Sideoblastiskā anēmija

Sideoblastiskā anēmija, ko izraisa dzelzs lietošanas traucējumi un parasti ir daļa no mielodisplastiskā sindroma, normocitiskā-normohromiskā anēmija ar lielu sarkano asins šūnu izkliedi pēc tilpuma (RDW) vai mikrokyto-hipohroma anēmija ar paaugstinātu dzelzs, feritīna un transferīna piesātinājumu.

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi sideroblastiskā anēmija

Sideoblastisko anēmiju, cita starpā anēmiju, raksturo nepietiekama dzelzs izmantošana hemoglobīna sintēzes veikšanai, neraugoties uz normālu vai paaugstinātu dzelzs līmeni (dzelzs lietošanas traucējumi). Cita anēmija ar traucētu dzelzs lietošanu ietver dažas hemoglobinopātijas, īpaši talasēmiju. Sideoblastisko anēmiju raksturo polihromatofīlu, granulētu, mērķa veida eritrocītu (siderocītu) klātbūtne. Sideroblastiskā anēmija ir daļa no mielodisplastiskā sindroma, bet tā var būt iedzimta vai sekundāra pēc medikamentu lietošanas (hloramfenikols, cikloserīns, izoniazīds, pirazinamīds) vai toksīni (ieskaitot etanolu un svinu). Ir trūkums retikulocītu, intraosseozo smadzeņu eritrocītu nāves un kaulu smadzeņu eritroidās hiperplāzijas (un displāzijas) ražošanā. Kaut arī rodas arī hipohromiskie eritrocīti, citi eritrocīti var būt lieli, kas noved pie normohromiskiem rādītājiem, tādējādi eritrocītu lieluma mainīgums (dimorfisms) parasti atbilst augstai RDW vērtībai.

[5], [6], [7], [8]

Simptomi sideroblastiskā anēmija

In mielodisplāzija, anēmija ir tipiska. Anēmija var būt mikrocitiska vai normohromiska-normocitiska, parasti ar dimorfu (lielu un mazu) šūnu populāciju. Kaulu smadzeņu pētījums liecina par eritroidās aktivitātes, megaloblastoīda un displastisko pārmaiņu samazināšanos un bieži vien palielinās gredzenu sideroblastu skaits. Anēmija, kas saistīta ar dzelzs transportēšanas deficītu (atransferrinēmiju), ir ļoti reta. Tas izpaužas, kad dzelzi nevar transportēt no uzglabāšanas vietām (piemēram, aknu gļotādas šūnām) uz eritropoētiskiem prekursoriem. Iespējams mehānisms ir transferīna vai transferīna molekulas anomālijas trūkums. Papildu pazīmes ir limfoidā auda hemosideroze, īpaši gar kuņģa-zarnu traktu.

[9], [10], [11],

Diagnostika sideroblastiskā anēmija

Ir aizdomas par sideroblastisko anēmiju pacientiem ar mikrocitāru anēmiju vai anēmiju ar augstu RDW, īpaši ar paaugstinātu dzelzs līmeni serumā, feritīna un transferīna piesātinājuma līmeni. Perifērā asins uztriepes liecina par eritrocītu dimorfismu. Sarkanās asins šūnas var būt granulētas. Kaulu smadzeņu izpēte ir obligāta un izpaužas kā eritroidiska hiperplāzija, krāsošana uz dzelzs atklāj mitohondrijas (gredzena sideroblastus), ko ieskauj dzelzs, attīstoties eritrocītiem. Bieži parādās citas mielodisplāzijas pazīmes. Veicot neskaidru sideroblastiskās anēmijas cēloni, tiek veikti pētījumi par svina klātbūtni serumā.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]