Sirds transplantācija

Sirds transplantācija ir iespēja pacientiem ar sirds mazspēju terminālā stadijā, koronāro artēriju slimību, aritmijām, hipertrofisku kardiomiopātiju vai iedzimtu sirds slimību, kuriem ir augsts nāves risks un simptomi tik smagi, ka tie neļauj optimāli lietot zāles un medicīnisko aprīkojumu.

Sirds transplantācija var būt indicēta pacientiem, kuriem pēc miokarda infarkta vai pēc sirds operācijas, kas nav saistīta ar transplantāciju, nevar pārtraukt pagaidu sirdsdarbības atbalsta ierīču lietošanu, vai pacientiem ar sirds komplikācijām plaušu slimību dēļ, kurām nepieciešama plaušu transplantācija. Absolūta kontrindikācija ir plaušu hipertensija; relatīvas kontrindikācijas ir orgānu mazspēja (plaušu, nieru, aknu) un lokālas vai sistēmiskas infiltratīvas slimības (sirds sarkoma, amiloidoze).

Visi orgāni tiek iegūti no smadzeņu mirušiem līķu donoriem, kuriem jābūt jaunākiem par 60 gadiem, ar normālu sirds un plaušu darbību, kā arī bez koronārās sirds slimības vai citas sirds slimības anamnēzes. Donoram un recipientam ir jābūt vienādām asinsgrupām un sirds izmēriem. Apmēram 25% recipientu mirst, pirms tiek atrasts piemērots donora orgāns. Ventilatori un mākslīgās sirdis nodrošina īslaicīgu hemodinamiku pacientiem, kuri gaida transplantāciju. Tomēr, ja šīs ierīces ilgstoši tiek atstātas vietā, pastāv sepses, ierīces atteices un trombembolijas risks.

Pasaules statistika liecina, ka pēc strauja pieauguma 20. gs. astoņdesmito gadu vidū sirds transplantāciju skaits gadā ir sasniedzis vidēji aptuveni 3000 un kopš tā laika nav būtiski mainījies ierobežotās donoru orgānu pieejamības dēļ. Sirds transplantāciju skaita pieaugumu ir pavadījusi dabiska pieredzes uzkrāšanās operāciju veikšanā un recipientu izdzīvošanas pieaugums. Pirms ciklosporīna ieviešanas viena gada izdzīvošana bija aptuveni 40 %. Ciklosporīna ieviešana plašā klīniskajā praksē kopā ar intensīvu imunoloģisko uzraudzību, izmantojot endomiokarda biopsiju, un aktīvu atgrūšanas ārstēšanu ar limfospecifiskām monoklonālām antivielām ir palielinājusi recipientu izdzīvošanu līdz 80 % viena gada laikā un vairāk nekā 70 % piecu gadu novērošanas periodā. Daži centri ziņo, ka 4 gadu izdzīvošanas rādītājs sasniedz 90 %. Arī citi nosacīti rezultāti, piemēram, pacientu dzīves kvalitātes novērtējums, tiek uzskatīti par ļoti iepriecinošiem.

Anestēzijai ortotopiskas sirds transplantācijas laikā ir noteiktas iezīmes, kas saistītas ar pacienta stāvokļa sākotnējo smagumu, nepieciešamību apturēt recipienta sirdi, pieslēgt to sirds-plaušu aparātam, zāļu specifisko ietekmi uz denervēto sirdi utt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patofizioloģiskas izmaiņas terminālas sirds mazspējas gadījumā

Lielākā daļa pacientu, kas iekļauti sirds transplantācijas gaidīšanas sarakstā, atrodas sirds mazspējas terminālā stadijā, kas praktiski nav pakļauta terapeitiskām ārstēšanas metodēm, ņemot vērā izsmeltas kompensācijas spējas. Slimības terminālā stadija var būt iedzimtu vai iegūtu sirds vai asinsvadu sistēmas slimību sekas. Galvenie cēloņi ir išēmiska un vārstuļu sirds slimība, kā arī primārā kardiomiopātija. Atkarībā no cēloņa dekompensācijas sākumam seko dažāda ilguma fizioloģiskās adaptācijas periodi, kas parasti beidzas ar sastrēguma sirds mazspējas izpausmi. No brīža, kad šis sindroms izpaužas, 5 gadu izdzīvošanas prognoze kļūst mazāka par 50%, un pacientiem ar strauju simptomu progresēšanu šis rādītājs ir vēl zemāks.

Ritma traucējumu rašanās un dati, kas norāda uz sūkņa mazspēju (piemēram, zema izsviedes frakcija), ir prognostiski ārkārtīgi nelabvēlīgi. Kreisā kambara bojājumu gadījumā galvenais kompensācijas mehānisms ir kreisā kambara gala diastoliskā tilpuma palielināšanās, kas palielina miokarda šķiedru miera periodu un stimulē to efektīvāku kontrakciju. Šādas izmaiņas atjauno izsviedes tilpumu uz kreisā kambara spiediena palielināšanās un plaušu vēnu pārslodzes palielināšanās rēķina. Citi kompensācijas mehānismi ietver paaugstinātu kateholamīnu līmeni un palielinātu renīna veidošanos, kas noved pie sāļu un ūdens aiztures organismā.

Šo patofizioloģisko mehānismu progresēšana galu galā samazina sirdsdarbības apstāšanās spēku un efektivitāti un noved pie smagas sastrēguma sirds mazspējas, kas ir rezistenta pret tradicionālo farmakoterapiju. Šajā brīdī dažus pacientus joprojām var ārstēt ambulatori, jo viņiem ir nelielas funkcionālās rezerves, savukārt citus nevar ārstēt ambulatori smagas aizdusas vai atkarības no intravenozām inotropiskām zālēm, mehāniskas asinsrites nodrošināšanas un/vai mehāniskās ventilācijas dēļ.

Ilgstoši zema CO2 līmeņa periodi pasliktina citu svarīgu orgānu funkcijas, izraisot pasīvu aknu pārslodzi un prerenālu azotēmiju. Pakāpeniska nepietiekamas sirds perfūzijas progresēšana kulminē ar neatgriezenisku sirds funkcijas pasliktināšanos. Sirds transplantācija var tikt indicēta jebkurā no šiem posmiem un pat pēc tam, kad ir kļuvis nepieciešams mehānisks asinsrites atbalsts. Ir pierādīts, ka izdzīvošanas rādītāji ir relatīvi augsti pat pacientiem, kuriem pirms transplantācijas kā pagaidu pasākums nepieciešams mehānisks asinsrites atbalsts, kā arī tiem, kuriem tiek ievietota pagaidu mākslīgā sirds.

Tipiskas transplantācijas diagnozes ir išēmiska kardiomiopātija ar kreisā kambara izsviedes frakciju (KKIF) mazāku par 20%, idiopātiska un vīrusu kardiomiopātija, kā arī daži iedzimti defekti. Sirds transplantācijas indikācija ir pacienta stāvoklis, kas atbilst Ņujorkas Sirds asociācijas IV klasei (ārkārtīgi smaga) un nelabvēlīga prognoze, kas saglabājas, neskatoties uz intensīvu medikamentozu terapiju.

Smaga plaušu hipertensija ar vidējām PAP vērtībām virs 50 mm Hg tiek uzskatīta par kontrindikāciju sirds transplantācijai, un mērena plaušu spiediena paaugstināšanās ir faktors, kas predisponē donora sirds disfunkciju. Absolūtās kontrindikācijas ietver smagu plaušu hipertensiju, jo normālas donora sirds labā kambara (RV) darbība nespēj ātri tikt galā ar strauji palielināto, izveidojušos plaušu asinsvadu pretestību un ātri dekompensējas.

Šādiem pacientiem izdzīvošanas iespēja ir sirds un plaušu transplantācija vai sirds un plaušu kompleksa transplantācija.

Sirds vai sirds un plaušu kompleksa transplantācija ir izvēles metode pacientiem ar plaušu slimībām terminālā stadijā, ko sarežģī labā kambara mazspēja, vai iedzimtas sirds slimības terminālā stadijā ar sekundāru plaušu asinsvadu iesaisti - Eizenmengera sindromu. Potenciālajiem recipientiem raksturīgais specifiskais patoloģisko simptomu komplekss ietver primāro plaušu hipertensiju, emfizēmu, multiplo plaušu emboliju, cistisko fibrozi, granulomatozas un fibrotiskas plaušu slimības. Piemēroti donora orgāni ir sirds un plaušas, tostarp pietiekama garuma trahejas segments.

Potenciālo donoru atlase var radīt zināmas grūtības, kas saistītas ar iespējamu infekciju, traumu, neirotoksisku plaušu tūsku un kuņģa satura aspirāciju. Lai optimāli saglabātu plaušas, jāizvairās no hiperoksijas – FiO2 nedrīkst būt augstāks par 0,4–0,5, asins skābekļa piesātinājumam jābūt 90–100%. Pārmērīga kristaloīdu infūzija ir bīstama, jo ir svarīgi izvairīties no šķidruma uzkrāšanās plaušās.

Preoperatīva sagatavošanās

Neskatoties uz to, ka sirds transplantācijas kandidāti pirms operācijas saņem intensīvu medikamentozu terapiju, lielākajai daļai no viņiem ir dažādu organisma sistēmu disfunkcijas pazīmes. Zems CO līmenis var izraisīt hronisku pasīvu aknu pārslodzi, hepatomegāliju un ascīta klātbūtni vēdera dobumā. No plaušu puses tiek novērota plaušu vēnu pārslodze un intersticiāla tūska. Venozās sastrēguma pazīmes pastiprina oligūrijas un prerenālās azotēmijas attīstība, renīna un plazmas kateholamīnu līmeņa paaugstināšanās. Periodiski apziņas traucējumi zema CO līmeņa rezultātā nav nekas neparasts.

Pacientiem, kuriem paredzēta tāda procedūra kā sirds transplantācija, parasti tiek ievadīti iekšķīgi vai intravenozi inotropiski medikamenti (piemēram, digoksīns, amrinons), vazodilatatori (kaptoprils), diurētiskie līdzekļi un, ja nepieciešams, antiaritmiskie līdzekļi. Pacientiem ar lielu, paplašinātu sirdi un zemu sirds izsviedi ir nosliece uz intrakardiālu trombu veidošanos, tāpēc nepieciešami antikoagulanti (varfarīns, LMWH). Īpaša uzmanība jāpievērš infekcijas komplikāciju profilaksei, jo tās veido gandrīz pusi no nāves gadījumiem pēc transplantācijas un ir vēl riskantākas nekā transplantāta atgrūšanas sindroms.

Premedikācija

Diazepāms IM 10-20 mg, vienu reizi 25-30 minūtes pirms pacienta ievešanas operāciju zālē vai Midazolāms IM 7,5-10 mg, vienu reizi 25-30 minūtes pirms pacienta ievešanas operāciju zālē

+

Difenhidramīns 50–100 mg vienu reizi 25–30 minūtes pirms pacienta nogādāšanas operāciju zālē vai hloropiramīns 20 mg intramuskulāri vienu reizi 25–30 minūtes pirms pacienta nogādāšanas operāciju zālē

+

Cimetidīns 200 mg intramuskulāri vienu reizi 25–30 minūtes pirms pacienta nogādāšanas operāciju zālē

+

Betametazons 4 mg intramuskulāri vienu reizi 25–30 minūtes pirms pacienta nogādāšanas operāciju zālē.

Anestēzijas pamatmetodes

Anestēzijas ievadīšana:

Diazepāms IV 0,15–0,2 mg/kg, vienreizēja deva vai Midazolāms IV 0,2–0,25 mg/kg, vienreizēja deva vai Flunitrazepāms IV 0,02–0,025 mg/kg, vienreizēja deva

+

Fentanils IV 4-5 mcg/kg, vienreizēja deva

+

Atrakurija besilāts IV 25-50 mg (0,4-0,7 mg/kg), vienreizēja deva vai Pipekuronija bromīds IV 4-6 mg, vienreizēja deva vai Cisatrakurija besilāts IV 10-15 mg (0,15-0,3 mg/kg), vienreizēja deva

+

Ketamīnu intravenozi 1,5–1,1 mg/kg, vienreiz.

Sirds transplantācijas kandidāti bieži vien ilgstoši atrodas gaidīšanas sarakstā. Izvēloties premedikācijas un indukcijas zāles, jāņem vērā šo pacientu astēnijas pakāpe un garīgā stabilitāte, encefalopātijas pazīmju klātbūtne. Tādēļ, nozīmējot premedikāciju, pirmsoperācijas sedācija jālieto piesardzīgi, jo īpaši tāpēc, ka pacientu neefektīvais sirds darbs sirds mazspējas terminālajā stadijā lielā mērā ir atkarīgs no paaugstināta endogēno kateholamīnu līmeņa. Šie pacienti ir ārkārtīgi jutīgi pret zālēm, kas nomāc centrālās nervu sistēmas aktivitāti, pateicoties relatīvam izkliedes tilpuma samazinājumam, sliktai perifērai asinsritei un augstai zāļu koncentrācijai labi apasiņotos orgānos un audos.

Neatkarīgi no tā, vai pacients ilgstoši atrodas slimnīcā vai tikko uzņemts neatliekamās palīdzības sniegšanas nolūkā, izrādās, ka lielākā daļa šo pacientu nesen ir ēduši, un donora sirds saņemšanas situācija prasa ātru operācijas uzsākšanu. Ir nepieciešama kuņģa iztukšošanās caur zondi, taču jāņem vērā iespējamās perorālās ciklosporīna lietošanas brīdis, kas noteikts pirms operācijas.

Indukcijas laikā tiek izmantotas samazinātas zāļu bolus devas. Vairāki pētījumi norāda uz indukcijas zāļu lēnas infūzijas lietderību un to titrēšanas metodēm. Galvenie indukcijas līdzekļi ir intravenozi anestēzijas līdzekļi (ketamīns, etomidāts), pretsāpju līdzekļi (fentanils), nedepolarizējoši muskuļu relaksanti (pipekuronija bromīds, cisatrakurija besilāts u.c.). Dažādi ataralgesijas veidi (diazepāms 0,15–0,2 mg/kg, midazolāms 0,2–0,25 mg/kg, flunitrazepāms 0,02–0,025 mg/kg) kombinācijā ar pretsāpju līdzekli fentanilu (4–5 mkg/kg) un/vai ketamīnu (1,7–1,9 mg/kg) tiek veiksmīgi izmantoti anestēzijas ievadīšanai pirms sirds transplantācijas. Anestēzijas uzturēšana: (izoflurāna bāzes vispārējā līdzsvarotā anestēzija)

Izoflurāna inhalācija 0,6–2 MAK (minimālās plūsmas režīmā)

+

Dislāpekļa oksīds ar skābekli ieelpojot 1:1 (0,25:0,25 l/min)

+

Fentanils intravenozi bolusā 0,1–0,2 mg, ievadīšanas biežumu nosaka klīniskā piemērotība

+

Midazolāms intravenozi bolusā 0,5–1 mg, ievadīšanas biežumu nosaka klīniskā piemērotība vai

Ketamīns IV 1,1–1,2 mg/kg/h, ievadīšanas biežums tiek noteikts atkarībā no klīniskās piemērotības

+

Diazepāms IV 0,08–0,13 mg/kg/h, ievadīšanas biežums tiek noteikts atkarībā no klīniskās piemērotības

+

Fentanga deva ir 4–7 mkg/kg/h, ievadīšanas biežumu nosaka klīniskā piemērotība.

Muskuļu relaksācija:

Atrakurija besilāts IV 1-1,5 mg/kg/h vai Pipekuronija bromīds IV 0,03-0,04 mg/kg/h vai Cisatrakurija besilāts IV 0,5-0,75 mg/kg/h. Ortotopiskas transplantācijas laikā pirms mākslīgā sirds sūkņa pievienošanas visām manipulācijām ar sirdi jābūt minimālām, lai izvairītos no intrakardiālu trombu izspiešanas. Anesteziologa galvenais uzdevums ir uzturēt hemodinamisko stabilitāti un izslēgt lielu inotropisko zāļu devu, intraaortālā balona sūkņa, mākslīgā kreisā kambara un mākslīgā sirds sūkņa ārkārtas iedarbināšanas lietošanu. Sasniedzot dziļu anestēziju, ir iespējams izvairīties no asinsrites nomākuma, ja izvairās no anestēzijas līdzekļu ar kardiodepresīvām un izteiktām vazodilatējošām īpašībām lietošanas, dodot priekšroku fentanilam vai nelielām ketamīna devām. Aprēķinātās zāļu devas, kas tiek ievadītas, izmantojot perfuzoru, ir 1,1–1,2 mg/kg/h ketamīna, 0,08–0,13 mg/kg/h diazepāma, 4–7 mcg/kg/h fentanila un 0,03–0,04 mg/kg/h pipekuronija bromīda. Lielākā daļa pētnieku vērš uzmanību uz nepieciešamību ievērot ļoti piesardzīgu attieksmi pret pēcslodzes samazināšanu pacientiem ar primāru plaušu hipertensiju un hipertrofisku kardiomiopātiju, jo šo pacientu sirds nespēj palielināt produktivitāti, reaģējot uz vazodilatāciju.

Pēc secīgas vena cava un aortas kanulēšanas tiek uzsākta ekstrapulmonāla kardiopulmonāla apvedceļa operācija, un pacienti tiek atdzesēti tāpat kā parastās sirds ķirurģijas laikā līdz 26–28 °C. Tilpuma perfūzijas ātrums ir 2,4–2,6 l/min. Recipientiem ar smagu metabolisko acidozi un augstu skābekļa parādu var būt nepieciešams perfūzēt ar lielāku ātrumu, līdz šie parametri normalizējas. Hipotermijas periodā slimā sirds tiek izņemta. Pēc tam tiek veiktas ķirurģiskas anastomozes starp donora sirds priekškambara sienām un recipienta priekškambara celmu. Īpaša uzmanība jāpievērš tam, lai donora sirds priekšējā siena paliktu auksta pat aizmugurējās sienas anastomozes laikā, jo priekšlaicīga sasilšana vēlāk var izraisīt nepietiekamu labā kambara funkciju. Sirds tiek piepildīta ar aukstu fizioloģisko šķīdumu, lai izspiestu lielāko daļu gaisa, tiek veikta aortas anastomoze, un pēc atkārtotas gaisa izvadīšanas skavas tiek atbrīvotas (beidzot išēmijas laiku). Diezgan bieži elektromehāniskā aktivitāte atjaunojas spontāni, un procedūras pēdējā daļa ir plaušu artērijas anastomoze.

Daudziem pacientiem ar sirds slimību terminālā stadijā tiek veikta uzturoša terapija ar diurētiskiem līdzekļiem - mannītu vai furosemīdu.

Intraoperatīvi viņiem var būt nepieciešams uzturēt atbilstošu diurēzi, tāpēc dažos gadījumos nepieciešams pieslēgt hemofiltrāciju vai plazmaferēzi. Šajā gadījumā ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt elektrolītu līdzsvaru, ņemot vērā transplantētās sirds īpašo jutību pret kālija līmeni asins plazmā. Efektīvai profilaksei un sirds aritmiju biežuma samazināšanai ir nepieciešams uzturēt kālija līmeni plazmā vismaz 4,5 mmol/l.

Daudzos centros tieši pirms arteriālās skavas noņemšanas intravenozi ievada 500 mg metilprednizolona, lai novērstu "hiperakūtu" imūnreakciju:

Metilprednizolons intravenozi 500 mg, vienreizēja deva.

Tūlīt pēc arteriālās skavas atbrīvošanas parasti tiek novērots lēns atrioventrikulārs ritms vai AV blokāde. Šajā brīdī bieži tiek uzsākta izoproterenola vai cita kateholamīna infūzija ar pozitīvu hronotropisku efektu, lai īslaicīgi uzturētu sirdsdarbības ātrumu. Lielākā daļa aritmiju izzūd, bet dažos gadījumos tās spītīgi saglabājas pat bez atgrūšanas reakcijas. Galu galā aptuveni 5% recipientu ir nepieciešama pastāvīga elektrokardiostimulatora implantācija. Ja sirdsdarbības ātrums ir mazāks par 60–70 sitieniem minūtē, tiek ievietoti epikardiālie elektrodi un uzsākta elektrokardiostimulācija.

Tūlīt pēc transplantācijas sirds bieži vien nav optimālā stāvoklī, un daudzi transplantācijas centri regulāri izmanto nepārtrauktu inotropisko zāļu infūziju. Reakcijas uz kateholamīnu infūziju parasti ir līdzīgas tām, kas novērotas citiem sirds ķirurģijas pacientiem.

Ievērojami paaugstināts plaušu asinsvadu pretestības (PVR) līmenis ir kontrindikācija ortotopiskai transplantācijai. Tomēr pārejoša plaušu asinsvadu spazma var rasties plaušu mākslīgās asinsrites (MAA) pārtraukšanas laikā pat pacientiem ar sākotnēji normālu plaušu arteriālo spiedienu (PAP), izraisot dzīvībai bīstamu labās sirds mazspēju. Alprostadila, sintētiska PG E1, infūzija ar ātrumu 0,025–0,2 mg/kg/min var būt efektīva labās sirds atslogošanai. Tomēr, lai saglabātu sistēmisko asinsvadu pretestību, dažreiz ir nepieciešama vienlaicīga alprostadila un norepinefrīna infūzija:

Alprostadgsh IV 0,025-0,2 mg/kg/min

+

Norepinefrīns IV 10-20 ng/kg/min.

Palielināts PVR operācijas laikā bieži vien samazinās, ļaujot pārtraukt alprostadila infūziju. Kritiskos gadījumos var izmantot mehāniskās atbalsta metodes, kuras veiksmīgi izmanto dažādos operācijas posmos.

Anestēzijas uzraudzība un indukcija tādām procedūrām kā sirds vai sirds-plaušu transplantācija parasti ir tāda pati kā sirds transplantācijas gadījumā, taču ir svarīgi atcerēties, ka pilnīga ventilācijas pārtraukšana procedūras laikā un plaušu hipertensija ir papildu faktori, kas var izraisīt hemodinamisko nestabilitāti. Mākslīgā plaušu ventilācija (MAA) jābūt gatavai sākt jebkurā laikā. Gāzu apmaiņas grūtības indukcijas laikā var izraisīt hiperkarbiju vai hipoksiju un palielināt plaušu asinsvadu pretestību (PVR). Pacientiem ar koronāro sirds slimību (KSS) var būt divvirzienu intrakardiāli šunti, galvenokārt no labās uz kreiso pusi, kas izraisa smagu hipoksēmiju. Šādi šunti var izraisīt arī paradoksālu gaisa emboliju, tāpēc jāievēro piesardzība, lai izvairītos no burbuļiem infūzijas līnijās. Hroniski cianotiskiem pacientiem bieži ir izteikta policitēmija (hematokrīts > 60%) un koagulācijas traucējumi. Visiem recipientiem priekšroka dodama lielām endotraheālām caurulītēm, lai atvieglotu terapeitiskās bronhoskopijas. Īpaša uzmanība jāpievērš pasākumiem, lai novērstu trahejas gļotādas bojājumus, ievietotu endotraheālo caurulīti minimālā dziļumā un novietotu piepūšamo aproci virs trahejas anastomozes.

Pirms-MAA periodā ķirurģiskas manipulācijas var sarežģīt vairākas pleiras saaugumi un iespējama asiņošana. MAA laikā tiek implantēta sirds-plaušu blokāde, kas ir samērā vienkārša un tiek veikta, secīgi veicot trahejas, labā atriuma un aortas anastomozi. Trahejas anastomozes veikšana ietver noteiktu tehniku, lai novērstu šuvju diverģenci, piemēram, šuvju līnijas aptīšanu ar vaskularizētu taukplēves audu. Lai samazinātu anastomozes šuvju bojājuma risku, spiediens traheobronhiālajā kokā tiek samazināts, samazinot elpošanas tilpumu un palielinot elpošanas ātrumu. Turklāt tiek samazināta skābekļa frakcija gāzes anestēzijas maisījumā, samazinot skābekļa parciālo spiedienu plaušās.

Operācijas laikā plaušu elastība un gāzu apmaiņa var pasliktināties plaušu asiņošanas vai nepietiekamas aizsardzības dēļ, tāpēc bieži vien ir nepieciešama PEEP. Bronhoskopija tiek izmantota, lai piepūstu transplantētās plaušas, lai atvieglotu mehānisku sekrēcijas obstrukciju. Pēcoperācijas bronhu spazmām var būt nepieciešama intensīva terapija ar bronhodilatatoriem, tostarp beta-adrenerģiskiem agonistiem, aminofilīnu un halotānu.

Ķirurģiskas iejaukšanās īpatnības ietver faktu, ka diafragmas, vagusa un balsenes nervus var bojāt gan transekcijas, gan lokālas dzesēšanas laikā. Plašas mediastīna un pleiras preparēšanas dēļ agrīnajā periodā pēc mākslīgās asinsrites operācijas var rasties asiņošana, kas izraisa koagulopātiju.

Tūlīt no asinsrites atjaunošanas brīža caur transplantēto sirds-plaušu kompleksu sākas inotropisks atbalsts ar kateholamīniem (izoproterenolu, dobutamīnu, dopamīnu utt.), kas turpinās pēcoperācijas periodā vairākas dienas. Lai novērstu plaušu tūsku, tiek uzturēts negatīvs šķidruma līdzsvars.

Adjuvanta terapija

Tie atbilst citu orgānu transplantācijas operāciju un sirds operāciju laikā noteiktajiem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sirds transplantācija bērniem

Deviņdesmito gadu vidū sirds transplantāciju skaits koronāro sirds slimību gadījumā pārsniedza sirds transplantāciju skaitu dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā, kas bija skaidrs rādītājs šīs procedūras prioritārai izmantošanai bērniem, jo lielākā daļa recipientu bija jaunāki par 5 gadiem. Tomēr kopējā mirstība maziem bērniem joprojām ir augstāka nekā pusaudžiem un pieaugušajiem (1 gada dzīvildze ir 76% pret 81%). Lielākā daļa agrīno nāves gadījumu ir saistīti ar sirds komplikācijām – tās rodas sarežģītas asinsvadu anatomijas gadījumā, ar paaugstinātu plaušu asinsvadu rezistenci (PVR) un pēc iepriekšējas sirds operācijas. Plaušu hipertensija ir labi atzīta kontrindikācija sirds transplantācijai pieaugušajiem, taču bērniem bieži vien ir grūti precīzi noteikt hipertensijas apmēru. Ja PVR vērtības ir augstas, normāla transplantāta labās puses refraktārais kambaris nespēj ātri pielāgoties pēcslodzei, un attīstās refraktāra labās puses mazspēja. Ilgtermiņa izdzīvošanu var ierobežot paātrināta koronārās aterosklerozes forma, tāpat kā pieaugušajiem.

Atšķirībā no ierastās prakses attiecībā uz citiem transplantējamiem orgāniem, jaundzimušajiem ir vispārpieņemtas indikācijas tādai procedūrai kā sirds transplantācija, ko nosaka arteriāla atrēzija un hipoplastisks kreisās sirds sindroms. Ja nepieciešama aortas loka rekonstrukcija, parasti ir nepieciešama dziļa hipotermija un asinsrites apstāšanās. Lielo asinsvadu pozicionālā neatbilstība vai disproporcija, kā arī sistēmisko un/vai plaušu vēnu patoloģisks novietojums var sarežģīt šo procedūru, un šie faktori neļauj jaundzimušo, kuriem tiek veikta operācija, 1 gada izdzīvošanai pārsniegt 66%.

Sirds transplantācijas procedūra

Donora sirds tiek uzglabāta hipotermijā. Tā jāpārstāda 4–6 stundu laikā. Recipientu novieto uz sirds-plaušu aparāta; recipienta sirds tiek izņemta, saglabājot labā priekškambara aizmugurējo sienu in situ. Pēc tam donora sirds tiek transplantēta ortotopiski, veidojot aortas, plaušu artērijas un vēnas anastomozes; vienkārša anastomoze savieno atlikušo priekškambara aizmugurējo sienu ar donora orgānu.

Imūnsupresīvās terapijas shēmas atšķiras, taču ir līdzīgas tām, ko izmanto nieru un aknu transplantācijas gadījumā (piemēram, anti-IL-2 receptoru monoklonālās antivielas, kalcineirīna inhibitori, glikokortikoīdi). Vismaz viena atgrūšanas epizode (vidēji 2 vai 3) rodas 50–80 % pacientu; lielākā daļa ir asimptomātiski, bet 5 % attīstās plaušu ventilācijas disfunkcija vai priekškambaru aritmijas. Akūtas atgrūšanas biežums sasniedz maksimumu pirmajā mēnesī, samazinās nākamo 5 mēnešu laikā un stabilizējas pēc 1 gada. Faktori, kas palielina atgrūšanas risku, ir jauns vecums, sieviešu dzimums recipientam un donoram, melnādaino donoru rase un HLA neatbilstība. Citomegalovīrusa infekcija arī palielina atgrūšanas risku.

Tā kā transplantāta bojājums var būt neatgriezenisks un katastrofāls, endomiokarda biopsija tiek veikta katru gadu, lai novērtētu mononukleāro šūnu infiltrātu apjomu un izplatību, kā arī bojāto miocītu klātbūtni. Diferenciāldiagnoze ietver perioperatīvu išēmiju, citomegalovīrusa infekciju un idiopātisku B šūnu infiltrāciju (Kviltija izmaiņas). Viegla atgrūšanas reakcija (1. stadija) bez nozīmīgām klīniskām izpausmēm neprasa ārstēšanu; vidēji smaga vai smaga atgrūšanas reakcija (2. līdz 4. stadija) vai viegla atgrūšanas reakcija ar klīniskām izpausmēm tiek ārstēta ar glikokortikoīdiem un antitimocītu globulīnu vai, ja nepieciešams, ar OTZ.

Galvenā komplikācija ir sirds allotransplantāta asinsvadu bojājums, aterosklerozes forma, kurā notiek difūza asinsvadu lūmena sašaurināšanās vai obliterācija (25% pacientu). Tā ir polietioloģiska slimība, un tās attīstība ir atkarīga no donora vecuma, saaukstēšanās vai reperfūzijas išēmijas, dislipidēmijas, imūnsupresantu lietošanas, hroniskas atgrūšanas reakcijas un vīrusu infekcijas (adenovīruss bērniem, citomegalovīruss pieaugušajiem). Agrīnai diagnostikai endomiokarda biopsijas laikā bieži tiek veikts stresa tests vai koronārā angiogrāfija ar vai bez intravaskulāras ultraskaņas. Ārstēšana sastāv no agresīvas lipīdu līmeņa samazināšanas, diltiazēma, un kā profilaktisks līdzeklis var lietot everolimu 1,5 mg iekšķīgi divas reizes dienā.

Kāda ir sirds transplantācijas prognoze?

1 gada izdzīvošanas rādītājs ir 85%, un mirstība pēc tam ir aptuveni 4%. Pirms transplantācijas prognozējošie faktori, kas prognozē 1 gada mirstību, ir nepieciešamība pēc pirmsoperācijas ventilācijas vai ALV, kaheksija, sieviešu dzimums recipienta vai donora dzimums un citas slimības, kas nav sirds mazspēja vai koronāro artēriju slimība. Pēc transplantācijas prognozējošie faktori ir paaugstināts C reaktīvā proteīna (CRP) un troponīna līmenis. Visbiežākie nāves cēloņi pirmajā gadā ir akūta atgrūšana un infekcija; nāves cēloņi pēc pirmā gada ir sirds alotransplantāta vaskulopātija vai limfoproliferatīvi traucējumi. Recipientu, kas izdzīvo ilgāk par 1 gadu, prognoze ir lieliska; fiziskās slodzes tolerance ir zemāka nekā parasti, bet pietiekama ikdienas aktivitātēm un laika gaitā var palielināties simpātiskās reinnervācijas dēļ. Vairāk nekā 95% pacientu sasniedz Ņujorkas Sirds asociācijas (NYHA) I funkcionālo klasi, un vairāk nekā 70% atgriežas pilnas slodzes darbā.

Pacienta stāvokļa novērtējums pēc sirds transplantācijas

Agrīnais pēcoperācijas periods ir vissarežģītākais un kritiskākais donora sirds adaptācijā jauniem operācijas apstākļiem. Operācijas iznākumu lielā mērā nosaka labā kambara mazspējas rašanās, kuras biežums šajā posmā sasniedz 70%. Neskatoties uz transplantētā orgāna šķietamo efektivitāti un jaudu, anesteziologam jāizvairās no kārdinājuma ātri pārtraukt izoproterenola infūziju pēcperfūzijas vai agrīnā pēcoperācijas periodā. Izslēdzot inotropisko atbalstu, var novērot bradiaritmiju vai atrioventrikulāru blokādi, un var būt nepieciešama īslaicīga sirds stimulācija. Gandrīz visiem pacientiem pēcoperācijas periodā tiek konstatēti ritma traucējumi (81,2% - supraventrikulāri, 87,5% - ventrikulāri). Līdztekus donora sirds ritma traucējumiem pacientiem diezgan bieži ir recipienta atlikušo priekškambaru aritmijas, sinusa mezgla vājuma sindroms. Dažiem pacientiem nepieciešama pastāvīgu elektrokardiostimulatoru implantācija. Pastāvīgi zems CO var būt atgrūšanas vai reperfūzijas traumas rezultāts. Vienīgā galīgā diagnozes noteikšanas metode šajā gadījumā ir endomiokarda biopsija.

Labā kambara disfunkcijas cēloņi, kas ir tipiska agrīna pēctransplantācijas perioda komplikācija, var ietvert izolētu labā kambara mazspēju ar paaugstinātu un normālu PVR un labā kambara mazspēju kombinācijā ar kreisā kambara mazspēju. Izolētu labā kambara mazspēju var veiksmīgi ārstēt ar simpatomimētiskiem līdzekļiem kombinācijā ar vazodilatatoriem.

Visnelabvēlīgākā ir labā un kreisā kambara mazspējas kombinācija, kas var būt donora un recipienta sirds izmēru neatbilstības, kā arī miokarda kontūzijas un hipoksisku un vielmaiņas bojājumu sekas sirdij transplantācijas donora stadijā. Intensīvā aprūpe šādiem pacientiem prasa lielu inotropisko zāļu devu lietošanu, un to pavada augsta mirstība.

Sirds funkcija parasti atgriežas normālā stāvoklī 3–4 dienu laikā. Pēc stabilas sirds izsviedes stabilizācijas inotropo zāļu terapija tiek pārtraukta. Intravenozi ievadāmās zāles pakāpeniski aizstāj ar iekšķīgi lietojamām. Pirmajās dienās pēc transplantācijas nepieciešamais sirdsdarbības ātrums optimālas sirds izsviedes uzturēšanai ir 90–120 sitieni minūtē. Transplantētas sirds atšķirīga iezīme ir denervācijas simptomu komplekss. Tas ietver sāpju neesamību sirdī pat koronārās mazspējas gadījumā, mērenu tahikardiju miera stāvoklī, reakcijas neesamību uz atropīnu vai Valsalvas manevru, divu P viļņu klātbūtni, refleksu izmaiņu neesamību sirdsdarbības ātrumā elpošanas laikā, spiedienu uz miega artērijas sinusu un pēkšņas ķermeņa stāvokļa izmaiņas. Šo izmaiņu cēloņi ir sirds darbības regulēšanas trūkums centrālajā nervu sistēmā, jo īpaši parasimpātiskajā sistēmā.

Pacientiem, kuriem iepriekš veikta sirds operācija un kuri ārstēti ar tradicionālām metodēm, var attīstīties ievērojama mediastīna asiņošana un koagulopātija. Nepārtraukti saglabājot hemodinamisko stabilitāti, mēreni pirms operācijas esoši orgānu disfunkcijas pakāpeniski izzūd. Tomēr, ja transplantētās sirds funkcija ir slikta, orgānu ar pirms operācijas esošiem disfunkcijām funkcija var strauji dekompensēties. Tā kā infekcijas komplikāciju risks ir augsts, nepieciešama aktīva profilakse un iespējamo drudža avotu identificēšana.

Lielākā daļa pacientu saņem trīskāršu imūnsupresīvu shēmu (ciklosporīnu, azatioprīnu, prednizolonu) un dažos centros muromonab-CDS. Agrīnā pēcoperācijas periodā biežāk sastopama bakteriāla pneimonija ar tipiskiem slimnīcas celmiem. Vēlāk var rasties oportūnistiska infekcija ar CMV, pneimocistītu vai legionellu.

Pēcoperācijas periodā pēc tādām procedūrām kā sirds vai sirds-plaušu transplantācija diezgan bieži rodas atgrūšanas epizodes, ko pavada infiltrāti, drudzis un gāzu apmaiņas pasliktināšanās. Plaušu transplantātus var atgrūst bez būtiskām novirzēm endomiokarda biopsijas paraugos, tāpēc zems CO ne vienmēr ir atgrūšanas pazīme. Recipienti ir arī ļoti uzņēmīgi pret bakteriālu pneimoniju, kurai ir atgrūšanas klīniskā aina, tāpēc precīzas diagnozes noteikšanai var būt nepieciešama bronhoalveolāra skalošana vai transbronhiāla biopsija. Nopietna problēma drīz pēc sirds-plaušu transplantācijas ir trahejas šuves līnijas atteice, kas var izraisīt letālu mediastinītu. Vēlāk ievērojamam skaitam izdzīvojušo attīstās obliterējošs bronhiolīts. Tā etioloģija joprojām nav zināma, taču tas ir nepārprotami saistīts ar progresējošu slodzes tolerances samazināšanos.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]