdībām ir atkarīga no atvērtās artērijas kanāla saglabāšanas.

Kreisās sirds hipoplāzijas sindroma simptomi

Simptomi rodas, kad pirmo 24-48 stundu laikā arteriālais kanāls sāk slēgt. Nākotnē, attīstīt simptomi kardiogēnā šoks (piemēram, paātrināta elpošana, elpas trūkums, vājš pulss, cianoze, hipotermija, bālums, metaboliskā acidoze, letarģija, oligūriju un anūrija). Kad risinātu perfūzijas cerebrovaskulāru sistēmiskas cirkulācija un koronāro asinsvadu var samazināt, kas noved pie izskatu simptomus išēmija vai smadzeņu infarktu. Ja arteriālo kanālu nevar atjaunot, ātri sākas nāve.

Fiziskajā pārbaudē atklājas ekstremitāšu asinsvadu sašaurināšanās un ādas pelēkā āda (sakarā ar cianozi un hipoperfūziju). II signāls ir skaļš un vienkāršs. Dažreiz tiek atskaņots mīksts nespecifisks troksnis. Raksturīgi, ka smagā vielmaiņas acidoze ir nesamērīga ar Po un PCo.

Kreisās sirds hipoplāzijas sindroma diagnostika

Diagnoze pamatojas uz klīniskajiem datiem un tiek apstiprināta divdimensiju ehokardiogrāfijā ar krāsu Dopplercardiogrāfiju. Sirds kateterizācija parasti ir nepieciešama, lai noskaidrotu anamnēzi pirms ārstēšanas.

Rentgenogrammā tiek atklāta kardiomegālija un vēnu sastrēgums plaušās vai plaušu edemā. EKG gandrīz vienmēr konstatē labās vēdera hipertrofiju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]