Trombotiskā mikroangiopātija: simptomi

Trombotiskās mikroangiopātijas simptomi ir daudzveidīgi. Tos var iedalīt trīs grupās:

Tipiska hemolītiski-urēmiskā sindroma simptomi

Parastam pēcdiarrālam hemolītiski-urēmiskajam sindromam priekšā ir prodroms, kas izpaužas lielākajā daļā pacientu ar asiņainu caureju, kas ilgst no 1 līdz 14 dienām (vidēji 7 dienas). Līdz uzņemšanas brīdim slimnīcā 50% pacientu jau ir pārtraucuši caureju. Lielākajai daļai bērnu ir vemšana, mērens drudzis, intensīvas sāpes vēderā, imitējot "akūtas vēdera" ainu. Pēc caurejas prodroma var rasties asimptomātisks periods ar atšķirīgu ilgumu.

Hemolītiski-urēmiskā sindroma simptomi ir šādi: asas bālums, vājums, nomākums, oligonuria, kaut arī dažos gadījumos diurēze nemainās. Iespējama dzelte vai ādas purpura attīstība.

Lielākajai daļai pacientu attīstās oligurija, akūta nieru mazspēja, 50% gadījumu nepieciešama ārstēšana ar glomerulonefrītu. Tomēr ir aprakstīti novērojumi ar nelielu nieru darbības traucējumiem vai to nav. Anurijas ilgums vidēji ir 7-10 dienas, ilgstošais laiks ir prognozējams nelabvēlīgs. Arteriālā hipertensija attīstās lielākajai daļai pacientu, parasti vieglas vai mērenas, izzūdot slimnīcas izvadīšanai. Urīna sindromu raksturo proteinūrija, kas nepārsniedz 1-2 g dienā un mikrohematurija. Iespējama makrohematūrijas un masīvas proteīnūrijas attīstība, veidojot nefrotiskās sindromu. Vairumā gadījumu eritrocītu hemolīzes dēļ ir novērota izteikta hiperurikēmija, kas nav proporcionāla kreatinīna un urīnvielas līmeņa paaugstināšanās. Līdz slimības uzņemšanas brīdim pacienti var dehidrēt zarnu šķidruma zuduma dēļ vai, biežāk, hiperhidrētai anurijas dēļ.

Hiperhidratāciju un hipertensiju kombinācijā ar smagu anēmiju un uremiju var sarežģīt asinsrites sistēmas sastrēguma nepietiekamība.

CNS iesaistīšanās ir redzams 50% bērnu ar postdiareynym hemolītiski-urēmisko sindromu un var parādīties krampji, miegainība, neskaidra redze, afāzija, apjukums, koma. 3-5% gadījumu ir iespējama smadzeņu edema attīstība. Neiroloģisku traucējumu cēlonis var būt hiperhidratācija un hiponatriēmija, kas attīstījusies caurejas rezultātā. Tomēr tagad tiek uzskatīts, ka šie faktori tikai pastiprina mikroangiopātisko smadzeņu bojājumu.

Kuņģa un zarnu trakta bojājumi pacientiem ar hemolītisko urēmisko sindromu attīstās kā rezultātā izteiktām mikrocirkulācijas traucējumu un var izpausties sirdslēkme vai perforēta čūla, zarnu nosprostojums. Dažos gadījumos smags hemorāģiskais kolīts var būt sarežģīts ar taisnās zarnas prolapsošanu, kas ir prognostiski nelabvēlīgs faktors. 30-40% pacientu ir konstatēta hepatosplenomegālija, 20% - aizkuņģa dziedzera slimība ar cukura diabētu un smagākajos gadījumos orgānu infarkts.

Reti simptomi hemolītiskās-uremijas sindroma - plaušu sakropļošana, acis, rabdomiolīzes attīstība.

Neitropas hemolītiskās-urēmiskās sindroma simptomi

Netipisks hemolītiski-urēmiskais sindroms bieži attīstās pusaudžiem un pieaugušajiem. Parasti slimībai bieži ir prodroms elpošanas vīrusa infekcijas veidā. Dažreiz tiek konstatēti kuņģa-zarnu trakta bojājuma simptomi (slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā), bet asiņainā caureja nav raksturīga.

Trombotiskās trombocitopēniskās purpura simptomi

Lielākā daļa pacientu ar trombotiska trombocitopēniska purpura attīsta tikai akūtā slimības, kas neatkārtojas pēc veiksmīgas terapijas, bet pēdējā laikā arvien biežāk ziņot hroniska atkārtota formas trombotiskās trombocitopēniskās purpura. Pirms akūtas epizodes ir prodroms, kas parasti parādās gripai līdzīgā sindromā; Retos gadījumos vērojama caureja. For trombotiskās trombocitopēniskās purpuras ir raksturīgs ar augstu temperatūru, ādas purpura (gandrīz visiem pacientiem), kas var būt saistīts ar deguna, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

CNS bojājums ir trombotiskās trombocitopēniskās purpuras dominējošais simptoms, kas novērots 90% pacientu. Slimības debija visbiežāk ir spēcīgas galvassāpes, miegainība, nomākums, var būt apziņas traucējumi, kas tiek apvienoti ar fokālās neiroloģiskās simptomiem. 10% pacientu attīstās koma. Vairumā gadījumu šie simptomi ir nestabili un izzūd 48 stundu laikā.

Nieru bojājumus izraisa mērens urīnās sindroms (proteīnūrija ne vairāk kā 1 g / dienā, mikrohematurija) ar nieru darbības traucējumiem. Oliguriskā akūta nieru mazspēja ir reta, taču šī vai tā pakāpe ir nieru mazspēja 40-80% pacientu. Papildus tam, ka ietekmē centrālo nervu sistēmu un nieres, var attīstīties sirds, plaušas, aizkuņģa dziedzeris un virsnieru dziedzeri.