Sirds bojājumu pazīmes sistēmiskajā sklerodermijā

Iedomāts mehānismi sirds un asinsvadu slimību sistēmisko sklerozi (SSC) ietver išēmiska bojājuma, miokardīts attīstību progresējošu fibrozi, sistēmisku hipertensiju un plaušu arteriālās hipertensijas (PAH) ar attīstību hroniskas plaušu sirds slimības.

Viens no galvenajiem pieņēmumiem sirds bojājumu sistēmiskās sklerozes ir išēmiska bojājuma klātienē kuģi ar attīstību fibrinoid nekrozi, fibrozes un intimālās hipertrofija ar sašaurināšanās lūmenu, kas izpaužas stenokardijas, akūta miokarda infarkta un pēkšņas nāves.

Tipiskās morfoloģiskās izmaiņas ir kardiomiocītu lineārā nekroze, kuras izskats ir saistīts ar pārejošu vazospazmu vietējā Raynaud sindroma dēļ. Lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju ar pierādītu koronāro artēriju slimību ir perifēro Raynaud sindroma pazīmes.

Kopā ar tādiem mehānismiem išēmiska bojājuma SSC kā asinsvadu spazmām, mikrocirkulācijas mazspējas, sirds asinsvadu oklūziju, apspriež un makrovaskulārām ievades saiti (koronāro artēriju) izveidošanās un attīstības sirds slimību. Tas bija agrāk uzskatīts, ka koronārās artērijas sistēmiskā skleroze neskarts, un kardio nav rezultāts angiogēno procesu, tagad ir pierādīts intimālās sabiezēšanu koronāro asinsvadu, sašaurināšanās lūmenu, norādot, ka komplekss izcelsme sklerodermija Cardiosclerosis,

Plaušu hipertensijas attīstības mehānismi sistēmiskās sklerodermijas gadījumā nav pilnībā izprotami. Iekaisums tiek uzskatīts par galveno patogēno faktoru. Atdalīšana ar makrofāgiem un asinsvadu sienas T-limfocīti tika novērota gan primārajā PAH, gan kopā ar SSD. Iekaisuma šūnas rada augšanas faktorus, piemēram, trombocītu izraisīto augšanas faktoru, asinsvadu endotēlija augšanas faktoru, kuram tiek piešķirta liela nozīme plaušu hipertensijas patoģenēzē. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju antinukleāros un prehistonu antivielas ir saistītas ar asinsvadu bojājumiem.

Tradicionālā plaušu hipertensijas attīstības koncepcija plaušu vasozolītiskās sasprindzinājuma rezultātā pēdējos gados ir būtiski mainījusies. Tomēr daži autori liecina, ka pacientiem ar VDK ar plaušu hipertensiju, Reino sindroms ir biežāk nekā pacientiem bez tās, tāpēc autori pārbaudīt hipotēzi par to, ka tā saucamo Plaušu Reino sindromu.

No plaušu hipertensiju genesis, sistēmiskās sklerodermijas pārkāpšana endotēlija atkarīgo vazodilatāciju, kas ir saistīta ar aktivitātes samazināšanās endotēlija NO-sintāzes. Papildus slāpekļa oksīda, endotēlija šūnas ražot prostaciklīna veidošanos vazodilatiruyushy faktors, kas piedalās nodrošinot aititrombogennyh īpašības asinsvada sienu un kas iedarbojas uz proliferatīvo procesiem intima un adventitia kuģiem, kas saistīta ar plaušu. Prostaciklīna ekspresijas samazināšanās tika konstatēta pacientiem ar smagu plaušu hipertensiju, kas saistīta ar SSD.

Ar sarežģītu plaušu hipertensiju ir novērots hronisks vazokonstriktoru peptīda endotēlīna-1, kā arī serotonīna hronisks iekaisums, īpaši izteiktajā Reynaud sindromā. Plaušu tromboze in situ ir viens no plaušu hipertensijas patoģenētiskajiem mehānismiem sistēmiskā sklerodermijā, kas visbiežāk tiek realizēta ar vienlaicīgu antifosfolipīdu sindromu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sirds bojājumu simptomi sistēmiskā sklerodermijā

Ar sistēmisku sklerodermiju aprakstīta visu triju sirds membrānu bojājumi: miokarda bojājumi novēroti 83-90%, endokardijas - 18-35%, perikardos - 13-21% gadījumu. Bieži atrast multisegmentarnye pārkāpumus miokarda perfūzijas miera vai slodzes, miokarda fibrozi, fokusa sirds ar simptomiem progresējošas hroniskas sirds mazspējas.

Tika konstatēts, ka sistēmiskā sklerodermijā ar skeleta muskuļu bojājumu miokarda patoloģija rodas 21% gadījumu un 10% pacientu bez skeleta miopātijas.

Klīniski izteikts miokardīts ir reti sastopams, tas ir disociācijā ar autopsiju, ko bieži raksturo fokusa vai difūzā miokarda fibroze un lineāra kardiomiocītu nekroze. Miokardīta iezīmes SSD - lielu koronāro artēriju patoloģijas trūkums un bieža miokarda labās vēdera un subendokardijas bojājums.

Sakauj endokardīts sistēmiskās sklerozes ir retāk nekā miokardu, un ir raksturīga ar nakti sklerozes un saīsināšanu hordas mitrālā vārstu ar attīstību mitrālā atviļņa un mitrālā vārstuļa prolapss.

Perikarda (fibrīna, lipīga, eksudatīvā perikardīta) izmaiņas novēro 15-20% pacientu, un tie ir saistīti ar lokālu sistēmiskas sklerodermijas ādas formu. Klīniskās pazīmes: aizdusa, ortopēna un tūska. Sirds tamponāde, kā likums, nepastāv, pateicoties nelielam perikarda izsvīdumam. Jāatzīmē, ka perikardīts var attīstīties kā primāra sistēmiskas sklerodermijas izpausme, kaprīze un urīnvielas iznākums. Parādīts pankardīts - kombinēti miokarda, perikarda un endokardijas bojājumi ar raksturīgu fibrozes procesu dominējošo stāvokli.

Sistēmiskās arteriālās hipertensijas attīstība sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ir saistīta gan ar nieru darbības traucējumiem, gan ar jatrogēnu (glikokortikoīdu ārstēšanas) cēloņiem. Plaša sastopamība starp intersticiālu plaušu bojājumiem un PAH attīstība rada priekšnoteikumus plaušu sirds attīstībai

Plaušu hipertensijas sastopamība pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju svārstās no 0 līdz 60%. Aptuveni 33% pacientu ar difūzu sistēmiskas sklerodermijas formu tiek konstatēta plaušu hipertensija - kā izolēta, kā arī izraisīta intersticiāla plaušu iesaistīšanās. Pacientiem ar CREST sindromu PAH ir biežāk (60%). PAO attīstība izraisa vairāku pacientu ar SSD nāvi un lielā mērā nosaka dzīves prognozi. Pacientu ar CREST sindromu un PAH izdzīvošana divu gadu laikā ir 40%, bet bez PAH - 80%.

Galvenais klīniskā izpausme plaušu hipertensijas, sistēmiskās sklerodermijas - elpas trūkumu par slodzes. Citi simptomi ir sirdsklauves, kā arī pazīmes par taisnā kambara trūkumu, īpaši tūsku un ascītu. Pēdējā desmitgadē PAH labās sirds pārveidošanas problēma ir apspriesta vietējā un ārzemju literatūrā. Būtisks atkarība no paplašināšanas no labā kambara un hipertrofija tās sienām par pakāpi Arābu līgas, pakāpi samazināšana frakwii emisiju un palielināšanu PAH, kas rada jautājumu par nepieciešamību izceltu agrīnās pazīmes sirds slimības, gan labi un pa kreisi no tās departamentiem, lai noteiktu "terapeitisko logs", lai ietekme uz sistēmiskās sklerodermijas progresēšanas pamata mehānismiem.

Objektīvās plaušu hipertensijas pazīmes, kas konstatētas sirds auskultā, ietver pirmā tonusa akcentu un / vai bifurkāciju plaušu artērijā vai stiprina to ieelpojot. Tomēr tie parādās tikai tad, kad spiediens plaušu artērijā ir palielināts 2 reizes. Pulēšana otrajā starpzobu telpā pa kreisi, sistolisko un diastolisko murmuru parādīšanās tiek reģistrēta tikai ar smagu plaušu hipertensiju.

Sirds bojājumu attīstība sistēmiskā sklerodermijā vairumā gadījumu notiek pakāpeniski 4-6 gadus, bet process norit pakāpeniski, izraisot CHF. 30% gadījumu sirds slimība ir tiešs STS slimnieku nāves cēlonis.

Patofizioloģisks aspekti sirds slimības sistēmisko sklerozi ietver: sirds Reino sindromu asinsvadu spazmas un traucēta mikrocirkulāciju, paātrināto atherogenesis fona imūnās iekaisuma, attīstību autoimūna miokardītu, fibroze no sirds, kas ir pamats progresēšanas sirds mazspējas gadījumos.

Subklinisko bojājumu sirds un asinsvadu sistēmai bieži apstiprina autopsijas dati.

Klīniski nozīmīga sirds mazspēja sistēmiskās sklerozes, sirds aritmiju un miokarda vadīšanu, išēmijas, sistēmiskas plaušu hipertensijas un sirds mazspējas ārstēšanai ir saistīta ar sliktu prognozi.

Hroniska plaušu sirds klātbūtne nosaka augstu invaliditātes pacientu un ir saistīta ar pakāpenisku plaušu hipertensiju, kas nosaka, ka ir nepieciešama mūsdienu pathogenetic balstīta sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanā sarežģī sirds un asinsvadu slimības.