Nervu ērce

Tiki tipiskos gadījumos - īss, salīdzinoši pamata, stereotipiem, parasti koordinē, bet nepiemēroti veikt kustības, kas var tikt pazemināts ar piepūli gribas uz īsu laika periodu, kas tiek panākts rēķina palielināt emocionālo stresu un diskomfortu.

Termins "ķeksītis", kas praksē neiroloģija bieži tiek izmantots kā fenomenoloģiskā jēdziens atsaukties uz liekiem un neskaidra kustību, jo īpaši, saskaroties ar lokalizācijas diskinēziju. Tik plaša tīkkoka interpretācija ir nelikumīga, jo tā rada tikai sajukumu terminoloģijā. Starp zināmajiem hyperkinetic sindromu (horeja, mioklonuss, distonija, trīce, uc) Teak ir neatkarīga parādība un parasti raksturo skaidru klīniskās pazīmes, zināšanas, kas ir pietiekami droši aizsargā ārstu no diagnostikas kļūdas. Tomēr sindromiskiem diagnoze bilances statistikas reizēm ir ļoti grūti, jo viņu fenomenoloģiskās līdzības ar horeja kustībām vai mioklonisko raustīšanās, un dažos gadījumos ar nepārvaramu vai dystonic kustībām. Dažreiz tics tiek nepareizi diagnosticēts ar stereotipiem, parastām ķermeņa manipulācijām, hiperaktīvu uzvedību, starta sindromu. Tā kā asinsspiediena diagnoze vienmēr ir vienīgi klīniska, ir ieteicams vairāk uzzināt par to raksturīgajām īpašībām.

Kakli ir atkārtotas stereotipiskas kustības, kas rodas pēc vairāku muskuļu grupu secīgas vai vienlaicīgas kontrakcijas. Kakli var būt ātri (kloniski) vai nedaudz lēnāki (distoniski). Visbiežāk ērces ietver seju, kaklu, augšējās ekstremitātes, retāk - stumbru un kājas. Dažreiz tics izpaužas vocalizations, piemēram, piespiedu klepus vai snorting. Tikam parasti notiek pirms diskomforta sajūtas vai obligāta nepieciešamība veikt kustību. Atšķirībā no horejas, mioklonijas vai trīce, īslaicīgi var patvaļīgi aizturēt tics. Intelekts pacientiem ar tics parasti ir drošs, nav arī citu piramīdas vai ekstrapiramidālu simptomu. Daudziem pacientiem tics tiek kombinēts ar obsesīvi-kompulsīviem traucējumiem.

[1], [2], [3], [4]

Tika klasifikācija un cēloņi

• Primārā (idiopātiskā): sporādiska vai ģimenes hipoglikēmija.
  • Tranzīta ērces.
  • Hroniskās toksikas (motors vai vokāls).
  • Hroniskas dzirksteles un balss traucējumi (Tourette sindroms).
• Sekundārās literatūras (turettisms).
  • Iedzimtajās slimībās (Hantingtona horeja, neiroakantoze, Gallervorden-Spatz slimība, vērpes distonija utt.).
  • Kad iegūtās slimības [galvaskausa un smadzeņu trauma, insults, epidēmija encefalīts, attīstības traucējumi (autisms, traucētas garīgās nobriešanas) intoksikācijas (oglekļa monoksīds), jatrogēnās (neiroleptiķi, stimulatori, pretkrampju, levodopas).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primārās (idiopātiskās) tics

Tranzīta ērces parasti tiek sauktas par valsti, kurā tiek novēroti vienas vai vairāku tipu vismaz divas nedēļas, bet ne vairāk kā 1 gads. Tiki izpaužas ne tikai ar atbilstošām kustībām (motoru tipiem), bet arī ar dažām balss parādībām (balss tics). Gan motora, gan balss, savukārt, tiek sadalīti vienkāršās un sarežģītās ērces.

• Vienkāršas mehāniskās īpašības - īsās izolētās kustības, piemēram, mirgošana, galvas vai pleca sajūta, pieres grumba un līdzīgas elementāras kustības.
• Kompleksās (kompleksās) motora teikas izpaužas sarežģītāk konstruētas un koordinētas kustībās virkne saistītu kustību, kas atgādina plastmasas darbību vai vēl sarežģītāku rituālu uzvedību.
• Vienkāršās balss ērces ietver tādas skaņas kā sēkšana, grunings, mooing, sniffing, snorting un tamlīdzīgi, vai kliedz atsevišķas skaņas un kliedz.
• Sarežģītām balsīm ir lingvistiska nozīme, un tajos ir ietverti pilnīgi vai saīsināti vārdi, turklāt ir ietverti tādi vokālie fenomeni kā echo- un coprolalia. Eholāleja - pacientu atkārtošanās ar citu personu izteiktiem vārdiem vai frāzēm (viņa pēdējā vārda runātāja atkārtošanos sauca par palalālu). Coprolalia - kliegšana vai izteikšana neķītrs vai neķītrs vārdus (no leksikona rupjības).

Motor tics sākumā parādās kā vienīgās kustības sejā (vienas tics), laika gaitā tās sāk parādīties daudzos ķermeņa reģionos (vairākas ērces). Daži pacienti apraksta diskomforta radikālās sajūtas vienā vai otrā ķermeņa daļā (sensoro teikas), no kuras viņi mēģina atbrīvoties, liekot šo ķermeņa daļu.

Ērikas hiperkinēzes motora modelis ir ļoti specifisks un grūti sajaukt ar citu hiperkinētisko sindromu. Slimības gaita atšķiras ne mazāk kā raksturīgās pazīmes. Pirmkārt, tics izskats ir raksturīgs pirmajai dzīves desmitgadei, un lielākā daļa bērnu saslimst 5-6 gadu vecumā (lai gan variācijas no 3-4 līdz 14-18 gadiem ir iespējamas). Bērnības vecuma periodā šo posmu sauc par psihomotorisko attīstību. Psihomotora sfēras nobriešanas pārkāpums tiek uzskatīts par vienu no faktoriem, kas veicina tics parādīšanos.

Sākumā bērni un vecāki nepārprotami parādās. Tikai tā, kā tie tiek noteikti ar uzvedību, vecāki un pedagogi sāk pievērst viņiem uzmanību. Ilgu laiku tikoznye kustības neizraisa bērniem nekādas neērtības un neuzlādē viņiem. Bērns pārsteidzoši "nepamana" viņa ērces. Parasti vecāku bailes ir tiešs iemesls sazināties ar ārstu.

Lielākā daļa parasti sākums ērču sejas, jo īpaši jomā, ko raksturo lokalizācijas riņķveida acu un mutes muskuļiem. Tic kustība ir stiprināt mirgo (visbiežāk variants debija ērces), aci, squinting, pieres uc namorschivanii Jerks var rasties stūrī mutē ( "Grin"), spārni no deguna, neatbalstām štancējot lūpas oskalivanie, clenching zobus, licking lūpas, mēli izcēlušies uc Pie citām vietām, tie parādās ērces kakla kustību (pagriežas galvu, zīmēšanas atpakaļ viņu un citus sarežģītākus līknes muskuļus plecu), kā arī ķermeņa un ekstremitāšu muskuļi. Jāatzīmē, ka dažiem pacientiem ar tiku notiek lēnāk, jūs varētu teikt, "tonizējoša" kustības, kas līdzinās distonija un pat atzīmēti ar īpašu terminu - ". Dystonic tiku" Ir vēl viena ērču versija, kuru mēs kādreiz saucām par ātriem ērces; tie parādās ātri, reizēm steidzas (žonglē viņa pleciem, satricina, īstermiņa saraustītas kustības izbiedēt bye veidu, nolaupīšanu, minēšana, saraustītas kustības muskuļus kakla, rumpja, rokām vai kājām). Sarežģītas motora bilances statistikas dažkārt atgādina darbību, piemēram, "nometot matus no pieres," "atbrīvošanu kakla no saspringto apkakli" vai vairāk sarežģītu mehānisko uzvedību, kurā tic kustība ir grūti izolēt no piespiedu uzvedības, bojājot savu dīvainu un izdomāts plastiskumu, dažreiz epatic un piesaistot uzmanību. Pēdējais ir īpaši raksturīgs Tourette sindromam.

Jebkuras ērces, vienkāršas vai sarežģītas, ir vairāku funkcionāli saistītu muskuļu līdzdalība, tādēļ motocikla iedarbība iezīmē atbilstošu darbību. Atšķirībā no citām vardarbīgu kustību klasiskajām formām (horeja, ballistika, mioklonuss utt.), Tikotiskās kustības raksturo harmoniska koordinācija, kas parasti ir raksturīga brīvprātīgām kustībām. Šī iemesla dēļ, tiki mazāk pārkāpj motora uzvedības un sociālās adaptācijas, salīdzinot ar citām hiperkinēziju (adaptēties sabiedrībā ar Tureta sindromu ir saistīta ar citām konkrētām izpausmēm šī sindroma vai smagas nelabvēlīgus blakusapstākļus traucējumiem). Tiki parasti ir līdzīgi dabas dabiskai izcelsmei, taču pārspīlēti to izteiksmē un nepiemēroti vietai un laikam (nepiemēroti) žestiem. Tas atbilst vairākiem citiem apstākļiem: augstu pietiekami gribas kontroli ērcēm, spēju aizvietot (ja nepieciešams) parastās tikozie kustības ir ļoti atšķirīgi motoru akts, spēja ātri un precīzi reproducēšanai ērcēm.

Tics plūsma ir tik īpaša, ka tā pats par sevi ir vissvarīgākā diagnostikas informācija. Atcerieties, ka gadījumos, kad pacienti labi atceras slimības sākumu, tie parasti norāda sejas asinsspiedienu kā pirmo slimības simptomu. Nākotnē hiperkinēze pakāpeniski "pārplīsīs" citas ērču kustības, izzūd dažās un parādīsies citās muskuļu grupās. Piemēram, bilances statistikas var sākt atdzīvināts dēļ mirgo, kurām ir regulāri jāatjauno, tur 2-3 mēnešus, un pēc tam iet spontāni, bet šķiet pārcelt periodisku kustību leņķi mutes vai mēles (galvas, roku uc), kas savukārt, kas ilgst kādu laiku (nedēļas, mēnešus), tiek aizstāts ar jaunām ķīmiskām kustībām. Šāda pakāpeniska ķermeņa kustības pakāpeniska pāreja dažādās muskuļu grupās ar periodiskām izmaiņām hiperkinēzes lokalizācijā un tās mehāniskajā modelī ir ļoti raksturīga un tai ir svarīga diagnostikas nozīme. Katrā slimības stadijā, kā parasti, pārsvarā ir 1 vai 2 tikotiskās kustības, un nav (vai retāk sastopamas) kustības, kas tika novērotas iepriekšējā stadijā. Relatīvi stabilāka ir tics lokalizācija. Tādējādi traucējumi ne tikai parādās no sejas muskuļiem, bet arī zināmā mērā "dod priekšroku" citiem ķermeņa daļiem.

Kakli var būt diezgan smagi, izraisot fizisku vai psihosociālu nepilnību. Bet vairumā gadījumu tie ir salīdzinoši viegli un veido psihosociālu problēmu. Ir konstatēts, ka apmēram 1 persona no 1000 cieš no šīs slimības. Ir Tureta sindroma ģimenes gadījumi, kas liecina par autosomu dominējošo mantojumu ar nepilnīgu penetranci un mainīgu izteiksmi. Pacienta ģimenes locekļos iespējamo ģenētisko defektu var izpausties ar hroniskām motīviem vai obsesīvi-kompulsīviem traucējumiem. Tourette sindroma gēns vai gēni līdz šim nav identificēti.

Hroniskās tics (motora vai balss)

Bērnībā parādoties, slimība mēdz ilgstoši (dažreiz visā dzīves laikā) plūst ar viļņu līdzīgām saasinājumiem un remisijām: izteikto ērču periodi mainās ar pilnīgas vai daļējas atbrīvošanās periodiem. Tiki, kas periodiski izpaužas 12 mēnešus, sauc par hronisku dzinēju vai balsi. Dažreiz ērces spontāni apstājas pubertātē vai pēc pubertātes perioda. Ja viņi šajā kritiskajā periodā neiziet, tie parasti paliek uz nenoteiktu laiku. Tomēr dominējošā tendence acīmredzot ir stāvokļa uzlabošanās. Pēc daudziem gadiem apmēram trešdaļa slimnieku joprojām izdalās no ērcēm, vēl trešdaļa atzīmē zināmu stāvokļa uzlabošanos, pārējā pacientu daļa atzīmē salīdzinoši stabilu hipoglikēmijas kursu. Tics parasti pastiprina psihoterakses situāciju ietekme, stress, ilgstošs emocionālais stresu un, gluži pretēji, samazinās emocionālā komforta stāvoklis, relaksācija un miega laikā izzūd.

[11], [12]

Tourette sindroms (hroniskas motora un balss traucējumi)

Ja agrāk idiopātiskām tiki un Tureta sindroms tiek uzskatīta par slimību, un būtiski atšķiras, bet šodien daudzi neirologi tiecas uzskatīt to dažādās izpausmes paša ciešanas. Nesen klīniskā diagnoze Tureta sindroma ir tādi simptomi kā tā saukto eschrolalia autoaggressive tendencēm uzvedības (tiku uzbrūk apkārtējiem objektiem un biežāk, izmantojot savu ķermeni). Tagad ir konstatēts, ka eschrolalia var būt pārejoša, un notiek mazāk nekā puse pacientu ar Tureta sindromu. Mūsdienīgi Tourette sindroma diagnostikas kritēriji ir šādi.

• Daudzu motorkuču klātbūtne plus viens vai vairāki balss ieraksti kādu laiku (ne vienmēr vienlaicīgi).
• Vairākas parādības tiek atzīmētas visu dienu, parasti partijās, gandrīz katru dienu ilgāk par 1 gadu. Šajā laikā nevajadzētu būt ērču epizodes, kas ilgst vairāk nekā 3 mēnešus pēc kārtas.
• Jūtama briesmība vai būtisks pacienta sociālās, profesionālās vai cita veida darbības pasliktināšanās.
• Slimības sākums ir jaunāks par 18 gadiem.
• Atklātos traucējumus nevar izskaidrot ar vielu vai vispārējas slimības ietekmi.

Pēdējos gados šie diagnostikas kritēriji (DSM-4) ir papildināti ar ticamības un iespējamības Tourette sindroma kritērijiem. Uzticama diagnoze atbilst iepriekšminētajām diagnostikas prasībām. Tourette sindroma diagnoze tiek uzskatīta par iespējamu, ja tiki laika gaitā nemainās un ir noturīgs un monotons kurss vai pacients neatbilst pirmajai iepriekšminētajām diagnostikas prasībām.

Svarīga iezīme klīniskām izpausmēm Tureta sindroma slēpjas arī ar to, ka tas ir ļoti bieži ir saistīta ar noteiktiem uzvedības problēmām, saraksts, kas ietver obsesīvi-kompulsīvi traucējumi, minimālas smadzeņu disfunkcijas sindroms (hiperaktivitāte uzvedību, uzmanības deficīta sindroms), impulsivitāte, agresiju, trauksmi, fobijām un depresīvi traucējumi, paškaitējums, zems vilšanās tolerance, nepietiekama socializācijas un zema pašapziņa. Obsesīvi-kompulsīvi traucējumi atzīmēja gandrīz 70% pacientu, tie tiek uzskatīti par vienu no visvairāk bieži nelabvēlīgus blakusapstākļus traucējumiem. Gandrīz katrs otrais pacients ar Tureta sindromu atklāj uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi, ar tādu pašu frekvenci punktu pašsavainošanās. Daži pētnieki uzskata, ka šie kombinētiem uzvedības traucējumi, ir nekas vairāk kā fenotipā izpausme Tureta sindroma, vairākumā gadījumu, kas attīstās fonā iedzimtu predispozīciju. Tiek uzskatīts, ka Tureta sindroms ir biežāk nekā diagnosticēta, un ka iedzīvotāji dominē pacientiem ar viegliem un nedezadaptiruyuschimi slimības izpausmes. Arī atzīst, ka uzvedības problēmas var būt tikai izpausme Tureta sindroma.

Atšķirībā no obsesīvās kustības, vēlēšanās veikt ērču ir vai nu vispārīgi izprotami vai arī netiek realizēta kā patoloģiska parādība, bet gan kā fizioloģiska vajadzība un bez tā individuālā stāvokļa, kas raksturīga attiecīgajai psihopātijai. Atšķirībā no tics, piespiedu kārtā ir saistītas apsēstības, un tās bieži tiek veiktas rituālu veidā. Ir svarīgi atzīmēt, ka patiesi obsesīvi-kompulsīvi traucējumi ir saistīti ar ticības traucējumiem. Turklāt dažiem pacientiem ar Tourette sindromu tieksme un piespiedumi ir viena uzvedības parādība, ko izraisa spilgta un neparasta klīniska izpausme, kurā ne vienmēr ir viegli izdalīt galvenos komponentus.

Sekundārie pētījumi (turettisms)

Šajā izgudrojuma realizācijas variantā tic sindromu novēroja daudz mazāk primārās formas, tas ir iespējams gan iedzimta (Hantingtona horejas, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz slimība, vērpes distonija, hromosomu anomālijas un citi.) Un iegūtās (galvaskausa un smadzeņu trauma, trieka, encefalīts, traucējumi attīstība, intoksikācija, jatrogēnas formas) slimības.

Šajos gadījumos, kopā ar tipisku klīnisko izpausmju pamatslimību (piemēram, Hantingtona horeja, distonija, neiroleptiskais sindroms, uc) ir parādība vocalization un Tic kustības (papildus pie galvenā hiperkinēzes vai citu neiroloģisku izpausmju). Galvenā diagnostikas metode ir arī viņu klīniskā atpazīstamība.

Neiroķīmiskās izmaiņas

Līdz šim, tas ir izdevies noturēt patoloģisko pārbaudi tikai dažiem pacientiem ar Tureta sindroma, nevarēja noteikt, tajā pašā laikā, kādu specifisku pataloģiju vai neiroķīmisko izmaiņas. Tajā pašā laikā vairākos pēcnāves neiroķirīģiskos pētījumos ir konstatētas izmaiņas dopamīnerģiskās sistēmas darbībā. Nesen izmantojot Neuroimaging studijas monozygotic dvīņi ar Tureta sindroma norādīja, ka dvīņu ar smagāku klīniskiem simptomiem, bija lielāks nekā skaits dopamīna D2 receptoriem striatum. Izmantojot MR, tika konstatēts, ka pacientiem ar Tourette sindromu tika zaudēta normālā asimetrija labajā un kreisajā pusē. Funkcionālās MRI un PET aktivācijas pētījumu dati norāda uz orbitofronta-caudate apļa disfunkciju.

Salīdzinoši nesen tika atzīmēts, ka dažās personām ar streptokoku horeju pēc Sidengamas, papildus faktiskajai horejai, ķermenim un obsesīvi-kompulsīviem traucējumiem tiek konstatēts. Šajā sakarā bija ierosinājumi, ka dažiem tics gadījumiem ir autoimūns ģenēze un tie ir saistīti ar antivielu veidošanos uz cilmes šūnu antigēniem, ko izraisa streptokoku infekcija.