Trihoepitelioma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 20.11.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Acanthoma adenoides cysticum (sinonīmi :. Adeno-cistiskā epiteliomas Brook, virsmas trihoblastoma, trihoepiteliomatozny dzimumzīme, utt) ir anomālijas matu folikulu un sviedru dziedzeri.
Trichoepitheliomas cēloņi un patoģenēze. Tiek uzskatīts, ka trichoepithelioma attīstās no matu folikulu laukuma ar lielu Merkela šūnu uzkrāšanos muskuļa, kas paceljo matus, piestiprināšanas vietā. Slimība ir ģimenes stāvoklis 50-75% gadījumu un ir mantota ar autosomālu dominējošo tipu. Bieži atrodams sievietes.
Simptomi trichoepithelioma. Trichoepithelioma bieži vien ir vairākkārtīga, notiek galvenokārt jauniešiem un pusaudžiem, galvenokārt atrodas uz sejas un ķermeņa. Sākotnēji uz mazu mezglu audzēju elementi, kuru diametrs reti pārsniedz 0,5 cm, rodas uz nasolabiskajām krokām. Pakāpeniski palielināt skaitu mezgli, tie tiek izplatīti deguna saglabāt ādu no deguna, galvas, ausīm, dažreiz izraisot oklūziju ārējā auss kanālā, kakla, kas interscapular reģionā. Daudzos gadījumos izpaužas dominējoša kraniocerefālā "epitēlija". Dažreiz to novēro kombinācijā ar cilindru, jo starp tām pastāv cieša histogēna saikne. Biežas ģimenes lietas, iespējams, ar autosomālu dominējošo tipa mantojumu.
Klīniski nošķir vienkāršu trichoepithelioma, kas var būt vientuļš un daudzkārtējs, un desmoplastiska.
Trichoepithelioma attīstās parasti bērnībā vai vēlāk. Tajā parādās vairāki mazi, parasti 2-8 mm diametra, blīvi audzēja tipa puslodes formas noapaļoti kontūras, normālas ādas vai gaiši rozā krāsas elementi. Viņu virsma ir gluda, bet lielākos elementos redzamas telangiectasias. Elementi lokalizēti galvenokārt uz sejas (nasolabial krokām, plakstiņiem, augšējā lūka, pieres), aiz aizmugures reģionā, galvas ādā, retāk starpblāzē. Elementi var tikt sakārtoti lineāri vai izplatīti.
Vienīgā trichoepithelioma galvenajā atrodas uz sejas, biežāk - tās centrālajā daļā. Audzējs izceļas ar papilomu vai fibromapillomātu bojāto rozā vai mīkstās konsistences izaugumu līdz pat 1 cm lielumam, ar tīklu ar paplašinātiem kapilāriem uz virsmas. Āda ap audzēju nav infiltrēta. Audzējs aug lēni.
Ar desmoplastisku šķirni elementi reti sastopami. Slimība ir biežāk sastopama sievietēm un klīniski izpaužas kā bālgoši elementi ar rietumnieciskumu centrā un blīvu malu.
Ar vairākiem trichoepithelioma, atsevišķi audzēja elementi apvienojas konglomerātos. Ja tie tiek lokalizēti ausīs, tie izraisa dzirdes kanālu mehānisku aizsprostojumu un nākotnē - dzirdes zudumu. Šie konglomerāti var izteikt čūlas, veidojot basiliomas. Trichoepithelioma vienlaikus var apvienot ar syringoma, cilindru.
Vairāku trichoepitheliomas un cilindra kombinācija tiek dēvēta par Brooke-Spiegler sindromu.
Histopatoloģija. Pastāv iekšējspecifisks ļaundabīgais audzējs vai cista ar skaidrām robežām, ko ieskauj bazālo šūnu slānis, stromāla fibroze un fokālais kalcifikācija.
Patomorfoloģija. Raksturīgi, ierobežotā zonā nemainīgs redzamā zpidermisom svārstījās lieluma un konfigurācijas kompleksiem, kuru spektrs var būt primitīvu "nieres", līdzīgi kā embrija stadijā matu folikulu veidošanās diezgan dīvainas konfigurācijas ar klātbūtni struktūras atgādina daļēji formas folikulu. Šūnas iekšpusē kompleksi skaidri ploskoepitelialnoto raksturs, un aploci sakārtots palisadoobrazno. Tiek novērota daudzu keratinizētu struktūru veidošana, piemēram, "ragveida pērles". Keratinizācijas zonā bieži atrodamas melanīna granulas. Ir gadījumi ar klātbūtni mazāk diferencētu šūnu kopu, piemēram, kad cietā tipa acanthoma adenoides cysticum, ļoti atgādina basaliomas. Tomēr ar trichoepithelioma stromālo šūnu infiltrāciju veido fibroblasti. Tajā bazalioma ar piloidnoy diferenciācijas stromas audzēja infiltrāciju aploci kompleksu veido limfocītu. Jo acanthoma adenoides cysticum var būt cauruļveida (adenoid) struktūra, tāpēc audzēju dažreiz sauc epiteliomas adenoides cysticum. Dažos gadījumos papildus šūnu kompleksiem tiek novērots daudz plakano epitēlija cistu. Dažreiz cistu saturs tiek kalcinēts.
Histogēneze. Vienreizējās trichoepithelioma populācijas sastāv no relatīvi nenobriedušām šūnām, kas to tuvina bazālām šūnām. Tomēr tendence veidot matu folikulu atšķir to no pēdējās. Elektronmikroskopija atklāja, ka trihoepitheliomas ragu cistas ir nenobriedušas matu struktūras, kurās matu matricas šūnas tieši nonāk ragu šūnās. Histoklemiskais pētījums, izmantojot Homī metožu, uz sārmainās fosfatāzes, parādīja pozitīvu reakciju daudzās intuzivozitātēs uz audzēju saliņu un pavedienu perifērijas, kas norāda uz matu kompleksu diferenciāciju.
Izceliet šo audzējs no bazālo šūnu karcinomas, ir grūti piloidnoy diferenciāciju, taču tas palīdz reakciju uz bāziskās fosfatāzes, norādot klātbūtni rudimentāru matu acanthoma adenoides cysticum kompleksiem.
Diferenciālā diagnoze. Slimība ir jānošķir no Pringle-Burnevel slimības, syringomas un bazālo šūnu karcinomas.
Trichoepithelioma ārstēšana. Labs efekts ir citostātisko ziedu (30% prospedīda, 5% fluoruracila uc) lietošana. Izmantojiet kriiodestrukciju, elektrokoagulāciju, ķirurģisko metodi, oglekļa dioksīda lāzeru, lai noņemtu lielus mezglus.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?