^

Veselība

A
A
A

Zilā (zilā) sklēras: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

 
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Zilā sklēra var būt vairāku sistēmisku slimību simptoms.

"Zilā sklēra" visbiežāk ir Lobšteina-Van der Hēva sindroma pazīme, kas pieder pie saistaudu konstitucionālo defektu grupas, ko izraisa vairāki gēnu bojājumi. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs, ar augstu (apmēram 70%) permitāciju. Tas ir reti - 1 gadījums uz 40-60 tūkstošiem jaundzimušo.

Zilās sklēras sindroma galvenie simptomi ir: dzirdes zudums, divpusēja zila (dažreiz zila) sklēras krāsa un palielināts kaulu trauslums. Vispastāvīgākais un izteiktākais simptoms ir sklēras zilgani zilā krāsa, kas novērota 100% pacientu ar šo sindromu. Zilo sklēru izraisa fakts, ka dzīslenes pigments spīd cauri retinātajai un īpaši caurspīdīgajai sklērai. Pētījumos ir reģistrēta sklēras retināšana, kolagēna un elastīgo šķiedru skaita samazināšanās, pamatvielas metahromatiska krāsošanās, kas norāda uz mukopolisaharīdu satura palielināšanos, kas norāda uz šķiedru audu nenobriešanu zilās sklēras sindromā, un embrionālās sklēras noturība. Pastāv uzskats, ka sklēras zilgani zilā krāsa nav saistīta ar tās retināšanu, bet gan ar palielinātu caurspīdīgumu audu koloīdo-ķīmisko īpašību izmaiņu rezultātā. Pamatojoties uz to, tiek piedāvāts visprecīzākais termins šī patoloģiskā stāvokļa aprakstīšanai: "caurspīdīga sklēra".

Zilā sklēra šajā sindromā tiek noteikta tūlīt pēc dzimšanas; tā ir intensīvāka nekā veseliem jaundzimušajiem un nemaz nepazūd līdz 5.-6. mēnesim, kā tas parasti notiek. Acu izmērs vairumā gadījumu nemainās. Papildus zilajai sklērai var novērot arī citas acu anomālijas: priekšējo embriotoksonu, varavīksnenes hipoplāziju, zonulāru vai kortikālu kataraktu, glaukomu, krāsu aklumu, radzenes apduļķošanos utt.

Otrais "zilās sklēras" sindroma simptoms ir kaulu trauslums, kas tiek apvienots ar saišu-locītavu aparāta vājumu, kas novērots aptuveni 65% pacientu. Šis simptoms var parādīties dažādos laikos, pamatojoties uz kuriem tiek atšķirti 3 slimības veidi.

  • Pirmais veids ir vissmagākais bojājums, kurā lūzumi rodas dzemdē, dzemdību laikā vai neilgi pēc dzimšanas. Šie bērni mirst dzemdē vai agrā bērnībā.
  • Otrā "zilās sklēras" sindroma veida gadījumā lūzumi rodas agrā bērnībā. Dzīves prognoze šādās situācijās ir labvēlīga, lai gan daudzu lūzumu dēļ, kas rodas negaidīti vai ar nelielu piepūli, saglabājas dislokācijas un subluksācijas, skeleta kropļojošas deformācijas.
  • Trešo veidu raksturo lūzumu rašanās 2–3 gadu vecumā; to skaits un bīstamība laika gaitā līdz pubertātes periodam samazinās. Par galvenajiem kaulu trausluma cēloņiem tiek uzskatīta ekstremāla kaulu porainība, kaļķa savienojumu deficīts, kaula embrionālais raksturs un citas tā hipoplāzijas izpausmes.

Trešā "zilās sklēras" sindroma pazīme ir progresējošs dzirdes zudums, kas ir otosklerozes un labirinta nepietiekamas attīstības sekas. Dzirdes zudums attīstās aptuveni pusei (45-50% pacientu).

Laiku pa laikam tipiskā "zilās sklēras" sindroma triāde tiek kombinēta ar dažādām mezodermālo audu anomālijām, no kurām visbiežāk sastopamas iedzimtas sirds defekti, aukslēju šķeltne, sindaktilija un citas anomālijas.

Zilās sklēras sindroma ārstēšana ir simptomātiska.

Zilā sklēra var novērot arī pacientiem ar Ehlersa-Danlosa sindromu, slimību ar dominējošu un autosomāli recesīvu mantojumu. Ehlersa-Danlosa sindroms sākas pirms 3 gadu vecuma, un to raksturo paaugstināta ādas elastība, asinsvadu trauslums un ievainojamība, kā arī locītavu-saišu aparāta vājums. Šiem pacientiem bieži ir mikroradzene, keratokonuss, lēcas subluksācija un tīklenes atslāņošanās. Sklēras vājums dažreiz noved pie tās plīsuma, tostarp ar nelieliem acs ābola ievainojumiem.

Zilā sklēra var liecināt arī par Lova okulocerebrorenālo sindromu, autosomāli recesīvu slimību, kas skar tikai zēnus. Pacientiem ir katarakta ar mikroftalmu no dzimšanas brīža, un 75 % pacientu ir paaugstināts acs iekšējais spiediens.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas ir jāpārbauda?

Kā pārbaudīt?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.