Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Osteoblastoklastoma
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Vēža gadījumu skaits pasaulē nepārtraukti pieaug. Starp skeleta sistēmas bojājumiem biežuma līderis ir osteoblastoklastoma (milzšūnu audzējs, osteoklastoma) - labdabīgs audzēja process, ar noslieci uz ļaundabīgiem audzējiem, kas spēj bojāt dažādus skeleta kaulus. [1] Slimības primārā klīniskā aina norit nemanāmi, taču laika gaitā uzmanību pievērš atsevišķa kaula zonas pietūkums: audzējs aug pakāpeniski, nesāpīgi. Patoloģijas ārstēšana ir ķirurģiska, kas ietver osteoblastoklastomas izņemšanu veselos audos. Ar savlaicīgiem terapeitiskiem pasākumiem slimības iznākums tiek uzskatīts par iepriecinošu.[2]
Epidemioloģija
Pirmo reizi šo audzēju detalizēti aprakstīja franču ķirurgs Augusts Nelatons tālajā 19. Gadsimtā. Milzu šūnu masa tika iekļauta šķiedru osteodistrofiju kategorijā. Patoloģiju sauca ar dažādiem terminiem: brūns audzējs, gigantoma, osteoklastoma, lokāla šķiedru osteodistrofija, milzu šūnu sarkoma. Osteoblastoklastomas nosaukumu medicīnas terminoloģijā ieviesa profesors Rusakovs.
Līdz šim speciālistiem nav šaubu par osteoblastoklastomas audzēja izcelsmi, kas tiek uzskatīta par vienu no visbiežāk sastopamajām kaulu neoplazmām. Vīriešiem un sievietēm slimība rodas aptuveni vienādi. Ir ģimenes un iedzimtas patoloģijas apraksti.
Osteoklastoma var attīstīties gandrīz jebkurā vecumā. Ir zināmi audzēju atklāšanas gadījumi gan gadu veciem zīdaiņiem, gan 70 gadus veciem gados vecākiem cilvēkiem. Saskaņā ar statistiku gandrīz 60% pacientu ar šādu neoplazmu ir cilvēki vecumā no 20 līdz 30 gadiem.
Osteoblastoklastoma pieder pie atsevišķu audzēju kategorijas, parasti vientuļajiem. Reti attīstās līdzīgi perēkļi blakus esošajos kaulu audos. Bojājums visbiežāk sniedzas līdz gariem cauruļveida kauliem (gandrīz 75% gadījumu), nedaudz retāk cieš mazie un plakanie kauli.
Garie cauruļveida kauli tiek ietekmēti galvenokārt epimetafīzes zonā (bērnībā - metafīzes zonā). Locītavas un epifīzes skrimšļa audos nav audzēju dīgtspējas. Retāk patoloģija skar diafīzes zonu (mazāk nekā 1% gadījumu).
Sejas kaulu osteoblastoklastoma veido vairāk nekā 20% no visiem audzējiem ar šo lokalizāciju.
Medicīnas speciālisti izšķir ļaundabīgu un labdabīgu osteoblastoklastomu. Bērnībā ļaundabīga patoloģija ir reti sastopama.
Cēloņi osteoklastoma
Ārsti nevar norādīt uz vienu skaidru osteoblastoklastomas cēloni. Tiek uzskatīts, ka patoloģijas parādīšanās var ietekmēt:
- iekaisuma procesi, kas ietekmē kaulu un periostu;
- traumatisks ievainojums vai atkārtotas traumas vienā un tajā pašā kaula zonā;
- atkārtota iedarbība;
- kaulu veidošanās pārkāpums pirmsdzemdību periodā.
Apmēram septiņos no desmit gadījumiem osteoklastoma skar garos kaulus, bet var izplatīties uz blakus esošajiem cīpsliem un mīkstajiem audiem.
Ja patoloģija attīstās sejas žokļu rajonā, tad visbiežāk cēlonis ir kaula trauma vai infekciozs process - piemēram, pēc zoba izraušanas, ekstirpācijas. Retāk jaunveidojumu parādīšanās tiek reģistrēta stilba kaula un stilba kaula, ribu un mugurkaula rajonā.
Sievietēm bieži tiek skartas rokas, kāju pirksti, augšstilba kauli un ceļu locītavas, veidojot difūzas formas tenosinovisku milzu šūnu audzēju. Šādam audzējam starp mīkstajiem audiem ir blīvs veidojums, kas lokalizēts cīpslu tuvumā. Pamazām process izplatās uz locītavas kaulu, to bojājot un iznīcinot.
Parasti osteoblastoklastomas cēloņi ir:
- izmaiņas hormonu līdzsvarā;
- endokrīnās patoloģijas;
- pakļaušana darba apdraudējumiem, slikti ieradumi;
- neracionāls uzturs;
- dažu medikamentu ilgstoša vai nepareiza lietošana;
- parazitārie bojājumi;
- ilgstoša uzturēšanās radioaktīvās zonās.
Labdabīgas osteoblastoklastomas pārveide par ļaundabīgu audzēju ir iespējama šādu faktoru ietekmē:
- biežas patoloģiski izmainīta kaula segmenta traumas;
- spēcīgas hormonālās izmaiņas (piemēram, grūtniecības laikā);
- atkārtota apstarošana.
Iepriekš minētie faktori ne vienmēr izraisa patoloģijas parādīšanos, taču tiem var būt negatīva ietekme uz cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz osteoblastoklastomas attīstību.
Riska faktori
Osteoklastoma bieži attīstās pacientiem, kas vecāki par 10 gadiem. Bērniem līdz 5 gadu vecumam patoloģija ir ļoti reti sastopama.
Audzēja attīstības risks palielinās šādu faktoru ietekmē:
- Nelabvēlīgi vides apstākļi, profesionālu un sadzīves apdraudējumu klātbūtne, intoksikācija, hroniskas infekcijas slimības, parazitārie bojājumi.
- Onkoloģiskās patoloģijas anamnēzē, iepriekšēja staru terapija (īpaši vairāki kursi), cita starojuma iedarbība (tai skaitā dzīvošana vai darbs radioaktīvi bīstamos reģionos).
- Biežas traumas, lūzumi, sasitumi, kaulu lūzumi.
- Ģenētiskie faktori, gēnu izmaiņas vai mutācijas, vēža diagnozes tuviem radiniekiem.
- Iedzimti kaulu defekti, skeleta struktūras traucējumi.
Bieži vien vides faktors netiek uzskatīts par galveno iemeslu, un tas ir pilnīgi veltīgi: vides problēmām ir tieša ietekme uz gaisa kvalitāti, pārtikas produktiem un teritorijas ūdens režīmu, kas vienmēr ietekmē veselības stāvokli.. Ultravioletā starojuma nelabvēlīgā ietekme tiek novērota, ja cilvēks ilgstoši un regulāri apmeklē pludmales un āra baseinus, apdegās.
Kancerogēnu un radiācijas ietekme ir sastopama arī daudzās bīstamās nozarēs, kas saistītas ar tādām ķīmiskām vielām kā niķelis, azbests, sērskābe, arsēns, kā arī ar metālu un plastmasas apstrādi.
Pathogenesis
Milzšūnu audzējs ir sarežģīts histoloģiski labdabīgs kaulu bojājums, kas reti atkārtojas, lai gan noteikti ir "labdabīgu" metastāžu avots un pēc apstarošanas bieži vien pārvēršas sarkomā. Ja nav skaidras histoģenētiskas izcelsmes, milzu šūnu audzējs tiek nosaukts tā īpašā histoloģiskā izskata dēļ.
Tipisks morfoloģiskais apraksts ir labdabīgs mononukleāro stromas šūnu bojājums ar lielu skaitu labdabīgu osteoklastiem līdzīgu milzu šūnu. Osteoklastomas audu imūnhistoķīmiskie un molekulārie pētījumi parāda divas stromas šūnu populācijas, no kurām viena sastāv no proliferējošām vārpstas šūnām, kas pārstāv osteoblastiskas izcelsmes marķierus, [3]bet [4] otra populācija sastāv no daudzstūra šūnām, kas krāso CD14+/CD68+ monocītu/makrofāgu antigēnus. [5]
Galvenās osteoblastoklastomas patoģenētiskās pazīmes:
- audzējs ietver divu veidu šūnas: daudzkodolu milzu un mazas vienkodolu šūnas;
- visbiežāk tiek skartas distālais augšstilba kauls, proksimālais stilba kauls, distālais rādiuss, kā arī iegurnis un lāpstiņa (visretāk mugurkauls);
- bojājums pārsvarā ir izolēts un vientuļš;
- audzējs atrodas epifīzē vai metafīzē, kas ir ievērojami pietūkušas, deformētas liela tuberkula vai puslodes formā;
- patoloģiskais process sasniedz locītavu skrimšļus un tiek pārtraukts;
- neoplazma palielinās visos virzienos, tomēr galvenā izaugsme tiek novērota gar garo kaula asi līdz diafīzei;
- šķērsizmērs diametrāli palielinās vairāk nekā trīs reizes;
- ar osteoblastoklastomas šūnu variantu audzējs sastāv no kamerām, kuras viena no otras atdala pilnīgas un daļējas barjeras (piemēram, ziepju putas vai neregulāras šūnveida formas);
- ir kortikālās vielas diverģence, pietūkums no iekšpuses, retināšana, bez periosta slāņiem;
- ja osteoblastoklastoma ir ievērojama izmēra, tad kortikālā viela izšķīst, audzēju ieskauj plāna apvalka kapsula, kas sastāv no virsmas kameru sienām;
- osteolītiskā variantā nav kameras raksta, kaula defekts ir viendabīgs;
- malējais defekts ir apakštasītes formas;
- notiek kortikālā slāņa rezorbcija, garozas asināšana uz bojājuma līnijas, nesagraujot un periosteālos slāņus;
- defektam ir skaidras kontūras;
- patoloģiski lūzumi tiek novēroti 12% pacientu.
Osteoklastoma ietekmē apgabalus, kas bagāti ar mieloīdo kaulu smadzenēm. Bieži tiek konstatēts izteikts kaula izliekums un saīsinājums - īpaši ar novēlotu diagnostiku un ārstēšanu. Vairumā gadījumu audzējs atrodas ekscentriski, iznīcinot lielāko daļu kaula kondilu. Rentgens parāda subhondrālā kaula slāņa sasniegšanu. Gandrīz pusē gadījumu tiek ietekmēts viss kaula locītavas gals, kas uzbriest, tiek iznīcināts kortikālais slānis, bojājums pārsniedz kaula robežas.
Līdz šim osteoblastoklastoma reti tiek uzskatīta par labdabīgu audzēju: tā ir klasificēta kā agresīvs jaunveidojums, galvenokārt tās neparedzamības un lielas ļaundabīgo audzēju iespējamības dēļ.
Simptomi osteoklastoma
Klīniskās izpausmes bērnībā un vecumdienās ir gandrīz vienādas. Pirmās pazīmes netiek atklātas uzreiz, jo sākotnēji osteoblastoklastoma attīstās slēptā veidā, un to var noteikt tikai gandrīz gadu pēc attīstības sākuma.
Speciālisti simptomus iedala vispārīgos un lokālos. Vispārējas pazīmes parasti pavada ļaundabīgu osteoblastoklastomu, un lokālas pazīmes ir ar labdabīgu audzēju.
Vispārējās pazīmes nav atkarīgas no skartā kaula atrašanās vietas:
- stipras sāpes audzēja augšanas zonā;
- palpējoša kraukšķēšana, kas norāda uz audzēja augšanu un kaula segmenta iznīcināšanu;
- kuģu tīkla parādīšanās virs patoloģiskā fokusa;
- vienmērīgs vēdera uzpūšanās pieaugums;
- palielinātas sāpes, augot neoplazmai;
- muskuļu un locītavu funkcijas pārkāpums skartās vietas tuvumā;
- tuvējo limfmezglu palielināšanās;
- vispārējs savārgums, nogurums;
- ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
- apetītes zudums, svara zudums;
- apātija, bezspēcība.
Vietējās izpausmes ir "piesietas" skartā kaula vietai. Piemēram, ja osteoblastoklastoma attīstās kādā no žokļiem, tad sejas simetrija tiek pamazām salauzta. Pacientam sāk rasties grūtības ar runu, košļāšanu, dažreiz zobi kļūst vaļīgi un izkrīt. Smagos gadījumos veidojas nekrotiskās zonas, fistulas.
90% milzu šūnu audzēju uzrāda tipisku epifīzes lokalizāciju. Audzējs bieži sniedzas līdz locītavas subhondrālajam kaulam vai pat balstās uz skrimšļiem. Locītava un/vai tās kapsula tiek skarta reti. Retos gadījumos, kad osteoklastoma rodas bērnam, bojājums, visticamāk, atrodas metafīzē. [6]Visbiežāk sastopamās vietas [7] dilstošā secībā ir distālais augšstilba kauls, proksimālais stilba kauls, distālais rādiuss un krustu kauls. [8] 50% osteoklastomas rodas ceļa zonā. Citas bieži sastopamas vietas ir fibula galva, proksimālais augšstilba kauls un proksimālais pleca kauls. Iegurņa lokalizācija ir reta. Ir zināms, ka osteoklastoma dažādās skeleta vietās notiek daudzcentriski vai sinhroni, taču tas ir ārkārtīgi reti [9]. , [10][11][12]
Ja osteoblastoklastoma attīstās kājās, pacienta gaita mainās, laika gaitā bojātās apakšējās ekstremitātes muskuļi atrofējas, staigāšana kļūst apgrūtināta. Dažos gadījumos rodas distrofiski kaulu procesi, kauls kļūst plānāks. Rodas patoloģiski lūzumi, ko papildina stipras sāpes un audu pietūkums. Var rasties komplikācijas asinsizplūdumu, hematomu, mīksto audu nekrozes veidā.
Ja osteoklastoma attīstās augšstilba kaula vai augšstilba kaula rajonā, tiek traucēta pirkstu falangu motorika un kopumā skartās ekstremitātes funkcija.
Ar audzēja procesa ļaundabīgumu pacienta stāvoklis pasliktinās. Ievērības cienīgas ir šādas pazīmes:
- sāpes skartajā kaula zonā pastiprinās;
- neoplazma nepārtraukti palielinās;
- kaulu audi tiek iznīcināti, šādas iznīcināšanas zona paplašinās;
- audzēja fokuss zaudē skaidras robežas;
- tiek iznīcināts kortikālais slānis.
Šādas izmaiņas var redzēt tikai speciālists, veicot instrumentālo diagnostiku.
Labdabīgas osteoblastoklastomas izceļas ar pakāpenisku latentu vai oligosimptomātisku gaitu. Sāpju sindroms rodas tikai patoloģijas progresēšanas laikā, pēc dažiem mēnešiem pacients sāk traucēt sāpes ar apstarošanu. Daudziem pacientiem pirmā slimības pazīme ir patoloģisks lūzums. Diagnozes laikā aptuveni 12% pacientu ar osteoklastomu ir patoloģisks lūzums. [13]Tiek [14] uzskatīts, ka patoloģiska lūzuma klātbūtne norāda uz agresīvāku slimību ar lielāku lokālas recidīva un metastātiskas izplatības risku. [15]
Ar osteoblastoklastomas ļaundabīgo audzēju iepriekš neuzkrītošs audzējs kļūst sāpīgs, tiek konstatētas nervu galu kairinājuma pazīmes. Ja audzējs galvenokārt ir ļaundabīgs, tad ir stipras, novājinošas sāpes ar strauji augošu neiroloģisko ainu.
Osteoklastoma bērniem
Dažādu labdabīgas osteoblastoklastomas formu klīniskās pazīmes bieži vien nav vienādas. Cistiskās formas ilgstoši neizpaužas simptomātiski, un 50% gadījumu tās atklāj tikai pēc patoloģiska lūzuma attīstības. Audzēja process tiek atklāts ar spēcīgu intraosseozu audu proliferāciju, ar sāpju rašanos. Kaulu vietas izvirzījums notiek tikai ar izteiktiem izaugumiem: pacientam ir paplašināts venozais tīkls, ierobežota locītavu kustīgums. Osteoblastoklastomas lītiskajai formai raksturīga straujāka augšana, agrīna sāpju parādīšanās, bet kontraktūras rodas retāk.
Visbiežāk bērnībā osteoblastoklastoma ietekmē pleca un augšstilba kaula augšējās metafīzes. Nedaudz retāk bojājums tiek konstatēts augšstilba kaula apakšējā metafīzē, stilba kaulā un stilba kaulā. Litiskā formā ir iespējama epifīzes skrimšļa iznīcināšana, tālāk izplatoties uz epifīzi, neiekļūstot locītavā (locītavas skrimslis paliek neskarts). Aktīvajā cistiskā formā audzēja augšana tiek novērota diafīzes centrālajā daļā ar asu kortikālā slāņa retināšanu un kaulu pietūkumu.
Osteoklastomas bērnībā pārsvarā ir labdabīgas, taču tās var izraisīt arī ievērojamu kaulu iznīcināšanu. Ar epifīzes skrimšļa dīgšanu palēninās ekstremitāšu segmenta augšana, var rasties patoloģiski lūzumi, viltus locītavas ar izteiktu kaula defektu un sāpju sindroms.
Ļaundabīgā procesā veidojas neoplazma atbilstoši osteogēnās sarkomas veidam: raksturīga strauja augšana un izteikta kaulu destrukcija. Lai noteiktu diagnozi, bērniem tiek veikta histoloģiska izmeklēšana.
Posmi
Speciālisti izšķir osteoblastoklastomas attīstības lītisko un šūnu-trabekulāro stadiju.
- Šūnu-trabekulāro stadiju raksturo kaulaudu iznīcināšanas perēkļu veidošanās, kas atdalīti ar starpsienām.
- Litiskajai stadijai raksturīga nepārtraukta destruktīva fokusa veidošanās, kas ir lokalizēta asimetriski attiecībā pret centrālo kaula asi. Pieaugot jaunveidojumam, tas var izplatīties uz visu kaula diametru.
Tipiska osteoblastoklastomas pazīme ir destruktīvā fokusa atdalīšana no veselīgās kaula daļas. Medulārais kanāls tiek norobežots no neoplazmas ar noslēdzošās plāksnes palīdzību.
Veidlapas
Atkarībā no klīniskās un radioloģiskās informācijas un morfoloģiskajām pazīmēm izšķir šādus osteoblastoklastomu pamatveidus:
- Šūnu izskats galvenokārt tiek konstatēts vidēja un vecāka gadagājuma pacientiem. Neoplazma attīstās lēni, galu galā atklājoties kā blīvs pietūkums ar mezglainu virsmu, bez ierobežojumiem no veselīga kaula. Lokalizēts žokļa zonā, pēdējais iegūst vārpstas formu. Zobu stāvoklis nemainās. Šūnu osteoblastoklastomas audi ir anēmiski. Radioloģiski ēna atšķiras no liela skaita dobumu un šūnu veidojumu, kas ir norobežoti ar barjerām. No periosta reakcijas nav.
- Osteoblastoklastomas cistiskā forma sākotnēji izraisa sāpes. Zondējot audzēju, dažas vietas ir vijīgas, ir "pergamenta kraukšķināšanas" simptoms. Kauls virs audzēja kļūst plānāks, tam ir gluda, izliekta, kupola forma. Rentgenā fokuss atgādina odontogēnu cistu vai ameloblastomu.
- Patoloģijas lītiskais veids ir salīdzinoši reti sastopams, galvenokārt bērnībā un pusaudža gados. Izaugsme aug pietiekami ātri. Uz kortikālā slāņa retināšanas fona parādās sāpes: sākumā tās sāk traucēt miera stāvoklī, pēc tam - zondējot skarto zonu. Tiek atzīmēta asinsvadu paplašināšanās virs audzēja vietas. Ar patoloģiskā fokusa lokalizāciju žokļa rajonā zobi ir saliekti, atslābināti. Iespējami patoloģiski lūzumi. Rentgenogrammā ir bezstruktūras apgaismības zona.
Pēc ļaundabīgā audzēja pakāpes osteoblastoklastomu iedala labdabīgā (bez šūnu atipisma), primārā ļaundabīgā un ļaundabīgā (transformēta no labdabīga audzēja).
Atkarībā no lokalizācijas izšķir šādus patoloģijas veidus:
- Augšžokļa osteoblastoklastomas perifērajai formai nav īpašu morfoloģisku pazīmju, tā atrodas uz smaganām.
- Centrālā forma atrodas kaulu struktūras iekšpusē, un atšķirībā no perifērās formas ir hemorāģiskās zonas, kas izraisa audzēja brūno nokrāsu. Audzēju attēlo viens konglomerāts.
- Apakšžokļa osteoblastoma atrodas kaulaudu biezumā, molāru un premolāru zonā. Neoplazmas augšana notiek vairākus gadus (vidēji - 3-10 gadus), ko papildina temporomandibulārās locītavas disfunkcija.
- Augšžokļa osteooklastoma izpaužas kā skartās žokļa zonas izvirzījums, zobu atslābums un sejas asimetrija. Audzēja paplašināšanās ir lēna un nesāpīga.
- Ciskas kaula osteoblastoklastoma ir visizplatītākā lokalizācija, kas ietekmē kaulu augšanas zonu: lielāko trohanteru, augšstilba kaklu un galvu. Mazais trohanters tiek skarts retāk (atsevišķi). Patoloģiju pavada sāpes, kaulu deformācija, patoloģiski lūzumi.
- Gūžas kaula osteoblastoklastoma bieži attīstās tās pamatnē. Ir iespējams arī bojāt Y-veida skrimšļus, iznīcinot kaunuma kaula horizontālo zaru vai nolaižamo sēžas zaru. Patoloģija sākumā norit asimptomātiski, tad slodzes laikā parādās sāpes, klibums.
Komplikācijas un sekas
Labdabīgas osteoblastoklastomas visnelabvēlīgākās sekas ir tās ļaundabīgais audzējs jeb ļaundabīgais audzējs. Ļaundabīgs milzu šūnu audzējs ir reti sastopams; pētījumu analīze atklāja 1,6% primāro ļaundabīgo audzēju un 2,4% sekundāro ļaundabīgo audzēju sastopamību. Tiek konstatēta infiltratīva augšana, tiek ietekmēti tuvākie limfmezgli, var izplatīties metastāzes. [16]
Ļaundabīgā milzšūnu osteoblastoma spēj radīt šādu veidu metastāzes:
- karsts (strauji attīstās, aktīvi iznīcina apkārtējos audus);
- auksts (bez noteiktas attīstības, ilgstoši pastāvot neaktīvā stāvoklī, bet spēj pārveidoties par "karstiem");
- kluss (pastāv anabiotiskā stāvoklī un atklāts nejauši).
Ļaundabīga osteoblastoklastoma var rasties trīs variantos:
- Primārais ļaundabīgais audzējs saglabā pamata struktūras veidu, tomēr pastāv mononukleāro elementu netipiskums un mitozes klātbūtne tajos.
- Primārā labdabīga audzēja ļaundabīgs audzējs ar vārpstas šūnu vai osteogēnas sarkomas attīstību.
- Ļaundabīgs audzējs pēc iepriekšējās ārstēšanas, jo īpaši pēc neradikālas iejaukšanās vai neracionālas staru terapijas. Šādā situācijā visbiežāk attīstās polimorfo šūnu sarkoma ar plaušu metastāzēm.
Ir vispāratzīts, ka ļaundabīga osteoklastoma ir augstas pakāpes sarkoma; [17] tomēr pētījumi liecina, ka ļaundabīgā osteoklastoma uzvedas kā zemas vai vidēji smagas pakāpes sarkoma. [18] Metastāzes rodas 1–9% pacientu ar osteoblastoklastomu, un daži agrāki pētījumi ir korelējuši metastāžu sastopamību ar agresīvu augšanu un lokālu recidīvu. [19], [20]
Pēc ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem ar invaliditāti vai tās zudumu tiek piešķirta atbilstošā invaliditātes grupa.
Diagnostika osteoklastoma
Osteoblastoklastomas diagnosticēšanai ir jāizmanto šādas metodes:
- pacienta iztaujāšana, rūpīga kaula skartās vietas pārbaude un palpācija, anamnēzes izpēte;
- laboratoriskā un instrumentālā diagnostika, morfoloģiskie pētījumi.
Nosakot patoloģijas anamnēzi, ārsts pievērš uzmanību pirmajām audzēja izpausmēm, sāpju esamībai un raksturam, iepriekšējām slimībām un ievainojumiem, iepriekšējai ārstēšanai un vispārējā stāvokļa iezīmēm. Svarīgi ir arī noskaidrot urīnceļu, reproduktīvās, elpošanas sistēmas, aknu un nieru, limfmezglu stāvokli, veikt iekšējo orgānu ultraskaņas diagnostiku.
Absolūti visiem pacientiem tiek nozīmētas asins un urīna analīzes, nosakot olbaltumvielu un frakciju, sialskābes, fosfora un kalcija rādītājus. Nepieciešams noteikt fosfatāžu fermentatīvo aktivitāti, veikt difenila testu, novērtēt C-reaktīvo proteīnu utt. Jāņem vērā, ka kaulu audzēju laboratoriskie parametri parasti ir nespecifiski, bet var palīdzēt diferenciāldiagnozē. Piemēram, ar ļaundabīgu osteoblastoklastomu ir iespējamas tādas izmaiņas kā leikocitoze, paātrināta ESR, asins olbaltumvielu un ne-hemoglobīna dzelzs samazināšanās, sialskābju un sārmainās fosfatāzes palielināšanās. Oksiprolīns, heksokināze parādās urīnā. Asins serumā palielinās fosfora un kalcija līmenis.
Vispārpieņemtie pētījumi par aizdomām par osteoblastoklastomu ietver aptaujas un redzes rentgenstarus, tomogrāfiju. Uz rentgenogrammas var noskaidrot slimības procesa lokalizāciju, mērogu, raksturu, noteikt tā izplatību uz apkārtējiem orgāniem un audiem. Datortomogrāfija ļauj izpētīt dziļu patoloģisku iznīcināšanu, noteikt fokusa lielumu kaulu robežās. Tomēr magnētiskās rezonanses attēlveidošana joprojām tiek uzskatīta par informatīvāku: saskaņā ar pētījuma laikā iegūto informāciju ārsti var savākt telpisku attēlu, tostarp trīsdimensiju attēlu.
Morfoloģiskā pētījuma laikā tiek pētīts materiāls, kas iegūts aspirācijas un trepanobiopsijas laikā vai izņemtās kaula vietas kopā ar osteoblastoklastomu. Ar speciālām adatām tiek veikta punkcijas biopsija, un audzējs tiek caurdurts rentgena novērošanā.
Pacientu garo cauruļveida kaulu rentgena izmeklēšanas procesā tiek konstatēts osteolītiski destruktīvs fokuss, kas lokalizēts pēc ekscentriskā tipa epifīzes reģionā. Dinamikā patoloģija novirzās uz locītavu skrimšļiem, kā arī uz kaula metafīzi un var aizņemt visu diametru (kas ir raksturīgi fibula un rādiusa galvas osteoblastoklastomai). Kortikālais slānis ir stipri atšķaidīts, uzbriest, bieži tiek konstatēti daļēji iznīcinājumi. Labdabīgā procesā periosteāla reakcija nenotiek. Ierobežojums starp neoplazmu un sūkļveida vielu ir neskaidrs, nav skaidrības. Sklerozes apmales vairumā gadījumu nav.
Kad tiek ietekmēts mugurkauls, audzējs 80% gadījumu atrodas skriemeļa ķermenī. Var tikt ietekmēts ķermenis ar velvi un procesiem, dažkārt patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti vairāki skriemeļi, krasta sekcijas, krustu zaru locītava. Destruktīviem perēkļiem var būt šūnu struktūra vai lītisks.
Pētot slāņveida attēlus uz CT, tiek noteikta arkas iznīcināšana ar šķērsvirziena procesiem, ko nevar redzēt parastā rentgenā. MRI izmantošana ļauj mums apsvērt audzēja ietekmi uz muguras smadzenēm. [21], [22]
Primārā ļaundabīgā osteoblastoklastoma rentgena staros tiek definēta kā lītisks destruktīvs fokuss ar neskaidrām robežām. Dažos gadījumos struktūra ir rupja acs. Ir skartās kaula zonas "pietūkums", spēcīga kortikālā slāņa retināšana ar tā turpmāku iznīcināšanu. Kortikālā plāksne no iekšpuses ir neviendabīga. Iespējama periosteāla reakcija.
Ar sākotnēji labdabīgas osteoblastoklastomas ļaundabīgu audzēju tiek konstatēta destruktīva fokusa liela, maza acs vai lītiska struktūra. Skartā kaula zona ir "pietūkusi", kortikālais slānis ir stipri atšķaidīts, ar nelīdzenām kontūrām gar iekšējo pusi. Iespējams garozas lūzums. Periosteālajai reakcijai (vājš Codman vizieris) ir sīpola periostīta raksturs.
Lai identificētu iespējamās metastāzes, tiek nozīmēta sonogrāfija, kas palīdz pārbaudīt iekšējo orgānu stāvokli.
Kaulu audzēja diagnostikas pēdējo posmu pārstāv histoloģiskā identifikācija un uztriepes citoloģiskā izmeklēšana. Materiālu ņem, veicot biopsiju (atvērtu vai punkciju).
Diferenciālā diagnoze
Labdabīgas osteoblastoklastomas ir jānošķir no visām patoloģijām, kas liecina par kaulu cistu vai audu sabrukšanu rentgenā. Starp šīm patoloģijām:
- šķiedru displāzija;
- lītiskā osteogēnā sarkoma;
- epitēlijķermenīšu osteodistrofija;
- kaulu tuberkulozes fokuss;
- aneirisma kaula cista.
Ja ir lieli un progresējoši kaulu bojājumi, ir aizdomas par osteoblastoklastomu. Šo audzēju raksturo apkārtējās kaulu osteoporozes neesamība, destruktīvs metafīzes process un novēlota patoloģijas iekļūšana epifīzē.
Atšķirt epitēlijķermenīšu osteodistrofiju no osteoblastoklastomas ir iespējams tikai ar radiogrāfijas un bioķīmisko pētījumu palīdzību.
Grūtības var rasties, diagnosticējot garo kaulu osteoblastoklastomu, kā arī diferencējot slimību no osteogēnas sarkomas vai cistiskiem veidojumiem (kaulu vai aneirisma).
Aneirisma cistas lokalizācija galvenokārt ir diafīze vai metafīze. Ar ekscentrisku šādas cistas lokalizāciju tiek atzīmēts lokāls kaulu pietūkums, plāns garozas slānis: neoplazma ir izstiepta gar kaulu, var saturēt kaļķainas daļiņas. Ar centrālu lokalizāciju metafīze vai diafīze ir simetriski pietūkusi, kas nenotiek ar osteoblastoklastomu.
Bērnībā osteoblastoklastomu var sajaukt ar šķiedru osteodisplāzijas monoosseozo veidu. Šajā situācijā kauls ir deformēts, saīsināts (dažreiz pagarināts), bet neuzbriest, kā ar osteoblastoklastomu. Šķiedru osteodisplāzija galvenokārt skar cauruļveida kaulu metafīzi un diafīzi. Kortikālais slānis var sabiezēt, ap iznīcināšanas zonām veidojas sklerozes zonas. Attīstības process ir nesāpīgs, lēns.
Ja osteoblastoklastoma skar apakšžokli, tad patoloģija jādiferencē no odontomas, kaulu fibromas, adamantinomas, zobu saturošas cistas.
Kurš sazināties?
Profilakse
Nav īpašu preventīvu pasākumu, lai novērstu osteoblastoklastomas rašanos. Profilakses nolūkos speciālisti iesaka regulāri ik pēc 1-2 gadiem veikt rentgena pārbaudi, lai savlaicīgi atklātu šādus audzējus un tos ārstētu.
Ja cilvēks atklāj sevī kādu kaulu sacietējumu, tad nekavējoties jāvēršas pie ārsta: ģimenes ārsta, ortopēda, onkologa, traumatologa, vertebrologa.
Papildu medicīniskie ieteikumi ietver:
- izvairīties no traumām, intoksikācijas, ēst pareizi un pilnvērtīgi, saglabāt fizisko aktivitāti;
- savlaicīgi konsultēties ar ārstu, tostarp par muskuļu un skeleta sistēmas slimībām;
- noteikti apmeklējiet ārstu un veiciet diagnostisko pārbaudi, ja parādās kāds nezināmas izcelsmes jaunveidojums.
Prognoze
Pacientiem ar osteoblastoklastomu slimības iznākums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, piemēram, audzēja attīstības īpatnībām, tā ļaundabīguma vai labdabīguma, lokalizācijas, izplatības, ārstēšanas savlaicīguma u.c.. Pēdējos gados ārstēšanas rezultāti ļaundabīgo kaulu audzēju skaits ir kļuvuši daudz progresīvāki. Ārsti izmanto kombinētu pieeju, ja nepieciešams, izmanto intensīvu polihemoterapiju. Tajā pašā laikā piecdesmit atveseļoto pacientu īpatsvars ir vairāk nekā 70%.
Par pozitīvu prognozi speciālisti saka, ka, ja osteoblastoklastoma tiek pilnībā izņemta nekavējoties, recidīvu nav. Ja vien iespējams, ķirurgi vienmēr cenšas veikt orgānu saglabāšanas operācijas, vienlaikus veicot kaula potēšanu, un tikai atsevišķos gadījumos tiek runāts par kropļojošām iejaukšanās darbībām, pēc kurām cilvēks vairs nevar veikt noteiktas darbības: ir jāmaina dzīvesveids. Šādās situācijās ārsti terminu "atveseļošanās" saprot kā "audzēja procesu neesamību". Šādiem pacientiem nepieciešama turpmāka ilgstoša rehabilitācija, ortopēdiska un dažreiz arī psiholoģiska palīdzība.