Pahyonychia nagu

Dermatoloģijā ir mazpazīstams termins "pahionihija", kas nozīmē nagu plāksnes struktūras, blīvuma un formas pārkāpumu. Šis stāvoklis var būt saistīts ar dažādām slimībām vai rasties neatkarīgi - piemēram, ar iedzimtu patoloģijas variantu.

Dermatoloģijā ir mazpazīstams termins "pahionihija", kas nozīmē nagu plāksnes struktūras, blīvuma un formas pārkāpumu. Šis stāvoklis var būt saistīts ar dažādām slimībām vai rasties neatkarīgi - piemēram, ar iedzimtu patoloģijas variantu.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Pahionihija biežāk sastopama vīriešiem un zēniem. Aptuvenā skarto vīriešu un sieviešu attiecība ir 7:4.

Pahionihija kā patstāvīga patoloģija tiek atklāta relatīvi reti. Biežāk šis simptoms ir saistīts ar citām slimībām - dermatoloģisku vai endokrinoloģisku etioloģiju.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi pachyonychiae

Galvenais šādas patoloģijas kā pahionihija parādīšanās iemesls ir trofisma vai nagu strukturēšanas traucējumi. Ārēji šāds traucējums izpaužas kā nagu plāksnes biezuma un formas izmaiņas.

Ja pahionihija nav iedzimta, to var izraisīt kandidoze, ķīmiska iedarbība vai iekaisuma procesi nagu pamatnē.

Pahionīhijas attīstībā īpaša loma ir šādiem riska faktoriem:

• psoriāze;
• bulloza dermatoze;
• ķērpju planus;
• ihtioze;
• alopēcija;
• pioderma;
• ekzēma.

Vecumā pahionihija var būt asins un limfas kapilārās asinsrites pasliktināšanās sekas, kas var izraisīt nagu veidošanās procesa traucējumus tā gultnē.

Jauniešiem kapilārās asinsrites traucējumus var izraisīt cukura diabēts, vielmaiņas un endokrīnās sistēmas traucējumi.

Runājot par iedzimtu slimības formu, parasti tiek domāts Jadassohna-Levandovska sindroms. Tā ir ģenētiska patoloģija ar vairākiem mantojuma modeļiem, kas rodas, mainoties ādas un nagu raga slāņa veidošanās procesam. Šajā situācijā galvenais simptoms ir pahionihija, ko izraisa nepareiza kolagēna veidošanās un dažu vitamīnu vielu uzsūkšanās traucējumi.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Pahionihija tiek uzskatīta par onihodistrofiskas slimības veidu. Tā var būt iegūta vai iedzimta, saistīta ar noteiktām ģenētiskām izmaiņām.

Iedzimto pahionihiju pirms simts gadiem atklāja dermatologi Jadassohns un Levandovskis. Iegūtā pahionihija ir daudz biežāk sastopama un var būt saistīta ar dažādām dermatoloģiskām slimībām.

Dažreiz pahionihija tiek atklāta kā ar vecumu saistīta pazīme gados vecākiem pacientiem.

Tā kā pahionihija lielākajā daļā gadījumu ir saistīta ar citām slimībām vai ar vecumu saistītām audu izmaiņām, daudzi speciālisti to neizšķir kā atsevišķu patoloģiju, uzskatot to tikai par simptomu vai sāpīgu pazīmi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi pachyonychiae

Pahionīhijas galvenā atšķirīgā iezīme ir nagu rupjība un sabiezēšana. Šajā gadījumā ne visi nagi obligāti tiek skarti - var tikt skarts viens vai divi nagi. Turklāt ir iespējama ādas hiperkeratoze naga plāksnes pamatnē, tās formas pārkāpums un krāsas maiņa.

Ja nagu pahionihija ir viens no dermatoloģisku slimību simptomiem, var būt arī citas pazīmes - piemēram, izsitumi, zvīņas uz ādas, papulas, pūslīši, plāksnes. Parasti bojājums izplatās līdz naga pamatnei un pēc tam pārvēršas pilnvērtīgā pahionihijā.

Ja slimību izraisa hroniska ādas un piedēkļu iedarbība ar sārmainām ķīmiskām vielām, tad šis stāvoklis izpaužas kā vaļīga naga struktūra un laika gaitā tā sabiezēšana. Nagu attīstība var tikt traucēta arī iekaisuma reakcijas rezultātā, kas ir profesionālu regulāru nelabvēlīgu ietekmju sekas.

Ar vecumu saistīta pahionihija attīstās progresīvi daudzu gadu laikā. Pirmās ar vecumu saistīto bojājumu pazīmes ir nagu apduļķošanās un krāsas maiņa. Ja cilvēks smēķē daudzus gadus, nagu krāsa var mainīties uz dzeltenu vai pat brūnu.

Iedzimtai pahionihijai ir visizteiktākā klīniskā aina. Slimības ģenētiskā rakstura dēļ speciālisti to ir iedalījuši šādos veidos:

• Jadassohna-Levandovska sindroms (uz ekstremitātēm ir izteikta nagu sabiezēšana, sāpes pēdās, roku un kāju iekšējā daļā ir hiperkeratozes pazīmes);
• Džeksona-Lolera sindroms (papildus nagu sabiezēšanai tiek novērota agrīna zobu parādīšanās, garīga atpalicība un fokālā alopēcija).

Posmi

Iedzimta pahionihija var progresēt atšķirīgi atkarībā no stadijas un atsevišķu simptomu kompleksu klātbūtnes:

1. Pahionihija, kurai raksturīgs simetrisks keratodermas un folikulu hiperkeratozes izvietojums.
2. Pahionihija ar simetrisku keratodermu, hiperkeratozi un gļotādas audu leikokeratozi.
3. Pahionihija ar keratodermu, hiperkeratozi, gļotu audu un radzenes leikokeratozi.
4. Pahionihija ar keratodermiju, hiperkeratozi un pahidermiju, uz iedzimtu mezodermas defektu fona (piemēram, osteopātijas).

[ 18 ], [ 19 ]

Komplikācijas un sekas

Pahionihija ir slimība, kuru gandrīz nav iespējams pilnībā izārstēt. Tai raksturīga periodiski pasliktinoša gaita ar biežiem recidīviem.

Pahionihija nerada draudus pacienta dzīvībai, taču šis stāvoklis var negatīvi ietekmēt cilvēka pašapziņu un socializāciju.Tāpēc dažreiz tiek novērotas tādas netiešas komplikācijas kā neirozes, depresija un atkarība no alkohola.

Iedzimtas pahionijas gadījumos nākotnē ir iespējams pilnīgs skarto nagu zudums.

Diagnostika pachyonychiae

Pieredzējušam ārstam nav grūti pareizi diagnosticēt pahionihiju. Pat sākotnējās pārbaudes laikā viņš pievērsīs uzmanību izmaiņām nagu plāksnēs. Tomēr, lai noteiktu optimālāko ārstēšanu, bieži vien ir nepieciešams veikt vairākas papildu diagnostikas procedūras - pirmkārt, lai noteiktu slimības sākotnējo cēloni.

Izmeklēšana ļauj atklāt tādas patoloģijas kā ekzēma, psoriāze un ķērpji. Lai diagnosticētu citas slimības, kas var izraisīt pahionihiju, gandrīz vienmēr ir nepieciešamas citas diagnostikas procedūras - tas attiecas, piemēram, uz cukura diabētu vai citām endokrīnās un mikrocirkulācijas slimībām.

Papildu pahionijas testi:

• vispārēja asins un urīna analīze;
• urīna analīze hidroksiprolīna satura noteikšanai;
• bioķīmiskā asins analīze;
• cukura līmeņa asinīs tests;
• Asins analīze vairogdziedzera hormonu līmenim.

Pahionijas instrumentālā diagnostika:

• Vēdera dobuma ultraskaņa;
• Vairogdziedzera ultraskaņa;
• datortomogrāfija;
• angiogrāfija.

[ 20 ], [ 21 ]

Diferenciālā diagnoze

Pahionijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

• anonihija ir iedzimta anomālija, ko pavada nagu plākšņu neesamība;
• hapalonihija – pārmērīgs nagu mīkstums, ko pavada to šķelšanās, formas maiņa un plaisu parādīšanās;
• oniholīze - naga atdalīšanās no pamatnes;
• onihoreksija – nagu plākšņu izmaiņas un šķelšanās gareniski;
• onihoshizēze – nagu šķērsvirziena šķelšanās;
• trahionihija ir onihodistrofijas veids, kurā nags kļūst blāvs, lobās un irdens;
• dishromija - nagu krāsas maiņa;
• kandidoze - nagu plākšņu sēnīšu infekcijas;
• bullozas dermatozes, piokokāla paronīhija, nagu plākšņu psoriāze, nagu bojājumi sifilisa vai gonorejas gadījumā.

Iedzimta pahionihija jeb Jadasona-Levandovska sindroms jānošķir no Sīmensa multiformās keratozes un Šēfera sindroma. Sīmensa keratozes gadījumā bērniem bieži ir izsitumi pie lūpām, gļotu audu leikoplakija un garīga atpalicība. Šēfera sindroma gadījumā parasti ir katarakta un folikulāra keratoze ar atrofiju.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Profilakse

Preventīvie pasākumi sastāv no kvalitatīvas, savlaicīgas jebkuru ādas un iekaisuma slimību ārstēšanas.

Turklāt ir svarīgi aizsargāt rokas un nagus no ārējās vides negatīvās ietekmes:

• strādājot ar ķīmiskām vielām, izmantojiet aizsarglīdzekļus;
• lietot pareizi izvēlētu kosmētiku kājām un rokām;
• izvēlieties augstas kvalitātes un vieglus apavus, kas nedeformēs jūsu pēdas un nagus.

Periodiski jālieto kompleksi preparāti, kas satur nepieciešamos vitamīnus un minerālvielas. Ir svarīgi arī ēst pareizi, nepieļaujot noteiktu vielu deficītu organismā.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Prognoze

Pahionijas prognostiskie dati nav pilnībā definēti: tie ir atkarīgi no patoloģijas pamatcēloņa. Ja pahionijas terapija ir efektīva, deformētais nags var pakāpeniski iegūt normālas naga plāksnes izskatu.

Iedzimta pahionīhijas varianta gadījumā vairumā gadījumu prognoze ir nelabvēlīga: lielākā daļa pacientu zaudē nagus un attīstās arī citi organisma traucējumi.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]