S proteīna deficīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Olbaltumvielu S ir nefenēmatisks proteīna C kofaktoru Va un VIIIa faktoru inaktivācija, kurai ir sava neitrāla neatkarīga C antikoagulanta aktivitāte.

Proteīns S, kā arī proteīns C, ir atkarīgs no K vitamīna un sintezētas aknās. Tīklā tā eksistē 2 formās - bez proteīna S un saistīta ar komplementa C4 komponentu. Parasti 60-70% proteīna S ir saistīta ar komplementa C4 komponentu - komplementa sistēmas klasiskā ceļa regulatoru. S proteīna saistīšanās līmenis ar C4 komplementa komponentu nosaka brīvā proteīna saturu S. Tikai brīvā proteīna S forma darbojas kā aktivēta proteīna C (APC) kofaktors.

Parasti proteīna S līmenis plazmā ir 80-120%. Grūtniecības laikā brīvā un saistītā proteīna S līmenis ir samazināts un ir 60-80% un mazāks pēcoperācijas periodā.

Olbaltumvielu S trūkums ir mantots autosomāls dominants. Gēnu mutācijas nesēji biežāk ir heterozigoti, nesēji - homozigoti ir reti. Tika konstatēts, ka olbaltumvielu S gēns atrodas uz 3. Hromosomas. Pašlaik ir zināms līdz pat 70 olbaltumvielu S gēna mutācijām. Iedarbīgais proteīna S deficīts var būt 2 veidu:

• I tips - brīvās proteīna S līmeņa samazināšana, kas saistīta ar komplementa C4 komponentu, normas robežās;
• II tips - brīvā un saistītā proteīna līmeņa samazināšanās S. Pēc pētnieku domām, grūtniecības zuduma biežums ir 16,5%. Biežāk vērojama nedzīvi dzimstība nekā agrīna grūtniecības zaudēšana.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]