Susaka sindroms

Ne tik sen, beigās pagājušā gadsimta (1979). Dr. Dzh.Syuzek ar grupu līdzstrādnieku viņš pirmo aprakstu par slimību, kas vēlāk tika nosaukts pēc viņa. Tas ir rets autoimūna patoloģija, kas ir raksturīga mikroangiopātijas in arteriolu no cochlea iekšējās auss, tīklenes, kā rezultātā dzirdes zudumu un redzes traucējumus, kā arī smadzeņu, izpaužas nespēja, lai saglabātu līdzsvaru un atmiņas zudums. Pacienti ar šo sindromu dzīvo pilnīgā dienā, jo viņi neatceras kaut ko par vakardienas dienu.

Šis sindroms agrāk tika uzskatīts par sistēmiskas slimības "sarkano lupusu" formu ar negatīvu aglutinācijas reakciju, tomēr šis pieņēmums netika apstiprināts. Vēl viens tā nosaukums ir retino-košleo-smadzeņu vaskulopātija, t.i. Smadzeņu asinsvadu iekaisuma bojājumi, kā arī tīklene un dzirdes nervs.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Susak sindroms biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem attiecība ir 5: 1. Slimības epidemioloģija, kas definēta tikai divdesmitā gadsimta beigās, nav rūpīgi pētīta. Neapšaubāmi viens - slimība ir reta: saskaņā ar dažādiem datiem pasaulē reģistrēts no 100 līdz 250 sindroma gadījumiem. Slimības sākuma intervāls, kas līdz šim ir zināms, ir 9-72 gadi, bet lielākajā daļā gadījumu ir sievietes vecuma grupā no 20 līdz 40 gadiem.

[4], [5],

Cēloņi susakas sindroms

Līdz šim pēkšņas šīs slimības attīstības cēloņi nav zināmi, lai gan dažreiz tie parādījās pēc vīrusu infekcijas. Citi zināmi riska faktori ir hormonu aizstājterapija un grūtniecība.

Visi šie dati noved pie hipotēzes, ka Susak sindromam ir imunitātes sistēmas disfunkcijas, izmaiņas hormonālajā fāzē un asins reoloģija.

Pašlaik šī slimība ir saistīta ar garīgiem traucējumiem, neņemot vērā faktu, ka pacienta uzvedība ir pilnīgi atbilstoša situācijai.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Pamatojoties uz patoģenēzē sindroma ir imūnreakciju, kāda iemesla dēļ, uztvert endotēlija šūnu odere nepārtrauktā slāņa asinsvadu gliemezī, tīklenes un smadzenēs, kā antigēnu. Šīs imūnnozares sekas ir šūnu pietūkums un daļējs vai absolūts asinsrites traucējums orgānu arteriolos.

[12], [13], [14], [15]

Simptomi susakas sindroms

Susakas sindromu nosaka simptomātiskā triāde:

• sensorineālās dzirdes zudums abās pusēs;
• periodiski parādās neskaidra, misting priekšā ar abām acīm, redzes dubultošanās, īsā aklums vienā acī, paracentral scotomas jomā skata, reizēm - pastāvīgs samazinājums redzes (išēmisks retinopātija);
• nogurums un miega traucējumi, vājums un reibonis, stipras galvassāpes un amnēzija, dažreiz krampji un autonomie traucējumi (zemapziņas encefalopātijas simptomi).

Šajā gadījumā slimības agrīnās stadijas ne vienmēr raksturojas ar visu simptomu klātbūtni. Pirmās sindroma attīstības pazīmes aptuveni 90% pacientu parādījās kā redzes traucējumi, apmēram 70% sūdzējās par dzirdes traucējumiem. Mazāk nekā pusei slimnieku debijas pacientu tika ārstēti neiropsihiski traucējumi. Galvas reibonis, daļējs dzirdes un redzes zudums, smagas galvassāpes un fotofobijas sajūta ir ļoti izplatītas sūdzības, kuras ārstam adresētas slimības sākuma stadijās.

Pēc magnētiskās rezonanses tomogram manāms vairākiem bojājumiem uzkrājot kontrastu baltās vielas smadzenēs, smadzenītēs un corpus Callosum, iepazīties - pelēkā krāsā, kas nav kopā ar cita veida vaskulīts.

Šī patoloģija ir raksturīga arī asinsvadu pārveidošanai tīklenē ar arteriolāras oklūzijas simptomiem un demielelizācijas problēmām.

Komplikācijas un sekas

Nesenās vai nepareizās Susak sindroma diagnosticēšanas sekas un komplikācijas var izraisīt pilnīgu vai daļēju invaliditāti. Tika novērotas pēkšņas slimības regresijas epizodes, kas radās bez jebkādas terapijas.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnostika susakas sindroms

Asins analīzes par Susak sindromu no citiem vaskulīta gadījumiem atšķiras ar to, ka nav izmaiņu asinīs. Arī instrumentālā diagnostika (ultraskaņa, doplerogrāfija) neatklāj sistēmiskos asinsvadu traucējumus.

Ja MRI redzamas mazas fokālās bojājumi balts neatkarīgi no smadzeņu sekcijām gar sānu ventrikulu, corpus Callosum un smadzenīšu un līdzīgu kaitējumu multiplās sklerozes ārstēšanai. Ir arī vienas zonas, kurās uzkrājas kontrasta marķieris. Šis kontrasts nav raksturīgs sistēmiskai sarkanā vilkēdei.

Pacientiem ar Susakas sindromu tomogrāfā dažreiz tiek novēroti MRI asinsrades smadzeņu pelēkās vielas gadījumi, tomēr pretēji multiplai sklerozei tie nekad neatrodas mugurkaula smadzenēs.

Lai izpētītu stāvokli tīklenes mūsdienu instrumentālās diagnostikas metodēm: electroretinography, elektrookulogoafiyu, oftalmoskopija, fluoresceīna angiogrāfija un reģistrācija izraisīja vizuālo potenciālu smadzeņu garozā.

Tajā pašā laikā tiek konstatēts tīklenes arteriolu, mikroanurizmu un telangiectāzijas palielināšanās. Bieži vien ir mazi tīklenes asiņi, ko papildina tūska mikroangiopātiju jomā, ko izraisa asinsvadu sienu palielināta caurlaidība.

Dzirdes traucējumi tiek atklāti, izmantojot otoakustīvo emisiju, audu audzēju izraisīto potenciālu un citu otoneuroloģisko izmeklēšanu pētījumu.

[21]

Diferenciālā diagnoze

Pamatojoties uz diagnostikas un anamnēzes rezultātiem, diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citu sistēmisku vaskulītu, multiplo sklerozi un citām ausu un acu slimībām, kurām ir līdzīgi simptomi.

[22], [23], [24]

Profilakse

Susak sindroms rodas pēkšņi, jo nav identificētu precīzu iemeslu, tāpēc galvenais profilakses pasākums ir veselīgs dzīvesveids, kas novērš biežas vīrusu infekcijas, kas daudzos gadījumos pirms šīs slimības parādījās.

Akūts dzirdes un redzes traucējumiem, it īpaši jauniem pacientiem (augsta riska grupā ietilpst grūtnieces), ir radīt uzmanība - piespiedu hospitalizāciju un rūpīgu diagnostiku MRI, pētījums iegarenās smadzenes akustiskā spriests potenciālu, jo nelaikā un nepareizi diagnozi var novest padarīt pacientu nederīgu.

[28], [29]

Prognoze

Susakas sindroma ilgums, parasti no viena līdz pieciem gadiem, tad stāvoklis stabilizējas. Daži pētījumi apraksta atkārtotas slimības gadījumus 18 gadu laikā.

Tomēr pat ar īsu slimības ilgumu redze un dzirde var neatgūt.

[30], [31], [32]