Nemierīgo kāju sindroms un periodisko ekstremitāšu kustību sindroms

Ir daudz veidu miega kustību traucējumu, taču tos visbiežāk aplūko nemierīgo kāju sindroma un periodisku ekstremitāšu kustību traucējumu kontekstā.

Periodisku ekstremitāšu kustību sindroms (PLMS) un nemierīgo kāju sindroms (RLS) biežāk sastopami pusmūža un vecumdienās. Mehānisms nav skaidrs, bet slimība var attīstīties dopamīna neirotransmisijas traucējumu dēļ centrālajā nervu sistēmā. Traucējumi var rasties neatkarīgi vai saistībā ar zāļu lietošanas pārtraukšanu, vai saistībā ar stimulantu un dažu antidepresantu lietošanu, vai hroniskas nieru un aknu mazspējas, grūtniecības, anēmijas un citu slimību gadījumā.

Periodisku ekstremitāšu kustību sindromu raksturo atkārtota (parasti ik pēc 20–40 sekundēm) apakšējo ekstremitāšu raustīšanās miega laikā. Pacienti parasti sūdzas par periodisku nakts miegu vai patoloģisku miegainību dienā. Parasti kustības un īslaicīgas pamošanās bez patoloģiskām sajūtām ekstremitātēs netiek realizētas.

Nemierīgo kāju sindroma gadījumā pacienti sūdzas par rāpošanas sajūtu apakšējās ekstremitātēs guļus stāvoklī. Lai atvieglotu simptomus, pacienti kustina skarto ekstremitāti, izstiepj to vai staigā. Tā rezultātā viņiem rodas grūtības aizmigt, atkārtotas pamošanās naktī vai abu kombinācija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nemierīgo kāju sindroma cēloņi

Šo sindromu cēloņi ir dažādi: polineiropātija, reimatoīdais artrīts (>30%), parkinsonisms, depresija, grūtniecība (11%), anēmija, urēmija (15–20%), kofeīna ļaunprātīga lietošana. Zāļu (neiroleptiķu, antidepresantu, benzodiazepīnu, dopamīna agonistu) lietošana vai dažu no tām (benzodiazepīnu, barbiturātu) lietošanas pārtraukšana var izraisīt nemierīgo kāju sindroma un periodisku ekstremitāšu kustību sindroma attīstību.

Primārais (idiopātiskais):

1. sporādiska un iedzimta.

Sekundārā:

1. Dzelzs, _B12 vitamīna, folskābes deficīts (anēmija).
2. Nieru mazspēja.
3. Cukura diabēts.
4. Hipotireoze.
5. Hroniskas obstruktīvas plaušu slimības.
6. Šegrena sindroms.
7. Perifēra neiropātija (polineiropātija), radikulopātija un dažas muguras smadzeņu slimības (mielopātija).
8. Multiplā skleroze.
9. Parkinsona slimība.
10. Uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējumi (minimāla smadzeņu disfunkcija).
11. Grūtniecība.
12. Jatrogēni (tricikliskie antidepresanti, selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori, litijs, dopamīna antagonisti, levodopa, pēc kuņģa rezekcijas, sedatīvu vai narkotisko līdzekļu lietošanas pārtraukšana, kalcija kanālu antagonisti).
13. Citas slimības: amiotrofiskā laterālā skleroze, poliomielīts, Īzaka sindroms, amiloidoze, ļaundabīgi audzēji, perifēro asinsvadu slimības (artērijas vai vēnas), reimatoīdais artrīts, hiperekpleksija.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sindromu diferenciāldiagnoze

Nemierīgo kāju sindroms jānošķir no citiem sindromiem, kas dažkārt ir līdzīgi: akatīzijas, periodiska ekstremitāšu kustību sindroma miega laikā, nakts krampjiem, fizioloģiska mioklonusa miega laikā. Tas ietver arī sāpīgu kāju un kustīgu pirkstu sindromu, sāpīgu fascikulāciju sindromu, miokīmiju, kazālģijas-distonijas sindromu, citas izcelsmes kāju sāpes. Trauksmes-depresīvais sindroms ar miega traucējumiem dažkārt var izpausties ar simptomiem, kas atgādina nemierīgo kāju sindromu.

Ir aprakstīti sporādiski un ģimenes nemierīgo kāju sindroma gadījumi ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu. Pēdējā biežums, saskaņā ar literatūru, ievērojami atšķiras (līdz 50-60% un vairāk). Slimība var sākties jebkurā vecumā, bet tās biežums palielinās līdz ar vecumu. Nemierīgo kāju sindroms bērniem bieži tiek kļūdaini interpretēts kā hiperaktivitātes sindroms. Tajā pašā laikā nemierīgo kāju sindroms bieži tiek kombinēts ar uzmanības deficīta un hiperaktivitātes sindromu.

Vairumā gadījumu simptomi ir divpusēji. Tomēr ievērojama daļa pacientu (vairāk nekā 40%) ziņo par simptoma lokalizāciju labajā vai kreisajā pusē. Tomēr dažiem pacientiem simptoma puse var mainīties pat vienas dienas laikā. Apmēram puse pacientu ziņo par parestēziju un motorisku nemieru rokās. Parestēzijas klātbūtne rokās nav atkarīga no nemierīgo kāju sindroma smaguma pakāpes, šo pacientu vecuma un dzimuma. Pacienti parestēziju raksturo kā dedzināšanu, tirpšanu, niezi, sāpes; pacienti bieži saka, ka šī ir ļoti nepatīkama sajūta, ko ir grūti aprakstīt vārdos. Parestēzija var būt ļoti īsa (sekundes); tās intensitāte strauji palielinās un acumirklī izzūd, kustinot ekstremitāti. Ar gribas piepūli var tikai nedaudz aizkavēt kustību vai samazināt tās amplitūdu. Daudzi pētnieki uzskata, ka kustības nemierīgo kāju sindromā parādās kā sava veida reakcija uz nepatīkamu parestēziju. Līdz šim veiktie elektrofizioloģiskie pētījumi neļauj atbildēt uz jautājumu, vai šīs kustības ir brīvprātīgas vai nebrīvprātīgas. Nemierīgo kāju sindroma gaita parasti ir remitējoša, bet var būt stacionāra un pat progresējoša. Visefektīvākās ārstēšanas metodes ir dopa saturošas zāles un klonazepāms.

Aptuveni 40% gadījumu nemierīgo kāju sindroms ir idiopātisks (primārs). Simptomātisku nemierīgo kāju sindromu var novērot tādu slimību gadījumā kā anēmija, kas saistīta ar dzelzs, B12 vitamīna vai folātu deficītu; nieru mazspēja; cukura diabēts; hipotireoze; hroniskas obstruktīvas plaušu slimības; polineiropātija (visbiežāk); kakla spondiloze; muguras smadzeņu audzēji, jostas-krustu daļas radikulopātija, multiplā skleroze, Parkinsona slimība, perifēro artēriju slimība, hiperekpleksija, rigiditātes sindroms, Hantingtona horeja, amiotrofiskā laterālā skleroze, Tourette slimība, Īzaka sindroms. Ir gadījumi, kad nemierīgo kāju sindroms tika novērots tikai grūtniecības laikā. Tomēr daudzos no iepriekš minētajiem gadījumiem joprojām nav skaidrs, vai uzskaitītās slimības ir nemierīgo kāju sindroma cēlonis vai tikai kalpo kā šī sindroma provocējošais faktors. Lai galīgi atbildētu uz šo jautājumu, ir jāpierāda, ka nemierīgo kāju sindroma biežums šo slimību gadījumā ir lielāks nekā pārējā populācijā. Tas vēl nav pilnībā izdarīts.

Nemierīgo kāju sindroma simptomi

Nemierīgo kāju sindromam un periodisko ekstremitāšu kustību sindromam ir daudz līdzīgu pazīmju (sāpju sindroma un piespiedu kustību kombinācija, motoriskas parādības, kas visspilgtāk izpaužas miega laikā), un tie bieži tiek kombinēti viens ar otru. Tajā pašā laikā pastāv zināmas atšķirības: nemierīgo kāju sindroma gadījumā tiek atzīmēti izteikti maņu traucējumi; periodisko ekstremitāšu kustību sindroms ir ļoti stereotipisks. Kopīga saikne šo sindromu patogenezē ir smadzeņu un perifēro dopamīnerģisko sistēmu disfunkcija, kas izskaidro levodopas zāļu efektivitāti.

• Nemierīgo kāju sindroma galvenā izpausme ir nepatīkama parestēzija kājās (pacienti tās raksturo kā "diskomfortu", "trīci", "zosādu", "stiepšanos", "raustīšanos", "tirpšanu", "niezi" utt.), kas parasti rodas pirms miega vai miega laikā, un kas izraisa neatvairāmu nepieciešamību kustināt kājas. Sajūtas visbiežāk rodas kājās (pēdas, apakšstilba, ceļa apvidū, dažreiz augšstilbā vai visā ekstremitātē), reti rokās un kājās. Parasti simptomi rodas abās ekstremitātēs, lai gan tie var dominēt vienā pusē. Parasti tie parādās atpūtas laikā vai periodā pirms miega. Tie var rasties arī jebkurā citā diennakts laikā, biežāk ilgstoši atrodoties monotonā ķermeņa stāvoklī (piemēram, vadot automašīnu). Šīs sajūtas pilnībā vai daļēji izzūd kāju kustības brīdī un atkal parādās pēc kustības apstāšanās. Šādu stāvokļu ilgums ir no dažām sekundēm līdz vairākām stundām, tie var rasties vairākas reizes dienā un pāriet paši no sevis. Miega un nomoda cikla traucējumu smagums var atšķirties, dažos gadījumos tiek novēroti smagi miega struktūras traucējumi un izteikta miegainība dienā. Nemierīgo kāju sindromam var būt ilgstoša gaita ar paasinājumiem un remisijām. Ir ierosināti šādi minimālie diagnostikas kritēriji: (A) nepieciešamība kustināt ekstremitātes + parestēzija/dizestēzija; (B) motora nemiers; (C) simptomu pasliktināšanās miega laikā ar īslaicīgu sekojošu aktivizēšanos vai pamošanos; (D) simptomu pasliktināšanās vakarā vai naktī.
• Periodisku ekstremitāšu kustību sindromu raksturo atkārtotu, stereotipisku kustību epizodes miega laikā. Kustības parasti notiek kājās un sastāv no lielā pirksta izstiepšanas apvienojumā ar daļēju ceļa un dažreiz gūžas saliekšanu; dažos gadījumos ir iesaistītas arī rokas. Pacienti sūdzas par biežu nakts pamošanos 45% gadījumu, grūtībām aizmigt 43%, miegainību dienā 42% un agru pamošanos 11%. Ņemot vērā, ka pacienti var nesūdzēties par ekstremitāšu kustībām, jāuzsver, ka bezmiega un miegainības dienā kombinācija liecina par periodisku ekstremitāšu kustību sindromu. Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama polisomnogrāfija, kas atklāj paaugstinātu motorisko aktivitāti kājās un nakts miega struktūras traucējumus. Integrāls polisomnogrāfisks slimības smaguma rādītājs ir ekstremitāšu kustību biežums 1 stundā (periodisko kustību indekss); vieglā formā tas ir 5-20, vidēji smagā formā - 20-60, smagā formā - vairāk nekā 60.

Nemierīgo kāju sindroma diagnostika

Saskaņā ar jaunākajiem starptautiskas ekspertu grupas datiem, nemierīgo kāju sindroma (RLS) minimālie diagnostikas kritēriji ir šādi:

1. Imperatīva vēlme kustināt ekstremitātes parestēzijas (dizestēzijas) dēļ tajās.
2. Motora nemiers; šajā gadījumā pacients apzinās, ka ir spiests veikt kustības, un izmanto dažādas motoras stratēģijas, lai mazinātu vai atbrīvotos no nepatīkamām sajūtām.
3. Simptomu pastiprināšanās vai rašanās miera stāvoklī (kad pacients guļ vai sēž) un to daļēja vai īslaicīga izzušana kustību laikā.
4. Simptomi vienmēr pasliktinās vakarā vai naktī.

Pacientiem ar nemierīgo kāju sindromu raksturīgi nakts miega traucējumi (lēna aizmigšana, vairākas pamošanās, neapmierinātība ar miegu utt.). Lielākā daļa pacientu ar nemierīgo kāju sindromu miega laikā atzīmē arī periodiskas ekstremitāšu kustības, kas arī ir viens no nakts miega traucējumu cēloņiem.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]