Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Astrocitoma ir audzēja fokuss smadzenēs, kas attīstās no specifiskām nervu audu - astrocītu šūnām. Šādām šūnām ir zvaigznes formas forma, kas noteica to vārdu. Šādi audzēji ir atšķirīgi, ieskaitot ļaundabīgo audzēju pakāpi. Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma pieder pie trešās, diezgan bīstamās pakāpes: šādam audzējam ir tendence uz ātru infiltrāciju, tam nav skaidras konfigurācijas, kas ievērojami sarežģī tā ārstēšanu un jo īpaši noņemšanu. [1]

Epidemioloģija

Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma biežāk tiek diagnosticēta pieaugušiem pacientiem. Vidējais pacientu vecums ir 45 gadi.

Atklāto perēkļu dominējošā lokalizācija ir lielās smadzeņu puslodes. Neoplazmas palielināšanās procesā dominē fokusa simptomi - jo īpaši paaugstināts arteriālais un intrakraniālais spiediens.

Anaplastiskā astrocitoma veido apmēram 25% no visām smadzeņu astrocitomām. Vīrieši gandrīz divreiz tiek ietekmēti (1,8: 1). Patoloģijai ir astroglial raksturs.

Kopumā astrocitomu sastopamība ir aptuveni 6 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju attīstītajos reģionos.

Cēloņi Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Līdz šim joprojām tiek pētīti smadzeņu anaplastiskās astrocitomas attīstības mehānismi, tāpēc precīzi patoloģijas cēloņi vēl nav noteikti. Jādomā, ka zināmu ietekmi ietekmē šādi faktori:

• Iedzimta ģenētiskā predispozīcija; [2]
• Starojums, saindēšanās ar ķīmisko vielu, citas apreibinājumi;
• Onkogēnu vīrusu ietekme;
• Galvas traumas.

Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka noteiktas mutācijas un gēnu defekti (gan iedzimti, gan iegūti) palielina anaplastiskās astrocitomas risku. Tajā pašā laikā dažas ārējas ietekmes var izraisīt spontānu mutāciju, piemēram, ultravioleto vai rentgenstaru starojumu, ķīmiskos reaģentus vai infekcijas līdzekļus utt. Līdz šim nav pierādījumu, ka dzīvesveids būtu tieši saistīts ar audzēja ģenēzes veidošanos. Tomēr šo faktoru nevar pilnībā izslēgt.

Riska faktori

Riska faktori smadzeņu anaplastiskās astrocitomas attīstīšanai ir šādi:

• Ģenētiskā predispozīcija kopumā vēzim un jo īpaši smadzeņu audzējiem (ja tuvu radinieku vidū bija smadzeņu onkopatoloģiju gadījumi, tad cilvēks pieder pie astrocitomas attīstības grupas).
• Augsts starojums (starojuma iedarbība izraisa veselīgu astrocītu salipšanu ar tā pārveidošanu par ļaundabīgu audzēju).
• Ļaunprātīga smēķēšana, alkoholisko produktu ļaunprātīga izmantošana, narkomānija, narkotisko vielu lietošana.
• Smagas infekciozas iekaisuma patoloģijas vēsturē (īpaši meningīts, encefalīts).
• Kaitīgi profesionālie apstākļi, darbs ķīmiskajā vielā, metālapstrādē, naftas pārstrādes rūpniecībā utt.

Ja persona ir iekļauta riska grupā audzēju procesu attīstībai, piemēram, astrocitomai, ieteicams regulāri apmeklēt ārstus profilaktiskos izmeklējumos. Tas ļaus slimību atklāt agrīnā stadijā un sākt ārstēšanu laikā.

Pathogenesis

Anaplastiskā astrocitoma veidojas smadzenēs un pieder pie trešās ļaundabīgo audzēju pakāpes. Tas attīstās vismazākajās smadzeņu struktūrās - astrocītos. Šīs ir nervu sistēmas šūnas, kuru galvenā funkcija ir nodrošināt ķermeņa ierobežošanas un atbalsta funkcijas.

Cerebumu attēlo divu veidu šūnas:

• Protoplazmatika, kas atrodas smadzeņu pelēkajā vielā;
• Šķiedru, lokalizēta smadzeņu baltajā vielā un veic komunikāciju starp asins piegādātajiem traukiem un neironiem.

Līdz šim patoloģija joprojām tiek pētīta. Tikmēr pastāv dominējošais viedoklis, ka smadzeņu anaplastiskā astrocitoma ir difūzas astrocitomas ļaundabīgas deģenerācijas rezultāts. Galvenās patomorfoloģiskās īpašības ir difūzas infiltratīvas astrocitomas pazīmes ar intensīvu anaplāziju un izteiktu proliferācijas potenciālu. Anaplastiskajam procesam nav tipisku tomogrāfisko īpašību, un tajā bieži ir difūzas astrocitomas vai glioblastomas izskats.

Simptomi Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Visi anaplastiskās astrocitomas simptomi ir sadalīti vispārējās un vietējās izpausmēs. Vispārējās izpausmes ietver tādas, kas notiek neoplazmas attīstības laikā ar pieķeršanos noteiktai smadzeņu daļai. Simptomi atklāj sevi atkarībā no bojājuma lokalizācijas un kaimiņu audu bojājuma pakāpes.

Vispārējā simptomatoloģija var būt:

• Pastāvīgas sāpes galvā;
• Pastāvīga vai bieža nelabuma sajūta līdz pat vemšanai;
• Apetītes zaudēšana;
• Izplūdušas apziņas sajūta, miglainas acis;
• Traucēta koncentrācija;
• Vestibulārie traucējumi;
• Atmiņas traucējumi;
• Vispārējs vājums, nemotivēts nogurums, muskuļu sāpes;
• Retāk krampji, krampji.

Vietējās zīmes ietver:

• Kad tiek ietekmēta frontālā daļa - apziņas traucējumi, paralīze;
• Parietālos bojājumos - smalki motoriskie traucējumi;
• Kad astrocitomas lokalizācija zigomatiskajā reģionā - runas traucējumi;
• Ja smadzenītes - vestibulārā aparāta traucējumi ir vērsti;
• Ja tiek ietekmēts pakauša reģions - redzes funkcijas pasliktināšanās līdz tā pilnīgiem zaudējumiem.

Atkarībā no anaplastiskās astrocitomas atrašanās vietas dominē īpaša klīniskā simptomatoloģija. Dažiem cilvēkiem tiek pasliktināta koordinācija un līdzsvars, atmiņa un kognitīvās reakcijas, savukārt citiem pacientiem tiek samazināta redze vai dzirde, tiek ietekmēta runas un taustes jutība, tiek traucētas smalkas motoriskās prasmes un rodas halucinācijas.

Pirmās slimības pazīmes bieži ir vieglas, kļūstot acīmredzamākas, augot audzējam. Šīs zīmes var ietvert:

• Smagas un pastāvīgas galvassāpes, reibonis;
• Slikta dūša, kas nav saistīta ar ēdienreizēm;
• Pastāvīga noguruma sajūta, smags nemotivēts nogurums, astenija, apetītes pasliktināšanās;
• Miglainas acis, dubultā redze;
• Pēkšņas garastāvokļa svārstības, aizkaitināmības cīņas;
• Krampji, epilepsijas krampji.

Posmi

Mezglainās un difūzās astrocitomas tiek atšķirtas pēc augšanas veida. Mezglainās neoplazmas pārsvarā ir labdabīgas, tām var būt daudz cistu. Tipiski mezglainās astrocitomu pārstāvji:

• Piloid astrocitoma;
• Pleomorfā ksanthoastrocitoma.

Difūzās astrocitomas galvenokārt ir anaplastiskas astrocitomas un glioblastomas. Šie audzēji nav skaidri definēti un bieži sasniedz milzīgus izmērus, jo tie strauji un nekontrolējami aug.

Četri astrocitomu veidi izceļas ar ļaundabīgu audzēju pakāpi:

• 1. pakāpes ļaundabīgo audzēju piloids (pilocytic), 1. pakāpes ļaundabīgo audzēju anaplastiskā astrocitoma aug salīdzinoši lēni. Šai pakāpei atbilst arī tādi jaunveidojumi kā subependimoma un subependimālā milzu šūnu astrocitoma.
• 2. pakāpes ļaundabīgo audzēju difūzās, fibrilārās, anaplastiskās astrocitomas bieži pavada cistu veidošanās. Šajā klasē ietilpst arī pleomorfā ksanthoastrocitoma, kas dažreiz atrodama pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju.
• Tieši anaplastiskā astrocitomas 3. pakāpes ļaundabīgais audzējs aug salīdzinoši ātri, strauji diedzot citos smadzeņu audos.
• Glioblastoma ir īpaši bīstama neoplazma ar agresīvu augšanu.

Atkarībā no atrašanās vietas tiek atšķirti frontālās daivas anaplastiskās astrocitomas, smadzenītes, kambari un smadzeņu apvalks.

Turklāt ļaundabīgais process notiek pa posmiem:

1. Vienā smadzeņu daļā parādās neoplazma, nefiltrējot tuvumā esošos audus vai saspiežot apkārtējos smadzeņu apgabalus.
2. Audzējs aug lēnām, bet jau sāk iefiltrēties kaimiņu audos.
3. Šūnu dalīšana ir paātrināta, tiek atzīmēta smadzeņu tuvumā esošā daļa.
4. Astrocitoma sasniedz lielu izmēru, izplatās kaimiņu smadzeņu struktūrās; Ir iespējama tāla metastāzes.

Komplikācijas un sekas

Anaplastiskā astrocitoma bieži izraisa stipras galvas sāpes, vemšanu, krampjus un galvaskausa nervu bojājumus paaugstināta intrakraniālā spiediena rezultātā. Ja tiek ietekmēts redzes nervs, ir iespējama pilnīga redzes zaudēšana. Muguras smadzeņu astrocitoma var izraisīt sāpes, smagu vājumu vai parestēzijas ekstremitātēs.

Pēcoperācijas periodā tādu komplikāciju attīstība kā asiņošana (asiņošana smadzeņu audos), cistu, infekcijas procesu un audu edēmas veidošanās, kas, savukārt, noved pie motora un kognitīvo traucējumu parādīšanās, netiek izslēgta:

• Parēze;
• Apraksija;
• Agnosias (vizuāli, taustes traucējumi, dzirdes un telpiskās uztveres traucējumi);
• Runas traucējumi (afāzija, disartrija);
• Atmiņas, domāšanas un uzmanības pasliktināšanās.

Ir palielināta redzes un dzirdes realizācijas primārā traucējuma iespējamība smadzeņu struktūru saspiešanas dēļ, kas atbild par atbilstošo funkciju.

Anaplastiskās astrocitomas atkārtošanās

Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma bieži izraisa smagu invaliditāti un pat nāvi. Sekas katrā konkrētajā gadījumā var būt atšķirīgas, atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma, kā arī no ārstēšanas savlaicīguma un pilnīguma.

Atkārtošanās ir īpaši izplatīta gadījumos, kad astrocitomu ir grūti sasniegt un ir grūti radikāli noņemt. Vidēji neoplazmas atkārtošanās tiek novērota pirmajā ārstēšanas gadā. Ja tiek atklāts atkārtošanās, ārsts var izrakstīt staru terapiju vai atkārtotu operāciju, lai noņemtu neoplazmu.

Anaplastiskās astrocitomas atkārtošanās vairākus gadus pēc ārstēšanas nav izslēgta. Ja atkārtots audzējs ir operējams, tiek veikta atkārtota operācija, savukārt radioķirurģija biežāk tiek izmantota nederīgiem audzējiem. Gan pirmajā, gan otrajā gadījumā tiek papildus noteikta ķīmijterapija un staru terapija.

Diagnostika Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Agrīnās attīstības stadijās anaplastiskā astrocitoma neatklāj sevi ar simptomatoloģiju, bet vairumā gadījumu audzēju var noteikt diagnostiski. Jo īpaši to veicina šādas metodes:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana palīdz vizualizēt smadzeņu struktūras un raksturot patoloģiju.
• CT - datortomogrāfija - dažās situācijās var būt alternatīva MRI. Tomēr šajā gadījumā nav iespējams redzēt audzēja metastāzes.
• Positronu emisijas tomogrāfija - ietver radioaktīvas vielas injekciju ar turpmāku tomogrāfisko skenēšanu. Rezultātā speciālists saņem smadzeņu struktūru krāsu attēlu, kuras pētījums palīdz noskaidrot jaunveidojuma lokalizāciju un noteikt atbilstošu ārstēšanu.
• Biopsija - pētījums, kas saistīts ar bioloģiskā materiāla gabala noņemšanu ar sekojošu histoloģisko analīzi, kas ļauj noteikt audzēja raksturu.

Lielākajā daļā gadījumu instrumentālā diagnostika, proti, MRI, palīdz noteikt pareizu diagnozi. MRI ar kontrastu ir norādīts anaplastiskai astrocitomai. Procedūra sniedz iespēju iegūt precīzu informāciju par jaunveidojuma robežām, kuras ar citiem līdzekļiem nav noteiktas. Pacients tiek ievadīts ulnar vēnā ar īpašu vielu, kas sasniedz un uzkrājas audzēju audos, kas tos skaidri atšķir uz veselīgu smadzeņu struktūru fona. Augsta kontrasta attēli palīdz ārstam noskaidrot audzēja procesa raksturu, lielumu, kontūras, noteikt tā mijiedarbību ar tuvējiem audiem.

Laboratorijas testi nav specifiski. Tiek parakstītas vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes, urīna analīze, asinis hormonu līmenim un oncomarkers.

Diferenciālā diagnoze

Anaplastiskās astrocitomas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām patoloģijām:

• Centrālās nervu sistēmas primārā limfoma;
• Iekaisuma slimības;
• Deģeneratīvas slimības;
• Centrālās nervu sistēmas metastātiski bojājumi utt.

Stereotaktiskā biopsija (STB) ir ieteicama kā diferencējoša paņēmiens.

Lai izvairītos no diagnostikas kļūdām un noteiktu neoplazmas ļaundabīgo audzēju pakāpi, ķirurģiskas iejaukšanās vai biopsijas laikā astrocitomai visizdevīgākā audu daļiņa tiek izmantota kā biomateriāla. Visbiežāk tie ir audi, kas intensīvi uzkrāj kontrastvielu (saskaņā ar informāciju, kas iegūta pirmsoperācijas MRI vai CT laikā ar kontrastu vai pozitronu emisijas tomogrāfiju ar aminoskābēm).

Profilakse

Precīzi anaplastiskās astrocitomas veidošanās cēloņi pašlaik nav zināmi, un nav specifiskas profilakses. Kopumā onkoloģijas speciālisti sniedz šādus profilaktiskus ieteikumus:

• Svins pēc iespējas veselīgs dzīvesveids;
• Praktizēt atbilstošas fiziskās aktivitātes, izvairoties no pārmērīgas aktivitātes un izvairoties no hipodinamijas;
• Lai iegūtu labu nakti atpūtu;
• Pilnīgi atsakieties no sliktiem ieradumiem (smēķētāji, alkoholiķi un narkomāni ir vairāk nekā ceturtdaļa, visticamāk, attīstās anaplastiskā astrocitoma);
• Ievērot diētu, kas bagāta ar augu bāzes pārtiku;
• Ierobežot negatīvos stresa izraisītājus, izvairieties no konfliktiem, bailēm, pārmērīgas trauksmes;
• Savlaicīgi ārstēt visas infekcijas un iekaisuma slimības, regulāri apmeklē ārstu parastām profilaktiskām pārbaudēm.

Sporta aktivitātes

Tā ir izplatīta pārliecība, ka cilvēkiem ar anaplastisko astrocitomu vai pēc tam vajadzētu veikt visus iespējamos piesardzības pasākumus, ieskaitot izvairīšanos no fiziskām aktivitātēm. Tomēr eksperti ir pārliecināti, ka fiziskās aktivitātes ārstēšanas un rehabilitācijas laikā ir ne tikai droša, bet arī var paātrināt atveseļošanos un uzlabot dzīves kvalitāti. Tomēr mēs runājam par pārdomātiem vingrinājumiem, bez pārmērīgas slodzes.

Ir norādīti pacienti, kuriem ir bijusi astrocitoma vai kuriem ir astrocitoma:

• Viegla kalistika;
• Pārgājieni svaigā gaisā;
• Peldēšana;
• Elpošanas vingrinājumi;
• Stiepšanās vingrinājumi.

Nav vēlams iesaistīties boksā, futbolā un basketbolā, cīņas mākslā, svarcelšanā, augstlēkšanā, slēpošanā, jāšanas sportā, slidošanā.

Pirms sporta aktivitāšu uzsākšanas jums iepriekš jākonsultējas ar ārstu.

Prognoze

Vidējais dzīves ilgums pēc ķirurģiskas un sarežģītas ārstēšanas ir aptuveni 3 gadi. Slimības klīniskais iznākums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa gaitas, tās pārveidošanas par glioblastomu, kas notiek apmēram dažus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Starp klīniski labvēlīgajiem prognostiskajiem faktoriem, jo īpaši var atšķirt:

• Jauns vecums;
• Pilnīga veiksmīga neoplazmas noņemšana;
• Apmierinošs pacienta pirmsoperācijas klīniskais statuss.

Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma ar oligodendroglia komponenta klātbūtni ir augsts izdzīvošanas risks līdz septiņiem vai vairāk gadiem.