Smadzeņu difūzā astrocitoma

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas klasifikāciju smadzeņu difūzā astrocitoma pieder audzēja procesu II ļaundabīguma pakāpei - primārajām smadzeņu jaunveidojumiem. Prefikss "difūzs" apzīmē atšķirīgas robežas neesamību starp patoloģiski mainītiem un veselīgiem smadzeņu audiem. Iepriekš difūzo astrocitomu sauca par fibrilāru.

Patoloģijas ļaundabīgo audzēju pakāpe ir zema. Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska. [1]

Epidemioloģija

Difūzā smadzeņu astrocitoma zemu ļaundabīgu audzēju biežāk tiek sastopama pacientiem vecumā no 20 līdz 45 gadiem. Pacientu vidējais vecums ir 35 gadi.

Speciālisti runā par divām slimības biežuma virsotnēm dzīves laikā. Pirmais virsotne ir bērnībā - no sešiem līdz divpadsmit gadu vecumam, bet otrā virsotne ir no aptuveni 26 līdz 46 gadiem.

Pediatriskās difūzās astrocitomas biežāk ietekmē smadzeņu stublāju. Slimība tiek diagnosticēta vairākos gadījumos vīriešiem, un sievietes tiek diagnosticētas retāk.

Un vēl daži statistika:

• Apmēram 10% pacientu mirst, pirms tiek diagnosticēta smadzeņu astrocitoma;
• 15% gadījumu pacienti nevar paciest sarežģītu terapiju;
• Apmēram 9% atteikšanās ārstēšana;
• 12–14% gadījumu ārstē tikai ar operāciju vai staru terapiju.

Cēloņi Difūzā smadzeņu astrocitoma.

Zinātnieki nevar dot skaidru smadzeņu difūzās astrocitomas cēloni. Jādomā, ka audzējam ir daudzfaktoriāla izcelsme - tas ir, tas attīstās secīgas vai vienlaicīgas daudzu nelabvēlīgu faktoru iedarbības rezultātā.

Novērotāji norāda uz paaugstinātu tieksmi uz slimību cilvēkiem, kas dzīvo lielās pilsētās ar attīstītu rūpniecisko un transporta infrastruktūru. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem negatīvo ietekmi izraisa:

• Ieelpojot izplūdes gāzes;
• Ultravioletā apstarošana;
• Kontakts ar mājsaimniecības ķīmiskām vielām;
• Vispārēja vai lokalizēta starojuma iedarbība.

Difūzās astrocitomas rašanos veicina arī vairums cilvēku nepareizu uzturu. Kancerogēni, ķīmiskie komponenti (aromāta pastiprinātāji, aromatizētāji, krāsvielas utt.), Trans taukiem ir negatīva ietekme: bieži vien ir sliktas kvalitātes pārtika, kas provocē primārās patoloģiskās intracelulārās izmaiņas.

Tomēr visi iepriekš minētie iemesli ir tikai iespējamās saites patoloģijas attīstības ķēdē. Gandrīz neiespējami zināt precīzu difūzās astrocitomas izcelsmi: Šim nolūkam ir sīki jāanalizē dzīves un slimības vēsture, izseko vismazākās izmaiņas pacienta veselības stāvoklī no dzimšanas brīža, nosaka uztura specifiku utt. [2]

Riska faktori

Gan difūzās astrocitomas cēloņi, gan iespējamie riska faktori līdz šim nav pilnībā noskaidroti. Tomēr pētījumi parādīja, ka slimība dažiem cilvēkiem biežāk tiek konstatēta. Piemēram:

• Vīrieši astrocitomu saņem biežāk nekā sievietes;
• Difūzās astrocitomas, visticamāk, tiek diagnosticētas baltumos;
• Dažos gadījumos ir būtiska arī iedzimtā vēsture.

Audzēji smadzenēs var būt saistīti arī ar tādiem faktoriem kā:

• Radiācijas iedarbība (saskaņā ar pētījumiem patoloģijas riski ir lielāki kodolenerģijas nozares darbiniekiem).
• Formalīna iedarbība (formaldehīds, saindēšanās ar profesijām).
• Vinilhlorīda ietekme (tiek izmantota plastmasas ražošanā, saindēšanās ar profesijām).
• Akrilonitrīta ietekme (tiek izmantota plastmasas un tekstilizstrādājumu ražošanā, darba intoksikācijā).

Pēc ekspertu domām, galvas traumas un mobilo tālruņu lietošana nekļūst par smadzeņu difūzās astrocitomas attīstības cēloņiem.

Pathogenesis

Difūzā astrocitoma attiecas uz glia jaunveidojumiem, kas attīstās no astrocītiskām šūnām, kas atbalsta šūnas neironiem. Ar astrocītu palīdzību tiek nodrošināti jauni asociatīvie kompleksi, bet noteiktos negatīvos apstākļos šādas šūnas uzkrājas, kā rezultātā parādās audzējs.

Difūzā astrocitoma ir visizplatītākais neiroektodermālais audzējs, kam raksturīga pārsvarā lēna augšana. Lai arī dažos gadījumos patoloģiskā fokuss joprojām sasniedz lielu izmēru un sāk izspiest tuvumā esošās smadzeņu struktūras. Neoplazmas skaidras konfigurācijas nav atšķiramas.

Precīzi patoloģiskie patoloģijas attīstības patoģenētiskie mehānismi nav izpētīti. Ir zināms, ka difūzā astrocitoma veidojas smadzeņu baltajā vielā, parasti tai ir vidēja lieluma un izplūdušas robežas. Tas ir piemērots ķirurģiskai ārstēšanai, ko papildina ķīmijterapija un staru terapija. Dažos gadījumos tas aug līdz milzu izmēram, dīgst kaimiņu audos. Iespējams, ka zemas ļaundabīgas astrocitomas pārveidošana par augstu ļaundabīgu.

Simptomi Difūzā smadzeņu astrocitoma.

Smadzeņu difūzā astrocitoma ne vienmēr izpaužas vienādi. Var būt vietējo, vispārējo simptomu kombinācija. Bieži vien audzēja augšana kļūst par paaugstināta intrakraniālā spiediena, intracerebrušu struktūru saspiešanas cēloni, kas iezīmēta intoksikācija.

Visizplatītākās pirmās patoloģijas pazīmes:

• Stipras galvas sāpes, ilgstošas vai nemainīgas;
• Vizuāla dubultā redze;
• Apetītes zaudēšana;
• Slikta dūša līdz vemšanas vietai;
• Vispārējs un smags vājums;
• Izziņas kritums;
• Atmiņas zudums, neuzmanība.

Kopējā simptomu intensitāte lielā mērā ir atkarīga no difūzās astrocitomas atrašanās vietas un lieluma, kā redzams nākamajā tabulā.

Cerebellum astrocitoma	Pirmā zīme ir traucēta motora koordinācija. Ir iespējami garīgi traucējumi, neirozes, miega traucējumi, agresīva izturēšanās. Tā kā smadzeņu struktūras ir saspiestas, metabolisma izmaiņas, tiek novēroti fokusa simptomi - jo īpaši muskuļu vājums, parestēzijas.
Temporālās daivas astrocitoma	Pastāv manāms runas pasliktināšanās, samazināta spēja uz informācijas reprodukciju, atmiņas vājināšanos. Ir iespējamas garšas un dzirdes halucinācijas.
Astrocitoma starp pakauša un laika daivām	Acu priekšā ir redzami traucējumi, dubultā attēli, miglas apvalka izskats. Var pasliktināties smalkās motoriskās prasmes.

Dažos gadījumos simptomatoloģija parādās pakāpeniski, tāpēc ir grūti atšķirt izpausmes. Agresīvā gaitā klīniskā aina nekavējoties tiek izrunāta un strauji attīstās.

Veidlapas

Astrocitomas tiek klasificētas atbilstoši to mikroskopiskajām īpašībām. Jo izteiktākas izmaiņas šūnu struktūrās, jo augstāka ir ļaundabīgo audzēju pakāpe.

Difūzā astrocitomas 1. pakāpe tiek uzskatīta par vismazāk ļaundabīgu, un tās audzēja šūnām ir līdzība ar normālām struktūrām. Audzējs attīstās ļoti lēni un ir biežāks bērnībā un pusaudža gados.

Difūzā astrocitomas 2. pakāpe attiecas arī uz zemiem ļaundabīgiem audzējiem, kuriem raksturīga lēna augšana. Audzējs biežāk sastopams pacientiem no 30 līdz 40 gadiem.

Difūzā 3. pakāpes un augstākas astrocitoma vienmēr ir ļaundabīgāka nekā sākotnējās patoloģijas pakāpes. To raksturo agresivitāte un ātrāks attīstības ātrums ar iespējamu izplatīšanos visās smadzeņu struktūrās.

Difūzās astrocitomas trešā un ceturtā pakāpe parasti tiek atrasta pacientiem ar 40-60 gadiem. Šādu patoloģiju prognoze rada vilšanos.

Difūzā smadzeņu astrocitoma ir termins, kas kolektīvi nav klasificēts kā neinfiltrējoša astrocitoma. Tādējādi pleomorfās, piloīdās un subependimālās milzu šūnu astrocitomas ir atšķirīgas patoloģijas ar savām īpašībām un ārstēšanas taktiku.

Tieši difūzā astrocitoma ir sadalīta divās molekulārajās līnijās, kas atbilst IDH statusam:

1. IDH mutantu sērija.
2. Idh savvaļas rinda.

Ja neoplazmas statuss nav skaidrs, tiek uzskatīts, ka tas ir difūzas astrocitomas NOS (nav norādīts citādi).

Jāsaprot, ka IDH marķierim jābūt mutācijām un jādefinē 1p19q statuss bez kodelinēšanas. Jaunās neoplazmas ar 1p19q kodelāciju pašlaik sauc par oligodendrogliomām. [3]

Komplikācijas un sekas

Nelabvēlīgas ietekmes varbūtība difūzā astrocitomā ir diezgan augsta. Pieaugošais audzēja process ir pakļauts atkārtošanai, tostarp pirmajos gados pēc neoplazmas ķirurģiskas noņemšanas. Savlaicīgi atklātas un veiksmīgi darbinātas astrocitomas, visticamāk, atkārtojas.

Nelaimīga atzīta patoloģija var izraisīt pakāpenisku intrakraniālā spiediena palielināšanos, kas, savukārt, izraisīs nelabumu un vemšanas uzbrukumus, galvassāpes. Laika gaitā pacientiem ir traucēta redze (līdz pilnīgai vizuālās funkcijas zaudēšanai), runas, dzirdes, atmiņas pasliktināšanās.

Sākotnēji zemu ļaundabīgu slimību var pārveidot par augstu ļaundabīgu slimību. Šādas patoloģijas ārstēšana būs daudz grūtāka, un prognoze būs sliktāka.

Dažiem pacientiem nevar izslēgt daļējas vai pilnīgas paralīzes iespēju. Lai novērstu komplikācijas, ir ļoti svarīgi noteikt audzēju, pirms tas kļūst dzīvībai bīstams. [4]

Diagnostika Difūzā smadzeņu astrocitoma.

Vispārējā pārbaude, informācijas apkopošana par simptomiem, pacienta vispārējo veselību un pagātnes slimības ļauj aizdomās par difūzu smadzeņu astrocitomu. Neiroloģiskās diagnostikas ietvaros ārsts novērtē šādus smadzeņu darbības aspektus kā atmiņu, dzirdes un redzi, muskuļu iespējas, vestibulārā aparāta, koordinācijas un refleksu aktivitāti.

Oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā ārsts novērtē redzes funkcijas kvalitāti, mēra intraokulāro spiedienu.

Instrumentālā diagnostika tiek izmantota tieši, lai noteiktu difūzu astrocitomu, noteiktu tās lielumu un bojājuma pakāpi:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir pamata attēlveidošanas metode, kas sniedz pilnīgu informāciju par audzēja procesa veidu un tā apmēru. Turklāt MRI tiek veikts pēc ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērtētu tā kvalitāti.
• CT - CT skenēšana palīdz iegūt smadzeņu struktūru šķērsgriezuma skatījumu. Procedūra ietver rentgenstaru izmantošanu. Metode ļauj identificēt pat mazus audzējus.

Papildu diagnostikas pētījumos vadībā ir elektroencefalogrāfija, angiogrāfija, oftalmoskopija un audzēja histoloģiskā pārbaude. [5]

Asins analīzes attēlo šādas izmeklēšanas:

• Vispārējā asins analīze, nosakot eritrocītu, trombocītu, leikocītu skaitu.
• Asins bioķīmija.
• Oncomarkers.

Ar difūzu astrocitomu ievērojami ietekmē asinsrites sistēma, hemoglobīna līmenis samazinās. Intoksikācija negatīvi ietekmē eritrocītu membrānas, anēmija pasliktinās. [6]

Urīna analīze parasti nav ievērojama.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām patoloģijām:

• Smadzeņu išēmisks insults;
• Akūts izplatīts encefalomielīts, herpētisks encefalīts (encefalīts, cerebrīts);
• Anaplastiskā astrocitoma;
• Garozas jaunveidojumi, angiocentriskā glioma, oligodendroglioma.

Muguras smadzeņu difūzā astrocitoma tiek noteikta CT vai MRI laikā: tiek noteikta audzēja fokusa lokalizācija un lielums, novērtēta tuvumā esošo audu un struktūru stāvoklis. Ļaundabīgo audzēju pakāpi nosaka ar histoloģisko analīzi. Patoloģiski izmainītie audi tiek noņemti stereotaktiskās biopsijas laikā, pēc tam tos rūpīgi pēta laboratorijā un tiek izdots medicīniskais ziņojums.

Profilakse

Primārajiem profilaktiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz nelabvēlīgu ietekmi novēršanu, kas var izraisīt difūzas astrocitomas attīstību. Pirmkārt, ir nepieciešams pilnībā novērst vai ievērojami samazināt kancerogēnu ietekmi. Tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību šādiem faktoriem:

• Uzturs;
• Slikti ieradumi (smēķēšana, alkoholisms, narkomānija, narkotisko vielu lietošana);
• Infekcijas (īpaši vīrusu infekcijas);
• Mazkustīgs dzīvesveids;
• Piesārņota vide;
• Apstarojošie faktori (ultravioletie stari, jonizējošais starojums utt.).

Pacientiem ar vēža anamnēzi regulāri jāredz ārsts diagnostikas pasākumos.

Regulāras profilaktiskas pārbaudes un izmeklējumi atbilstoši vecuma vai riska grupai palīdz novērst smadzeņu difūzās astrocitomas parādīšanos vai noteikt patoloģiju tās attīstības agrīnā stadijā, kas ļaus veikt veiksmīgu orgānu saglabāšanu specifisku ārstēšanu.

Lai novērstu astrocitomas atkārtošanos pēc visaptverošas ārstēšanas, pacienti uz mūžu tiek reģistrēti onkoloģiskajā iestādē, kur viņi regulāri veic ārstu noteikto diagnostiku.

Prognoze

Izredzes izārstēt pacientus no difūzas astrocitomas vienmēr ir atšķirīgas un ir atkarīgas no specifiskās neoplazmas, tā atrašanās vietas un lieluma. Ja pacientam tika veikta veiksmīga ķirurģiska iejaukšanās, izdzīvošanas līmenis var būt 90 procenti vai vairāk (ļoti ļaundabīga audzēja gadījumā - apmēram 20 procenti). [8]

Prognostisko informāciju var mainīt tādi faktori kā:

• Astrocitomas ļaundabīgā audzēja pakāpe (zemi ļaundabīgi audzēji aug lēnām un ir mazāk pakļauti atkārtošanai, savukārt augsti ļaundabīgi audzēji slikti reaģē uz ārstēšanu un var atkārtoties).
• Audzēja fokusa lokalizācija (prognoze ir mierinošāka neoplazmām ar lokalizāciju smadzeņu puslodē vai smadzenītē).
• Audzēja pieejamība (tikai nidus, kas atrodas instrumentā pieejamā vietā, var pilnībā noņemt bez atlikuma).
• Pacienta vecums difūzas astrocitomas diagnozes laikā (maziem bērniem, kas jaunāki par trim gadiem, zemas ļaundabīgas astrocitomas ārstēšanas iznākums ir mazāk labvēlīgs un augsts ļaundabīgs - tieši pretēji, labvēlīgāks).
• Vēža procesa izplatība (astrocitoma ar metastāzēm ir sliktāka ārstēšana).
• Audzēja atkārtošanās ir sliktāka ārstēt nekā primārais process.

Pat ja smadzeņu difūzā astrocitoma ir veiksmīgi ārstēta, pacientam jāturpina veikt regulārus izmeklējumus un diagnostikas procedūras, lai uzraudzītu iespējamo patoloģijas dinamikas atkārtošanos vai izmaiņas. Atkarībā no terapeitiskās reakcijas, neoplazmas veida un pacienta individuālajām īpašībām, apmeklējošais ārsts sastāda regulāru izmeklējumu shēmu.