Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Plaušu-nieru sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Plaušu-nieru sindroms (LPS) ir difūzās alveolārās plaušu asiņošanas un glomerulonefrīta kombinācija .
[Kas izraisa plaušu un nieru sindromu?
Plaušu-nieru sindroms ir vienmēr primārais izpausme no autoimūnām slimībām, bet tās sākuma piešķirt atsevišķu nosological formu, jo tas nozīmē, ka noteiktu deferenciāldiagnozi un pētniecības un ārstēšanas secību. Gudpāsčera sindromu - klasiskās variants, bet plaušu-nieru sindroms var izraisīt arī sistēmiskās sarkanās vilkēdes, Vegenera granulomatozes, mikroskopiskās polyangiitis, un, retumis, vaskulīta un citu saistaudu slimības. Skaits gadījumu plaušu, nieru sindromu, ko izraisa šo pēdējo slimības, iespējams, vairāk, nekā izraisa Gudpāsčera sindromu, bet pacienti ar šiem traucējumiem bieži ir citas klīniskās izpausmes; tikai dažiem ir izpausmes plaušu-nieru sindroma formā.
Plaušu-nieru sindroms reti izpausme IgA-nefropātijas un Henoha-Šēnleina purpura, un būtisku jaukta cryoglobulinemia, kas balstīta uz kaitīgo ietekmi uz IgA noguldījumiem nierēs. Retos gadījumos plaušu-nieru sindroma attīstība var izraisīt strauji progresējošu glomerulonefrītu. Tas ir saistīts ar nieru mazspējas mehānismu, apjoma pārslodzi un plaušu tūsku ar hemoptīzi.
Plaušu-nieru sindroma simptomi
Plaušu un nieru sindromu ir aizdomas pacientiem ar hemoptysis, acīmredzot nav saistītas ar citiem iemesliem (piemēram, pneimonija, bronhektāzes, vai vēzis), jo īpaši, ja kopā ar hemoptysis izkaisīti parenhīmas infiltrācija.
Plaušu-nieru sindroma diagnostika
Sākotnējie pētījumi ietver urīna analīzi, lai noteiktu hematūriju, seruma kreatinīnu, lai noskaidrotu nieru darbību, un klīnisko asinsanalīzi, lai noteiktu anēmiju. Plaušu funkciju testi nav diagnosticēti, bet oglekļa oksīda (DLCO) palielināta difūzijas tilpuma noteikšana norāda uz plaušu asiņošanu; tas ir saistīts ar palielinātu oglekļa monoksīda absorbciju intra-alveolāro hemoglobīna veidā.
Difterenciālā plaušu-nieru sindroma diagnostika
- Saistaudu slimības
- Poliomyozīts vai dermatomiozīts
- Progresīvā sistēmiskā skleroze
- Reimatoīdais artrīts
- Sistēmiska sarkanā vilkēde
- Goodpasture sindroms
- Nieru slimības
- Idiopātiska imūnkompleksa glomerulonefrīts
- IgA nefropātija
- Ātri progresējošs glomerulonefrīts ar sirds mazspēju
- Sistēmisks vaskulīts
- Behces sindroms
- Czurdzha Strauss sindroms
- Krioglobulinēmija
- Purpura Šenēna-Dženova
- Mikroskopiskais polietersterīts
- Wegenera granulomatozi
- Narkotikas (penicilamīns)
- Sirds mazspēja
Dažu iemeslu noteikšana var veicināt seruma antivielu pētīšanu. Antivielas pret glomerulu bazālās membrānas (anti-dators-antivielas) ir pathognomonic par Gudpāsčera sindromu, lai gan tie arī rodas pacientiem ar Alport sindromu pēc nieru transplantācijas. SLE tipiski ir antivielas pret divplūsmu DNS un samazināts seruma komplekta līmenis. Anti-neitrofilu citoplazmas antiviela (ANCA), kas vērsti pret proteināzes 3 (PR3-ANCA vai citoplazmas ANCA [c-ANCA]) ir klāt Vegenera granulomatozes. Anti-neitrofilo citoplazmas antiviela uz myeloperoxidase (MPO-ANCA, vai perinuclear ANCA [p-ANCA]) liecina klātbūtni mikroskopisko polyangiitis.