XIII faktors (fibrīna stabilizējošais faktors)

XIII faktora aktivitātes atsauces vērtība (norma) asins plazmā ir 100%.

Faktors XIII (fibrīna stabilizējošais faktors, fibrināze) attiecas uz β2 _- glikoproteīdiem. Tas atrodas asinsvadu sienās, trombocītu, eritrocītu, nieru, plaušu, muskuļu, placentas. Plazmā tas ir prozīmu formā, kas saistīts ar fibrinogēnu.

Faktors XIII trombīna ietekmē tiek pārvērsts par aktīvo formu XIIIa, kas fibrīna recekļa veidošanās laikā nodrošina šķiedru veidotu fibrīna formu veidošanos. Trombi, kas veidojas fibrināzes klātbūtnē, ir ļoti lēni lizēti. Samazinoties XIII faktora aktivitātei, trombi sabiezējas ļoti ātri, pat ja asinsrites fibrinolītiskā aktivitāte ir normāla. Ja asinsvadu siena tiek bojāta, asinsrites agregācijas un adhēzijas procesā tiek iesaistīts XIII faktors. Ir konstatēts, ka fibrināzes aktivitātes samazināšanās ir saistīta ar trombocītu adhēzijas un agregācijas samazināšanos, un, palielinoties fibrināzes aktivitātei, trombocītu īpašības palielinās tieši pretēji.

Faktors XIII raksturo asins sarecēšanas III fāzi: fibrināzes aktivitātes samazināšanos vai palielināšanos uzskata par hemorāģiskā vai trombozes riska faktoru.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Iedzimtais XIII faktora trūkums

Tas ir mantojis autosomu recesīvā tipa, galvenokārt vīriešu. Pirmā fibrināzes deficīta klīniskā pazīme 80% pacientu ir ilgstoša (dažās dienās, dažkārt nedēļās) asiņošana no nabas brūces. Pektīlijas tipa asiņošana ir raksturīga. Iespējamie asiņainie smadzenes. Ir novērojama lēna brūču sadzīšana, bieži tiek veidota pēcoperācijas čūla, lūzumi ir slikti saplūstoši. Visi parametri koagulogrammā, papildus XIII faktora koncentrācijas samazināšanai asins plazmā, paliek normālos robežās.

Ar šo slimību, asins recēšana (koagulācijas atbilstoši) turpina normāli, bet fibrīna receklis ir strukturāli nestabila, jo deficītu faktors XIII. Pirmais vērš uzmanību uz asiņošanu no nabas brūces pēc kritiena vai izgriešanas auklas, ar asiņošanu var būt vieglas, bet ne vienmēr ilgtermiņa, 2-5 nedēļas, lai vairāk faktoru XIII deficīts ir sauc par "asiņošana kuņģa." Turklāt ir iespējami ilgstoši kuņģa-zarnu trakta un intrakraniālie asiņojumi.

Diagnozi apstiprina, nosakot XIII faktora saturu (būtisks samazinājums). Citi koagulogrammas rādītāji, kā arī trombocītu skaits nemainās.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ārstēšana

Ārstēšana ir balstīta uz aizstāšana terapijas narkotikām recēšanas Factor VIII: antihemophilic plazma ar ātrumu 10-20 ml / kg intravenozi vai Krioprecipitāta (1 deva satur 75 vienībām faktoru XIII) aprēķināšanu devu 0,3 / kg ķermeņa masas, intravenozi bērnu.

Iegūtas XIII faktora trūkums

Atklātie pacientiem ar avitaminoze C, staru slimības, leikēmija, aknu cirozi, hepatītu, vēzi ar metastāzēm aknās, limfoma, ar DIC, mēs veikta adrenalectomy, pēc saņemšanas netiešo antikoagulantu. XIII faktora samazināšanās asinīs šīm slimībām ir saistīta ar tā sintēzes vai izdevumu pārkāpumu DIC sindroma procesā.

Ar garām un slikti sadedzinošām brūcēm un lūzumiem ir ieteicams veikt XIII faktora aktivitātes pētījumu, jo dažos gadījumos šīs parādības var saistīt ar tās trūkumu (XIII faktors stimulē fibroblastu attīstību).

Faktora XIII minimālais hemostatiskais aktivitātes līmenis asinīs, lai apturētu asiņošanu, ir 1-2%, un ir mazāks asiņošanas apjoms, kas nav saistīts ar XIII faktora pacientiem.

Pacienti ar trombembolisku komplikāciju, ateroskleroze, pēc operācijas, dzemdības, pēc ievadīšanas epinefrīna, kortikosteroīdi, pituitrina fibrīns stabilizējošs faktors darbību bieži palielināts.

[19], [20], [21], [22]