Spontāns pannikulīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Panniculīts spontāns (sinonīmi: Weber-kristiešu slimība, atrofiska hipodermis).

Spontānas cēloņi un patoģenēze nav pilnībā izprotama. Liela nozīme ir pārnēsātām infekcijām, traumām, zāļu nepanesībai, aizkuņģa dziedzera bojājumiem utt. Noteiktu lomu izraisa lipīdu peroksidācijas procesi. Tika atklāts šo procesu intensifikācija patoloģiskā fokusā un organoleptiskās antioksidējošās aktivitātes samazināšanās. Ir a-antitripcilīna (a-ANT) deficīts, kas ir plazmas proteāžu inhibitors. A-ANT kontrolē iekaisuma reakciju attīstību.

Panniculīta simptomi ir spontāni. Slimība biežāk sastopama sievietēm. Tas parasti sākas ar nespēku, sāpēm muskuļos un locītavās, galvassāpēm, ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 37-40 ° C. Dažreiz slimība sākas un turpinās, netraucējot pacienta vispārējo stāvokli. Ir raksturīgs vairāku subkutāno mezglu atsevišķu ausu izskats. Šo procesu var izplatīt. Mezgli saplūst dažāda lieluma konglomerātos, veidojot uz virsmas plašas plāksnes ar nevienmērīgu, uzkūrašu virsmu un izkliedētām robežām. Klasiskajā gaitā mezgli parasti netiek atvērti, ar rezorbciju to vietā joprojām ir atrofijas vai oklūzijas zonas. Dažreiz uz atsevišķu mezglu vai konglomerātu virsmas ir svārstības, mezglus atver, atbrīvojot dzeltenīgu putojošo masu. Āda virs mezgliem ir parastā krāsā vai iegūst spilgti rozā krāsu. Lielākā daļa mezglu atrodas zemākajā un augšējā daļā, sēžamvietā, bet to var lokalizēt citos apgabalos.

Klīniski ir trīs veidu spontānas panniculīta ādas izpausmes: mezglains, aplikums un infilipējošs.

Mezglu formu raksturo mezglu veidošanās diametrā no dažiem milimetriem līdz dažiem centimetriem. Atkarībā no zemādas audu dziļuma tiem ir spilgti rozā vai rozā ciānoza krāsa, tie ir izolēti viens no otra, nesavienojas, ir skaidri nošķirti no apkārtējiem audiem.

Vietām forma veidojas apvienojoties mezglu konglomerātu kas aizņem lielāko virsmu stilba gūžas, plecu un tamlīdzīgi. D. Šajā gadījumā var tikt atzīmēti ekstremitāšu tūsku un smagas sāpes dēļ saspiešanas neirovaskulāru komplektos. Virsmas mezglains bojājumus, robežas ir neskaidri, tekstūra plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Ādas krāsa bojājumos svārstās no rozā līdz zilgani brūnai.

Ja infiltratīva forma uz atsevišķu mezglu vai konglomerātu virsmas parādās svārstību, foci krāsa kļūst spilgti sarkana vai tumšzaļāda. Klīniskais attēls atgādina abscesu vai flegmu. Atverot apšuvumus, tiek konstatēta dzeltenīga putojošā masa.

Vienam pacientam vienlaikus var būt dažādas formas, vai arī viena forma var mainīties uz citu.

Atkarībā no klīniskā procesa smaguma, ir izolētas hroniskas, subakūtas un akūtas formas.

Akūtā gaitā ir konstatēti vispārēji slimības simptomi: ilgstošs hectorālisks drudzis, vājums, leikopēnija, palielināta ESR; organisma bioķīmisko konstantu novirze. Klīniski šī forma ir raksturīga straujajām remisijām un recidīvu izmaiņām, izturīgumu un izturību pret dažādiem terapijas veidiem. Parasti tiek palielināts mezglu skaits uz ādas. Subakūtā formā klīniskās pazīmes ir vājākas.

Spontāna pannikulīta hroniska forma ir labvēlīga, parasti pacientiem nav traucēta vispārējā stāvokļa, remisijas ilgst ilgu laiku, bet recidīvi ir grūti. Izmaiņas iekšējos orgānos nav.

Histopatoloģija. Histoloģiskās izmaiņas raksturojas ar tauku audu infiltrāciju ar limfocītiem, segmentētiem neitrofīlotiem, bez abscesu veidošanās. Attīstoties patoloģiskajam procesam, infiltrācija, kas sastāv no himtiocītiem ar plazmas šūnu un limfocītu sajaukumu, aizvieto veselu tauku segmentus. Pastāv himtiocīti, kas absorbē taukus, kas iznāk no mirušo tauku šūnām, un pašu tauku šūnu atliekas - tā saucamās putu šūnas. Pēdējā stadijā process beidzas ar fibroblastu skaita palielināšanos un perēkļu nomaiņu ar saistaudiem.

Diferenciālā diagnoze. Slimība ir jādiferencē no poststeroidnogo pannikulita, insulīna lipodistrofijas, oleogranulemy, erythema nodosum, zemādas sarcoid dziļu, dziļu veidā sarkano vilkēdi, lipomas.

Panniculīta ārstēšana spontāni. Apstrādē tiek ņemts vērā pacienta vispārējais stāvoklis, spontānā panniculīta klīniskā šķirne un slimības gaita. Piešķirt antioksidantus (alfa-tokoferols, lipamid, lipoic acid), noturošo līdzekļus (lielas devas askorbīnskābes, rutīna), plaša spektra antibiotikas, pretmalārijas. Smagas un pastāvīgas plūsmas gadījumā sistēmiski kortikosteroīdi (prednizolons 50-100 mg), cistostiķi (prospidīns) ir efektīvi. No ārpuses apvāri tiek ieeļļoti ar 5% dibunola linimentu 2-3 reizes dienā, zem oklūzijas mērci - vienu reizi dienā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]