Antifosfolipīdu sindroms un nieru bojājumi: simptomi

Antiphospholipid sindroma simptomi daudzveidīgi atšķiras. Polimorfisms simptomi nosaka lokalizāciju trombu vēnās, artērijās vai intraorgan mazajiem kuģiem. Parasti trombozes atkārtojas vai nu venozā, vai arteriālā gultā. Perifēro asinsvadu un mikrocirkulācijas gultas trombotiskās oklūzijas kombinācija veido klīnisku priekšstatu par daudzu orgānu išēmiju, kas dažiem pacientiem izraisa daudzu orgānu disfunkciju.

Arteriālo un venozo trombožu spektrs un to izraisītie antifosfolipīdu sindroma klīniskie izpausmes

Lokalizācija	Simptomi
Smadzeņu trauki	Recidīvi akūtu insults, pārejošas išēmiskas lēkmes, konvulsijas, horejas, migrēna, demenci, Guillain-Barre sindroms, tromboze, vēnu sinusa
Acu kuģi	Tīklenes artēriju un vēnu tromboze, redzes nerva atrofija, aklums
Mugurkaula artērijas	Šķērsvirziena mielīts
Koronārās un intramikokardijas asinsvadi, vārstuļu sirds vārsti	Miokarda infarkts, intramikokardu trombotiskā mikroangiopātija ar miokarda išēmijas attīstību, sirds mazspēju, aritmiju; šunta tromboze pēc koronāro artēriju šuntēšanas; Liebman-Saks endokardīts; Valvular defekti (parasti mitrālā vārstuļa nepietiekamība)
Plaušu kuģi	Plaušu embolijas recidīvi (mazas filiāles); plaušu hipertensija; hemorāģisks alveolīts
Aknu kuģi	Išēmiski aknu infarkti; Badda-Chiari sindroms
Nieres	Nieru vēnu tromboze, nieru artērijas tromboze, nieru infarkts, trombotiskā mikroangiopātija
Narkoņu pietūkumi	Akūta virsnieru mazspēja, Addisona slimība
Ādas trauki	Retikulētas aknas, čūlas, taustāmā purpura, nagu gultas infarkts, digitālā gangrene
Aorta un perifērās artērijas	Aortas arkas sindroms; intermitējoša kloķēšana, gangrēna, asiņošana no augšstilba galvas
Perifērās vēnas	Tromboze, tromboflebīts, postflebiāzes sindroms
Placentas kuģi	augļa zuduma sindroms (periodisks spontānais aborts, augļa nāve, priekšlaicīgu dzemdību, pre-eklampsija augstfrekvences), sakarā ar trombozes un infarkta placentas

[1], [2], [3]

Nieru bojājumi

Nieres ir galvenais mērķa orgāns gan primāro un sekundāro antifosfolipīdu sindroms. Tromboze var būt lokalizēti jebkurā no asinsvadu gultni nieres no stobra nieru artēriju un to atzaru uz nieru vēnas, tai skaitā mazo intrarenal artērijas, arteriolu un kapilāru glomeruļu. Atkarībā no līmeņa bojājuma, tās apjomu un ātrumu attīstības procesā trombookklyuzivnogo klīniskā aina var mainīties no akūta nieru mazspēja ar smagu, dažreiz ļaundabīgu hipertensiju vai bez tā, lai minimālo urīnpūšļa sindromu, vieglu vai vidēji smagu hipertensiju, un lēnām pakāpenisku, nieru disfunkcijas.

Nieru bojājumu varianti ar antiphospholipid sindromu

Trombozes lokalizācija	Simptomi
Nieru vēnas Nieru artērijas stumbra (oklūzija vai stenoze) Nieru artērijas filiāles Intraladālu artērijas, arterioli, glomerulozes kapilāri	Akūta nieru mazspēja, hematūrija Renovaskulāra hipertensija, akūta nieru mazspēja Nieru infarkts, renovaskulāra hipertensija Trombotiskā mikroangiopātija

Nieru vēnu tromboze

Nieru vēnu tromboze nav bieža antifosfolipīdu sindroma izpausme. Varbūt gan izolēta nieru vēnu trombozes attīstība in situ, gan trombozes procesa izplatīšanās no zemākas vena cava. Pēdējā gadījumā biežāk tiek atzīmēti divpusēji bojājumi. Klīniskā aina no trombozes nieru vēnas ir atkarīgs no ilguma un smaguma venozās oklūzijas, un vienpusēju vai double-sided lokalizācijas procesu. Viena nieru vēna pēkšņa pilnīga oklūzija bieži notiek asimptomātiski. Klīniski simptomātiskai tromboze nieru vēnu esošo ar sāpēm un dažādas intensitātes jostas reģionā un pusē vēdera, kas ir saistīts ar overstretching no nieru kapsulas, bruto hematūrija, proteīnūriju un rašanos gadījumu skaits pēkšņa neizskaidrojama nieru funkciju. Pēdējais simptoms ir raksturīgs divpusējam trombozes procesam. Līdz šim nieru vēnu trombozes diagnoze rada zināmas grūtības, ņemot vērā biežu asimptomātisko kursu.

Nieru artēriju tromboze vai stenoze

Pieveic nieru artērijas antifosfolipīdu sindroms iesniegta pilnā oklūzijas trombu veidošanos in situ vai tā fragmentus trombotiskus embolija Overlays inficētu vārstiem un stenozes dēļ tromba organizācijas recanalization ar vai bez attīstību fibrozes un asinsvadu sieniņas. Galvenais klīniskā simptoms Vaso okluzīvas bojājumiem nieru artēriju ir renovaskulāras hipertensijas, smagums, kas ir atkarīga no likmi oklūzijas, tā smagums (pilnīgs, nepilnīga) un lokalizācijas (single-sided, double-sided). Šie faktori veicina iespēju saslimt ar akūtu nieru mazspēju, kas dažos gadījumos kopā ar renovaskulāru hipertensiju Heavy oliguric akūtu nieru mazspēju ir īpaši raksturīgs bilaterālu nieru artēriju trombozi. Pēdējā gadījumā pilnīgas oklūzijas, ka kuģu lūmenu var veidot divpusēju garozas nekrozi ar neatgriezenisku nieru disfunkcijas. Hronisko Vaso okluzīvas procesu un nepilnīgs oklūzija punktu renovaskulāras hipertensijas ar dažāda smaguma hroniskas nieru mazspējas laikā. Pašlaik nerealizēšana nieru artērijas, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroms, tika uzskatīta par citu iemeslu renovaskulāras hipertensijas papildus aterosklerozes, vaskulīta un fibromuscular displāzijas. Jauniem pacientiem ar smagu hipertensiju, antifosfolipīdu sindroms ar bojājumiem nieru artēriju In jāiekļauj diapazonā no diagnostikas meklēšanu.

Mazu intrakraniālu asinsvadu pazušana (ar APS saistītā nefropātija)

Neskatoties uz nozīmi tromboze nieru artēriju un vēnu, to attīstība ir novērots pacientiem ar antifosfolipīdu sindroms retāk kā mazu intrarenal kuģiem, kas ir balstīta uz trombotiskas mikroangiopātijas zaudējumu (sk. "Trombotiskas mikroangiopātijas").

Klīniskās un morfoloģiskās izpausmes un iezīmes patoģenēzē trombotiskas mikroangiopātijas laikā antifosfolipīdu sindroms ir līdzīgas citu mikroangiopātiska sindromu, jo īpaši ar HUS un TTP. Trombotiskas mikroangiopātijas intrarenal asinsvadu sistēmiskā sarkanā vilkēde ir aprakstīts P. Klemperer et al. 1941. Gadā, ilgi pirms viņi veido priekšstatu par antifosfolipīdu sindroms, un kopš 80-to gadu XX gadsimta tromboze glomerulārās kapilāriem un arteriolu intrarenal ar lupus nefrīta kļuva saistīti ar cirkulācijas lupus antikoagulants vai augstu titru ACL. Nieru trombotiskā mikroangiopātija pacientiem ar primāro antifosfolipīdu sindroms pirmo reizi tika aprakstīta P. Kincaid-Smith et al. 1988. Vērojot dinamiku morfoloģiskas izmaiņas nieru sievietēm bez pazīmēm sistēmiskā sarkanā vilkēde, taču cirkulācijas lupus antikoagulants, grūtniecības izraisīta nieru mazspēja un atkārtotu aborts, autori ieteica esamību jaunas formas trombožu mikrovaskulāriem bojājumiem, kas saistīti ar klātbūtni lupus antikoagulantu. Desmit gadus vēlāk, 1999. Gadā, D. Nochy et al. Mēs publicēja pirmos klīnisko, morfoloģisko pētījumus par nieru slimības 16 pacientiem ar primāro antifosfolipīdu sindroms, kurā analizētie morfoloģiskās īpatnības atšķirīga asinsvadu bojājumi nieru raksturīga antifosfolipīdu sindroms, un piedāvāja viņam šeit, termins "nefropātija, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms. Patiess biežums nefropātijas, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroms nav skaidrs, tomēr, saskaņā ar provizoriskiem datiem, ir 25%, primārās antifosfolipīdu sindroms, un 32% sekundārajā pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Vairumā gadījumu, sekundārā antifosfolipīdu sindroms nefropātija, kas saistīta ar šo sindromu, apvienojumā ar vilkēdes nefrīta, bet var arī veidot kā neatkarīgs formu nieru slimību sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Nieru bojājumu simptomi ar antiphospholipid sindromu

Simptomi nieru bojājumu, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroms ir vieglas un bieži vien nekas uz fona, salīdzinot ar smagu Vaso-nosprostošanās bojājumi citos orgānos (centrālās nervu sistēmas, sirds, plaušas), par kurām ziņots pacientiem ar primāro antifosfolipīdu sindromu, kas izraisa novēlotu diagnozes nefropātijas. No otras puses, sistēmiskas sarkanās vilkēdes simptomi nefropātija, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms var būt maskēta spilgtƗkus pazīmes lupus nefrīts, kas jau sen ir uzskatāms kā vienīgā dominējošā forma nieru patoloģijas. Šajā sakarā, nefropātija, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroms, bieži vien neņem vērā, izvēloties ārstnieciskās taktiku un prognožu novērtējumu kā primāro un sekundāro antifosfolipīdu sindroms.

• Visbiežākais nieru bojājumu simptoms ar APS-AG, kas konstatēts 70-90% pacientu ar primāro antifosfolipīdu sindromu. Lielākā daļa no tiem ir reģistrēti mērenu hipertensiju, dažos gadījumos, pārejošas, lai gan tas ir iespējams, attīstība un ļaundabīgi hipertensija ar smadzeņu bojājumiem un acu attīstībai neatgriezeniskus akūtu nieru mazspēju. Šāda veida plūsma ir aprakstīta galvenokārt katastrofālas antifosfolipīdu sindromā. Galvenais pathogenetic mehānisms no hipertensijas nefropātijas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms, saskaņā ar aktivizēšanas RAAS, atbildot uz nieru išēmijas, un beigu posmā, arī, samazinot to funkciju. Evidence no nieru išēmijas dominējošā loma patoģenēzē hipertensijas ir detektori reninsoderzhaschih hiperplāzija jukstagromerulāro šūnas nieru semi-open biopsijas vai pie sekciju. Dažiem pacientiem ar augstu asinsspiedienu var būt vienīgais simptoms nieru bojājumus, bet vairumā gadījumu atklāj savu kombināciju ar pazīmēm nieru funkciju.
• Antifosfolipīdu sindroms saistītas nefropātijas iezīme ir agrīna izolēta GFR samazināšanās, kas dažkārt noved pie ilgstošas nieru slāpekļa funkcijas pārtraukšanas. Nieru mazspēja, kā likums, ir izteikta mēreni un ir lēnām progresējoša. Hroniskas nieru mazspējas progresēšana biežāk tiek saistīta ar arteriālo hipertensiju. Neatgriezeniska akūta nieru mazspēja, kas attīstās pacientiem ar katastrofālu pretfosfolipīdu sindromu, ir aprakstīta tikai kombinācijā ar ļaundabīgo arteriālo hipertensiju.
• Urīna sindroms ir sastopams lielākajā daļā pacientu ar vidēji izolētu proteīnūriju. Nefrotiskā sindroma attīstība ir iespējama un neizslēdz antiphospholipid sindroms izraisītas nefropātijas diagnozi. Parasti augšanas proteīnūrija tiek novērota ar smagu, slikti koriģētu arteriālo hipertensiju. Hematūrija nav parastā nefropātijas pazīme, kas saistīta ar antiphospholipid sindromu: tā attīstās mazāk nekā 50% pacientu kombinācijā ar proteīnūriju. Izolētas mikrohematūrijas vai makrohematūrijas nav aprakstītas.

Varbūt akūta un hroniska nefropātijas cēlonis, kas saistīts ar antifosfolipīdu sindromu, ar primāro antifosfolipīdu sindromu.

• Akūtā gaitā ir novērots akūta aukstā sindroma veidošanās, kam raksturīga izteikta mikrohematurija un proteīnūrija kombinācijā ar arteriālo hipertensiju un kreatinīna koncentrācijas paaugstināšanās asinīs.
• Hronisks raksturīga vairumam pacientu tā saucamo sindroms asinsvadu nefropātijas, kas attēloti ar kombināciju hipertensijas un viegliem nieru darbības traucējumu, labāk filtrēšana ar minimālu urīna sindromu. Nelielam skaitam pacientu ar hronisku AFS-nefropātijas slimību ir nefrotiskais sindroms.

Pacientiem ar sekundāru antifosfolipīdu sindroma sistēmiskās sarkanās vilkēdes un var veidoties nefropātija, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms, kas vairumā gadījumu ir apvienota ar lupus nefrīts. Tādējādi tas nav novērota korelācija starp klātbūtnē nefropātijas, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms un morfoloģiskās veida lupus nefrīts. Pacientiem ar kombināciju vilkēdes nefrīta un nefropātija, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroma, bieži atzīmēt smago hipertensijas un nieru darbības traucējumiem nekā pacientiem ar izolētu vilkēdes nefrīta, un ar morfoloģiskās izpētes bieži atklāj intersticiāla fibroze. Neliela daļa no pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi nefropātijas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms var būt tikai forma no nieru bojājuma, izstrādājot ja nav pazīmes lupus nefrīts. Tādā gadījumā viņas klīniskie simptomi veidā palielināt nieru mazspēja, smaga hipertensija, proteīnūrija un hematūrija virtuāli simulē attēlu strauji attīstās lupus nefrīts.