^

Veselība

A
A
A

Susaka sindroms

 
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Ne tik sen, beigās pagājušā gadsimta (1979). Dr. Dzh.Syuzek ar grupu līdzstrādnieku viņš pirmo aprakstu par slimību, kas vēlāk tika nosaukts pēc viņa. Tas ir rets autoimūna patoloģija, kas ir raksturīga mikroangiopātijas in arteriolu no cochlea iekšējās auss, tīklenes, kā rezultātā dzirdes zudumu un redzes traucējumus, kā arī smadzeņu, izpaužas nespēja, lai saglabātu līdzsvaru un atmiņas zudums. Pacienti ar šo sindromu dzīvo pilnīgā dienā, jo viņi neatceras kaut ko par vakardienas dienu.

Šis sindroms agrāk tika uzskatīts par sistēmiskas slimības "sarkano lupusu" formu ar negatīvu aglutinācijas reakciju, tomēr šis pieņēmums netika apstiprināts. Vēl viens tā nosaukums ir retino-košleo-smadzeņu vaskulopātija, t.i. Smadzeņu asinsvadu iekaisuma bojājumi, kā arī tīklene un dzirdes nervs.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Susak sindroms biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem attiecība ir 5: 1. Slimības epidemioloģija, kas definēta tikai divdesmitā gadsimta beigās, nav rūpīgi pētīta. Neapšaubāmi viens - slimība ir reta: saskaņā ar dažādiem datiem pasaulē reģistrēts no 100 līdz 250 sindroma gadījumiem. Slimības sākuma intervāls, kas līdz šim ir zināms, ir 9-72 gadi, bet lielākajā daļā gadījumu ir sievietes vecuma grupā no 20 līdz 40 gadiem.

trusted-source[5], [6], [7]

Cēloņi susakas sindroms

Līdz šim pēkšņas šīs slimības attīstības cēloņi nav zināmi, lai gan dažreiz tie parādījās pēc vīrusu infekcijas. Citi zināmi riska faktori ir hormonu aizstājterapija un grūtniecība.

Visi šie dati noved pie hipotēzes, ka Susak sindromam ir imunitātes sistēmas disfunkcijas, izmaiņas hormonālajā fāzē un asins reoloģija.

Pašlaik šī slimība ir saistīta ar garīgiem traucējumiem, neņemot vērā faktu, ka pacienta uzvedība ir pilnīgi atbilstoša situācijai.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Pathogenesis

Pamatojoties uz patoģenēzē sindroma ir imūnreakciju, kāda iemesla dēļ, uztvert endotēlija šūnu odere nepārtrauktā slāņa asinsvadu gliemezī, tīklenes un smadzenēs, kā antigēnu. Šīs imūnnozares sekas ir šūnu pietūkums un daļējs vai absolūts asinsrites traucējums orgānu arteriolos.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomi susakas sindroms

Susakas sindromu nosaka simptomātiskā triāde:

  • sensorineālās dzirdes zudums abās pusēs;
  • periodiski parādās neskaidra, misting priekšā ar abām acīm, redzes dubultošanās, īsā aklums vienā acī, paracentral scotomas jomā skata, reizēm - pastāvīgs samazinājums redzes (išēmisks retinopātija);
  • nogurums un miega traucējumi, vājums un reibonis, stipras galvassāpes un amnēzija, dažreiz krampji un autonomie traucējumi (zemapziņas encefalopātijas simptomi).

Šajā gadījumā slimības agrīnās stadijas ne vienmēr raksturojas ar visu simptomu klātbūtni. Pirmās sindroma attīstības pazīmes aptuveni 90% pacientu parādījās kā redzes traucējumi, apmēram 70% sūdzējās par dzirdes traucējumiem. Mazāk nekā pusei slimnieku debijas pacientu tika ārstēti neiropsihiski traucējumi. Galvas reibonis, daļējs dzirdes un redzes zudums, smagas galvassāpes un fotofobijas sajūta ir ļoti izplatītas sūdzības, kuras ārstam adresētas slimības sākuma stadijās.

Pēc magnētiskās rezonanses tomogram manāms vairākiem bojājumiem uzkrājot kontrastu baltās vielas smadzenēs, smadzenītēs un corpus Callosum, iepazīties - pelēkā krāsā, kas nav kopā ar cita veida vaskulīts.

Šī patoloģija ir raksturīga arī asinsvadu pārveidošanai tīklenē ar arteriolāras oklūzijas simptomiem un demielelizācijas problēmām.

Komplikācijas un sekas

Nesenās vai nepareizās Susak sindroma diagnosticēšanas sekas un komplikācijas var izraisīt pilnīgu vai daļēju invaliditāti. Tika novērotas pēkšņas slimības regresijas epizodes, kas radās bez jebkādas terapijas.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika susakas sindroms

Asins analīzes par Susak sindromu no citiem vaskulīta gadījumiem atšķiras ar to, ka nav izmaiņu asinīs. Arī instrumentālā diagnostika (ultraskaņa, doplerogrāfija) neatklāj sistēmiskos asinsvadu traucējumus.

Ja MRI redzamas mazas fokālās bojājumi balts neatkarīgi no smadzeņu sekcijām gar sānu ventrikulu, corpus Callosum un smadzenīšu un līdzīgu kaitējumu multiplās sklerozes ārstēšanai. Ir arī vienas zonas, kurās uzkrājas kontrasta marķieris. Šis kontrasts nav raksturīgs sistēmiskai sarkanā vilkēdei.

Pacientiem ar Susakas sindromu tomogrāfā dažreiz tiek novēroti MRI asinsrades smadzeņu pelēkās vielas gadījumi, tomēr pretēji multiplai sklerozei tie nekad neatrodas mugurkaula smadzenēs.

Lai izpētītu stāvokli tīklenes mūsdienu instrumentālās diagnostikas metodēm: electroretinography, elektrookulogoafiyu, oftalmoskopija, fluoresceīna angiogrāfija un reģistrācija izraisīja vizuālo potenciālu smadzeņu garozā.

Tajā pašā laikā tiek konstatēts tīklenes arteriolu, mikroanurizmu un telangiectāzijas palielināšanās. Bieži vien ir mazi tīklenes asiņi, ko papildina tūska mikroangiopātiju jomā, ko izraisa asinsvadu sienu palielināta caurlaidība.

Dzirdes traucējumi tiek atklāti, izmantojot otoakustīvo emisiju, audu audzēju izraisīto potenciālu un citu otoneuroloģisko izmeklēšanu pētījumu.

trusted-source[31], [32]

Diferenciālā diagnoze

Pamatojoties uz diagnostikas un anamnēzes rezultātiem, diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citu sistēmisku vaskulītu, multiplo sklerozi un citām ausu un acu slimībām, kurām ir līdzīgi simptomi.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Kurš sazināties?

Ārstēšana susakas sindroms

Narkotiku terapiju veic ar glikokortikosteroīdiem, galvenokārt - metilprednizolonu.

Tomēr zāļu iedarbība, kas līdzinās prednizolonam, tomēr spēja aizkavēt nātrija veidošanos ir mazāk, tāpēc labāk panest. Metilprednizolons tiek absorbēts lēnāk un ilgst ilgāk nekā hidrokortizons un prednizolons.

Vidējās devas svārstās no 4 līdz 48 mg dienā. Ārsts nosaka ārstēšanas un devas režīmu.

Ilgtermiņa terapija ar šo zāļu (lai samazinātu blakusparādības un maksimālo efektivitāti) tiek veikta saskaņā ar shēmu: no rīta uzņemšanas divas reizes dienā, divas reizes dienā. Ilgstoši lietojot narkotikas, pakāpeniski tiek atcelta, pakāpeniski samazinot devu.

Ir kontrindicēts klātbūtnē smaga hipertensija, psihisko traucējumu, virsnieru funkciju, osteoporoze, čūlaino slimības, kuņģa-zarnu trakta, jo tas var izraisīt līdzīgas blakusparādības un saasināt slimības procesu. Tajā nav noteikts pēcoperācijas periodu, sifilisu, akūta endokardīts, atklātu procesu tuberkulozes, nieru iekaisums, kā arī - attiecībā uz grūtniecēm un sievietēm zīdīšanas periodā ar piesardzību -Cilvēki veciem cilvēkiem.

Blakusparādības zāļu lietošanas laikā var būt
Nātrija pārsātināšana, hiperhidratācija, hipokaliēmija, hipokalciēmija, muskuļu vājums, samazināta imunitāte, menstruālā cikla traucējumi.

Smagas slimības formas kombinācijā ar metilprednizolona pulsa terapiju (pilienu Ultraaugstas devas hormonu vairāku dienu laikā) tika piemēroti citostatiķi - medikamenti, kas inhibē patoloģiska šūnu sadalīšanas process. Būtībā šīs zāles lieto ļaundabīgo audzēju ārstēšanai, bet dažos gadījumos tos lieto autoimūnu slimību ārstēšanā.

Piemēram, azatioprīns ir imūnsupresors, kas vienlaicīgi izraisa virkni lielu šūnu dalīšanās darbību. Deva perorālās dienas deva tiek aprēķināta: 1,5-2 mg uz 1 kg ķermeņa svara un sadalīta divās vai četrās devās.

Nelietojiet grūtniecēm un laktējošām sievietēm, bērniem ar paaugstinātu jutību, hematopoēzes apspiešanas gadījumos. Tāpat kā visi citostatiskie līdzekļi, ir daudz blakusparādību, it īpaši lietojot ilgstoši, ieskaitot. Izraisa hromosomu izmaiņas, dispepsijas parādības, aknu darbības traucējumus, hematopoēzi, kancerogēnu, teratogēnu. Ārstēšanas perioda laikā asins sastāvs jākontrolē katru nedēļu.

Dažos gadījumos tika novēroti koagulopātijas simptomi, un attiecīgi pacientiem tika nozīmētas zāles, kas samazina asins recēšanu un trombocītu agregāciju.

Piemēram, netiešs antikoagulants varfarīns, kas kavē trombozi, inhibējot K vitamīnu.

Ārstēšanas plānu un devu individuāli izraksta ārstējošais ārsts. Dienas deva parasti paredz perorālu devu ne vairāk kā 5 mg, sadalot divās devās.

Grūtnieces un sievietes, kas baro bērnu ar krūti. Varfarīns ir kontrindicēts. Tāpat neparakstiet zāles aknu un nieru mazspēju, asiņošanu un akūtu hipertensiju. Pārdozēšana šīs zāles ir pilns ar asiņošanu.

Visproblēmākie asinsrites līdzekļi ir parasti aspirīns, kas visbiežāk tiek lietots, lai novērstu trombozi. Darbība izpaužas ne ilgāk kā pusstundu no uzņemšanas brīža. Antiaggreganta spēja attīstās devā no 75 mg līdz 325 mg. Tas spēj izraisīt kuņģa gļotādas bojājumus, tādēļ to ņem pēc ēšanas, izspiež ar pietiekami daudz šķidruma, vēlams - piena vai sārmainā minerālūdens. Kontrindicēts grūtniecēm un sievietēm, kas baro bērnu ar krūti.

Vaskulopātijas (vaskulīts) prasa noteiktu uzturu un uzturu. Ieteicams sešas ēdienreizes dienā. Dienas uzturā nedrīkst būt vairāk kā astoņi grami galda sāls.

Ikdienas uzturā vajadzētu būt klāt produktiem, kas satur vitamīnus B1, B6, C, K un A. Neiropātijas organisma zaudē ievērojamu daudzumu kalciju tā kompensācija, ir nepieciešams, lai izmantotu zemu tauku piena produktus katru dienu.

Saskaņā ar dažiem datiem ginkgo biloba preparātu kompleksā terapijā labs efekts vaskulopātijas (vaskulīta) ārstēšanā tiek izmantots. Lai aktivizētu smadzeņu funkcijas (uzlabotu atmiņu, novērstu inhibīciju), tiek izmantots šīs augu lapu ekstrakts. Unextracted preparāti (alkoholāta vai pulveris no žāvētiem lapām) atdzīvināt darbību nervu šūnu, asins cirkulāciju, vizuālās un dzirdes nerviem atgriezt elastību un izturību asinsvadus, palīdz uzlabot asinsriti.

Kombinācijā ar zālēm un vitamīniem kombinēta arī fizioterapija, jo īpaši hiperbariska oksigenācija - skābekļa lietošana spiediena kamerās.

Ar acs tīklenes izēmiju un distrofiju, lai uzlabotu asinsriti, tiek izmantota magnetoterapija, elektrorefektoterapija, tīklenes lāzera stimulācija.

Ar sensorēnu dzirdes zudumu ārsts var arī izrakstīt fizioterapeitisko ārstēšanu: lāzera procedūras, elektroforēzes, ultraskaņas terapiju, transkraniālo magnetoterapiju.

Vaskulīta un vaskulopātijas gadījumā tiek izmantotas aparatūras metodes asiņu attīrīšanai no imūnkompleksiem - hemosorbcija un plazmasferēze.

Alternatīva terapija

Alternatīvajā medicīnā ir daudz receptes, kā samazināt trauku iekaisumu, nostiprinot sienas un novēršot asiņošanu.

Tomēr, pirms turpināt alternatīvu ārstēšanu, noteikti konsultējieties ar savu ārstu, varbūt kāda recepte veiksmīgi iekļauta terapeitiskajā shēmā.

Spēcīga iedarbība uz asinsvadu sieniņām ir zaļā tēja, ko var izdzert 1/2 tase trīs reizes dienā, bet tikai ne pirms gulētiešanas, jo tā ir aizraujoša iedarbība.

Atbrīvojoties no vaskulīta alternatīvas ārstēšanas piedāvājumiem, izmantojot pusstundu pirms brokastīm, infūzijas tauku biezu pupiņu. Vakarā tējkarote žāvētu sasmalcinātu lapu uzdzer glāzi verdoša ūdens, uzstāj visu nakti. No rīta nolej, izšķīdina tajā tējkaroti medus un dzer.

Lai stiprinātu fizisko un garīgo veselību, izmanto dziedinošo altāra tēju. Tomēr, lai to sagatavotu, ir jāatrod melna lapa no badana. Tās ir apakšējās augu lapas, žāvētas un pārziemotas zem sniega. Pavisam vislabāk ir sagriezt tos no badana. Tēja parādā šīm lapām savas īpašības. Viņiem vienkārši jābūt žāvētam, tie būs piemēroti divus gadus. Lapu sakapīšana, tās pievieno jebkuram maisījumam, lai gatavotu zāļu tēju vai regulāru tēju.

Pretiekaisuma iedarbība ir izrakstus no lapām un ogas upeņu, garšaugi elecampane, Helichrysum, asinszāles, kliņģerīšu ziedi, sakņu un lapu diždadzis, lakrica saknes.

Cukurkukurūzas lapas tiek izmantotas infūzijas pagatavošanai - vārītas termos, sasmalcinātu lapu ēdamkaroti ar glāzi verdoša ūdens, uzstāj divas stundas, celms. Ēst četras vai piecas reizes dienā pusi tases.

Kā kuģis, kas nostiprina kuģa sienas, tiek izmantots smaržīgs rīsi un ogļu, rupjmaizes, dzērvenes, korintes ogas.

Dzērieni no rue aromatizēti: par vienu tējkaroti garšaugu - 250 ml verdoša ūdens, brūvēt piecas minūtes. Celms un dzer divas reizes dienā.

Sulu, kas izgatavota no hokeberry (aronia), ņem vienu vai divas ēdamkarotes trīs reizes dienā, lai stiprinātu kuģus. Ir ieteicams uzpūt tēju no sausajām ogļhidrēnu ogām. Sasmērējiet divas ēdamkarotes žāvētu ogu ar diviem glāzēm verdoša ūdens, uzvāriet zemā siltumā desmit minūtes, pēc tam uzstājieties vismaz piecas stundas. Dzeriet trīs reizes dienā, pievienojot medu.

Homeopātija ir īpaša klīniskās medicīnas zona, kuru raksturo atšķirīga pieeja ārstēšanas principiem. Tas neizmanto iespaidīgas ķīmisko vielu devas ar plašu iedarbības klāstu pacientiem ar tādu pašu diagnozi.

Devu un ārstēšanas shēmas homoeopātisku ārstu nosaka tikai individuāli, klasiskajā homeopātijā nav atrasta ieteicamā zāļu deva, tāpat kā tradicionālajā medicīnā.

Pacientu simptomu komplekss tiek rūpīgi pētīts un tiek nozīmēts zāles, kas veseliem cilvēkiem var izraisīt līdzīgus simptomus. Homeopātija traktē nevis slimību, bet cilvēku, tas ir, visu simptomu kompleksu, kas raksturīgi konkrētam pacientam, ar vienu zāļu. Šajā gadījumā zāles ordinē ļoti zemās devās.

Homeopātijā tiek sagatavoti nosacījumi, kuru apraksts ir līdzīgs pirmajiem Susak sindroma simptomiem un paliekošajiem simptomiem.

Piemēram:

  • Baryta carbonica - pacientam piemīt visas atmiņas trūkuma pazīmes: viņš aizmirst kārtību ikdienas parastajās darbībās, viņa pienākumos, vārdos, vairs netiek vadīta parastajā vietā; plīvurs pie acīm, redzes vājums, asarošana; dzirdes zudums, dzirdes nerva anomālija; paralīze akūtu asinsrites traucējumu dēļ smadzenēs;
  • Baryta sulphurica (barīta sulfurika) - šaušana, sāpes, krampjveida, nospiežot sāpes īslaicīgo, pieres, pakauša daļas vadītāja, reibonis stāvot, kājām; redzes asuma samazināšana, aizsargs, plankumi, priekšējā redze; troksnis ausīs, dzirdes zudums, pulsācija, sāpes; nesāpīga parēze, vāja atmiņa, ģībonis;
  • Chinin sulphuricum (Hininum sulfuricum) - dzirdes traucējumi, dažkārt ar smagu galvassāpību;
  • Gelsēmija - atmiņas traucējumi, galvassāpes, iekaisums vai tīklenes atslāņošanās un citi redzes traucējumi, traucēta kustības koordinācija.

trusted-source[39], [40], [41], [42]

Susakas sindroma efektu ārstēšana

Viena no Susak sindroma pazīmēm ir išēmiska retinopātija kombinācijā ar tīklenes centrālās artērijas oklūziju, šajā gadījumā ārkārtējs redzes atjaunojums ir ārkārtīgi reti. Akūtās asinsrites traucējumi tīklenē un redzes nervos gandrīz vienmēr izraisa daļēju un dažreiz - pilnīgu aklumu. Zarnu nervu asinsvadu slimību prognoze ir ļoti smaga, bet ne bezcerīga. Dažādas tīklenes hemodinamikas (piemēram, lāzeru koagulācijas) ķirurģiskās uzlabošanas metodes, to pielietojums ir atkarīgs no traucējumu smaguma novērtējuma.

Uzklausīšanu labo, izvēloties dzirdes aparātu. Ja tiek saglabāta tikai neliela daļa no recekļu aparāta, koheklija tiek izmantota košlera implantācija. Šīs operācijas pasaules praksē ieguva pagājušā gadsimta 80. Gadu beigās.

Profilakse

Susak sindroms rodas pēkšņi, jo nav identificētu precīzu iemeslu, tāpēc galvenais profilakses pasākums ir veselīgs dzīvesveids, kas novērš biežas vīrusu infekcijas, kas daudzos gadījumos pirms šīs slimības parādījās.

Akūts dzirdes un redzes traucējumiem, it īpaši jauniem pacientiem (augsta riska grupā ietilpst grūtnieces), ir radīt uzmanība - piespiedu hospitalizāciju un rūpīgu diagnostiku MRI, pētījums iegarenās smadzenes akustiskā spriests potenciālu, jo nelaikā un nepareizi diagnozi var novest padarīt pacientu nederīgu.

trusted-source[43], [44], [45]

Prognoze

Susakas sindroma ilgums, parasti no viena līdz pieciem gadiem, tad stāvoklis stabilizējas. Daži pētījumi apraksta atkārtotas slimības gadījumus 18 gadu laikā.

Tomēr pat ar īsu slimības ilgumu redze un dzirde var neatgūt.

trusted-source[46], [47], [48]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.