Nervu tic

Tiki parasti ir īsas, relatīvi elementāras, stereotipiskas, normāli koordinētas, bet nepareizi izpildītas kustības, kuras uz īsu laiku var apspiest ar gribasspēku, kas tiek panākts uz emocionālā spriedzes un diskomforta pieauguma rēķina.

Termins "tic" praktiskajā neiroloģijā bieži tiek lietots kā fenomenoloģisks jēdziens, lai apzīmētu jebkādas pārmērīgas un neskaidras kustības, īpaši diskinēziju sejas lokalizācijas gadījumā. Tik plaša tic interpretācija nav pamatota, jo tā rada tikai neskaidrības terminoloģijā. Starp zināmajiem hiperkinētiskajiem sindromiem (horeja, mioklonuss, distonija, trīce utt.) tik ir patstāvīga parādība, un tipiskos gadījumos to raksturo skaidri definētas klīniskās izpausmes, kuru pārzināšana droši pasargā ārstu no diagnostikas kļūdām. Tomēr tiku sindromiskā diagnostika dažreiz ir ļoti sarežģīta to fenomenoloģiskās līdzības dēļ ar horeiskām kustībām vai mioklonisku raustīšanos, un dažos gadījumos ar distoniskām vai kompulsīvām kustībām. Dažreiz tiki kļūdaini diagnosticē ar stereotipiem, ierastām ķermeņa manipulācijām, hiperaktīvu uzvedību, pārsteiguma sindromu. Tā kā tiku diagnoze vienmēr ir tikai klīniska, ir lietderīgi sīkāk pakavēties pie to raksturīgajām iezīmēm.

Tiki ir atkārtotas, stereotipiskas kustības, kas rodas vairāku muskuļu grupu secīgas vai vienlaicīgas saraušanās rezultātā. Tiki var būt ātri (kloniski) vai nedaudz lēnāki (distoniski). Visbiežāk tiki skar seju, kaklu, augšējās ekstremitātes un retāk rumpi un kājas. Dažreiz tiki izpaužas kā vokalizācijas, piemēram, piespiedu klepus vai kunkšķēšana. Pirms tikiem parasti ir diskomforta sajūta vai obligāta nepieciešamība veikt kustību. Atšķirībā no horejas, mioklonusa vai trīces, tiki var uz īsu laiku apzināti aizkavēties. Pacientu ar tikiem intelekts parasti saglabājas neskarts, un nav citu piramīdas vai ekstrapiramidālu simptomu. Daudziem pacientiem ar tikiem ir kombinēta obsesīvi kompulsīva slimība.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tiku klasifikācija un cēloņi

• Primārā (idiopātiskā): sporādiska vai ģimenes ticiskā hiperkinēzija.
  • Pārejošas tics.
  • Hroniska tiku (motora vai vokāla) darbība.
  • Hroniska motorika un vokālā tiku (Tureta sindroms).
• Sekundārie tiki (Turetisms).
  • Iedzimtu slimību gadījumā (Hantingtona horeja, neiroakantoze, Hallervordena-Špaca slimība, torsijas distonija utt.).
  • Iegūtu slimību gadījumā [traumatiska smadzeņu trauma, insults, epidēmiskais encefalīts, attīstības traucējumi (autisms, garīgās attīstības traucējumi), intoksikācija (oglekļa monoksīds), jatrogēna (neiroleptiskie līdzekļi, psihostimulanti, pretkrampju līdzekļi, levodopa).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Primārie (idiopātiskie) tiki

Pārejoši tiki parasti tiek lietoti, lai apzīmētu stāvokli, kad vismaz 2 nedēļas, bet ne ilgāk kā 1 gadu, tiek novēroti viens vai vairāki tiki. Tiki izpaužas ne tikai ar atbilstošām kustībām (motoriskie tiki), bet arī ar noteiktām vokālām parādībām (vokālie tiki). Gan motoriskie, gan vokālie tiki savukārt tiek iedalīti vienkāršajos un sarežģītajos.

• Vienkārši motoriskie tiki ir īsas, izolētas kustības, piemēram, mirkšķināšana, galvas vai plecu raustīšanās, pieres raukšana un līdzīgas pamatkustības.
• Sarežģīti motoriskie tiki izpaužas kā sarežģītāk konstruētas un koordinētas kustības saistītu kustību sērijas veidā, kas atgādina plastisku darbību vai vēl sarežģītāku rituālu uzvedību.
• Vienkāršas vokālās tiku skaņas ietver tādas skaņas kā sēkšana, kunkšķēšana, mūkšana, šņaukšana, šņaukšana un tamlīdzīgi, vai atsevišķu skaņu un spiedzu izkliegšana.
• Sarežģītiem vokālajiem tikiem ir lingvistiska nozīme, un tie satur pilnus vai saīsinātus vārdus, kā arī ietver tādas vokālas parādības kā eho- un koprolālija. Eholālija ir pacienta citu personu teiktu vārdu vai frāžu atkārtošana (runātāja sava pēdējā vārda atkārtošana tiek saukta par palilāliju). Koprolālija ir neķītru vai lamātu vārdu (no neķītrās valodas leksikona) kliegšana vai izrunāšana.

Motoriskie tiki parasti sākas ar atsevišķām sejas kustībām (vienreizēji tiki), un laika gaitā tie sāk parādīties daudzās ķermeņa zonās (vairāki tiki). Daži pacienti apraksta prodromālas diskomforta sajūtas vienā vai otrā ķermeņa daļā (sensoriskie tiki), kuras viņi cenšas mazināt, veicot šīs ķermeņa daļas tiku kustību.

Tiku hiperkinēzes motoriskais modelis ir ļoti specifisks un grūti sajaucams ar jebkuru citu hiperkinētisku sindromu. Slimības gaitai ir raksturīgas arī ne mazāk raksturīgas iezīmes. Pirmkārt, tiku rašanās ir raksturīga pirmajai dzīves desmitgadei, un lielākā daļa bērnu saslimst 5-6 gadu vecumā (lai gan iespējamas variācijas no 3-4 līdz 14-18 gadiem). Bērnības vecuma periodizācijā šo posmu sauc par psihomotoro attīstību. Psihomotorās sfēras nobriešanas pārkāpums tiek uzskatīts par vienu no faktoriem, kas veicina tiku rašanos.

Sākumā tiki bērnam un vecākiem šķiet nepamanīti. Tikai tad, kad tie nostiprinās uzvedībā, vecāki un pedagogi sāk tiem pievērst uzmanību. Ilgu laiku tiku kustības nerada bērniem nekādas neērtības un neapgrūtina viņus. Bērns pārsteidzoši "nepamana" savus tikus. Parasti tūlītējs iemesls sazināties ar ārstu ir vecāku bažas.

Tipiskākā tiku parādīšanās ir sejas apvidū, īpaši raksturīga ir lokalizācija orbikulārā acs muskuļa un mutes dobuma muskuļu rajonā. Tiku kustības ietver pastiprinātu mirkšķināšanu (visizplatītākais tiku parādīšanās veids), acu pamirkšķināšanu, šķielēšanu, pieres raukšanu utt. Var novērot mutes kaktiņu raustīšanos ("smaidīšanu"), deguna spārnu raustīšanos, pieres saraušanu, lūpu sakniebšanu, zobu atkailināšanu, lūpu laizīšanu, mēles izbāzšanu utt. Citu tiku lokalizāciju gadījumā tie izpaužas kā kakla kustības (galvas pagriešana, atmešana atpakaļ un citas, sarežģītākas plecu joslas muskuļu locīšanas), kā arī rumpja un ekstremitāšu muskuļu kustības. Šeit jāatzīmē, ka dažiem pacientiem tiki izpaužas kā lēnākas, varētu teikt, "toniskas" kustības, kas atgādina distoniju un pat tiek apzīmētas ar īpašu terminu - "distoniskie tiki". Ir vēl viens tiku veids, ko mēs kādreiz saucām par ātrajiem tikiem; Tās izpaužas kā ātras, dažreiz pēkšņas kustības (plecu raustīšanās, trīce, īsas saraustītas kustības, piemēram, drebuļi, abdukcija, addukcija, saraustītas kustības kakla, rumpja, roku vai kāju muskuļos). Sarežģīti motoriski tiki dažreiz atgādina tādas darbības kā, piemēram, "matu mešana no pieres", "kakla atbrīvošana no ciešas apkakles" vai sarežģītāka motoriska uzvedība, kurā tiku kustības ir grūti izolēt no kompulsīvas uzvedības, pārsteidzoši ar savu dīvaino un iedomāto plastiskumu, dažreiz šokējoši un valdzinoši. Pēdējais ir īpaši raksturīgs Tourette sindromam.

Jebkura tiku kustība, vienkārša vai sarežģīta, balstās uz vairāku funkcionāli saistītu muskuļu iesaistīšanos, tāpēc motorā darbība tikā izskatās pēc lietderīgas darbības. Atšķirībā no citām klasiskām vardarbīgu kustību formām (horeja, balisms, mioklonuss utt.), tikām raksturīga harmoniska koordinācija, kas parasti ir raksturīga apzinātām kustībām. Šī iemesla dēļ tiki mazāk nekā citi hiperkinēzes veidi traucē motorisko uzvedību un sociālo adaptāciju (sociālā deadaptācija Tourette sindroma gadījumā ir saistīta ar citām specifiskām šī sindroma izpausmēm vai smagiem komorbidiem traucējumiem). Tiki pēc savas izcelsmes bieži ir līdzīgi dabiskajiem tikiem, bet pārspīlēti izteiksmīgumā un neatbilstoši vietai un laikam (nepiemēroti žesti). Tas saskan arī ar vairākiem citiem faktiem: diezgan augstu gribas kontroles līmeni pār tikiem, spēju aizstāt (ja nepieciešams) ierasto tiku kustību ar pilnīgi atšķirīgu motoro darbību, spēju ātri un precīzi reproducēt tikus.

Tiku gaita ir tik unikāla, ka tā nes sev līdzi vissvarīgāko diagnostisko informāciju. Atcerēsimies, ka gadījumos, kad pacienti labi atceras slimības sākumu, viņi parasti norāda sejas tikus kā pirmo slimības simptomu. Vēlāk hiperkinēze pakāpeniski "uzkrājas" ar citām tiskajām kustībām, dažās izzūdot un parādoties citās muskuļu grupās. Piemēram, tiki var sākties pastiprinātas mirkšķināšanas dēļ, kas periodiski atsākoties ilgst 2-3 mēnešus un pēc tam spontāni pāriet, bet tiek aizstāti ar periodisku mutes vai mēles kaktiņa (galvas, rokas utt.) kustību, kas savukārt pēc kāda laika (nedēļu, mēnešu) noturēšanās tiek aizstāta ar jaunām tiskajām kustībām. Šāda pakāpeniska tiskās kustības migrācija pa dažādām muskuļu grupām ar periodiskām izmaiņām hiperkinēzes lokalizācijā un tās motorajā modelī ir ļoti raksturīga un tai ir svarīga diagnostiskā vērtība. Katrā slimības stadijā parasti dominē 1 vai 2 tiskās kustības, un iepriekšējā stadijā novērotās kustības nav (vai notiek daudz retāk). Tiku sejas lokalizācija ir relatīvi noturīgāka. Tādējādi traucējums ne tikai debitē ar sejas muskuļiem, bet arī zināmā mērā "dod priekšroku" tiem citiem ķermeņa segmentiem.

Tiki var būt diezgan smagi, izraisot fizisku vai psihosociālu nepielāgošanos. Taču vairumā gadījumu tie ir relatīvi viegli un drīzāk atspoguļo psihosociālu problēmu. Ir noskaidrots, ka aptuveni 1 no 1000 cilvēkiem cieš no šīs slimības. Ir ģimenes gadījumi ar Tourette sindromu, kas norāda uz autosomāli dominējošu iedzimtību ar nepilnīgu penetranci un mainīgu ekspresiju. Pacienta ģimenes locekļiem iespējamais ģenētiskais defekts var izpausties kā hroniski motoriski tiki vai obsesīvi kompulsīvi traucējumi. Tourette sindroma gēns vai gēni vēl nav identificēti.

Hroniskas tikas (motoriskas vai vokālas)

Slimība, kas parādījusies bērnībā, parasti ilgst ilgu (dažreiz visu mūžu) gaitu ar viļņveidīgiem paasinājumiem un remisijām: izteiktu tiku periodi mijas ar pilnīgas vai daļējas remisijas periodiem. Tiki, kas periodiski parādās ilgāk par 12 mēnešiem, tiek saukti par hroniskiem motoriskiem vai vokāliem tikiem. Dažreiz tiki spontāni izzūd pubertātes laikā vai pēc pubertātes. Ja tie nepāriet šajā kritiskajā periodā, tie parasti saglabājas nenoteiktu laiku. Tomēr dominējošā tendence, acīmredzot, ir stāvokļa uzlabošanās. Pēc daudziem gadiem aptuveni trešdaļai pacientu joprojām nav tiku, vēl viena trešdaļa atzīmē zināmu stāvokļa uzlabošanos, pārējie pacienti atzīmē relatīvi stacionāru tiku hiperkinēzes gaitu. Tiki parasti pastiprinās psihotraumatisku situāciju, stresa, ilgstoša emocionāla stresa ietekmē un, gluži pretēji, mazinās emocionāla komforta un relaksācijas situācijā un izzūd miega laikā.

[ 11 ], [ 12 ]

Tourette sindroms (hroniska motorā un vokālā tika)

Ja agrāk idiopātiskie tiki un Tourette sindroms tika uzskatīti par principiāli atšķirīga rakstura slimībām, mūsdienās daudzi neirologi sliecas tos uzskatīt par vienas un tās pašas slimības atšķirīgām izpausmēm. Nesen Tourette sindroma klīniskie kritēriji bija tādas izpausmes kā koprolālija un tā sauktās autoagresīvās uzvedības tendences (tiki, kas izpaužas kā sitieni pa apkārtējiem objektiem un biežāk pret savu ķermeni). Pašlaik ir noskaidrots, ka koprolālija var būt pārejoša un rodas mazāk nekā pusei pacientu ar Tourette sindromu. Mūsdienu Tourette sindroma diagnostikas kritēriji ir šādi.

• Vairāku motorisko tiku un viena vai vairāku vokālo tiku klātbūtne noteiktā laika periodā (ne obligāti vienlaicīgi).
• Vairāki tiku gadījumi dienas laikā, parasti klasteros, gandrīz katru dienu ilgāk par 1 gadu. Šajā laikā nedrīkst būt tiku nesaturošu epizodes, kas ilgst vairāk nekā 3 mēnešus pēc kārtas.
• Izteikts diskomforts vai būtiski traucējumi pacienta sociālajā, profesionālajā vai citā funkcionēšanā.
• Slimības sākums pirms 18 gadu vecuma.
• Konstatētos pārkāpumus nevar izskaidrot ar jebkādu vielu ietekmi vai vispārēju slimību.

Pēdējos gados iepriekš minētie diagnostikas kritēriji (DSM-4) ir papildināti ar kritērijiem noteiktam un iespējamam Tourette sindromam. Noteikta diagnoze atbilst iepriekš minētajām diagnostikas prasībām. Tourette sindroma diagnoze tiek uzskatīta par ticamu, ja tiki laika gaitā nemainās un tiem ir pastāvīga un monotona gaita vai arī pacients neatbilst iepriekš minēto diagnostikas prasību pirmajam punktam.

Svarīga Tourette sindroma klīnisko izpausmju iezīme ir tā, ka tas ļoti bieži tiek kombinēts ar noteiktiem uzvedības traucējumiem, kuru sarakstā ietilpst obsesīvi kompulsīvi traucējumi, minimālas smadzeņu disfunkcijas sindroms (hiperaktīva uzvedība, uzmanības deficīta sindroms), impulsivitāte, agresivitāte, trauksme, fobiski un depresīvi traucējumi, paškaitējums, zema frustrācijas tolerance, nepietiekama socializācija un zema pašapziņa. Obsesīvi kompulsīvi traucējumi tiek novēroti gandrīz 70% pacientu, tie tiek uzskatīti par vienu no visbiežāk sastopamajiem blakus traucējumiem. Gandrīz katram otrajam pacientam ar Tourette sindromu tiek diagnosticēts uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējums ar tādu pašu paškaitējuma biežumu. Daži pētnieki uzskata, ka norādītie blakus uzvedības traucējumi ir nekas vairāk kā Tourette sindroma fenotipiska izpausme, kuras lielākā daļa gadījumu attīstās uz iedzimtas predispozīcijas fona. Tiek uzskatīts, ka Tourette sindroms ir daudz biežāk sastopams, nekā tiek diagnosticēts, un ka populācijā dominē pacienti ar vieglām un maladaptīvām slimības izpausmēm. Tiek arī pieņemts, ka uzvedības traucējumi var būt vienīgā Tourette sindroma izpausme.

Atšķirībā no obsesīvām kustībām, vēlme veikt ticu vai nu vispār ir slikti izprasta, vai arī tiek saprasta nevis kā patoloģiska parādība, bet gan kā fizioloģiska vajadzība un bez personiskās vienošanās, kas raksturīga atbilstošajai psihopātijai. Atšķirībā no tikiem, kompulsijas pavada apsēstības un bieži tiek veiktas rituālu veidā. Ir svarīgi atzīmēt, ka komorbidi traucējumi attiecībā uz tikiem ir patiesi obsesīvi kompulsīvi traucējumi. Turklāt dažiem pacientiem ar Tourette sindromu tiki un kompulsijas ir viena uzvedības parādība, kas izpaužas ar spilgtu un neparastu klīnisko ainu, kurā ne vienmēr ir viegli izolēt tās galvenos elementus.

Sekundārie tiki (turettisms)

Šis tic sindroma variants tiek novērots daudz retāk nekā primārās formas; tas ir iespējams gan iedzimtu (Hantingtona horeja, neiroakantoze, Hallervorden-Spatz slimība, torsijas distonija, hromosomu anomālijas utt.), gan iegūtu (traumatiska smadzeņu trauma, insults, encefalīts, attīstības traucējumi, intoksikācija, jatrogēnas formas) slimību gadījumā.

Šajos gadījumos līdzās tipiskām pamatslimības klīniskajām izpausmēm (piemēram, Hantingtona horeja, distonija, neiroleptiskais sindroms utt.) rodas vokalizācijas un tikus kustību fenomens (papildus pamatā esošajai hiperkinēzei vai citām neiroloģiskām izpausmēm). Galvenā tikus diagnostikas metode ir arī to klīniskā atpazīšana.

Neiroķīmiskās izmaiņas

Līdz šim patoloģiski izmeklēti ir tikai daži pacienti ar Tourette sindromu, un nav konstatētas specifiskas patoloģiskas vai neiroķīmiskas izmaiņas. Tomēr vairākos pēcnāves neiroķīmiskajos pētījumos ir konstatētas izmaiņas dopamīnerģiskajā aktivitātē. Nesen veikts monozigotisku dvīņu ar Tourette sindromu neiroattēlveidošanas pētījums parādīja, ka dvīnim ar smagākām klīniskām izpausmēm bija lielāks dopamīna D2 receptoru skaits striatumā. MRI ir pierādījis, ka pacientiem ar Tourette sindromu ir zudusi labā un kreisā astes kodola normālā asimetrija. Funkcionālie MRI un PET aktivācijas pētījumi norāda uz orbitofrontāli-astes apļa disfunkciju.

Salīdzinoši nesen ir atzīmēts, ka dažiem cilvēkiem ar Sidenhema poststreptokoku horeju papildus pašai horejai ir arī tiki un obsesīvi kompulsīvi traucējumi. Šajā sakarā ir izteikti pieņēmumi, ka dažiem tiku gadījumiem ir autoimūna ģenēze un tie ir saistīti ar antivielu veidošanos pret astes kodola antigēniem, ko provocē streptokoku infekcija.