Reino slimība

Reino slimība ieņem vadošo vietu distālo ekstremitāšu veģetatīvās-asinsvadu slimību grupas vidū.

Dati par Raynaud slimības izplatību ir pretrunīgi. Viens no lielākajiem populācijas pētījumiem liecina, ka Raynaud slimība sastopama 21% sieviešu un 16% vīriešu. Profesiju vidū, kur palielinās vibrācijas slimības risks, šis procents ir divas reizes lielāks.

[1],

Kas izraisa Raynaud slimību?

Reino slimība notiek dažādos klimatiskos apstākļos. Tas ir visizplatītākais valstīs ar karstu, pastāvīgu klimatu. Slimības gadījumi un starp ziemeļiem. Raynaud slimība ir visizplatītākā vidus platuma grādos, vietās ar mitru mērenu klimatu.

Iedzimta Raynaud slimība ir neliela - aptuveni 4%.

Klasiskā veidā Raynaud simptomu komplekss notiek uzbrukumu veidā, kas sastāv no trim fāzēm:

1. pirkstu un pirkstu balināšana un dzesēšana kopā ar sāpēm;
2. cianozes pievienošana un palielinātas sāpes;
3. ekstremitāšu apsārtums un sāpju mazināšana. Šādu simptomu kompleksu parasti sauc par Raynaud parādību. Visi gadījumi, kad primārās slimības simptomu kombinācijas kombinācijā ar FR fiziskām pazīmēm ir apzīmētas kā Raynauda sindroms (KP).

Kā liecina klīniskie novērojumi, M. Raynaud aprakstītais simptomu komplekss ne vienmēr ir neatkarīga slimība (idiopātiska): tā var notikt arī vairākās slimībās, kas atšķiras pēc etioloģijas, patoģenēzes un klīniskām izpausmēm. M. Raynaud aprakstīto slimību sāka uzskatīt par idiopātisku formu, t.i., Raynaud slimību (BR).

Starp daudzajiem mēģinājumiem klasificēt dažādus Raynaud sindroma veidus, vispilnīgākais ir tas, ko 1959. Gadā radīja L. Un P. Langerons, L. Croccel. Etiopatogenētiskā klasifikācija, kas mūsdienu interpretācijā ir šāda:

1. Reino slimības lokālā izcelsme (pirkstu arterīts, pirkstu un kāju pirkstu arteriovenozā aneurizma, profesionālā un cita trauma).
2. Reino slimības reģionālā izcelsme (dzemdes kakla ribas, priekšējā skalēna muskuļu sindroms, asu roku nolaupīšanas sindroms, starpskriemeļu diska bojājums).
3. Raynaudas slimības segmentālā izcelsme (arteriālā segmentālā izdalīšanās, kas var izraisīt vazomotoros traucējumus distālās ekstremitātēs).
4. Raynaud slimība kombinācijā ar sistēmisku slimību (arterītu, arteriālu hipertensiju, primāru plaušu hipertensiju).
5. Raynaud slimība ar nepietiekamu asinsriti (tromboflebīts, vēnu ievainojumi, sirds mazspēja, smadzeņu asinsvadu angiospāze, tīklenes vazospazms).
6. Nervu sistēmas bojājumi (konstitucionālā acrodinija, sīringomijalija, multiplā skleroze).
7. Raynaud slimības kombinācija ar gremošanas traucējumiem (gremošanas trakta funkcionālās un organiskās slimības, kuņģa čūla, kolīts).
8. Raynaud slimība kombinācijā ar endokrīniem traucējumiem (diencepālijas hipofīzes traucējumi, virsnieru audzēji, hiperparatireoze, Bazedovoy slimība, menopauzes menopauze, kā arī menopauze staru terapijas un ķirurģiskas iejaukšanās rezultātā).
9. Reino slimība, kas pārkāpj asinis (iedzimta splenomegālija).
10. Raynaud slimība ar krioglobulinēmiju.
11. Reino slimība ar sklerodermiju.
12. True Raynaud slimība.

Vēlāk šī klasifikācija tika papildināta ar dažām izvēlētajām reimatisko bojājumu klīniskajām formām, hormonālo disfunkciju (hipertireozi, postmenopauzes periodu, dzemdes un olnīcu displāziju utt.), Dažām arodslimību formām (vibrācijas slimība), komplikācijām pēc perifēro darbību izraisošu vazokonstriktoru zāļu, piemēram, ergotamīnu, beta blokatorus, plaši lieto hipertensijas, stenokardijas un citu slimību ārstēšanai un spēj izraisīt Raynaud slimības simptomi pacientiem ar atbilstošu nosliece.

Reino slimības patoģenēze

Patofizioloģiskie mehānismi, kas ir pamatā Raynaud slimības uzbrukumiem, nav pilnībā saprotami. M. Raynaud uzskatīja, ka viņa aprakstītā slimības cēlonis ir "simpātiskās nervu sistēmas hiperreaktivitāte". Pieņemts arī, ka tas ir pirkstu perifēro trauku vietējā defekta (lokāla defekta) rezultāts. Nav tiešu pierādījumu par lojalitāti vienam no šiem viedokļiem. Pēdējam pieņēmumam ir zināms pamats, ņemot vērā mūsdienu idejas par prostaglandīnu vaskulāro ietekmi. Tika pierādīts, ka Raynaud slimība samazina endotēlija prostaciklīna sintēzi, kuras vazodilatējošā iedarbība neapšaubāmi ārstē pacientus ar dažādām etioloģijām ar Reino slimību.

Pašlaik ir konstatēts, ka reoloģiskās īpašības asinīs pacientiem, kas slimo ar Reino slimību, īpaši uzbrukuma laikā, mainās. Šādos gadījumos tiešais asins viskozitātes pieauguma cēlonis nav skaidrs: tas var būt gan fibrinogēna koncentrācijas plazmā, gan sarkano asins šūnu deformācijas rezultāts. Līdzīgi apstākļi rodas krioglobulinēmijā, kad saikne starp vājām olbaltumvielu nokrišņiem, asins viskozitātes palielināšanos un acrocianozes klīniskajām izpausmēm ir nenoliedzama.

Tajā pašā laikā ir pieņēmums par smadzeņu, koronāro un muskuļu asinsvadu saslimšanu ar Raynaud slimību, kas izpaužas biežās galvassāpēs, insultos un muskuļu astēnijā. Perifērisko asinsrites traucējumu klīnisko izpausmju attiecības ar emocionālo traucējumu rašanos un gaitu apstiprina izmaiņas digitālajā asins plūsmā, reaģējot uz emocionālo stresu, emocionālo stāvokļu traucējumu ietekmi uz ādas temperatūru gan pacientiem ar Raynaud slimību, gan veseliem cilvēkiem. Smadzeņu nespecifisko sistēmu stāvoklis ir būtisks, kā to pierāda daudzi EEG pētījumi dažādās funkcionālajās valstīs.

Kopumā klīnisko pazīmju klātbūtne, piemēram, paroxismality, simetrija, klīnisko izpausmju atkarība no dažādām funkcionālām valstīm, emocionālā faktora loma Raynaud slimības uzbrukumu izraisīšanā, dažu bioritmisku atkarību, slimības farmakodinamisko analīzi, ļauj mums norādīt smadzeņu mehānismu iesaistīšanos. šīs ciešanas patoģenēze.

Reino slimības gadījumā tiek parādīts smadzeņu integrācijas aktivitātes traucējums (pētot ultralow, kā arī inducēto smadzeņu aktivitāti), kas izpaužas kā nesakritība starp specifiskiem un nespecifiskiem somatiskas afferences procesiem, dažādiem informācijas apstrādes līmeņiem, nespecifiskas aktivizācijas mehānismiem.

Autonomās nervu sistēmas stāvokļa analīze Reino slimībā, izmantojot īpašas metodes, kas ļauj selektīvi analizēt tās segmentālos mehānismus, kas atklāti tikai slimības idiopātiskās formas gadījumā, pierādījumi par sirds un asinsvadu un sudomotoriskās aktivitātes simpātiskās segmentālās regulēšanas mehānismu nepietiekamību. Simpātisku ietekmju nepietiekamība vazospastisko traucējumu apstākļos liecina, ka esošais simptomu komplekss ir vazospazmas sekas, kā parādība pēcpārdošanas paaugstinātas jutības gadījumā. Pēdējai, protams, ir kompensējoša-preventīva vērtība, lai nodrošinātu pietiekamu perifēro asins plūsmu un līdz ar to arī Raynaud slimības veģetatīvās-trofiskās funkcijas saglabāšanu. Šī kompensējošā faktora vērtība ir īpaši izteikta, salīdzinot ar pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, kur veģetatīvās un trofiskās slimības ir tik augstas.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Reino slimības simptomi

Raynaud slimības sākuma vecums ir otrā dzīves desmitgade. Ir aprakstīti Raynaud slimības gadījumi bērniem vecumā no 10 līdz 14 gadiem, no kuriem aptuveni puse bija iedzimta. Dažos gadījumos Raynaud slimība rodas pēc emocionāla stresa. Raynaud slimības sākums pēc 25 gadiem, īpaši cilvēkiem, kuriem agrāk nebija pazīmju par perifēro asinsriti, palielina iespējamību, ka ir kāda primārā slimība. Retos gadījumos, parasti pēc smagiem garīgiem satricinājumiem, endokrīnās pārkārtošanās, slimība var rasties 50 gadus veciem un vecākiem cilvēkiem. Reino slimība notiek 5-10% aptaujāto iedzīvotāju.

Starp pacientiem, kas slimo ar Reino slimību, sievietes ievērojami dominē (sieviešu attiecība pret vīriešiem ir 5: 1).

Starp faktoriem, kas izraisa Raynaud slimības uzbrukumu, galvenā ietekme ir aukstuma iedarbība. Dažiem cilvēkiem, kuriem ir specifiskas perifērās asinsrites pazīmes, pat pretrunīgā epizodiskā iedarbība uz aukstumu un mitrumu var izraisīt Raynaud slimību. Emocionālā pieredze ir bieža Raynaud slimības uzbrukumu cēlonis. Ir pierādījumi, ka apmēram 1/2 pacientu ar Raynaud slimību ir psihogēni. Dažreiz šī slimība rodas, iedarbojoties visam faktoru kompleksam (aukstuma iedarbība, hronisks emocionāls stress, endokrīnās un vielmaiņas traucējumi). Konstitucionālās, iedzimtās un iegūtās autonomās endokrīnās sistēmas iezīmes ir fons, kas veicina Raynaud slimības rašanos. Tiešais mantojums ir neliels - 4,2%.

Agrākais šīs slimības simptoms ir palielināts pirkstu asums - visbiežāk rokas, kas pēc tam savienojas ar gala faluļu balināšanu un sāpēm tajās ar parestēzijas elementiem. Šie traucējumi ir paroksismāli, un uzbrukuma beigās tie pilnībā izzūd. Perifēro asinsvadu traucējumu izplatībai nav stingra rakstura, bet biežāk tas ir roku II-III pirksti un pēdējie 2-3 pēdu pirksti. Roku un kāju distālās daļas ir visvairāk iesaistītas šajā procesā, daudz retāk - citas ķermeņa daļas - ausu lodes, deguna gals.

Uzbrukumu ilgums ir atšķirīgs: biežāk - dažas minūtes, retāk - dažas stundas.

Šie simptomi ir raksturīgi tā sauktajai I stadijas Raynaud slimībai. Nākamajā posmā ir sūdzības par asfiksijas uzbrukumiem, pēc kuriem var attīstīties trofiskie traucējumi audos: pietūkums, palielināta pirkstu ādas jutība. Raynaud slimības trofisko traucējumu raksturīgās iezīmes ir to lokalizācija, remitācijas kurss un regulāra attīstība no gala fināliem. Pēdējo, trofo-paralitisko, posmu raksturo uzskaitīto simptomu pasliktināšanās un distrofisko procesu izplatība pirkstos, sejā un pirkstos.

Slimības gaita pakāpeniski attīstās, tomēr neatkarīgi no slimības stadijas ir iespējami atgriezeniskas attīstības gadījumi - menopauzes sākumā, grūtniecība, pēc dzemdībām, klimatisko apstākļu izmaiņas.

Aprakstītās slimības attīstības stadijas ir raksturīgas sekundārajai Raynaud slimībai, kur progresēšanas ātrumu nosaka primāro ciešanu klīniskais priekšstats (visbiežāk tā ir saistaudu sistēmiska slimība). Primārās Raynaud slimības gaita parasti ir stacionārā.

Nervu sistēmas traucējumu biežums pacientiem ar Raynaud slimību ir augsts, ar idiopātisku formu, tas sasniedz 60%. Parasti tiek konstatēts ievērojams skaits neirotiskā apļa sūdzību: galvassāpes, smaguma sajūta galvā, sāpes mugurā, ekstremitātes, biežas miega traucējumi. Līdztekus psihogēnām galvassāpēm raksturīga paroksismāla asinsvadu galvassāpes. Migrēnas lēkmes notiek 14-24% pacientu.

Arteriālo hipertensiju novēro 9% gadījumu.

Paroksismālas sāpes sirdī ir funkcionālas, un tām nav pievienojušās izmaiņas EKG (kardialģija).

Neskatoties uz ievērojamo skaitu sūdzību par apakšdelmu, pirkstu un pirkstu paaugstinātu jutību pret aukstumu, niezes, degšanas un citu parestēziju sajūtu biežums, objektīvi jutīguma traucējumi pacientiem ar idiopātisku slimības formu ir ļoti reti.

Daudzi pētījumi par Raynaud's slimības idiopātisko formu parādīja, ka lielie kuģi ir pilnībā pakļauti, un tāpēc ir grūti izskaidrot arteriokapillāru konvulīvo krīžu smagumu un biežumu distālās ekstremitātēs. Oscilogrāfija parāda tikai asinsvadu, galvenokārt roku un kāju, tonusu.

Ekstremitāšu gareniskā segmentālā reogrāfija atklāj divu veidu izmaiņas:

1. kompensācijas stadijā - izteikts asinsvadu tonusa pieaugums;
2. dekompensācijas stadijā - visbiežāk mazo artēriju un vēnu tonuss. Izēmiska uzbrukuma perioda laikā, kad parādās venozās aizplūšanas simptomi, plaušu asinsriti roku un pēdu pirkstos samazinās.

[11], [12], [13]

Raynaud slimības diagnostika

Pētījumā ar pacientiem ar Raynaud slimību vispirms jānoskaidro, vai šī parādība nav perifērās asinsrites konstitucionāla iezīme, tas ir, normāla fizioloģiska reakcija aukstuma ietekmē ar dažādu intensitāti. Daudziem cilvēkiem tas ietver pirkstu vai pirkstu vienfāzes balināšanu. Šī reakcija tiek pakļauta atgriezeniskai attīstībai pēc sasilšanas un gandrīz nekad nenotiek cianozē. Tikmēr pacientiem ar īstu Raynaudu slimību asinsspazmas reversā attīstība ir sarežģīta un bieži ilgst ilgāk nekā stimulu pielietošana.

Lielākā grūtība ir diferenciāldiagnoze starp slimības idiopātisko formu un sekundāro Raynauda sindromu.

Slimības idiopātiskās formas diagnoze balstās uz pieciem galvenajiem kritērijiem, ko formulējusi E.Ellena, W.strongrown 1932. Gadā:

1. slimības ilgums ir vismaz 2 gadi;
2. slimību, kas ir sekundāras pret Reino sindromu, trūkums;
3. stingra asinsvadu un trofoparalītisko simptomu simetrija;
4. nav pirkstu ādas gangrenozo izmaiņu;
5. pirkstu izēmijas uzbrukumu epizodiska parādīšanās dzesēšanas un emocionālās pieredzes ietekmē.

Tomēr, ja slimība ilgst vairāk nekā 2 gadus, ir nepieciešams izslēgt saistaudu sistēmiskās slimības, kā arī citus visbiežāk sastopamos sekundārās Raynaud slimības cēloņus. Tādēļ īpaša uzmanība jāpievērš tādu simptomu identificēšanai kā terminālu faluļu retināšana, vairāki ilgstoši dziedinoši brūces uz tiem, grūtības atvērt muti un rīšana. Šāda simptomu kompleksa klātbūtnē vispirms jādomā par sistēmiskās sklerodermijas iespējamo diagnozi. Sistēmiska sarkanā vilkēde ir raksturīga ar tauriņu veidotu eritēmu uz sejas, paaugstinātu jutību pret saules gaismu, matu izkrišanu un perikardīta simptomiem. Sjogrena sindromam raksturīga Raynaud slimības kombinācija ar acu un mutes gļotādu sausumu. Turklāt pacienti jāintervē, lai vēsturē identificētu datus par tādu zāļu lietošanu kā ergotamīns un ilgstoša ārstēšana ar beta blokatoriem. Vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem un kuriem ir perifērisko impulsu samazināšanās, ir nepieciešams noskaidrot, vai tie smēķē, lai noteiktu iespējamo saikni starp Raynaud slimību un iznīcinošo endarterītu. Lai izslēgtu profesionālo patoloģiju, anamnētiskie dati par spēju strādāt ar vibrējošiem instrumentiem ir obligāti.

Gandrīz visos pacienta primārās ārstēšanas gadījumos nepieciešams veikt diferenciāldiagnozi starp divām visbiežāk sastopamajām formām - idiopātisku un sekundāru ar sistēmisku sklerodermiju. Visdrošākā metode kopā ar detalizētu klīnisko analīzi ir inducēto ādas simpātisko potenciālu (HVTS) pielietošana, kas ļauj norobežot šīs divas valstis gandrīz 100%. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju šie rādītāji praktiski neatšķiras no normālās. Kamēr pacientiem ar Raynaud slimību ir vērojams straujš latento periodu pagarinājums un HKSP amplitūdu samazināšanās ekstremitātēs, kas ir vairāk rupji attēlotas uz rokām.

Dažādos klīniskajos variantos sastopamas asinsvadu-trofiskās parādības ekstremitātēs. Acroparesthesia parādība vieglākā formā (Schulz formā) un smagāka, bieži sastopama ar tūskas simptomiem (Notnagel forma) aprobežojas ar subjektīviem jutīguma traucējumiem (goosebumps, tirpšana, nejutīgums). Pastāvīgas acrocianozes (Cassirer acroasphyxia, lokālā simpātiskā asfiksija) stāvoklis var pastiprināties un var rasties, ja parādās pietūkums, viegla hipoestēzija. Ir daudz Raynaud slimības klīnisko aprakstu, atkarībā no angiospastisko traucējumu atrašanās vietas un izplatības ("miris pirksts", "miris roku", "kalnraču pēdas" utt.). Lielāko daļu šo sindromu apvieno vairākas kopīgas iezīmes (paroksismitāte, izskats aukstā, emocionālā stresa ietekmē, kursa līdzīgs raksturs), kas liek domāt, ka viņiem ir viens patofizioloģisks mehānisms un tie tiek ārstēti vienā Raynaud slimībā.