Rabdomiolīze

Pieminot rabdomiolīzi, tie parasti nozīmē sindromu, kas rodas svītrotu muskuļu iznīcināšanas rezultātā. Šis process savukārt izraisa muskuļu šūnu sadalīšanās produktu izdalīšanos un brīva skābekli saistoša proteīna - mioglobīna - parādīšanos asinsrites sistēmā. "Rabdomiolīze" burtiski nozīmē, ka ķermenī masveidā tiek iznīcinātas muskuļu šūnu struktūras. [1]

Mioglobīns ir īpaša skeleta un sirds muskuļu olbaltumvielu viela. Parastā muskuļu audu stāvoklī šī olbaltumvielu asinīs nav. Kad patoloģija nonāk asinsritē, mioglobīns sāk izdalīt toksisku efektu, un tā lielās molekulas “nosprosto” nieru kanāliņus, kas izraisa to nekrozi. Konkurence ar eritrocītu hemoglobīnu par savienojumu ar plaušu skābekli un nespēja transportēt skābekli uz audiem noved pie audu elpošanas procesu pasliktināšanās un hipoksijas attīstības. [2]

Epidemioloģija

Rabdomiolīzes sindroms tiek diagnosticēts, ja tiek konstatēts paaugstināts kreatīnkināzes līmenis plazmā līdz indeksam, kas pārsniedz 10 000 vienības / litrā (normāls - 20-200 vienības / litrā). Jāpatur prātā, ka intensīvas fiziskās aktivitātes var izraisīt mērenu līmeņa paaugstināšanos līdz 5000 vienībām / litrā, kas neparastas pārslodzes dēļ ir saistīts ar muskuļu nekrozi.

Bojājošā procesa intensitāte palielinās pirmajās dienās pēc treniņa vai cita kaitējoša faktora. Maksimums rodas aptuveni no 24 līdz 72 stundām, pēc tam uzlabojas pakāpeniski - dažu dienu laikā (līdz vienai nedēļai).

Jebkura vecuma un dzimuma personas ir uzņēmīgas pret šo slimību, tomēr īpašā riska grupā ietilpst neapmācīti sportisti ar nepietiekamu pamata fizisko sagatavotību.

Cēloņi rabdomiolīze

Kaut Rabdomiolīzes visbiežāk izraisa tiešas traumas, stāvoklis var arī rasties no medikamentiem,  [3] iedarbības toksīnu, infekcijas,  [4] muskuļu išēmijas,  [5] elektrolītu un vielmaiņas traucējumu, ģenētisku slimību, fiziskas slodzes  [6],  [7] vai ilgstošās bedrest un temperatūras apstākļus, piemēram, ļaundabīgā neiroleptiskā saistīta sindroma (NMS) un ļaundabīga hipertermija (MH). [8]

Slimības attīstībai nav viena iemesla: visbiežāk to ir daudz, un tie ir dažādi. Piemēram, viens no iemesliem ir metabolisma miopātija. Mēs runājam par veselu virkni iedzimtu patoloģiju, kuras vieno kopīgs simptoms - mioglobinūrija. Starp citām kopīgām iezīmēm var nosaukt enerģijas transportēšanas trūkumu muskuļos, ko provocē glikozes metabolisma traucējumi, kā arī tauku, glikogēna, nukleozīdu metabolisms. Tā rezultātā rodas ATP audu deficīts un rezultātā - muskuļu šūnu struktūru sadalīšanās.

Cits iemesls var būt pārmērīga fiziska pārslodze. Rabdomiolīze fiziskās slodzes laikā var attīstīties, ja pārslodze tiek apvienota ar drudzi un mitruma trūkumu organismā.

Citi cēloņi ir:  [9],  [10], [11]

• smagas muskuļu traumas, ATP (avārijas sindroms); 
• emboliskais sindroms, tromboze;
• asinsvadu izspiešana;
• šoka apstākļi;
• ilgstošs epilepsijas lēkme (status epilepticus);
• stabs;
• sakāve ar augstsprieguma elektriskās strāvas triecienu, zibens spēriens;
• pārkaršana uz paaugstinātas ķermeņa temperatūras fona; [12]
• vispārēja saindēšanās ar asinīm;
• ļaundabīga neirolepsija;
• ļaundabīgs hipertermiskais sindroms;
• alkohola un surogātu apreibināšanās, saindēšanās ar augu indēm, čūskām, kukaiņiem.
• infekcijas. Legionella baktērijas ir saistītas ar baktēriju rabdomiolīzi. [13] Vīrusu infekcijas arī iesaistīti attīstībā rabdomiolīzi, bieži vien gripas vīrusu A un B  [14],  [15] rabdomiolīzes gadījumiem saistībā ar citiem vīrusiem, piemēram, HIV, arī ir aprakstīti  [16] Coxsackie vīrusu,  [17] Epšteina-Barra vīruss,  [18] citomegalovīrusa,  [19] herpes simplex vīruss,  [20] varicella zoster vīruss,  [21] un Rietumnīlas vīruss. [22]

Zāļu rabdomiolīze notiek, lietojot amfetamīnus, statīnus, antipsihotiskos līdzekļus un dažas citas zāles. Īpaši bieži ir miopātija un rabdomiolīze, lietojot statīnus. Piemēram, simvastatīns var izraisīt stipras sāpes muskuļos, muskuļu vājumu, izteiktu kreatīna kināzes satura palielināšanos.

Rabdomiolīze notiek gan atsevišķi, gan kombinācijā ar akūtu nieru mazspēju, taču nāve ir reti sastopama. Slimības risks palielinās, ņemot vērā paaugstinātu statīnu aktivitāti asins serumā. Šajā situācijā riska faktori ir:

• vecums virs 65 gadiem;
• dzimuma piederība;
• samazināta vairogdziedzera darbība;
• nieru mazspēja.

Rabdomiolīzes attīstība ir saistīta arī ar statīnu devu. Piemēram, ja dienas deva ir mazāka par 40 mg, slimības biežums ir ievērojami mazāks nekā tad, ja lietojat vairāk nekā 80 mg zāļu. [23]

Riska faktori

Riska faktori, kas palielina muskuļu rabdomiolīzes attīstības iespējamību, ir:

• ūdens trūkums organismā, dehidratācija;
• muskuļu skābekļa deficīts;
• apmācība paaugstinātas gaisa temperatūras vai paaugstinātas ķermeņa temperatūras apstākļos;
• sporta spēlēšana akūtu elpceļu vīrusu infekciju laikā, uz alkohola intoksikācijas fona, kā arī ārstēšanas laikā ar noteiktām zālēm - piemēram, pretsāpju līdzekļiem.

Rabdomiolīze ir īpaši izplatīta sportistiem, kuri praktizē ciklisko sportu. Šīs ir garo distanču skriešanas, triatlona, maratona sacensības.

Pathogenesis

Neatkarīgi no sākotnējā cēloņa, nākamās darbības, kas noved pie rabdomiolīzes, ietver vai nu tiešu miocītu bojājumu, vai arī muskuļu šūnu enerģijas piegādes traucējumus.

Normālas muskuļu fizioloģijas laikā miera stāvoklī esošie jonu kanāli (ieskaitot Na + / K + pumpus un Na + / Ca 2+ kanālus), kas atrodas uz plazmas membrānas (sarkolemma), uztur zemu Na + un Ca 2+ koncentrāciju šūnās un augstu K koncentrāciju. + muskuļu šķiedras iekšienē. Muskuļu depolarizācija izraisa Ca 2+ pieplūdumu no sarkoplasmiskajā retikulumā glabātajām rezervēm citoplazmā (sarkoplazmā), izraisot muskuļu šūnu saraušanos aktīna-miozīna kompleksa samazināšanās dēļ. Visi šie procesi ir atkarīgi no pietiekamas enerģijas pieejamības adenozīna trifosfāta (ATP) veidā. Tāpēc jebkurš bojājums, kas bojā jonu kanālus tiešu miocītu bojājumu rezultātā vai samazina ATP pieejamību enerģijai, izjauks pareizu starpšūnu elektrolītu koncentrācijas līdzsvaru.

Kad rodas muskuļu bojājumi vai ATP izsīkums, rezultāts ir pārmērīgs Na + un Ca 2+ intracelulārs pieplūdums. Starpšūnu Na + palielināšanās ievelk šūnā ūdeni un pārkāpj intracelulārās telpas integritāti. Ilgstoša augsta intracelulārā Ca 2+ līmeņa klātbūtne noved pie ilgstošas miofibrilācijas samazināšanās, kas vēl vairāk noārda ATP. Turklāt Ca 2+ līmeņa paaugstināšanās aktivizē no Ca 2+ atkarīgās proteāzes un fosfolipāzes, veicinot šūnu membrānas sabrukšanu un turpinot bojājumus jonu kanālos. Rezultāts šīm izmaiņām muskuļu šūnu vidē ir iekaisīga, mioolītiska kaskāde, kas izraisa muskuļu šķiedru nekrozi un atbrīvo muskuļu saturu ārpusšūnu telpā un asinsritē. [24], [25]

Rabdomiolīzes attīstības mehānismu galvenie punkti tiek apskatīti šādi:

• Tiek traucēta miocītu metabolisms, kas attiecas uz svītru muskuļu struktūru. Pārmērīga miocītu pārslodze noved pie ūdens un nātrija sarkoplazmas pieplūduma palielināšanās, kas noved pie tūskas un šūnu iznīcināšanas. Nātrija vietā šūnā nonāk kalcijs. Lielais brīvā kalcija saturs provocē šūnu saraušanos, kā rezultātā rodas enerģijas deficīts un šūnu iznīcināšana. Tajā pašā laikā tiek aktivizēta fermentatīvā aktivitāte, tiek ražotas aktīvās skābekļa formas, kas vēl vairāk saasina muskuļu struktūru bojājumu modeli.
• Reperfūzijas traumas pieaug: visas toksiskās vielas masveidā nonāk asinsritē, un attīstās smaga intoksikācija.
• Slēgtā muskuļa gultas telpā spiediens ievērojami palielinās, kas saasina bojājumus un noved pie muskuļu šķiedru nekrozes. Perifērie nervi tiek neatgriezeniski bojāti, attīstās nodalījuma sindroms.

Šo procesu rezultātā notiek nieru kanāliņu aizsprostojums ar mioglobīnu, attīstās akūta nieru mazspēja. Muskuļu audu nāve un turpmāka iekaisuma procesa aktivizēšana izraisa šķidruma uzkrāšanos skartajās struktūrās. Ja palīdzība netiek sniegta, pacientam attīstās hipovolemija, hiponatriēmija. Sirdsdarbības apstāšanās rezultātā smaga hiperkaliēmija var būt letāla.

Simptomi rabdomiolīze

Rabdomiolīze svārstās no asimptomātiskas slimības ar kreatīnkināzes līmeņa paaugstināšanos līdz dzīvībai bīstamam stāvoklim, kas saistīts ar izteiktu HC palielināšanos, elektrolītu līdzsvara traucējumiem, akūtu nieru mazspēju (OD) un izplatītu intravaskulāru koagulāciju. [26]

Klīniski rabdomiolīze izpaužas kā simptomu triāde: mialģija, vājums un mioglobinūrija, kas izpaužas tējas krāsas urīnā. Tomēr šis simptomu apraksts var būt maldinošs, jo triāde tiek novērota tikai <10% pacientu un> 50% pacientu nesūdzas par muskuļu sāpēm vai vājumu, un sākotnējais simptoms ir krāsas maiņa urīnā.

Speciālisti rabdomiolīzes simptomus iedala vieglas un smagas izpausmēs. Viņi saka par nopietnu slimības formu, ja muskuļu iznīcināšana notiek uz nepietiekamas nieru funkcijas fona. Ar vieglu gaitu akūta nieru mazspēja neattīstās.

Pirmās pārkāpuma pazīmes ir šādas:

• parādās muskuļu vājums;
• urīna šķidrums kļūst tumšāks nekā parasti, kas norāda uz traucētu nieru funkcijas traucējumiem un tiek uzskatīts par vienu no galvenajām rabdomiolīzes pazīmēm;
• skeleta muskuļi uzbriest, kļūst sāpīgi. [27]

Ņemot vērā nepietiekamu nieru darbību, pacienta labklājība pēkšņi pasliktinās. Klīnisko ainu papildina šādi simptomi:

• ekstremitātes uzbriest;
• strauji samazinās izņemtā šķidruma daudzums līdz pat anūrijai;
• muskuļu audi uzbriest, izspiežot blakus esošos iekšējos orgānus, kas tā rezultātā izpaužas ar elpas trūkumu, hipotensiju, šoka stāvokļa attīstību;
• sirdsklauves kļūst biežākas, kad stāvoklis pasliktinās, pulss kļūst diega veida.

Ja jūs nesniedzat nepieciešamo medicīnisko aprūpi, tiek traucēts ūdens un elektrolītu līdzsvars, pacients nonāk komā.

Rabdomiolīzes agrīnā stadijā dehidratācija var izraisīt hiperalbuminēmiju, vēlāk rodas hipoalbuminēmija, ko izraisa iekaisuma process, uztura deficīts, hiperkatabolisms, palielināta kapilāru caurlaidība un šķidruma pārslodze. Tas var izraisīt kļūdainu kopējā kalcija līmeņa plazmā interpretāciju.

Mēģinājumiem korelēt kreatīnkināzes līmeņa paaugstināšanos ar muskuļu bojājuma smagumu un / vai nieru mazspēju, ir bijuši dažādi rezultāti, lai gan ievērojams muskuļu bojājums ir iespējams, ja kreatīnkināzes līmenis ir> 5000 SV / L. [28]

Komplikācijas un sekas

Ir svarīgi saprast, ka medicīniska iejaukšanās rabdomiolīzes sākumposmā var kavēt patoloģiju un novērst daudzu iespējamu nelabvēlīgu komplikāciju rašanos. Tāpēc, pat pie mazākām aizdomām par šo slimību, iepriekš jārūpējas par asiņu un urīna šķidruma diagnosticēšanu, laboratorisko izmeklējumu nodošanu. [29]

Ja palīdzība netiek sniegta, rabdomiolīzi var sarežģīt šādi apstākļi:

• bojājumi lielākajai daļai ķermeņa audu, kā arī dzīvībai svarīgiem orgāniem, kas pakļauti pārmērīgam spiedienam no edematoziem muskuļiem;
• akūtas nieru mazspējas attīstība;
• ar koagulācijas traucējumiem saistīta izplatīta intravaskulāras koagulācijas (DIC) sindroma attīstība;
• smagas rabdomiolīzes gadījumā - nāve.

Pētījumi rāda, ka bērnu ar rabdomiolīzi, kuriem attīstās akūta nieru mazspēja, procentuālais daudzums var būt vēl lielāks - līdz 42% -50%. [30], [31]

Diagnostika rabdomiolīze

Visiem pacientiem ar aizdomām par rabdomiolīzi tiek veikti visi nepieciešamie vispārējie klīniskie, bioķīmiskie pētījumi, elektrokardiogramma, vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas ultraskaņa. Dažiem pacientiem papildus tiek izrakstīta ehokardiogrāfija, datortomogrāfija, nieru asinsvadu Doplera skenēšana. Atkarībā no anamnēzes datiem, kas iegūti no klīniskās un laboratoriskās informācijas, par nieru hemodinamikas stāvokli, diagnostisko recepšu skalu var mainīt un papildināt.

Laboratorijas testi, ko galvenokārt veic:

• kreatīnkināzes līmeņa izpēte asins plazmā;
• elektrolītu līmeņa izpēte asins plazmā;
• urīna analīze, lai novērtētu nieru funkcionālās spējas;
• detalizēta asins analīzes versija.

Instrumentālā diagnostika cita starpā var ietvert muskuļu audu biopsiju - šī ir invazīva izpētes procedūra, kas paredz neliela audu laukuma noņemšanu turpmākai histoloģiskai izmeklēšanai.

Rabdomiolīzes diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu, kad tiek atklātas šādas diagnostikas pazīmes:

• paaugstināts kreatīna fosfokināzes saturs;
• mioglobīna klātbūtne asinsritē;
• palielināts kālija un fosfora saturs, samazināts kalcija jonu klātbūtne;
• nieru mazspējas attīstība paaugstināta kreatinīna un urīnvielas līmeņa dēļ;
• mioglobīna noteikšana urīna šķidrumā.

Diferenciālā diagnoze

Rabdomiolīzes diferenciāldiagnoze ir paredzēta, lai izslēgtu visus iedzimtos šīs slimības veidus. Glikogēna satura noteikšana novērš Makardla slimību, un omoilkarnitīna un palmitoilkarnitīna līmeņa novērtēšana palīdz diferencēt rabdomiolīzi no karnitīna palmitoiltransferāzes deficīta.

Profilakse

Rabdomiolīzes attīstību var novērst, obligāti “iesildot” muskuļus pirms sporta sesijas: iepriekšēji speciāli vingrinājumi sagatavo muskuļu audus slodzēm, stiprina to aizsardzību.

Treniņa laikā jums jāpapildina ķermenis ar šķidrumu, lai izvairītos no dehidratācijas. Īpaša ūdens lietošanas nepieciešamība pastāv intensīvas enerģijas un aerobo slodžu laikā.

Ir nepieciešams pakāpeniski ielādēt ķermeni. Pirmajām nodarbībām jānotiek bez svara, izstrādājot pareizu vingrinājumu paņēmienu. Nevajadzētu uzreiz tiekties pēc spēka rekordiem, organizēt sacensības ar vairāk trenētiem konkurentiem.

Starp pieejām ir nepieciešams veikt pauzes, lai sirdsdarbības biežums varētu atgriezties pie mierīgākiem rādītājiem. Apmācība jāpārtrauc, ja sākas reibonis vai parādās slikta dūša vai citi nepatīkami simptomi.

Prognoze

Rabdomiolīzes prognoze nav viennozīmīga: tā ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes, no medicīniskās aprūpes savlaicīguma.

Sākotnējā patoloģijas stadija ir labi koriģēta medicīniski. Paasinājumi ir iespējami tikai ar atkārtotiem muskuļu audu bojājumiem.

Smagai slimības gaitai ir mazāk optimistiska prognoze: līdzīgā situācijā rabdomiolīzi var izārstēt, izmantojot integrētu pieeju, kas ietver konservatīvu terapiju un ķirurģisku iejaukšanos. Akūtas nieru mazspējas pievienošana ievērojami pasliktina prognozes kvalitāti: ar šo diagnozi mirst divi no desmit pacientiem.