Omphalocele

Omfalocīle (nabassaites, nabas čūlas, embrionālās trūces čūlas) ir vēdera orgānu izvirdums caur viduslīnijas defektu nabas pamatnē.

Omfalocēli - anomālijas, kurā, kā rezultātā pārkāpumu agrīnās organoģenēzes vēdera dobuma orgāniem, lai zināmā mērā attīstīt ārpus ķermeņa embriju, kas paredz ne tikai neparasti attīstību šīm iestādēm, bet arī veidošanos defektu, piemēram, vēdera un krūtīm. Trūces, uz hernial sac, amnion sastāv no ārpuses, no iekšpuses - vēderplēves ar mesenchyme (Varganova želejas) starp tām.

Kad omfalocēle izciļņus struktūrām un ir pārklāta ar plānu apvalks var būt mazas (tikai dažas zarnu cilpas) vai var ietvert lielākā daļa no vēdera dobuma orgāniem (zarnas, kuņģa, aknu). Tūlītēja briesmas ir iekšējo orgānu žūšana, hipotermija un dehidratācija ūdens iztvaikošanas dēļ, kā arī skalošana. Jaundzimušajiem ar omfalocelu ir ļoti augsts citu iedzimtu anomāliju gadījumu skaits, tai skaitā zarnu atrezija; hromosomu patoloģijas, piemēram, Dauna sindroms; un sirds un nieru anomālijas, kuras vajadzētu identificēt un pārbaudīt pirms ķirurģiskas korekcijas.

ICD-10 kods

Q79.2. Ezomfaloze.

Epidemioloģija

Omfalotēles defekta sastopamība ir 1-2 no 10 000 dzīviem dzimušajiem, dzimuma dēļ nav īpašu atšķirību. Lielākā daļa no bērniem, kuriem ir omfaločets, ir dzimuši pilni asinis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kas izraisa omfalocele?

Pārstāvības par omfaločetes etoloģiju un patoģenēzi joprojām ir pretrunīgi. Tiek uzskatīts, ka ģenēzes augļa nabas trūce dominē divi faktori - rotācijas zarnu traucējumu rotācijas pirmā perioda un hipoplāziju vēdera priekšējā sienā. Pārkāpums zarnu rotācijas parādās kā pagaidu saglabāšana "fizioloģiskā" nabas trūce, rezultātā 5 nedēļu embriju dēļ nesakritību pieauguma temps resnās zarnas un vēdera, un izzūd paši no 11. Nedēļai attīstību.

Saskaņā ar citu teoriju, omfalocēli pārstāv "neatlaidība stumbrs stumbra šajā jomā, kas ir aizņemts somatopleure OK". Šis skats uz pārkāpumu sānu mesodermal nomaiņu vēderplēves un mesoderm no amnion stumbra izskaidro dažādas atzīmēja ar omfalocēli anomālijas - no kloākas exstrophy līdz Cantrell ir pieci gadi.

Kā izpaužas omfalocele?

Bērniem, kuriem ir omfalocele, bieži rodas vairāku citu vitāli svarīgu orgānu un sistēmu blakusparādību, kā arī hromosomu patoloģijas. Visbiežāk tie ir iedzimti sirds defekti, nieru malformācijas, ortopēdiskie defekti utt. Maza izmēra Omfalocele bieži vien tiek savienota ar neiesaiņotu dzeltenuma kanālu.

Iespējams, omfaločetes kombinācija ar Down slimību, trisomija uz hromosomām 13 un 18.

Omfalocēli - Component Beckwith-Wiedemann sindroms, arī nosaukums valkātāja OMG sindroma (omfalocēli-macroglossia-gigantisma). Par šo sindromu, izņemot omfalocēli, raksturo (kā norāda nosaukums) klātbūtni lielu mēli, izraisot reizēm apgrūtināta elpošana, un gigantismu, bieži ieviesta gigantisma un parenhimatozo orgānu (hepatosplenomegālija, aizkuņģa dziedzera hiperplāzija), kas var izpausties hiperinsulīnisms un hipoglikēmiju, jo īpaši bīstamas jaundzimušā periodā. Retāk viņi atklāj skeleta daļēju gigantismu.

Omfalocēli dažreiz visgrūtāk sastāvdaļa un šādas anomālijas, kā Cantrell ir pieci gadi, un kloākas exstrophy, kuras ārstēšana ir milzīgas grūtības, un vēl joprojām lielākajā daļā slimnīcu ir pieticīgo rezultātu. Tas ir smagums saistīto bojājumu un noteikt smaguma nosacījuma ārstējamām balles ar omfalocēli un prognozes, un tanatogenesis vai invaliditāti: vadošo lomu pacienta bieži nepieder omfalocēli, un kombinētie jaunveidojumus vai ģenētiskie sindromi. Visi iepriekš minētie aicinājumiem agrīnai atklāšanai omfalocēli ar pirmsdzemdību periodā savlaicīgi lēmumu par to saglabāšanu vai pārtraukšanu grūtniecības.

Klasifikācija

Saskaņā ar darba klasifikācijas omfalocēli, atkarībā no tā, vēdera priekšējā siena defekta lielums (hernial gredzens) un tilpuma saturu trūce sac tiek izolēts omfalocēli maza, vidēja un lieli izmēri. Mazu un vidēju sārtumu saturs ir talku zarnu cilpas (mazā - viena vai vairākas). Lielais omfalocele vienmēr satur ne tikai zarnu cilpas, bet arī aknas.

Čaulgliemju veidā izceļas puslodes, sfēriskas un sēņu formas trūces.

[9], [10], [11], [12], [13]

Kā atpazīt omfalocele?

Omfaločetes vizualizācija ir iespējama ar ultraskaņu no 14. Grūtniecības nedēļas. Ļoti informatīvs tests alfa-fetoproteīnu mātes uzturēšanai (AFP), tā saturs ir palielināts iedzimtu malformāciju gadījumā. Šajā gadījumā (ar AFP skaita palielināšanos) ir nepieciešams rūpīgi pārbaudīt augli par kombinētu iedzimtu anomāliju klātbūtni. Ja omfalocele tiek atklāts kombinācijā ar neārstējamas attīstības anomālijām vai ģenētiskām novirzēm, turpmākiem abortiem var ieteikt nākamajiem vecākiem.

Bērni ar mazu vai vidēju omfalocele var piedzimt dabiski, ja vien nav citu norādījumu cezārakcijas veikšanai. Lielā COD piegādes metode katrā atsevišķā gadījumā tiek izvēlēta atsevišķi. Parasti ir ieteicams veikt ķeizargriezienu, kas saistīts ar trūces plāno membrānu bojājumiem.

Ophalocele pirmsdzemdību diagnostika

Kā parasti, omfaločetes diagnostika pēc bērna piedzimšanas nerada grūtības. Tomēr, ja omfalocēli maza izmēra, apstrādājot nabassaites no pansionāta, var būt kļūda, ar smagām sekām. Parasti trūces membrānas šajā veida anomālija ir viena vai divas cilpas zarnās, ti, izglītības apjoms ir neliels, un šāds omfaločets bieži izskatās kā sabiezēts nabassaitnis. Ja ārsts vai vecmāte neatpazīst mazs omfalocēli un sasmalcina termināļa vai ligatūru uzlikts uz robežas starp ēnas nabassaites un ādu, un nogrieza nabassaites atlikumu, siena zarnās var tikt bojāts. Tāpēc šaubu gadījumos (biezs nabassaites, nabassaites kuģi displāziju), ir svarīgi apzināties omfalocēli maza izmēra un uzlikt ligatūru attālumā, kas nav mazāks par 10-15 cm no malas uz ādas. Šim jaundzimušajam nepieciešama tūlītēja pārsūtīšana uz ķirurģisko slimnīcu pārbaudei. Lai apstiprinātu vai izslēgtu diagnozi omfalocēli maza izmēra ļauj rentgena pārbaudi šajā sānu projekcijas. Kad omfalocēli ārpus vēdera sienā vads membrānas noteikt zarnu cilpas (gāzes burbuļi), bet, ja nav komunikācijas starp vēdera un nabassaites plēvju integritāti vēdera priekšējā sienā uz rentgenu nav apdraudēta. Ņemot vērā to, ka omfalocēli bieži tiek kombinēts veidojumus, obligāto pārbaudi pacienta ziņojuma, izņemot rentgena stariem krūšu un vēdera stāvus, nonāk smadzeņu ultrasonogrāfija, vēdera un retroperitoneāla kosmosa, kā arī ultraskaņas lielus traukus sirds.

Omfaločetes prognoze

Visi pacienti ar omfalocelu, kuriem nav citu orgānu un sistēmu letālo formu, izdzīvo. Tomēr, ja tā saistīta ar dažādām anomālijām omfalocēli savus laikus diagnostiku, kā arī sadarbību ar citiem ārstiem, var ne tikai ārstēt bērnus ar smagu iedzimtu sirds slimību, nieru slimību. Centrālā nervu sistēma, muskuļu un skeleta sistēmas, bet gan nodrošināt viņus ar pieņemamu dzīves kvalitāti, kas ir iespējams tikai apstākļos vairāku bērnu slimnīcu, visi eksperti un pakalpojumiem, kas ir plaša pieredze zīdainim ar šajā sarežģītajā slimību. Pacientu klīniskā uzraudzība jāveic līdz rehabilitācijas pabeigšanai vairākus gadus.