Tipiska dislipoproteinēmija

Pētīšana lipoproteīnu frakciju klīniskajā izmantošanai ierakstot dislipoproteinemia. Dyslipoproteinemia - novirze lipoproteīnu asinis spektrs, izpausties satura izmaiņām (pieaugums, samazinājums, vai nav pārkāpts attiecība), viena vai vairāku klašu lipoproteīnu. 1967.gadā klasifikācija veidu LLA, ko PVO ekspertu un plaši izplatīta ir apstiprināts. Līdz 1970. Gada vietā oboznaznacheniya HLP (šaurāks jēdziens, atspoguļojot pieaugumu klasi vai klasēm un lipoproteīnu līmeni asinīs) ieviesa terminu DLP. Tas ir saistīts ar to, ka pacientiem ar aterosklerozi un koronārās sirds slimības bieži tiek konstatēts pacientiem, kuri nebija uzlabot lipoproteīnu koncentrāciju (ti, GLP faktiski klāt), bet bija pārkāptas attiecību starp saturu aterogēnajām un antiatherogenic LP.

GLP galveno veidu klasifikācija.

I tips - hiperhilomikronēmija. Šim GLP tipam raksturīgs augsts hidomikronu saturs, normāls vai nedaudz paaugstināts VLDL saturs, straujš triglicerīdu līmeņa pieaugums līdz 1000 mg / dl, un dažreiz pat lielāks. I veids ir reti redzams, tas izpaužas bērnībā (hepatosplenomegālija, vēdera kolikas, pankreatīts). Var būt ksantomas, radzenes lipoīda loka. Aterosklerozi neattīstās. Šāda veida GLP cēlonis ir ģenētiski konjunktēts defekts, kura pamatā ir organisma spējas radīt lipoproteīnu lipāzi trūkums, kas sagrauj bagātinātās ar triglicerīdiem lipoproteīnu daļiņas.

II tips - hiper-β-lipoproteinēmija.

• Variants A. Raksturīgs augsts saturs normālas ZBL un ĻZBL saturu, paaugstinātu holesterīna līmeni, reizēm ir ļoti liela, normāla triglicerīda saturu. ABL koncentrācija bieži ir pilnīgi vai relatīvi samazināta. A variants manifests koronāro artēriju slimības un miokarda infarkts relatīvi mazu bērnu, kas raksturīgs ar agro mirstību bērnībā. KOPSAVILKUMS ģenētiska defekta iemiesojumu IIA pamatā, tiek samazināts līdz deficīta ZBL receptoru (galvenokārt uz deficītu, piemēram, aknu receptoriem), kas ievērojami apgrūtina elimināciju LDL no asins plazmas, un veicina ievērojamu pieaugumu koncentrācijas holesterīna un ZBL līmenis asinīs.
• B variants. Paaugstināta ZBL un VLDL, holesterīns (dažkārt ievērojami) un TG (vairumā gadījumu mēreni). Šo variantu izpaužas IHD un MI salīdzinoši jaunā vecumā, kā arī tuberkulozes ksantomas bērnībā vai pieaugušajiem.

III tips - hiper-β un hiperpre-β-lipoproteinēmija (disbetalipoproteinēmija). Raksturo pieauga ĻZBL asinīs ar augstu holesterīna līmenis un augsts elektroforēzi mobilitāti, proti, klātbūtne patoloģiska ĻZBL (peldošā), holesterīna līmenis un triglicerīdu palielinājās attiecība holesterīna uz TG ir tuvu 1. Kā daļu no ĻZBL satur daudz apo-B. Klīniski šāda veida attīstību raksturo salīdzinoši agri, un stipri plūstošo aterosklerozes ietekmē ne tikai sirds asinsvados, bet arī apakšējo ekstremitāšu artēriju. Par diagnostikā III tipa HLP ir nepieciešams ņemt vērā galējās nestabilitāte lipīdu koncentrācijas šiem pacientiem un ērtu korekcijas LP vielmaiņas traucējumu tie ietekmē diētu un medikamentiem.

IV tips - hiperpre-β-lipoproteinēmija. Kad IV asinsgrupa atklāja ĻZBL līmeni palielināt, normāla vai samazinātu ZBL, hilomikrona neesamību, in TG palielināšanos pie normāla vai mēreni paaugstināts holesterīna. IV tipa HLP klīniskās izpausmes nav stingri specifiskas. Var būt gan koronāro, gan perifēro trauku bojājums. Papildus IHD ir raksturīgi perifēro asinsvadu bojājumi, kas izteikti intermitējošā izliekumā. Ksantomas novēro retāk nekā II tipa. Var būt kombinācija ar diabētu un aptaukošanos. Tiek uzskatīts, ka pacientiem ar IV tipa HLP procesiem amplificētu lipolīzi taukaudos, paaugstināts neesteri-fied taukskābju līmenis asinīs, kas savukārt stimulē sintēzi triglicerīdu un ĻZBL aknās.

V tips - hiperpre-β-lipoproteinēmija un hiperhilomikronēmija. Šajā tipa asinīs palielinās VLDLP koncentrācija, hidomikronu klātbūtne, holesterīna un triglicerīdu līmeņa palielināšanās. Klīniski šis HLP veids izpaužas kā pankreatīta uzbrukumi, zarnu dispepsija, aknu palielināšanās. Visas šīs izpausmes galvenokārt notiek pieaugušajiem, lai arī tās var rasties arī bērniem. Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi ir reti. V tipa HLP pamatā ir lipoproteīna lipāzes trūkums vai tā zema aktivitāte.

Viena vai vairāku LP klases paaugstinātu asins līmeni var izraisīt dažādi cēloņi. GLP var notikt kā neatkarīga slimība (primārā GLP) vai arī tā var būt saistīta ar iekšējo orgānu slimībām (sekundārā GLP). Pirmajā grupā ietilpst visas ģenētiskās (ģenētiskās) GLP formas, otrajā - GLP, ko novēro vairākās slimībās un apstākļos.

Slimības un apstākļi, ko papildina sekundārās GLP attīstība

Slimības vai apstākļi	GLP tips
Alkoholisms	I, IV, V
Estrogēnu grūtniecība vai ievadīšana	IV
Gipotireozs	IIA, IIB, IV
Cukura diabēts	IIB, IV, V
Disgamaglobulinēmija	IIB, IV, V
Nefrotiskais sindroms	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatīts	IV, V
GC terapija	IV, V

GLP, kas identificēts ar šīm slimībām un apstākļiem, var būt saistīts ar patoloģiju, kas ne vienmēr norāda uz aterosklerozes klātbūtni. Tomēr šajā sarakstā ir vairākas slimības, kurās, kā zināms no ikdienas klīniskās prakses, aterosklerozi attīstās ļoti bieži. Šķiet acīmredzams, ka, piemēram, šajos pacientiem ar GLP tipa IV klātbūtni šajos pacientos rada cukura diabēta vai hipotireozes lipīdu metabolismu.

Primārajai HLP nepieciešama īpaša ārstēšana, ar sekundāro HLP terapiju ar pamatīgu slimību bieži noved pie lipīdu līmeņa normalizēšanās.

Jāatceras, ka vienīgais LP satura noteikšana asinīs (īpaši ambulatorās izmeklēšanas laikā) var novest pie HLP tipa noteikšanas nepilnīgi vai kļūdaini, tādēļ ir jāveic atkārtotas izpētes.

Papildus uzskaitītajiem "klasiskajiem" GLP veidiem šobrīd tiek diferencētas DLP, kas atšķiras ar ļoti zemu vai augstu ABL saturu, kā arī to pilnīgu trūkumu (Tangera slimība). Tomēr jāatzīmē, ka DLP fenotipiskā klasifikācija tagad tiek uzskatīta par novecojušu, jo tā neļauj pienācīgi atdalīt pacientus, kam ir koronāro artēriju slimības risks.