Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Astrocitoma ir audzēja fokuss smadzenēs, kas attīstās no specifiskām nervu audu šūnām - astrocītiem. Šādām šūnām ir zvaigznes forma, kas noteica to nosaukumu. Šādi audzēji ir dažādi, ieskaitot ļaundabīgo audzēju pakāpi. Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma pieder pie trešās, diezgan bīstamas pakāpes: šāds audzējs ir pakļauts ātrai infiltrācijai, tam nav skaidras konfigurācijas, kas ievērojami sarežģī tā ārstēšanu un jo īpaši noņemšanu.[1]

Epidemioloģija

Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma biežāk tiek diagnosticēta pieaugušiem pacientiem. Pacientu vidējais vecums ir 45 gadi.

Pārsvarā konstatēto perēkļu lokalizācija ir lielās smadzeņu puslodes. Neoplazmas paplašināšanās procesā dominē fokālie simptomi - jo īpaši paaugstināts arteriālais un intrakraniālais spiediens.

Anaplastiskā astrocitoma veido aptuveni 25% no visām astrocitomām smadzenēs. Vīrieši tiek skarti gandrīz divas reizes biežāk (1,8:1). Patoloģijai ir astrogliāls raksturs.

Kopumā attīstītajos reģionos astrocitomu sastopamība ir aptuveni 6 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju.

Cēloņi Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Līdz šim smadzeņu anaplastiskās astrocitomas attīstības mehānismi joprojām tiek pētīti, tāpēc precīzi patoloģijas cēloņi vēl nav noskaidroti. Jādomā, ka zināmu ietekmi atstāj šādi faktori:

• iedzimta ģenētiska predispozīcija;[2]
• radiācija, saindēšanās ar ķīmiskām vielām, citas intoksikācijas;
• onkogēno vīrusu ietekme;
• galvas traumas.

Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka noteiktas mutācijas un gēnu defekti (gan iedzimti, gan iegūti) palielina anaplastiskās astrocitomas risku. Tajā pašā laikā dažas ārējas ietekmes var izraisīt spontānas mutācijas, piemēram, ultravioletais vai rentgena starojums, ķīmiskie reaģenti vai infekcijas izraisītāji utt. Līdz šim nav pierādījumu, ka dzīvesveids būtu tieši saistīts ar audzēja ģenēzes veidošanos. Tomēr šo faktoru nevar pilnībā izslēgt.

Riska faktori

Smadzeņu anaplastiskās astrocitomas attīstības riska faktori ir šādi:

• Ģenētiskā nosliece uz vēzi kopumā un jo īpaši uz smadzeņu audzējiem (ja starp tuviem radiniekiem bija smadzeņu onkopatoloģiju gadījumi, tad cilvēks ietilpst astrocitomas attīstības riska grupā).
• Augsts starojums (radiācijas iedarbība izraisa veselīgu astrocītu salipšanu ar to pārveidošanu ļaundabīgā audzējā).
• Ļaunprātīga smēķēšana, alkoholisko produktu ļaunprātīga izmantošana, narkomānija, vielu lietošana.
• Smagas infekciozi-iekaisuma patoloģijas anamnēzē (īpaši meningīts, encefalīts).
• Kaitīgie darba apstākļi, darbs ķīmijas, metālapstrādes, naftas pārstrādes nozarēs u.c.

Ja cilvēks ir iekļauts riska grupā tādu audzēju procesu attīstībai kā astrocitoma, ieteicams regulāri apmeklēt ārstus, lai veiktu profilaktiskās apskates. Tas ļaus atklāt slimību agrīnā stadijā un savlaicīgi uzsākt tās ārstēšanu.

Pathogenesis

Anaplastiskā astrocitoma veidojas smadzenēs un pieder pie trešās ļaundabīgo audzēju pakāpes. Tas attīstās mazākajās smadzeņu struktūrās – astrocītos. Tās ir nervu sistēmas šūnas, kuru galvenā funkcija ir nodrošināt organisma ierobežojošās un atbalstošās funkcijas.

Smadzenes attēlo divu veidu šūnas:

• protoplazmas, kas atrodas smadzeņu pelēkajā vielā;
• šķiedraina, lokalizēta smadzeņu baltajā vielā un nodrošina saziņu starp asinsvadiem un neironiem.

Līdz šim patoloģija joprojām tiek pētīta. Tikmēr dominē viedoklis, ka smadzeņu anaplastiskā astrocitoma ir difūzās astrocitomas ļaundabīgas deģenerācijas rezultāts. Galvenās patomorfoloģiskās pazīmes ir difūzas infiltratīvas astrocitomas pazīmes ar intensīvu anaplaziju un izteiktu proliferācijas potenciālu. Anaplastiskajam procesam nav tipisku tomogrāfisko īpašību, un tam bieži ir difūzas astrocitomas vai glioblastomas izskats.

Simptomi Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Visi anaplastiskās astrocitomas simptomi ir sadalīti vispārējās un vietējās izpausmēs. Vispārējās izpausmes ietver tās, kas rodas neoplazmas attīstības laikā, piestiprinoties noteiktai smadzeņu daļai. Simptomi izpaužas atkarībā no bojājuma lokalizācijas un blakus esošo audu bojājuma pakāpes.

Vispārējā simptomātika var ietvert:

• pastāvīgas sāpes galvā;
• Pastāvīga vai bieža slikta dūša, līdz pat vemšanai;
• apetītes zudums;
• apziņas miglošanās sajūta, miglainas acis;
• traucēta koncentrēšanās spēja;
• vestibulārie traucējumi;
• atmiņas traucējumi;
• vispārējs vājums, nemotivēts nogurums, muskuļu sāpes;
• retāk, krampji, krampji.

Vietējās zīmes ietver:

• kad tiek skarta frontālā daļa - apziņas traucējumi, paralīze;
• parietālos bojājumos - smalkas motorikas traucējumi;
• kad astrocitomas lokalizācija zigomātiskajā reģionā - runas traucējumi;
• ja ir fokuss smadzenītēs - vestibulārie traucējumi;
• kad tiek ietekmēts pakauša reģions - redzes funkcijas pasliktināšanās līdz tās pilnīgam zudumam.

Atkarībā no anaplastiskās astrocitomas atrašanās vietas dominē noteikta klīniskā simptomatoloģija. Dažiem cilvēkiem pasliktinās koordinācija un līdzsvars, atmiņa un kognitīvās reakcijas, savukārt citiem pacientiem pasliktinās redze vai dzirde, tiek ietekmēta runas un taustes jutība, tiek traucēta smalkā motorika, rodas halucinācijas.

Pirmās slimības pazīmes bieži ir vieglas, kļūstot skaidrākas, audzējam augot. Šīs pazīmes var ietvert:

• stipras un pastāvīgas galvassāpes, reibonis;
• slikta dūša, kas nav saistīta ar ēdienreizēm;
• pastāvīga noguruma sajūta, smags nemotivēts nogurums, astēnija, apetītes pasliktināšanās;
• miglainas acis, dubultā redze;
• pēkšņas garastāvokļa svārstības, aizkaitināmības lēkmes;
• krampji, epilepsijas lēkmes.

Posmi

Pēc augšanas veida izšķir mezglainas un difūzās astrocitomas. Mezglu jaunveidojumi pārsvarā ir labdabīgi, var būt daudz cistu. Tipiski mezglu astrocitomu pārstāvji:

• piloīda astrocitoma;
• pleomorfā ksantoastrocitoma.

Difūzās astrocitomas galvenokārt ir anaplastiskas astrocitomas un glioblastomas. Šie audzēji nav skaidri definēti un bieži vien sasniedz milzīgus izmērus, jo tie aug strauji un nekontrolējami.

Pēc ļaundabīgo audzēju pakāpes izšķir četrus astrocitomu veidus:

• Piloīda (pilocītiskā), anaplastiskā 1. Pakāpes ļaundabīgo audzēju astrocitoma aug salīdzinoši lēni. Šai pakāpei atbilst arī tādas neoplazmas kā subependimoma un subependimāla milzu šūnu astrocitoma.
• 2. Pakāpes ļaundabīgo audzēju difūzās, fibrilārās, anaplastiskās astrocitomas bieži pavada cistu veidošanās. Šajā pakāpē ietilpst arī pleomorfā ksantoastrocitoma, ko dažkārt konstatē pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju.
• Tieši anaplastiskās astrocitomas 3. Pakāpes ļaundabīgais audzējs aug salīdzinoši ātri, strauji izaugt citos smadzeņu audos.
• Glioblastoma ir īpaši bīstama neoplazma ar agresīvu augšanu.

Atkarībā no atrašanās vietas izšķir priekšējās daivas, smadzenīšu, sirds kambaru un smadzeņu apvalka anaplastiskās astrocitomas.

Turklāt ļaundabīgais process notiek pa posmiem:

1. Neoplazma parādās vienā smadzeņu daļā, neieplūstot tuvējos audos vai nesaspiežot apkārtējos smadzeņu apgabalus.
2. Audzējs aug lēni, bet jau sāk iefiltrēties blakus audos.
3. Šūnu dalīšanās tiek paātrināta, tiek atzīmēta dīgšana tuvējās smadzeņu daļās.
4. Astrocitoma sasniedz lielu izmēru, izplatās uz blakus esošajām smadzeņu struktūrām; iespējamas attālas metastāzes.

Komplikācijas un sekas

Anaplastiskā astrocitoma bieži izraisa stipras galvassāpes, vemšanu, krampjus un galvaskausa nervu bojājumus paaugstināta intrakraniālā spiediena rezultātā. Ja tiek ietekmēts redzes nervs, ir iespējams pilnīgs redzes zudums. Muguras smadzeņu astrocitoma var izraisīt sāpes, smagu vājumu vai parestēzijas ekstremitātēs.

Pēcoperācijas periodā nav izslēgta tādu komplikāciju attīstība kā asiņošana (asiņošana smadzeņu audos), cistu veidošanās, infekcijas procesi un audu tūska, kas, savukārt, izraisa motoru un kognitīvu traucējumu parādīšanos:

• parēze;
• apraksija?
• agnozijas (redzes, taustes traucējumi, dzirdes un telpiskās uztveres traucējumi);
• runas traucējumi (afāzija, dizartrija);
• atmiņas, domāšanas un uzmanības pasliktināšanās.

Palielinās iespējamība, ka rodas primārie redzes un dzirdes traucējumi, ko izraisa smadzeņu struktūru saspiešana, kas atbild par attiecīgo funkciju.

Anaplastiskās astrocitomas atkārtošanās

Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma bieži izraisa smagu invaliditāti un pat nāvi. Sekas katrā konkrētajā gadījumā var būt atšķirīgas atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma, kā arī no ārstēšanas savlaicīguma un pilnīguma.

Recidīvi ir īpaši izplatīti gadījumos, kad astrocitoma ir grūti sasniedzama un to ir grūti radikāli noņemt. Vidēji audzēja recidīvs tiek novērots pirmajā ārstēšanas gadā. Ja tiek atklāts recidīvs, ārsts var izrakstīt staru terapiju vai atkārtotu operāciju, lai noņemtu neoplazmu.

Nav izslēgts anaplastiskās astrocitomas recidīvs vairākus gadus pēc ārstēšanas. Ja recidivējošais audzējs ir operējams, tiek veikta atkārtota operācija, savukārt radioķirurģija biežāk tiek izmantota neoperējamiem audzējiem. Gan pirmajā, gan otrajā gadījumā papildus tiek nozīmēta ķīmijterapija un staru terapija.

Diagnostika Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma

Agrīnās attīstības stadijās anaplastiskā astrocitoma neizpaužas ar simptomatoloģiju, taču vairumā gadījumu audzēju var noteikt diagnostiski. Jo īpaši to veicina šādas metodes:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana palīdz vizualizēt smadzeņu struktūras un raksturot patoloģiju.
• CT - datortomogrāfija - dažās situācijās var būt alternatīva MRI. Tomēr šajā gadījumā nav iespējams redzēt audzēja metastāzes.
• Pozitronu emisijas tomogrāfija - ietver radioaktīvās vielas injekciju ar turpmāku tomogrāfisko skenēšanu. Rezultātā speciālists saņem smadzeņu struktūru krāsainu attēlu, kura izpēte palīdz noskaidrot neoplazmas lokalizāciju un noteikt atbilstošu ārstēšanu.
• Biopsija - pētījums, kas ietver bioloģiskā materiāla gabala izņemšanu ar sekojošu histoloģisku analīzi, kas ļauj noteikt audzēja raksturu.

Vairumā gadījumu instrumentālā diagnostika, proti, MRI, palīdz noteikt pareizu diagnozi. MRI ar kontrastu ir indicēta anaplastiskai astrocitomai. Procedūra sniedz iespēju iegūt precīzu informāciju par audzēja robežām, kuras ar citiem līdzekļiem netiek noteiktas. Pacientam elkoņa kaula vēnā tiek ievadīta īpaša viela, kas sasniedz un uzkrājas audzēja audos, kas tos skaidri atšķir uz veselīgu smadzeņu struktūru fona. Augsta kontrasta attēli palīdz ārstam noskaidrot audzēja procesa raksturu, lielumu, aprises, noteikt tā mijiedarbību ar blakus audiem.

Laboratorijas testi ir nespecifiski. Tiek nozīmētas vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes, urīna analīze, asinis hormonu līmeņa noteikšanai un onkomarķieri.

Diferenciālā diagnoze

Anaplastiskās astrocitomas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām patoloģijām:

• centrālās nervu sistēmas primārā limfoma;
• iekaisuma slimības;
• deģeneratīvas slimības;
• centrālās nervu sistēmas metastātiski bojājumi utt.

Stereotaktiskā biopsija (STB) ir ieteicama kā diferenciācijas metode.

Lai izvairītos no diagnostikas kļūdām un noteiktu audzēja ļaundabīguma pakāpi, ķirurģiskas iejaukšanās vai biopsijas laikā kā biomateriāls tiek izmantota astrocitomai raksturīgākā audu daļiņa. Visbiežāk tie ir audi, kas intensīvi akumulē kontrastvielu (pēc informācijas, kas iegūta pirmsoperācijas MRI vai CT ar kontrastvielu, vai pozitronu emisijas tomogrāfiju ar aminoskābēm laikā).

Profilakse

Precīzi anaplastiskās astrocitomas veidošanās cēloņi pašlaik nav zināmi, un nav specifiskas profilakses. Kopumā onkoloģijas speciālisti sniedz šādus profilakses ieteikumus:

• vadīt pēc iespējas veselīgāku dzīvesveidu;
• Praktizējiet atbilstošu fizisko aktivitāti, izvairoties no pārmērīgas aktivitātes un izvairoties no hipodinamijas;
• kārtīgi atpūsties;
• pilnībā atteikties no sliktiem ieradumiem (smēķētājiem, alkoholiķiem un narkomāniem ir vairāk nekā ceturtdaļa lielāka iespēja attīstīt anaplastisku astrocitomu);
• Ievērojiet diētu, kas bagāts ar augu izcelsmes pārtiku;
• Ierobežojiet negatīvos stresa faktorus, izvairieties no konfliktiem, bailēm, pārmērīgas trauksmes;
• savlaicīgi ārstēt jebkādas infekcijas un iekaisuma slimības, regulāri apmeklēt ārstu, lai veiktu kārtējās profilaktiskās pārbaudes.

Sportiskas aktivitātes

Ir izplatīts uzskats, ka cilvēkiem ar anaplastisku astrocitomu vai pēc tās ir jāveic visi iespējamie piesardzības pasākumi, tostarp jāizvairās no fiziskām aktivitātēm. Tomēr speciālisti ir pārliecināti, ka fiziskās aktivitātes ir ne tikai drošas ārstēšanas un rehabilitācijas laikā, bet arī var paātrināt atveseļošanos un uzlabot dzīves kvalitāti. Taču runa ir par pārdomātiem vingrinājumiem, bez liekām slodzēm.

Pacientiem, kuriem ir bijusi astrocitoma vai astrocitoma, ir norādīts:

• viegla kalistēnika;
• pārgājieni svaigā gaisā;
• peldēšana;
• elpošanas vingrinājumi;
• stiepšanās vingrinājumi.

Nav vēlams nodarboties ar boksu, futbolu un basketbolu, cīņas mākslu, svarcelšanu, augstlēkšanu, slēpošanu, jāšanu, slidošanu.

Pirms sporta aktivitāšu uzsākšanas pirms tam jākonsultējas ar savu ārstu.

Prognoze

Vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc ķirurģiskas un kompleksas ārstēšanas ir aptuveni 3 gadi. Slimības klīniskais iznākums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa gaitas, tā transformācijas glioblastomā, kas notiek aptuveni pāris gadus pēc diagnozes noteikšanas. Starp klīniski labvēlīgajiem prognostiskajiem faktoriem īpaši var izdalīt:

• jauns vecums;
• pilnīga veiksmīga neoplazmas noņemšana;
• apmierinošs pacienta pirmsoperācijas klīniskais stāvoklis.

Smadzeņu anaplastiskai astrocitomai ar oligodendrogliāla komponenta klātbūtni ir augsts izdzīvošanas risks līdz septiņiem gadiem vai ilgāk.